Elsődleges bronchopulmonáris amyloidosis

Primer amiloidózis bronchopulmonáris - elsődleges betegség jellemző amiloid lerakódás a tüdő működő szövetében, érfalakban, a nyálkahártya a légúti, mellhártya, nyirokcsomók mediastinum.

Az amiloidózis patogenezisét és osztályozását az " Amyloidosis okozója " című cikk tartalmazza . ”.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Az elsődleges bronchopulmonáris amyloidosis patomechanizmusa

A bronchopulmonáris rendszer elsődleges amyloidózisának klinikai formáit különböztetik meg:

• a légcső, a hörgők lokalizált amiloidózisa;
• a légcső diffúz amyloidosisai, hörgők;
• a tüdő lokalizált (magányos) amiloidózisa;
• diffúz alveoláris septális amiloidózis;
• a pleura amiloidózisa;
• a mediastinalis nyirokcsomók amiloidózisa;
• kombinált formák.

Az amiloid lerakódások a légcsőben és a hörgőkben többszörös szürkésfehér, sima csomók 1 cm átmérőig terjednek, míg a hörgők teljes falának beszűrődhet, ami szűküléséhez vezet.

A pulmonalis amiloidózis egyedülálló formában az amiloid lerakódások (pszeudotumorális alakzatok) egy vagy több gócja van. Ez a forma nagyon ritka. A tüdõ diffúz amyloidosis sokkal gyakoribb. Ez jellemzi lerakódása amiloid mezhalveolyarnyh partíciók kapillárisok körül, artériák, vénák, így a korlátozását azok zapustevanie és a későbbi fejlődését pulmonális magas vérnyomás és a kialakulását a krónikus pulmonáris szívbetegség. A bronchopulmonáris rendszerben az amiloid komplikációkat histokémiai vizsgálatokkal mutatják ki.

Az elsődleges bronchopulmonáris amyloidosis tünetei

A gége, a légcső és a hörgök lokalizált amiloidózisának a következő jellegzetes klinikai tünetei vannak:

• felületes száraz, gyakran fájdalmas köhögés;
• gyakran hemoptysis;
• a hang rekedtségével;
• légszomj, zihálás;
• a tüdő megfelelő részének a hörgő elzáródása miatt történő atelektázisa. Klinikailag ez a csípőhangzás megszűnése, a hólyagos légzés hiánya vagy éles gyengülése, valamint a gyulladás ismétlődése a tüdő atelectasized területén jelentkezik; a köhögés kíséri a gőzsökök köpetének elválasztását;
• zihálás (az érintett hörgő szűkülése miatt).

Az amyloid lokalizált (magányos) lerakódása a tüdő parenchyma során semmilyen módon nem manifesztálódik (nagy mennyiségű lerakódással, ütőhangolással lehetséges), és csak radiológiailag diagnosztizáltak.

A tüdő diffúz amiloidózisát a következő tünetek kísérik:

• köhögés, nem produktív vagy a nyálkahártyák elválasztása, másodlagos fertőzés a hörgő-mucopurulens köpetben;
• lassan, de folyamatosan előrehaladó dyspnoe, először a testmozgással, majd nyugalomban;
• ismétlődő hemoptysis, általában mérsékelten kifejezett;
• a mellkasi fájdalom, rosszabb a légzés és a köhögés (a mellhártya részvételével a patológiás folyamatban);
• nyelési nehézség (intrathoracikus nyirokcsomók bevonásával és a nyelőcső összenyomásával);
• gyengült hólyagos légzés, hallgathatatlanul, nem hervadt gyulladásra, főleg a tüdő alsó részében. A hörgők károsodása és a bronchiális elzáródás kialakulása esetén száraz, fütyülő ralák hallhatók;
• diffúz szürke cianózis (súlyos légzési elégtelenség kialakulásával);
• tompított szívhangok, krónikus tüdő - szívbetegség kialakulása a tüdőben;
• gyengédség a megfelelő hipoondriumban és a máj nagyítása - megfigyelhető egy dekompenzált tüdő szívvel.

Laboratóriumi adatok

1. A vér - lényeges változások általános elemzése nem áll fenn, az ESR növekedése, néha thrombocytosis. Amikor a fertőző-gyulladásos folyamatok csatlakoznak, leukocitózis jelenik meg a leukocita formula eltolódásával balra.
2. A vizelet általános analízise - anélkül, hogy eltérés lenne a normálistól a legtöbb betegben, néha kis proteinuria van.
3. Biokémiai vizsgálatok a vér - jellemzi gapergammaglobulinemiya, gaperholesterinemiya, gyakran jellemzi növekedése transzaminázok, alkalikus foszfatáz, a dekompenzált tüdő szív és növelje a máj növelheti bilirubinszint.
4. Immunológiai kutatás gyakran határozzák meg a számának csökkenése a T-szuppresszor limfociták, növekedése a B-limfociták, IgM immunglobulin-osztályba és IgG, okozhat keringő immunkomplexek.

Instrumentális kutatás

1. A tüdő röntgenvizsgálata. Szoliter tüdő amyloidosis nyilvánvaló lekerekített homályosságát tiszta kontúrokkal átmérője 1 és 5 cm-es. A gócok magányos amiloidózis lehet elhelyezni a kalcium, amely mellé egy intenzívebb árnyékot, hogy lezárjuk a kandalló.

A hörgők diffúz amiloidózisát a hörgők falainak tömörítésével összefüggésben a hörgőminta fokozódása jellemzi. A tüdő diffúz amyloidózisát a tüdőmintázat növelésével vagy a diffúz finomfókuszos fényerővel fejezzük ki.

A pleura amiloidózisában megfigyelhető a megvastagodás; Az intrathoracikus nyirokcsomók amiloidózisában jól látható a bõvítés, és néha meszesednek.

2. Endoszkópos vizsgálat a légcső és a hörgők feltárja jellemző mintázat: ödémás nyálkahártyát nyers redők (kép „cobblestones”) kiálló sárgás papulák. A nyálkahártya biopsziája lehetővé teszi az amyloidosis diagnózisának tisztázását.
3. A tüdő szellőztető funkciójának vizsgálata.

A légcső és hörgők amyloidózisával obstruktív légzési elégtelenség alakul ki (csökkenés a FEV1-ben), a tüdő diffúz amyloidosisával - korlátozó jellegű (csökkent GEL). A tüdők magányos amyloidózisát nem lehet a tüdő szellőztető funkciójában fellépő zavarok okozzák.

4. EKG - a fejlesztési pulmonalis hypertensio (diffúz formában amyloidosis a tüdő) és a kialakulása a krónikus pulmonáris szívbetegség, vannak jelei a miokardiális hipertrófia, a jobb pitvar és a jobb kamra.
5. A bronchiális, légcső és tüdő nyálkahártyájának biopsziájának vizsgálata.

A légcső, hörgők, nyitott vagy transzbronchiális tüdőbiopszia nyálkahártyájának biopszia megbízható módszer a diagnózis felmérésére. A tipikus amyloidosis élesen pozitív foltot kongóvöröshöz, és ha polarizált fénymikroszkópos kiderült kettős törő amorf amiloid szálak zöldes színű.

A primer bronchopulmonáris amiloidózis prognózisát viszonylag kedvezőnek tartják, a diagnózis után várható élettartam 30-40 év lehet. A fő komplikációk a bronchopulmonáris fertőző és gyulladásos megbetegedések, légzési elégtelenség, krónikus tüdő-szív.

A primer bronchopulmonáris amiloidózis vizsgálati programja

1. Gyakori vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok.
2. Biokémiai vérvizsgálat: a teljes fehérje, fehérjefrakciók, koleszterin, trigliceridek, aminotranszferázok, alkalikus foszfatáz, bilirubin tartalom meghatározása.
3. Immunológiai vizsgálatok: a B- és T-limfociták, a T-limfociták, immunglobulinok, keringő immun komplexek szubpopulációinak meghatározása.
4. A tüdő radiográfiája.
5. Fibrobronoskopia, tracheoszkópia.
6. EKG.
7. Spirography.
8. A légcső, a hörgő, a tüdő biopsziainak vizsgálata.