Primer bronchopulmonális amyloidosis

A primer bronchopulmonális amiloidózis egy olyan betegség, amelyet az amiloid lerakódása jellemez a tüdő parenchymában, az érfalakban, a légutak nyálkahártyájában, a pleurában és a mediastinális nyirokcsomókban.

Az amiloidózis okát, patogenezisét és osztályozását a „ Mi okozza az amiloidózist? ” című cikk ismerteti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Az elsődleges bronchopulmonális amiloidózis patomorfológiája

A bronchopulmonális rendszer primer amiloidózisának következő klinikai formáit különböztetjük meg:

• a légcső, a hörgők lokalizált amiloidózisa;
• a légcső, a hörgők diffúz amiloidózisa;
• lokalizált (magányos) pulmonális amiloidózis;
• diffúz alveoláris-szeptális amiloidózis;
• pleurális amiloidózis;
• mediastinális nyirokcsomók amiloidózisa;
• kombinált formák.

A légcsőben és a hörgőkben található amiloid lerakódások több szürkésfehér, sima, legfeljebb 1 cm átmérőjű csomóként jelennek meg, és a hörgő teljes fala beszűrődhet, ami annak szűküléséhez vezethet.

A pulmonális amiloidózis magányos formájában egy vagy több amiloid lerakódási góc (pseudotumor képződmények) jelenik meg. Ez a forma nagyon ritkán fordul elő. A diffúz pulmonális amiloidózis sokkal gyakoribb. Jellemzője az amiloid lerakódása az interalveoláris szeptumokban, a kapillárisok, artériák, vénák körül, ami azok szűkületéhez és pusztulásához vezet, majd pulmonális hipertónia kialakulásához és krónikus pulmonális szívbetegség kialakulásához. A bronchopulmonális rendszerben található amiloid lerakódásokat hisztokémiai vizsgálatokkal detektálják.

Az elsődleges bronchopulmonális amiloidózis tünetei

A gége, a légcső és a hörgők lokalizált amiloidózisa a következő jellegzetes klinikai tünetekkel rendelkezik:

• száraz, kínzó, gyakran fájdalmas köhögés;
• gyakran vérköpés;
• rekedt hang;
• nehézkes, ziháló légzés;
• A tüdő megfelelő területének atelektázisa hörgőelzáródás miatt. Klinikailag ez az ütőhangok tompaságában, a hólyagos légzés hiányában vagy hirtelen gyengülésében, valamint a tüdő atelektázisos területének gyulladásának kiújulásában nyilvánul meg; ezt gennyes váladékkiválással járó köhögés kíséri;
• zihálás (az érintett hörgő szűkülete miatt).

A tüdő parenchymában található lokalizált (magányos) amiloid lerakódások klinikailag nem jelentkeznek (nagy lerakódások esetén az ütőhang tompasága lehetséges), és csak radiológiailag diagnosztizálhatók.

A diffúz pulmonális amiloidózist a következő tünetek kísérik:

• köhögés, improduktív vagy nyálkahártya-váladékozással, másodlagos fertőzés hozzáadásával a hörgőkben - mucopurulens köpet;
• lassan, de folyamatosan kialakuló légszomj, először erőkifejtésre, majd nyugalmi állapotban;
• visszatérő hemoptysis, általában közepes súlyosságú;
• mellkasi fájdalom, amely légzéssel és köhögéssel fokozódik (ha a mellhártya részt vesz a kóros folyamatban);
• nyelési nehézség (az intrathoracikus nyirokcsomók károsodásával és a nyelőcső összenyomódásával);
• gyengült hólyagos légzés, enyhe, csendes krepitáció hallható, főként a tüdő alsó részében. Hörgőkárosodás és hörgőelzáródás kialakulása esetén száraz, ziháló légzés hallható;
• diffúz szürke cianózis (súlyos légzési elégtelenség kialakulásával);
• tompa szívhangok, krónikus pulmonális szívbetegség kialakulásával - a második szívhang hangsúlya a pulmonális artériában;
• fájdalom a jobb hipochondriumban és a máj megnagyobbodása - dekompenzált pulmonális szívbetegség esetén megfigyelhető.

Laboratóriumi adatok

1. Általános vérvizsgálat - nincs jelentős változás, néha az ESR növekedése, trombocitózist határoznak meg. Fertőző és gyulladásos folyamatok hozzáadásakor leukocitózis jelenik meg, a leukocita képlet balra tolódásával.
2. Általános vizeletvizsgálat - a legtöbb betegnél nincsenek eltérések a normától, néha enyhe proteinuria figyelhető meg.
3. Biokémiai vérvizsgálat - jellemző a hipergammaglobulinémia, a hiperkoleszterinémia, gyakran megfigyelhető az aminotranszferázok aktivitásának növekedése, az alkalikus foszfatáz, dekompenzált pulmonális szívbetegség és megnagyobbodott máj esetén a bilirubinszint emelkedése lehetséges.
4. Az immunológiai vizsgálatok gyakran a T-szuppresszor limfociták számának csökkenését, a B-limfociták, az IgM és IgG osztályú immunglobulinok számának növekedését, valamint a keringő immunkomplexek esetleges megjelenését mutatják ki.

Műszeres kutatás

1. A tüdő röntgenvizsgálata. A tüdő magányos amiloidózisa lekerekített, világos kontúrú, 1-5 cm átmérőjű sötétedésekként jelentkezik. A magányos amiloidózis gócpontjaiban kalcium rakódhat le, amelyet a tömörödés fókuszában intenzívebb árnyék kísér.

A hörgők diffúz amiloidózisát a hörgőmintázat növekedése jellemzi a hörgőfalak megvastagodása miatt. A tüdő diffúz amiloidózisa a tüdőmintázat növekedésében vagy diffúz kis gócos sötétedésben nyilvánul meg.

A mellhártya amiloidózisában a mellhártya megvastagodása figyelhető meg; az intrathoracikus nyirokcsomók amiloidózisában a megnagyobbodásuk jól látható, és néha meszesedhetnek.

2. A légcső és a hörgők endoszkópos vizsgálata jellegzetes képet mutat: ödémás nyálkahártya durva redőkkel (macskaköves megjelenés) kiálló sárgás papulákkal. A nyálkahártya biopsziája lehetővé teszi az amiloidózis pontosabb diagnózisát.
3. A tüdő szellőzési funkciójának vizsgálata.

A légcső és a hörgők amiloidózisában obstruktív légzési elégtelenség (csökkent FEV1) alakul ki, a tüdő diffúz amiloidózisában pedig restriktív típus (csökkent VC). A tüdő magányos amiloidózisa nem feltétlenül jelentkezik a tüdő szellőzési funkciójának zavaraiban.

4. EKG - pulmonális hipertónia kialakulásával (a pulmonális amiloidózis diffúz formájával) és krónikus pulmonális szívbetegség kialakulásával a jobb pitvar és a jobb kamra miokardiális hipertrófiájának jelei jelennek meg.
5. A hörgők, a légcső és a tüdő nyálkahártyájának biopsziás vizsgálata.

A diagnózis megerősítésére megbízható módszer a légcső, a hörgők nyálkahártyájának biopsziája, a nyílt vagy transzbronchiális tüdőbiopszia. Az amiloidózist élesen pozitív kongóvörös festődés jellemzi, a polarizált fényben végzett mikroszkópos vizsgálat pedig zöldes színű, kettős törőségű amiloidrostokkal rendelkező amorf anyagot mutat.

A primer bronchopulmonális amiloidózis prognózisa viszonylag kedvezőnek tekinthető; a diagnózis utáni várható élettartam 30-40 év lehet. A fő szövődmények a bronchopulmonális fertőző és gyulladásos betegségek, a légzési elégtelenség és a krónikus pulmonális szívbetegség.

Primer bronchopulmonális amiloidózis szűrőprogramja

1. Általános vér- és vizeletvizsgálatok.
2. Biokémiai vérvizsgálat: teljes fehérje, fehérjefrakciók, koleszterin, trigliceridek, aminotranszferázok, alkalikus foszfatáz, bilirubin meghatározása.
3. Immunológiai vizsgálatok: B- és T-limfociták, T-limfociták alpopulációinak, immunglobulinoknak, keringő immunkomplexeknek a tartalmának meghatározása.
4. A tüdő röntgenfelvétele.
5. Fiberoptikus bronchoszkópia, tracheoszkópia.
6. EKG.
7. Spirometria.
8. A légcső, a hörgők és a tüdő biopsziáinak vizsgálata.