Haemoglobinuria

Haemoglobinuria - egyfajta hemolitikus anémia (hemoglobinemia), vagy inkább egy tünete patológiás intravaszkuláris károsodását vörösvérsejtek (RBC), amikor a hemoglobin tömege hozama a perivaszkuláris környezetben és a vizeletben. A jelenléte a hemoglobin a vizeletben - ez közvetlen bizonyíték intenzív szétesési vörösvérsejtek, amelyek válhat oka mind a belső betegség (influenza, tüdőgyulladás, akut fertőzés), valamint a külső tényező - hipotermia, túlzott fizikai aktivitás, sérülés, mérgezés.

Egészséges állapotban a vérplazma kis mennyiségű hemoglobint is tartalmazhat - a plazma össztérfogatának legfeljebb 5% -a. A hemoglobin 20-25% -ra történő emelkedése a fehérje szerkezetének (hemoglobinopátia) - béta-thalassemia, sarlósejtes vérszegénység veleszületett rendellenessége lehet. A hemoglobinuria az összes megengedett normál érték jelentős többletével jellemezhető, ha a hemoglobinszint eléri a 200% -ot. A vérpigmentek ilyen térfogatát nem lehet megfelelően kezelni egy makrofág rendszer (RES), és a hemoglobin a vizeletbe kezd.

[1], [2], [3], [4], [5],

Okoz haemoglobinuria

Haemoglobinuria figyelhető meg egyes betegségek vérátömlesztés inogruppnoy vérmérgezés néhány festékanyag (anilin) és toxinok (karbolsavat, bertoletova só), kiterjedt égési sebei, amikor a legtöbb a hemoglobin egy kötött állapotban, és a kis szabad frakciója van kialakítva a megsemmisítése eritrociták fal . Igaz haemoglobinuria nélkül nem létezik hemoglobinemia és kapcsolódó sárgaság. Haemoglobinuria is megfigyelhető hosszan tartó fizikai stressz, futás, gyaloglás, stb

Meg kell említeni azokat a ritkább észrevételeket, amelyeknél a vizelet színe egyes gyógyszerek vagy élelmiszerek (pl. Cékla) beviteléből adódhat. A vizelet sötétvörös árnyékot kaphat az intravaszkuláris hemolízis által okozott hemoglobinuria és a szabad hemoglobin felszabadulása által a vesék által.

[6], [7], [8], [9], [10]

Tünetek haemoglobinuria

Az első egyértelmű jele megmutatkozó haemoglobinuria tartják vizelet festés sötétvörös színű, jelenléte miatt a vizeletben nagy mennyiségű oxihemoglobin. Elemzés céljára összegyűjtött vizelet idővel van osztva rétegek, a felső átlátszóvá válik, de megtartja színét, az alsó rétegben is jól látható részecskék az elhalt szerves anyag (törmelék). Haemoglobinuria tünetegyüttes alakul ki gyorsan kíséretében fájdalmak és ízületi fájdalom, láz, hirtelen testhőmérséklet emelkedés, hányinger és hányás, fájdalom a fej.

[11], [12], [13], [14]

Forms

• Paroxizmális éjszakai hemoglobinuria Marchiafava-Micheli (vagy Shtryubinga Marchiafava-betegség) - Szerzett hemolitikus patológia, amelynél állandó intravaszkuláris bomlási hibás vörösvértestek. 
• Mérgező haemoglobinuria - patológiás masszív hemolízis, fejlődő eredményeként erős kémiai mérgezés vagy toxikus természetes anyagok (szulfonamidok, gomba, harapás a mérgező állatok és rovarok). 
• A hemoglobinuriát "katona" betegségnek nevezzük, mivel a vörösvérsejtek mechanikai hemolízise a lábak túlzott, intenzív törzsével társul. 
• A hideg paroxysma hemoglobinuria az autoimmun hemolízis legritkább formája.
• Hemoglobinuria, a fő jelek és tünetek

A Marietaafa-Mikeli paroxizmális éjszakai hemoglobinuria

Az éjszakai haemoglobinuria írták le először az olasz orvos Marchiafawa és két kollégája - Micheli és Shtryubingom, hiszen ez a ritka szindróma néven vált ismertté a különböző országokban változóan - éjjeli haemoglobinuria, paroxizmális éjszakai haemoglobinuria Marchiafava-Micheli kór és Shtryubinga - Marchiafava.

A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria a szerzett anémia egyik formája, amely rendkívül ritka. Ez a hemolitikus jellemző tünetének állandó hemolízis az eritrociták, amely megnyilvánul epizodikus (paroxizmális) kíséretében trombózis, és vezet a csontvelő hipoplázia. Az ilyen típusú hemoglobinuria 20 és 40 év közötti korú fiatalkorúaknál, ritkábban idős betegeknél diagnosztizálják mindkét nemnél.

Az éjszakai hemoglobinuriát mutató tünetek többváltozósak és leggyakrabban kora reggel vagy este jelennek meg. Ez a szindróma jellegzetessége - az eritrociták éjszaka csökkenése, amikor a vér pH-ja némileg csökken. A tünetek a lázas állapot, a fájdalom és ízületi fájdalom, az általános gyengeség, a letargia és az apátia. Lehetőség van arra is, hogy színes a bőr ikterikus színű paroxizmális éjszakai haemoglobinuriás Marchiafava-Micheli kíséri jelentős növekedés a májban (splenomegália). A hemolízis paroxizmák túlzott intenzív fizikai erőfeszítéssel, súlyos fertőzéssel, helytelen vérátömlesztéssel és sebészeti beavatkozással járhatnak. Szintén az egyik oka a vas-tartalmú gyógyszerek bevezetése, amely esetben a paroxizmális hemoglobinuria ideiglenes, átmeneti tünetnek számít.

[15], [16], [17], [18], [19]

Éjjel hemoglobinuria, kezelés

A fő módszere enyhítésére intenzitásának hemolízis vörösvértestek felolvasztjuk transzfúzió vörösvérsejtek (transzfúzió), amely ellentétben a transzfúzió friss vér ad pozitív tartós eredményt. A transzfúzió gyakorisága a hemoglobinuria súlyosságától, a beteg állapotának mutatóitól függ, úgy véljük, hogy a transzfúzió nem lehet kevesebb, mint öt.

A paroxizmális éjszakai hemoglobinuria egy anabolikus gyógyszerrel - a nerobol, amely ideiglenes tüneti kezelés. A gyógyszer abbahagyása után visszatérhet a hemolízis.

További intézkedésekként vas-tartalmú gyógyszerek, antikoagulánsok és hepatoprotektorok jelennek meg.

A hemoglobinuria profilaxisa ebben a formában nem létezik, az előrejelzés kedvezőtlennek tekinthető: állandó fenntartó terápiával a beteg várható élettartama nem haladja meg az öt évet. 

Marching hemoglobinuria

Ez először írta le a német orvos Fleischer végén a XIX-ik században, aki felhívta a figyelmet, hogy a szokatlanul sötét, vöröses vizelet katona. Őt követte kollégája Foygl kezdett tanulni kommunikációs terhelés formájában több kilométeres séta, és a megjelenése nyomait hemoglobin a vizeletben katonák az első világháborúban. Érdekes, hogy hosszan tartó séta vagy futás puha talajon, vagy fű tünetek vonul haemoglobinuria nem figyelhető meg, ez a szindróma jellegzetes, akik mozogni egy kemény, köves vagy fa felületre.

A hemoglobinuria márciusban gyakorlatilag egészséges, fizikailag erős emberekben diagnosztizálható, hosszas futó terhelésnek kitéve - sportolók, katonák, utazók. Szindróma és az is marad felderítetlen végéig, mert nincs ésszerű magyarázat arra, miért a terhelést a láb provokál eritrotsitovy hemolízis, míg mind ki vannak téve betölteni szinte minden izom a test. Az egyik változat szerint az intenzív mechanikai agresszió a bőr a láb okozza a pusztulását vörösvértestek a kapilláris nettó talpakon, akkor a folyamat kiterjed az egész vérképző rendszer.

A hemoglobinuria fokozatosan fejlődik, ritkán hidegrázással, lázzal és lázzal jár. Van egy enyhe gyengeség, amely azonban az általános fizikai kimerüléssel magyarázható egy hosszú sétából. A fő tünet a vizeletben kibocsátott hemoglobin és a vizelet jellegzetes színe. Amint a maró terhelés leáll, a tünetmentesség lecsökken, a vizelet fokozatosan enyhül. A laboratóriumi vérvizsgálatok nem mutatnak szignifikáns eltérést sem a ROE-től, sem a leukocitáktól, csak fokozott neutrofil szint és a ROE gyorsulása lehetséges. A hemoglobinuria márciusban gyakran nem diagnosztizálható, mivel a tünetek a fizikai stressz mellett eltűnnek. A szindróma 100% -ban kedvező és jóindulatú. 

Hideg paroxizmális hemoglobinuria

A hemoglobinuria legrászorosabb formája, amelyet először a XIX. Század elején írtak le az eritrocita hemolízis egyik típusaként. A szindróma eredetileg a vese hemolízisének következménye volt, míg Dr. Rosenbach kíváncsi elméje nem jött létre teljesen egzotikus diagnózissal - a kezét vagy lábát hűsítette a jeges vízben. Ezt követően a Rosenbach tesztet szelíd módon használták - csak egy ujjal hűtött. Azt is megállapították, hogy a hideg paroxysmális hemoglobinuria a mögöttes betegség - szifilisz következménye lehet, amit később két orvos is megerősített - Landsteiner és Donat.

A paroxizmális hideg hemoglobinuria rendkívül ritka, a diagnosztizált esetek száma nem haladja meg az összes beteg 1/100 000-es arányát. Azonban ez a formája hemolitikus szindróma sokkal gyakrabban megfigyelhető az is, az összes betegek hemoglobinúria közül a betegek közül, hideg haemoglobinuria uralja diagnosztizált emberek szifiliszes megbetegedés. Az elmúlt húsz évben, érdeklődés az UGS (paroxizmális hideg haemoglobinuria) jelentősen nőtt a folyamat tanulmányozása szindróma kiderült, hogy ő idiopátiás forma, amely nem áll kapcsolatban a szifilisz, sem bármely más betegség.

Ha az UGS akut, akkor rendszerint súlyos tünetek vírusos vagy bakteriális betegség, például influenza, kanyaró, mumpsz, fertőző mononukleózis következtében alakulnak ki. A Wasserman reakciója ebben az esetben is pozitív lehet, de az alacsony specifitás miatt ez a módszer nem lehet diagnosztikai kritérium a paroxizmális hideg hemoglobinuria hátterében.

A paroxizmális hideg hemoglobinuria kifejlődésének okait nem vizsgálták teljes mértékben, de megállapították, hogy az eritrociták intenzív feloldódása hidegen vezet. Ugyanakkor a vérplazmában vannak kóros bifázisos autohemolizinek, amelyeket a felfedezés szerzői - Donat és Landsteiner tiszteletére neveztek el. Hűtés lehet bármilyen - erős vagy gyenge, és néha rosszul ahhoz, hogy kezet kell mosni folyó víz alatt annak érdekében, hogy indítsa el a kóros vörösvértest hemolízis után kis hőmérséklet-változás felé felmelegítés. Az UGS-re jellemző tünetek hasonlóak a többi akut betegségéhez, ezért leggyakrabban a paroxysmális hideg hemoglobinuria a későbbi fejlődési szakaszokban diagnosztizálható. Láz, hasi fájdalom része a gyomor, hányás, sárgás színe a bőr és a sclera, hepatomegalia és lépmegnagyobbodás - egy tünetei epehólyag betegség, hepatitis, és így tovább.

Az UGS fő tünete a vizelet és szerkezete jellegzetes színének volt és maradt - a rétegek, amelyek alsó részén methemoglobin, hemoglobin hengerek találhatók. A paroxizmális hideg hemoglobinuria kezelése a hideg provokátorokkal való érintkezés kizárásával és az alapbetegség terápiájával jár együtt, különösen ha szifilisz. Az akut vírusfertőzések (influenza) hátterében kifejlődő UGS nem igényel speciális kezelést és átmenetet az általános fellendülés mellett. A hideg hemoglobinuria krónikus formája súlyosabb, gyakran vérátömlesztést igényel, görcsoldók adagolását. Általánosságban elmondható, hogy a paroxizmális hideg hemoglobinuria teljes klinikai fellendüléssel jellemezhető, és kedvező prognózisú.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostics haemoglobinuria

A hemoglobinuriát meg kell különböztetni egy másik hemolitikus szindrómától - hematuria (a vér vizelvezetése).

Annak ellenére, hogy a nyilvánvaló jelei színes (elszíneződés vizelet), az objektív és szubjektív klinikai tüneteket haemoglobinuria megerősítette minták segítségével ammónium-szulfát, törmelékes és hemosziderin kimutatására vizeletben üledékben is informatív „papír” teszt elektroforézissel és az immunelektroforézis jelenlétének meghatározására a vizeletben lévő fehérje.

[25], [26], [27], [28]

Kezelés haemoglobinuria

• Súlyos formákban, például hideg paroxysmális hemoglobinuria vagy paroxysmal éjszakai hemoglobinuria esetén vér transzfúzióját (eritrociták) jelezzük. 
• Az anabolikus gyógyszerek célja (anti-kiegészítő hatás). 
• Az antioxidánsokkal végzett hosszú távú kezelés a zsírok és származékaik peroxidációjának csökkentésére. 
• Antianémiás terápia, beleértve a vas-tartalmú gyógyszereket. 
• Anti-thromboticus terápia, az antikoagulánsok közvetlen és közvetett akciójának kijelölése.