A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Cholangiocarcinoma
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az epevezeték-karcinómát (kolangiokarcinómát) egyre gyakrabban diagnosztizálják. Ez részben magyarázható a modern diagnosztikai módszerek bevezetésével, beleértve az új képalkotó technikákat és a kolangiográfiát. Ezek lehetővé teszik a daganatos folyamat pontosabb lokalizációját és terjedését.
A cholangiocarcinoma és más epeúti daganatok, bár ritkák, általában rosszindulatúak. A cholangiocarcinoma túlnyomórészt az extrahepatikus epeutakat érinti: 60-80%-ban a porta hepatitisben (Klatskin-tumor), és 10-30%-ban a disztális vezetékben. A kockázati tényezők közé tartozik az idősebb életkor, a primer szklerotizáló cholangitis, a májmétely inváziója és a choledochális ciszták.
A karcinóma az epefa bármely szintjén kialakulhat, a kis intrahepatikus vezetékektől a közös epevezetékig. A klinikai tünetek és a kezelési módszerek a daganat kialakulásának helyétől függenek. A sebészeti kezelés hatástalan, főként a daganat megközelíthetetlensége miatt; azonban egyre több bizonyíték van arra, hogy minden betegnél fel kell mérni a daganat reszekálhatóságát, mivel a műtét, bár nem kuratív, javítja a betegek életminőségét. Inoperábilis daganatok esetén a röntgensebészeti és endoszkópos beavatkozások mellett szóló érv a haldokló betegek sárgaságának és viszketésének megszüntetése.
A kolangiokarcinóma fekélyes vastagbélgyulladással társul, szklerotizáló kolangitiszvel vagy anélkül. A legtöbb esetben a kolangiokarcinóma primer szklerotizáló kolangitisz (PSC) hátterében alakul ki, amelyet fekélyes vastagbélgyulladás kísér. Azoknál a betegeknél, akiknél a primer szklerotizáló kolangitisz fekélyes vastagbélgyulladással és vastagbéltumoros daganattal társul, nagyobb a kolangiokarcinóma kialakulásának kockázata, mint a béldaganat nélküli betegeknél.
Veleszületett cisztás betegségek esetén a cholangiocarcinoma kialakulásának kockázata a beteg minden családtagjánál fokozott. A veleszületett cisztás betegségek közé tartozik a veleszületett májfibrózis, a májon belüli vezetékek cisztás tágulatai (Caroli-szindróma), a közös epevezeték cisztája, a policisztás májbetegség és a mikrohamartóma (von Meyenberg-komplexek). A cholangiocarcinoma kialakulásának kockázata az epeúti atresia miatt biliáris cirrózisban is fokozódik.
Keleti származású embereknél a trematodák okozta májinváziót intrahepatikus (kolangiocelluláris) kolangiokarcinóma szövődményezheti. A Távol-Keleten (Kína, Hongkong, Korea, Japán), ahol a Clonorchis sinensis a leggyakoribb, a kolangiokarcinóma az összes primer májdaganat 20%-át teszi ki. Ezek a daganatok a porta hepatis közelében lévő epevezetékek jelentős parazitainváziójával alakulnak ki.
Az Opistorchis viverrini fertőzések Thaiföldön, Laoszban és Nyugat-Malajziában a legjelentősebbek. Ezek a paraziták rákkeltő anyagokat és szabad gyököket termelnek, amelyek DNS-változásokat és mutációkat okoznak, és serkentik az intrahepatikus epevezeték hámjának proliferációját.
Az extrahepatikus epevezeték-karcinóma kialakulásának kockázata az epehólyag-eltávolítás után 10 évvel vagy annál később jelentősen csökken, ami a daganat és az epekövek közötti lehetséges összefüggésre utal.
Az epevezetékek rosszindulatú daganatainak kialakulása nem kapcsolódik közvetlenül a cirrózishoz, kivéve az epeúti cirrózist.
[ A kolangiokarcinóma tünetei
A cholangiocarcinomában szenvedő betegek jellemzően viszketéssel és fájdalommentes obstruktív sárgasággal jelentkeznek (általában 50–70 éves betegeknél). A porta hepatis tumorok csak enyhe hasi fájdalmat, étvágytalanságot és fogyást okozhatnak. Egyéb tünetek lehetnek az acholiás széklet, a tapintható tömeg, a hepatomegalia vagy a feszült epehólyag (Courvoisier-tünet a disztális elváltozásokban). A fájdalom hasonlíthat az epeúti kólikára (reflexes epeúti elzáródás), vagy tartós és progresszív lehet. A szepszis ritka, de az ERCP kiválthatja.
Az epehólyag-karcinómában szenvedő betegek tünetei a fájdalom és az epekő miatt végzett epehólyag-eltávolítás során véletlenül felismert daganattól (az esetek 70-90%-ában kövesek vannak) a tartós fájdalommal, fogyással és hasi tömeggel járó kiterjedt betegségig terjednek.
Mi bánt?
A kolangiokarcinóma diagnózisa
Cholangiocarcinoma gyanúja merül fel, ha az epeúti elzáródás etiológiája tisztázatlan. A laboratóriumi vizsgálatok tükrözik az epeúti elzáródás mértékét. A diagnózis ultrahangon vagy CT-n alapul. Ha ezek a módszerek nem teszik lehetővé a diagnózis megerősítését, mágneses rezonancia kolangiopankreatográfiát (MRCP) vagy ERCP-t perkután transzhepatikus kolangiográfiával kell végezni. Bizonyos esetekben az ERCP nemcsak a daganatot diagnosztizálja, hanem lehetővé teszi a szövettani kefebiopszia elvégzését is, amely szövettani diagnózist biztosít finomtűs biopszia nélkül ultrahang- vagy CT-kontroll mellett. A kontrasztanyagos CT szintén segít a diagnózisban.
Az epehólyag-karcinómákat CT-vel jobban kimutatható, mint ultrahanggal. Nyílt laparotomia szükséges a betegség stádiumának megállapításához, amely meghatározza a kezelés mértékét.
A kolangiokarcinóma diagnózisa
Milyen tesztekre van szükség?
Kolangiokarcinóma kezelése
A stent beültetése vagy az elzáródás sebészeti megkerülése csökkenti a viszketést, a sárgaságot és bizonyos esetekben a fáradtságot.
A májporta CT-vel igazolt cholangiocarcinomája perkután vagy endoszkópos (ERCP-vel) stent beültetését igényli. A distális cholangiocarcinoma az endoszkópos stent beültetésének indikációja. Ha a cholangiocarcinoma korlátozott, a reszekábilitást a műtét során értékelik a májporták reszekciójával vagy pankreatikoduodenektómiával. A cholangiocarcinoma adjuváns kemoterápiája és sugárterápiája biztató eredményeket mutat.
Sok esetben az epehólyag-karcinómákat tünetileg kezelik.