Berïllïoz

Az akut és krónikus berylliosisot a berillium-vegyületek és termékek porának vagy párainak belélegzése okozza. Az akut berylliosis jelenleg ritka; A krónikus berylliosis a granulomák kialakulása a szervezet egészében, különösen a tüdőben, az intrathoracus nyirokcsomókban és a bőrben. A krónikus berylliosis progresszív dyspnoe, köhögés és rossz közérzet. A diagnózist az anamnézis, a limfocita proliferáció és biopszia beryllium-vizsgálatával állítjuk össze. A berylliosis kezelését glükokortikoidok végzik.

[1], [2]

A berylliosis okai

Expozíció berillium egy közös, de fel nem ismert betegség oka számos iparágban, beleértve berillium bányászat feltárása és fejlesztése, az ötvözetek előállítását, feldolgozását fémötvözetek, elektronika, távközlés, nukleáris fegyverek, védőfelszerelések, repülés, az autóipar, az űripar és feldolgozása elektronika és a számítógépek.

Az akut berylliosis kémiai pneumonitis, amely diffúz parenchymalis gyulladásos infiltrációkat és nem specifikus intralaveolar ödémát okoz. Más szövetek (pl. Bőr és kötőhártya) is érintettek lehetnek. Az akut berylliosis jelenleg ritka, mivel a legtöbb iparág csökkentette az expozíció mértékét, de 1940 és 1970 között gyakoriak voltak az esetek, és sokan az akut berylliosisról krónikussá váltak.

A krónikus berylliosis gyakori betegség a beryllium és berillium ötvözetet alkalmazó iparágakban. A betegség a legtöbb pneumoconiosisban különbözik, mivel túlérzékenységi sejtes reakció. A berilliumot CD4 + T-limfociták képviselik antigén-prezentáló sejtekkel, főként a HLA-DP molekulák kontextusában. A T-limfociták a vérben, a tüdőben vagy más szervekben, felismerik a berilliumot, proliferálják és T-limfociták klónjait alkotják. Ezek a klónok ezután gyulladásgátló citokineket termelnek, mint például a TNF-a, IL-2 és interferon gamma. Javítják az immunválaszt, ami a mononukleáris infiltrátumok és a noncaseating granulomák kialakulásához vezet a célszervekben, ahol a berillium ülepszik. Átlagban 2-6% kitett emberek berillium, berillium fejleszt szenzibilizáló (definíció szerint pozitív limfociták szaporodását in vitro egy berillium-só), amelyek nagy része kialakulásához vezet a betegség. Bizonyos nagy kockázatú csoportok, például a berilliumfémekkel és ötvözetekkel foglalkozó csoportok több mint 17% krónikus berylliosisban fordulnak elő. A közvetett kapcsolatokkal rendelkező munkavállalók, például titkárok és őrök is hajlamosak a szenzitizáció és a betegség kialakulására, de ritkábban. Tipikus elváltozások - diffúz granulómás reakció a nyirokcsomók a tüdő, a mediastinum és a gyökerek, szövettanilag megkülönböztethetetlen a szarkoidózis. A granulomák korai kialakulása mononukleáris és óriássejtekkel is előfordulhat. Ha a sejteket kimossuk a tüdő bronchoscopia alatti, kiderült, számos limfociták (bronchoalveolar lavage [WHITE]). Ezek a T-sejtek szaporodnak, ha ki vannak téve a berillium in vitro, hogy nagyobb mértékben, mint a vérsejtek (berillium teszt limfocita proliferációt [BTPL]).

[3]

A berylliosis tünetei

A krónikus berylliosis gyakran légszomj, köhögés, fogyás, és nagyon változó mintázata mellkas röntgen általában az jellemzi, diffúz interstitialis konszolidáció. A betegek a hirtelen és progresszív dyspnoe miatt panaszkodnak fizikai erőfeszítéssel, köhögéssel, mellkasi fájdalommal, súlycsökkenéssel, éjszakai izzadással és fáradtsággal. A berylliosis tünetei az első kapcsolat után vagy az expozíció megszűnése után több mint 40 éven belül jelentkezhetnek. Néhány embernél a betegség tünetmentes marad. Mellkas röntgen lehet normális vagy felfedi szétszórt infiltrátumok, hogy lehet foltos, retikuláris vagy formájában matt üveg, gyakran adenopathia gyökér előhívása megváltoztatja jellemző szarkoidózis. Ugyancsak létezik egy miliáris struktúra. A nagy felbontású mellkasi röntgensugár érzékenyebb, mint a hagyományos röntgenfelvétel, bár biopsziás bizonyítékot találnak olyan betegeknél is, akiknek képalkotó technikájával kapott normál kép található.

A berylliosis diagnózisa

A diagnózis a kontaktus anamnézisétől, a megfelelő klinikai megnyilvánulásoktól és patológiás vérvizsgálatoktól és / vagy a BALF BTPL-től függ. A BAL BTPL nagyon érzékeny és specifikus, amely segít megkülönböztetni a krónikus berylliosist a sarcoidosistól és a diffúz tüdőbetegségek egyéb formáitól.

[4], [5], [6], [7], [8]

Berylliosis kezelése

Néhány krónikus berylliosisos beteg esetében soha nem szükséges kezelés a betegség viszonylag lassú progressziója miatt. A kezelést glükokortikoidok végzik, amelyek tüneti helyreállításhoz és az oxigenizáció javulásához vezetnek . A berillium kezelést rendszerint akkor kezdik csak azoknál a betegeknél, akik jelentős tünetei károsodott gázcsere vagy gyors csökkenése a tüdő működése és oxigénellátását. Tüneti károsodott légzésfunkció hozzárendelve prednizolon dózisban 40 és 60 mg orálisan naponta egyszer, naponta vagy minden második nap 3-6 hónapig, majd újra megvizsgálja a pulmonális fiziológia és gázcsere paraméterek dokumentálására a kezelésre adott válasz. Ezt követően az adag fokozatosan csökken a legalacsonyabb, amely képes támogatni a tüneti és objektív helyreállítási (jellemzően körülbelül 10-15 mg 1 alkalommal naponta, vagy minden második nap). Általában életciklus-kezelést igényel a glükokortikoidokkal. Van egy meglepő jele annak, hogy a további célra metotrexát (10-25 mg-os orálisan 1 alkalommal hetente) dózisban a glükokortikoidok, hogy csökkentsék a krónikus berylliosis, hasonló ahhoz, amit figyelhető meg szarkoidózis.

Akut berylliosisban gyakran kialakulnak ödémák és vérzések a tüdőben. Súlyos esetekben mesterséges szellőzésre van szükség.

A szarkoidózis sok eseteivel ellentétben a krónikus berylliosis spontán helyreállítása ritkán fordul elő. A krónikus berylliosisban szenvedő betegeknél a terminális stádiumban a tüdőtranszplantáció lehet az életmentő eszköz. További támogató intézkedéseket, például kiegészítő oxigénterápiát, pulmonalis rehabilitációt és jobb kamrai elégtelenség kezelésére szolgáló gyógyszereket használnak fel.

A berylliosis megelőzése?

Az ipari por mennyiségének csökkentése a berillium expozíciójának legfőbb eszköze. Az effektusokat olyan szintre kell csökkenteni, amely a lehető leggyengébb, lehetőleg több mint 10-szer alacsonyabb, mint a meglévő OSHA szabványoké - csökkenteni kell a szenzibilizáció és a krónikus berylliosis kockázatát. A BTFT vér és mellkas röntgenvizsgálatát végző orvosi megfigyelést ajánlott minden munkásnak, beleértve a közvetlen vagy közvetett érintkezést is. Berylliosis (akut és krónikus) gyorsan fel kell ismerni, és a szenzitizált munkásokat el kell távolítani a berylliummal való további érintkezésből.

Milyen a berylliosis prognózisa?

Az akut berylliosis végzetes lehet, de a prognózis általában jó, ha a betegek nem lépnek fel a krónikus berylliosisban. A krónikus berylliosis gyakran vezet a légzési funkció progresszív elvesztéséhez. A korai rendellenességek közé tartozik egy obstruktív légzési rendellenesség és csökkent oxigenizáció, amikor nyugalmi és terhelés alatt vizsgálják a vér gázösszetételét. A szénmonoxid (DL ^) csökkentett diffúziós kapacitása és a korlátozás később jelentkeznek. A pulmonális hipertónia és a jobb kamrai elégtelenség az esetek kb. 10% -ában fejlődik ki, ami a tüdő szívében halálhoz vezet. A berillium szenzibilizálódása a krónikus berylliosisban a szenzitizált betegek kb. 8% -ánál fordul elő évente orvosi vizsgálatok során. A berylliumpor vagy -szilánkák kapszulázása által okozott szubkután granulomatosus csomók általában a kivágásig tarthatók fenn.