Vipoma (Werner-Morrison-szindróma)

VIPOM jelentése Nebet sejt tumor hasnyálmirigy sziget-sejtek szekretáló vazoaktív intesztinális peptid (VIP), ami a vizes hasmenés szindróma, hipokalémia és achlorhydria (WDHA szindróma). A diagnózis megállapítása szintjének VIP szérum tumor lokalizációját határozza meg az endoszkópos, ultrahanggal és CT. VIPOM A kezelés sebészi eltávolítását.

Mi okozza a Vipoma-t?

E tumorok közül 50-75% rosszindulatú és néhányuk elég nagy (7 cm). A vipoma kb. 6% -a több endokrin neoplázia részeként alakul ki.

A Vipoma az APUD rendszer daganata, amely túlzott mennyiségű vazoaktív bél polipeptidet termel. Az esetek 90% -ában a tumor lokalizálódik a hasnyálmirigyben, 10% -ban - extra pancreas lokalizációval (a szimpatikus törzsterületen). Körülbelül a fele a rosszindulatú daganatnak.

1958-ban, Werner és Morrison leírt vízszerű hasmenés szindróma beteg Nebet-sejtes tumor a hasnyálmirigy. Mielőtt a betegség egy variánsa Zollinger-Ellison szindróma, az atipikus bezyazvennoy formában hipokalémiás. A további vizsgálat azt mutatta, hogy az oka a klinikai manifesztációk ezekben az esetekben nem a váladék a gasztrin betegeknél fekélybetegségre, és vazoaktív intesztinális peptid (VIP), innen a név a tumor - VIPoma. Előfordul, hogy a betegség nevezik hasnyálmirigy kolera vagy kezdőbetűit angol szavak: vizes hasmenés, hypokalaemia, achlorhydria - WDHA-szindróma.

A VIP-k több mint 70% -a rosszindulatú, és a diagnózis idején már% -ban májmetasztázisok vannak. A betegek 20% -ánál a tünetkomplex az iszkémiás készülék hiperplázia következménye lehet.

A VIP túlzott szekréciója stimulálja a folyadék és az elektrolit vékonybélének és hasnyálmirigyének expresszálódását, amelyeknek nincs ideje felszívódni a vastagbélben. Klinikailag ez a hasmenés - legalább 700 ml / nap, ami gyakran meghaladja a 3-5 literet, ami kiszáradáshoz vezet. A kálium, bikarbonát és magnézium elvesztése hozzájárul az acidózis, a súlyos gyengeség és a tetanás görcsök kialakulásához. A dehidratáció és a hypokalaemiás nephropathia következtében azotemia lép fel. A betegek körülbelül fele hipo- és achlorhydria. A szindróma egyéb megnyilvánulásainál meg kell jegyezni a hyperglykaemiát és a hypercalcaemiát, amely nem társul magas fokú parathormon hormonnal.

A Vipoma a remisszió és a súlyosbodás időszakával fordul elő. A vérben lévő VIP-ek szintje, amely meghaladja a 80 pmol / l-t, mindig aggasztónak kell lennie a betegség tumor jellegével kapcsolatban.

A VIPoma általában nagy, ezért jól azonosítják az angiográfiát vagy a számítógépes tomográfiát.

A VIPoma tünetei

Jellemző tünetek a hosszú VIPOM bőséges vízszerű hasmenés (székletmennyiség nagyobb éhomi 750- 1000 ml / nap, valamint az élelmiszer-több, mint 3000 ml / nap) és funkciók hypokalaemia acidózis és a kiszáradás. Az esetek felében a hasmenés állandó; más esetekben a hasmenés súlyossága hosszú időn át változik. 33% -ban a hasmenés kevesebb mint egy évvel a diagnózis előtt tartott, de az esetek 25% -ában a diagnózis megállapítása előtt több mint 5 évig tartott. A letargia, az izomgyengeség, az émelygés, a hányás és a hasi görcsök gyakoriak. Az arc, mint a karcinoid-szindróma hypermeja a hasmenéses rohamok során a betegek 20% -ában fordul elő.

A vipoma fő jellemző tünetei:

• masszív vizes hasmenés; a napi vízmennyiség körülbelül 4-10 liter lehet. Ugyanakkor a víz és a nátrium és a kálium egyidejűleg elveszik. Nehéz kiszáradás, fogyás, hypokalaemia alakul ki. A hasmenést a nátrium és a víz nagyfokú szekréciója okozza a bél lumenben a vazoaktív bél polipeptid hatása alatt;
• a bizonytalan, diffúz természetű fájdalom a hasban;
• a gyomorszekréció elnyomása;
• vérlemezkék és az arc paroxysma redukciója (az vazoaktív bél polipeptid expresszált értágító hatása miatt); a betegek 25-30% -ában nem állandó tünet észlelhető;
• csökkenti a vérnyomást; lehetséges súlyos artériás hipotónia;
• az epehólyag kiterjedése és a kövek kialakulása (az epehólyag erõs atónia kialakulásával kapcsolatban a vasoaktív bél polipeptid hatása alatt);
• görcsös szindróma (a nagy hasmenésű magnézium elvesztése miatt);
• a glükóz tolerancia megsértése (nem állandó tünet, a glikogén fokozott szétesése és a glukagon fokozott szekréciója a vazoaktív bél polipeptid hatása miatt).

Hibaelhárítás ViPo

A diagnózishoz szükség szekréciós diarrhoea (széklet ozmolaritása közel megegyezik a plazma ozmolaritása, és a dupla mennyiségű Na és K koncentráció széklet meghatározza ozmolaritás szék). Kerülni kell a szekréciós hasmenés egyéb okait, és különösen a hashajtókkal való visszaélést. Ezekben a betegeknél a szérum VIP-szintjét meg kell mérni (legjobb a hasmenés során). A VIP-szintek szignifikáns emelkedése diagnózisra utal, de a vékonybél és a gyulladásos megbetegedések szindrómája mérsékelt növekedést mutat. Az emelkedett VIP-es betegeknél (endoszkópos ultrahang és szcintigráfia oktreotiddal és arteriográfiával) kell végeznie a tumor lokalizáció és metasztázisok diagnózisát.

Az elektrolitokat meg kell határozni és általános vérvizsgálatot kell végezni . A betegek kevesebb mint 50% -ánál hyperglykaemia és a glükóz tolerancia csökkenése figyelhető meg. A betegek felében a hypercalcemia alakul ki.

A vipoma diagnosztikai kritériumai

• a hasmenés időtartama legalább 3 hét;
• a széklet napi mennyisége legalább 700 ml vagy 700 g;
• böjt 3 napig nem csökkenti a napi széklet térfogata kisebb, mint 0,5 l (éhezés alatt elvesztése víz és az elektrolitok pótolni kell intravénás beadása izotóniás NaCl-oldatban és az elektrolitok);
• gyomornedv- vagy achlorhydriai gyomornedv;
• magas vazoaktív bél polipeptid tartalma a vérben;
• hasnyálmirigy daganatának észlelése számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotással (ritkábban sonográfia).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

A vipomára vonatkozó vizsgálati program

1. Általános vérvizsgálat, vizelet.
2. Elemzés széklet : koprotsitogramma mérési széklet napi mennyisége.
3. LHC: nátrium-, kálium-, klór-, kalcium-, magnézium-, glükóz-, összes fehérje- és fehérjefrakciók, aminotranszferázok.
4. A gyomorszekréció vizsgálata.
5. Minta böjtöléssel 3 napig.
6. FEGDS.
7. A hasüregek ultrahangja.
8. A vazoaktív bél polipeptid tartalmának meghatározása a vérben.
9. A hasnyálmirigy számítógépes vagy mágneses rezonancia képalkotása.

A vipoma kezelése

Először is folyadék és elektrolit transzfúzióra van szükség. A bikarbonátot fel kell tölteni annak elvesztésével, hogy a székletet az acidózis megelőzésére használják. Mivel jelentős víz- és elektrolitveszteség van a székletben, a folyamatos intravénás infúzióval történő rehidráció nehézkes lehet.

Az oktreotid rendszerint a hasmenést ellenőrzi, de szükség lehet a gyógyszer nagy dózisainak beadására. A válaszadók megjegyezték, hogy pozitív hatással van az oktreotid 20-30 mg intramuscularisan meghosszabbított hatására havonta egyszer. Az oktreotidot szedő betegeknek emellett pancreas enzimeket is kell szedniük, mivel az octreotid elnyomja a hasnyálmirigy enzimek kiválasztását.

A daganat reszekciója a lokálisan kezelt betegek 50% -ánál hatékony. A tumor áttételes metasztatizálásakor a teljes látható daganat reszekciója átmenetileg csökkenti a tüneteket. A streptozocin és a doxorubicin kombinációja csökkentheti a hasmenést és a daganat térfogatát, ha objektív javulás figyelhető meg (50-60%). A kemoterápia hatástalan.

A vipoma gyógyászati és preoperatív kezelése masszív folyadék és elektrolit transzfúziója, néha glükokortikoidok alkalmazásával. A malignus metasztázisos WIPO kemoterápiát streptozotocinnal végezzük. Az utóbbi nagyobb vagy kisebb mértékben okozza a folyamat elengedését a betegek 50% -ában.

A vipoma sebészeti beavatkozása csak a teljes működőképes tumorszövet radikális eltávolításával jár, ami nem mindig lehetséges. A betegség nyilvánvaló klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásaival járó daganat hiányában javasolt a hasnyálmirigy disztális resektálása.