A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A tüdő alveoláris mikrolithiasisa: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A tüdő alveoláris mikrolitózisa egy olyan betegség, amelyet ásványi vegyületekből és fehérjékből álló anyagok lerakódása jellemez az alveolusokban. A betegség ritka, bármely életkorban előfordulhat, de főként 20-40 éves korban. A nőket gyakrabban érinti.
A tüdő alveoláris mikrolitózisának oka, patogenezise és patomorfológiája
Az ok és a patogenezis ismeretlen. Sok betegnél az örökletes tényezők és a foglalkozási ártalmak befolyása fontos.
A betegség lényege a fehérje hiperprodukciójában és felhalmozódásában rejlik az alveolusokban, amelyekben kalcium-karbonát és foszfát mikrokristályai rakódnak le, ami megzavarja a szellőzés és a perfúzió folyamatait, ami intersticiális fibrózis és légzési elégtelenség kialakulásához vezet.
A betegség jellegzetes patomorfológiai jelei a következők:
- a tüdőszövet sűrűségének növekedése, különösen az alsó lebenyekben;
- 1-3 mm átmérőjű, kalcium-karbonátot és foszfátot, valamint nátriumot, káliumot, rezet, cinket és magnéziumot tartalmazó mikrokövek kimutatása az alveolusokban és a hörgőcskékben; a mikrolitok koncentrikus komplex szerkezettel rendelkeznek;
- intersticiális fibrózis kialakulása a betegség előrehaladtával;
- makrofágok kimutatása a mikrolitok területén.
A tüdő alveoláris mikrolitózisának tünetei
Az alveoláris mikrolithiázis sokáig észrevétlen marad. Azonban a progresszió során légszomj, gyors fáradtság, általános gyengeség, fizikai megterheléskor érzett szívdobogás és mellkasi fájdalom jelentkezik. A krónikus hörghurut kialakulása miatt köhögés is jelentkezhet.
A kifejlődött klinikai kép stádiumában a látható nyálkahártyák cianózisa, belégzési nehézlégzés, a végpercek „dobcomb” formájában történő megvastagodása és a körmök „óraüveg” formájában történő elváltozása jelentkezik. Dekompenzált pulmonális szívbetegség kialakulásával a lábak duzzanata és a jobb hipochondriumban a megnagyobbodott máj miatt jelentkező fájdalom jelentkezik.
A tüdő fizikális vizsgálata nem mutat jelentős elváltozásokat. Egyes betegeknél dobozszerű kopogtató hang hallható (emfizéma kialakulása miatt), krepitáció vagy finom buborékoló szörcsögés hallható a tüdő alsó részében.
1 A szív hallgatózásakor a pulmonális artériában a második hang hangsúlya figyelhető meg (pulmonális hipertónia kialakulásával), a mitrális stenosis kialakulása a megfelelő hangtünetek megjelenésével lehetséges (első hang csapkodása, a mitrális billentyű nyitásának kattanása, "fürj" ritmus, presisztolés és protodiasztolés zörej). A mitrális stenosis kialakulása a bal pitvar-kamrai nyílás meszesedése miatt alakul ki.
Laboratóriumi adatok
- Általános vérvizsgálat - nincsenek jelentős jellemző változások. Súlyos légzési elégtelenség kialakulásával tünetekkel járó eritrocitózis jelentkezik, gennyes hörghurut hozzáadásával az ESR megnő, leukocitózis jelentkezik.
- A köpet és a hörgőmosó folyadék elemzése - mikrolitok kimutathatók, de ez a jel nem rendelkezik nagy diagnosztikai értékkel, mivel krónikus obstruktív hörghurutban és tüdőtuberkulózisban is jelen lehet.
Ugyanakkor úgy vélik, hogy a detektált mikrolitok koncentrikus szerkezete az alveoláris mikrolithiázisra jellemző.
- Biokémiai vérvizsgálat - előfordulhat hiperkalcémia, a foszfátszint enyhe emelkedése, de ezek a változások szabálytalanok és nem sok diagnosztikai értékkel rendelkeznek.
- Immunológiai vizsgálatok - nincs jelentős változás.
Műszeres kutatás
- A tüdő röntgenvizsgálata. Az alveoláris mikrolithiázis korai stádiumában jellemző jele a szimmetrikus, többszörös, kis fókuszú, nagy intenzitású árnyékok észlelése, túlnyomórészt mindkét tüdő középső és alsó részén. A röntgenkép a szétszórt homokra hasonlít - a "homokvihar" tünete. Ez a tünet az alveoláris mikrolithiázis patognómjának tekinthető.
A betegség előrehaladtával, a fent említett tartós tünetek hátterében, kifejezett intersticiális változások (perivaszkuláris, peribronchiális, interlobaris pneumosclerosis) jelei jelennek meg, és tömörödött és meszes hörgőfalak jelennek meg. Az intersticiális változások fokozódásával együtt nő a gócos kiütések száma, és csökken a tüdőszövet átlátszósága. Ezek a változások az alsó és középső szakaszokban a legkifejezettebbek; a felső szakaszokban néha nagy, levegőtágulatos bullákat határoznak meg.
A betegség előrehaladott stádiumában a kis gócos árnyékok hatalmas sötétedő területekké egyesülnek, a tüdőlebeny 1/2-2/3-át elfoglalhatják, és a tüdő felső részeit is befoghatják. A gócos sötétedés konglomerátumai olyan intenzívek és kiterjedtek lehetnek, hogy megnehezítik a szív és a mediastinum árnyékainak megkülönböztetését.
Gyakran előfordul, hogy a röntgenfelvételeken a szív kontúrjai mentén meszesedés, valamint a kalcium szubpleurális felhalmozódása látható.
- A tüdő komputertomográfiája a tüdőszövet diffúz meszesedését mutatja.
- A 99mTc-izotóppal végzett perfúziós tüdőszcintigráfia az izotóp intenzív, diffúz felhalmozódását mutatja, ami megerősíti a tüdőszövet meszesedését.
- A tüdő szellőztetési funkciójának vizsgálata a restriktív típusú légzési elégtelenség (csökkent létfontosságú kapacitás) kialakulását mutatja.
- Vérgázanalízis - a betegség előrehaladtával és a légzési elégtelenség kialakulásával az artériás vér parciális oxigénnyomása csökken.
- EKG - a pulmonális hipertónia kialakulásával a jobb pitvar és a jobb kamra miokardiális hipertrófiájának jelei jelennek meg.
- A diagnózis megerősítésére tüdőszövet-biopsziás vizsgálatot alkalmaznak. A biopsziás anyagban fény- és elektronmikroszkóppal meghatározzák az alveolusokban található mikrolitokat, és a hörgőcskék hámsejtjeiben túlzott mennyiségű glikogéngranulumot mutatnak ki.
Tüdő alveoláris mikrolitózisának vizsgálati programja
- Általános vér- és vizeletvizsgálatok.
- Biokémiai vérvizsgálat: teljes fehérje, fehérjefrakciók, aminotranszferázok, kalcium, foszfor, alkalikus foszfatáz meghatározása.
- Köpet és hörgőmosások elemzése - koncentrikus szerkezetű mikrolitok kimutatása.
- A tüdő röntgenvizsgálata, ha lehetséges - a tüdő számítógépes tomográfiája.
- Spirometria.
- EKG.
- Tüdőbiopszia (transzbronchiális, ha nem informatív - nyitott).
Mi bánt?
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?