A tüdő alveoláris mikrolithiasisa: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A tüdő alveoláris mikrolitózisa egy olyan betegség, amelyet ásványi vegyületekből és fehérjékből álló anyagok lerakódása jellemez az alveolusokban. A betegség ritka, bármely életkorban előfordulhat, de főként 20-40 éves korban. A nőket gyakrabban érinti.

A tüdő alveoláris mikrolitózisának oka, patogenezise és patomorfológiája

Az ok és a patogenezis ismeretlen. Sok betegnél az örökletes tényezők és a foglalkozási ártalmak befolyása fontos.

A betegség lényege a fehérje hiperprodukciójában és felhalmozódásában rejlik az alveolusokban, amelyekben kalcium-karbonát és foszfát mikrokristályai rakódnak le, ami megzavarja a szellőzés és a perfúzió folyamatait, ami intersticiális fibrózis és légzési elégtelenség kialakulásához vezet.

A betegség jellegzetes patomorfológiai jelei a következők:

• a tüdőszövet sűrűségének növekedése, különösen az alsó lebenyekben;
• 1-3 mm átmérőjű, kalcium-karbonátot és foszfátot, valamint nátriumot, káliumot, rezet, cinket és magnéziumot tartalmazó mikrokövek kimutatása az alveolusokban és a hörgőcskékben; a mikrolitok koncentrikus komplex szerkezettel rendelkeznek;
• intersticiális fibrózis kialakulása a betegség előrehaladtával;
• makrofágok kimutatása a mikrolitok területén.

A tüdő alveoláris mikrolitózisának tünetei

Az alveoláris mikrolithiázis sokáig észrevétlen marad. Azonban a progresszió során légszomj, gyors fáradtság, általános gyengeség, fizikai megterheléskor érzett szívdobogás és mellkasi fájdalom jelentkezik. A krónikus hörghurut kialakulása miatt köhögés is jelentkezhet.

A kifejlődött klinikai kép stádiumában a látható nyálkahártyák cianózisa, belégzési nehézlégzés, a végpercek „dobcomb” formájában történő megvastagodása és a körmök „óraüveg” formájában történő elváltozása jelentkezik. Dekompenzált pulmonális szívbetegség kialakulásával a lábak duzzanata és a jobb hipochondriumban a megnagyobbodott máj miatt jelentkező fájdalom jelentkezik.

A tüdő fizikális vizsgálata nem mutat jelentős elváltozásokat. Egyes betegeknél dobozszerű kopogtató hang hallható (emfizéma kialakulása miatt), krepitáció vagy finom buborékoló szörcsögés hallható a tüdő alsó részében.

1 A szív hallgatózásakor a pulmonális artériában a második hang hangsúlya figyelhető meg (pulmonális hipertónia kialakulásával), a mitrális stenosis kialakulása a megfelelő hangtünetek megjelenésével lehetséges (első hang csapkodása, a mitrális billentyű nyitásának kattanása, "fürj" ritmus, presisztolés és protodiasztolés zörej). A mitrális stenosis kialakulása a bal pitvar-kamrai nyílás meszesedése miatt alakul ki.

Laboratóriumi adatok

1. Általános vérvizsgálat - nincsenek jelentős jellemző változások. Súlyos légzési elégtelenség kialakulásával tünetekkel járó eritrocitózis jelentkezik, gennyes hörghurut hozzáadásával az ESR megnő, leukocitózis jelentkezik.
2. A köpet és a hörgőmosó folyadék elemzése - mikrolitok kimutathatók, de ez a jel nem rendelkezik nagy diagnosztikai értékkel, mivel krónikus obstruktív hörghurutban és tüdőtuberkulózisban is jelen lehet.

Ugyanakkor úgy vélik, hogy a detektált mikrolitok koncentrikus szerkezete az alveoláris mikrolithiázisra jellemző.

3. Biokémiai vérvizsgálat - előfordulhat hiperkalcémia, a foszfátszint enyhe emelkedése, de ezek a változások szabálytalanok és nem sok diagnosztikai értékkel rendelkeznek.
4. Immunológiai vizsgálatok - nincs jelentős változás.

Műszeres kutatás

1. A tüdő röntgenvizsgálata. Az alveoláris mikrolithiázis korai stádiumában jellemző jele a szimmetrikus, többszörös, kis fókuszú, nagy intenzitású árnyékok észlelése, túlnyomórészt mindkét tüdő középső és alsó részén. A röntgenkép a szétszórt homokra hasonlít - a "homokvihar" tünete. Ez a tünet az alveoláris mikrolithiázis patognómjának tekinthető.

A betegség előrehaladtával, a fent említett tartós tünetek hátterében, kifejezett intersticiális változások (perivaszkuláris, peribronchiális, interlobaris pneumosclerosis) jelei jelennek meg, és tömörödött és meszes hörgőfalak jelennek meg. Az intersticiális változások fokozódásával együtt nő a gócos kiütések száma, és csökken a tüdőszövet átlátszósága. Ezek a változások az alsó és középső szakaszokban a legkifejezettebbek; a felső szakaszokban néha nagy, levegőtágulatos bullákat határoznak meg.

A betegség előrehaladott stádiumában a kis gócos árnyékok hatalmas sötétedő területekké egyesülnek, a tüdőlebeny 1/2-2/3-át elfoglalhatják, és a tüdő felső részeit is befoghatják. A gócos sötétedés konglomerátumai olyan intenzívek és kiterjedtek lehetnek, hogy megnehezítik a szív és a mediastinum árnyékainak megkülönböztetését.

Gyakran előfordul, hogy a röntgenfelvételeken a szív kontúrjai mentén meszesedés, valamint a kalcium szubpleurális felhalmozódása látható.

2. A tüdő komputertomográfiája a tüdőszövet diffúz meszesedését mutatja.
3. A 99mTc-izotóppal végzett perfúziós tüdőszcintigráfia az izotóp intenzív, diffúz felhalmozódását mutatja, ami megerősíti a tüdőszövet meszesedését.
4. A tüdő szellőztetési funkciójának vizsgálata a restriktív típusú légzési elégtelenség (csökkent létfontosságú kapacitás) kialakulását mutatja.
5. Vérgázanalízis - a betegség előrehaladtával és a légzési elégtelenség kialakulásával az artériás vér parciális oxigénnyomása csökken.
6. EKG - a pulmonális hipertónia kialakulásával a jobb pitvar és a jobb kamra miokardiális hipertrófiájának jelei jelennek meg.
7. A diagnózis megerősítésére tüdőszövet-biopsziás vizsgálatot alkalmaznak. A biopsziás anyagban fény- és elektronmikroszkóppal meghatározzák az alveolusokban található mikrolitokat, és a hörgőcskék hámsejtjeiben túlzott mennyiségű glikogéngranulumot mutatnak ki.

Tüdő alveoláris mikrolitózisának vizsgálati programja

1. Általános vér- és vizeletvizsgálatok.
2. Biokémiai vérvizsgálat: teljes fehérje, fehérjefrakciók, aminotranszferázok, kalcium, foszfor, alkalikus foszfatáz meghatározása.
3. Köpet és hörgőmosások elemzése - koncentrikus szerkezetű mikrolitok kimutatása.
4. A tüdő röntgenvizsgálata, ha lehetséges - a tüdő számítógépes tomográfiája.
5. Spirometria.
6. EKG.
7. Tüdőbiopszia (transzbronchiális, ha nem informatív - nyitott).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]