^

Egészség

  1. Fő
    2. »
  2. Egészség
    3. »
  3. Betegség

Gyermekek (gyermekgyógyászat) betegségei

Kombinált T- és B-sejtes immunhiányosságok

Kombinált immundeficiencia - szindrómák hiánya jellemez, vagy számának csökkenése, és / vagy funkcióját T-limfociták, és a jelölt sérülés más komponenseket az adaptív immunitás. Még a normál B-sejteknél a perifériás vérben is, a funkciót általában elnyomják, tekintettel a T-sejtek hiányára.

Hyperimmunoglobulinemia szindróma M

Hyper-IgM-szindróma (HIGM) - csoport, primer immunhiányos jellemez normál vagy emelt koncentrációban szérum IgM, és jelentős csökkenését vagy teljes hiánya más immunglobulin osztályokat (G, A, E). A Hyper-IgM-szindróma ritka immunhiányosságokra utal, a populáció gyakorisága 100 000 újszülöttnél nem haladja meg az 1 esetet.

CD40-hiányhoz társuló hiper-IgM szindróma (HIGM3): tünetek, kezelés

Autoszomális recesszív variáns-hiánnyal kapcsolatos CD40 (HIGM3) - ez egy ritka formája a hiper-IgM-szindróma (HIGM3) egy autoszomális recesszív öröklődés módja eddig ismertetett csak 4 betegnél a 3 független családok. Molecule CD40 - receptor szupercsalád tagja a tumor nekrózis faktor folyamatosan expresszálódik a B-limfociták, mononukleáris fagociták, dendritikus szempillák és aktivált epiteliális sejtek.

Autoszomális recesszív hiper IgM szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Miután felfedezték a molekuláris alapját X-kapcsolt hiper-IgM-szindróma megjelent leírja betegek mindkét nembeli normál expressziója CD40L, fokozott hajlam a bakteriális, de nem opportunista fertőzések, és néhány család - egy autoszomális recesszív öröklődés módja. 2000-ben Revy ssoavt. Mi közzé a tanulmány eredményei a betegcsoportban, hiper-IgM-szindróma kimutatására mutációt kódoló gén aktiváció-indukált citidin deamináz (AICDA).

X-kapcsolt hiper-IgM 1. típusú szindróma (HIGM1)

Több mint 10 évvel ezelőtt egy olyan gént fedeztek fel, amelynek mutációi a betegség HIGM1 formájának kialakulásához vezetnek. 1993-ban tette közzé az eredményeket öt független kutatócsoport kimutatta, hogy a mutációk a CD40-ligandum-gént (CD40L) egy molekuláris hiba alapjául szolgáló Xt tseplennoy formájában hiper-IgM-szindróma. A gp39 (CD154) -CD40L fehérjét kódoló gén az X kromoszóma hosszú karján (Xq26-27) található. A CD40 ligandum az aktivált T-limfociták felületén expresszálódik.

Átmeneti csecsemő hipogammaglobulinémia: tünetek, diagnózis, kezelés

A tranziens csecsemő hipogammaglobulinémia (TMG) az immunglobulinok más csoportjainak hiányával vagy anélkül jelentkezik 6 hónaposnál idősebb gyermekeknél, feltéve, hogy más immunhiányos állapotok kizártak.

Az IgG alosztályok hiánya: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Olyan állapotot, amelyben az IgG alosztály egyikének hiányát a teljes immunglobulin G normális vagy csökkent szintjén határozzuk meg, az IgG alosztály szelektív hiányosságának nevezik. Gyakran előfordul, hogy több alosztályban hiány van.

Szelektív immunglobulin hiány A: tünetek, diagnózis, kezelés

Az ismert immunhiányos állapotok közül az immunglobulin A szelektív hiányossága (IgA) a leggyakoribb a populációban. Európában gyakorisága 1 / 400-1 / 600 fő, ázsiai és afrikai országokban az előfordulás gyakorisága némileg alacsonyabb.

Általános változó immunhiány: tünetek, diagnózis, kezelés

A közös változó immunhiány (CVID) heterogén betegségcsoport, amelyet az antitestek szintézisében defektus jellemez. Az OVIN előfordulási gyakorisága 1: 25 000-ről 1: 200 000-re változik, a nemek aránya ugyanaz.

Agammaglobulinemia gyermekeknél

Gyermekeknél az agammaglobulinemia tipikus betegség, amelyet az antitestek izolált hiánya kísér. Ez a betegség gyakran ismétlődő bakteriális fertőzésekben nyilvánul meg.

Pages

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.