A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Karcinoid
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A karcinoid (argentaffinoma, chromaffinoma, karcinoid tumor, APUD rendszer tumor) egy ritka neuroepiteliális, hormonálisan aktív tumor, amely túlzott mennyiségű szerotonint termel. A karcinoidok a bélkriptákban képződnek a diffúz endokrin rendszerhez tartozó bél argentaffinocitákból (Kulchitsky-sejtek).
A daganat a populációban 1:4000 gyakorisággal fordul elő, és patológiai vizsgálatok szerint a karcinoid daganatok gyakorisága 0,14%. A karcinoid daganatok szinte minden szervben és szövetben megtalálhatók. A karcinoid a gyomor-bél traktus összes daganatának 5-9%-át teszi ki. A. V. Kalinin (1997) szerint a karcinoid az esetek 50-60%-ában a vakbélben, 30%-ában a vékonybélben lokalizálódik. Sokkal ritkábban a karcinoid a hasnyálmirigyben, a hörgőkben, az epehólyagban, a petefészkekben és más szervekben lokalizálódik.
A legnagyobb mennyiségű szerotonint a jejunumban, a vékonybélben és a vastagbél jobb felében lokalizálódó karcinoidok termelik. Amikor a karcinoid a gyomorban, a hasnyálmirigyben, a nyombélben vagy a hörgőkben lokalizálódik, a daganat által termelt szerotonin mennyisége jelentősen kevesebb.
O. Lubarsch először 1888-ban adott kóros leírást az ezekből a sejtekből származó daganatképződésekről, amelyeket később argentaffinnak neveztek el.
A "karcinoid" elnevezést S. Oberndorfer javasolta 1907-ben a bélrendszer egy olyan daganatának megjelölésére, amely hasonló egy rákos daganathoz (karcinómához), de alacsonyabb malignitási fokában különbözik tőle. Ezek a daganatok az összes rosszindulatú daganat 0,05-0,2%-át, a gyomor-bél traktus összes daganatának pedig 0,4-1%-át teszik ki. Körülbelül 1-3%-uk a vastagbélben, egyes esetekben a féregnyúlványban lokalizálódik. Így J. Arid szerint a krónikus vakbélgyulladás miatt eltávolított féregnyúlványok 5-8%-ában szövettanilag argentaffinomát mutatnak ki. F. W. Sheely és M. H. Floch (1964) statisztikái szerint, amelyek a vékonybél rosszindulatú daganatainak 554 leírását tartalmazták, 65 esetben (11,7%) figyeltek meg karcinoidokat, amelyek leggyakrabban az ileum disztális szakaszában lokalizálódtak. Rektális karcinoidokat is leírtak. Ezek a daganatok a hörgőkben, a hasnyálmirigyben, a májban, az epehólyagban és a prosztatában találhatók. Bármely életkorban előfordulhatnak, alkalmanként gyermekkorban és serdülőkorban (a betegek átlagéletkora 50-60 év), férfiaknál és nőknél megközelítőleg egyenlő gyakorisággal.
A karcinoidok viszonylag lassan növekvő daganatok. Ezért a helyi tünetek hosszú távú hiánya miatt, amelyet elsősorban a daganatok kis mérete és lassú növekedése magyaráz, a karcinoidokat sokáig "a bélnyálkahártya szinte ártatlan növedékeinek tekintették, amelyek véletlenül kerülnek elő műtét vagy boncolás során". Később bebizonyosodott a daganat rosszindulatúsága, amely a vékonybélben lokalizálva az esetek 30-75%-ában áttétet képez. Vastagbél karcinoidok esetén az esetek 70%-ában észlelnek áttéteket; az 5 éves túlélési arány 53%. Leggyakrabban a karcinoid egyszeri és többszöri áttéteit a regionális nyirokcsomókban, a hashártyában, a bél különböző részein és a májban írják le.
A daganat általában a bél submucosalis rétegében helyezkedik el, és az izom- és szerózus réteg felé növekszik; mérete általában kicsi, az átmérője gyakran néhány millimétertől 3 cm-ig változik. A metszeten a daganatszövet sárga vagy szürkéssárga színű, magas koleszterin- és egyéb lipidtartalom jellemzi, és sűrű. Karcinoid esetén gyakran előfordul a trikuszpidális billentyű és a pulmonalis billentyű megvastagodása és rövidülése, ennek eredményeként billentyűhiba, izomhypertrófia és a jobb kamra tágulata.
A szövettani vizsgálat a karcinoid tumor jellegzetes szerkezetét tárja fel. A sejtek citoplazmája kettős törőképességű lipideket és – legfőképpen – szerotonint tartalmazó szemcséket tartalmaz, amelyeket szövettanilag kromaffin és argentaffin reakciókkal mutatnak ki.
A karcinoid kialakulásának okai
A karcinoid, más daganatokhoz hasonlóan, oka még mindig nem tisztázott. Megjegyzendő, hogy a betegség számos tünetét a daganat hormonális aktivitása okozza. A legnagyobb megbízhatósággal a tumorsejtek jelentős mennyiségű szerotonint (5-hidroxitriptamint) választanak ki - ez a triptofán aminosav átalakulásának terméke, és ennek tartalma a vérben eléri a 0,1-0,3 μg/ml értéket. A monoamin-oxidáz hatására a szerotonin nagy része 5-hidroxi-indolecetsavvá alakul, amely a vizelettel ürül ki. A vizeletben a karcinoid átalakulásának végtermékének - az 5-hidroxi-indolecetsavnak (5-HIAA) - a tartalma meredeken megnő, és a legtöbb esetben 50-500 mg (normál esetben 2-10 mg).
[ 9 ]
A karcinoid tünetei
A karcinoid fő tünetei az arc, a nyak, a mellkas vérzésének rohamai – az arc, a fej hátsó része, a nyak és a felsőtest hirtelen kipirosodik. Ezeken a területeken a beteg égő érzést, hőérzetet, zsibbadást érez. Sok betegnél a szem kipirosodása (kötőhártya-injekció), fokozott könnyezés, fokozott nyálzás, arcduzzanat, tachycardia jelentkezik; jelentős vérnyomáscsökkenés is lehetséges. A betegség kezdetén a hőhullámok ritkák (1-2 alkalommal 1-2 héten belül, vagy akár 1-3 hónapon belül), később naponta jelentkeznek, és napi 10-20 alkalommal is zavarhatják a betegeket. A hőhullámok időtartama egytől 5-10 percig változik.
A karcinoid diagnózisa
A laboratóriumi vizsgálatok az esetek túlnyomó többségében a vérben megnövekedett 5-hidroxitriptamin-, a vizeletben pedig megnövekedett 5-hidroxiindolecetsav-szintet igazolnak. Az utóbbi napi 12 mg-os kiválasztása gyanús, a napi 100 mg feletti mennyiség pedig a karcinoid megbízható jelének tekinthető. Figyelembe kell venni, hogy a reszerpin, a fenatiazin, a Lugol-oldat és más gyógyszerek, valamint a nagy mennyiségű banán és érett paradicsom fogyasztása növeli a szerotonin szintjét a vérben és anyagcseréjének végtermékében, az 5-hidroxiindolecetsavban a vizeletben, míg a klórpromazin, az antihisztaminok és más gyógyszerek csökkentik azt. Ezért laboratóriumi vizsgálatok elvégzésekor figyelembe kell venni ezeket a lehetséges hatásokat a vizsgálati eredményekre.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
A karcinoid kezelése
Sebészeti kezelés - bélreszekció a daganat és az esetleges áttétek radikális eltávolításával. A vastagbél, gyakrabban a végbél karcinoidjai endoszkóppal vagy transzanálisan is eltávolíthatók. A tüneti terápia alfa- és béta-adrenerg receptor blokkolók (anaprilin, fentolamin stb.) felírásából áll; a kortikoszteroidok, a klórpromazin és az antihisztaminok kevésbé hatékonyak.
Gyógyszerek
A karcinoid prognózisa
A daganat időben történő diagnosztizálásával és sebészeti eltávolításával a prognózis viszonylag kedvező, jobb, mint más típusú rosszindulatú daganatok esetén.
A karcinoid jellemző vonása a lassú növekedés, aminek következtében a betegek átlagos várható élettartama kezelés nélkül is 4-8 év vagy több. A halál több áttétből és kachexiából, szívelégtelenségből, bélelzáródásból is bekövetkezhet.