A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
A fül-orr-gégészeti szervek elváltozásai Wegener-granulomatózisban
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Wegener-granulomatózis a szisztémás vaszkulitiszek csoportjába tartozó súlyos általános betegség, amelyet granulomatózus elváltozások jellemeznek, elsősorban a felső légutakban, a tüdőben és a vesékben.
Szinonimák
Vasculitissel járó nekrotizáló légúti granulomatózis, noduláris periarteritis légúti-vese formája, Wegener-kór, felső légúti nekrotizáló granuloma nephritisszel.
ICD-10 kód
M31.3 Wegener-granulomatózis.
Járványtan
A Wegener-granulomatózis epidemiológiáját nem vizsgálták, mivel viszonylag ritka betegség, amely bármely életkorban előfordulhat (átlagosan 40 éves korban). A betegek körülbelül 15%-a 19 év alatti, a gyermekek ritkán betegszenek meg. A férfiak valamivel gyakrabban betegszenek meg.
[ A Wegener granulomatózisának okai
A Wegener-granulomatózis etiológiája a mai napig nem tisztázott, de a legtöbb szerző hajlamos azt hinni, hogy autoimmun betegségről van szó. A betegség kialakulásában feltételezhetően vírusok (citomegalovírus, herpeszvírusok) etiológiai szerepe és az immunitás genetikai jellemzői játszanak szerepet. A Wegener-granulomatózis kialakulását kiváltó tényezők elsősorban a szervezet exogén szenzibilizációjára utalnak; nem etiológiaiak, mivel folyamatosan nagy embercsoportokat érinthetnek, de csak elszigetelt esetekben vezetnek a Wegener-granulomatózis kialakulásához. Így feltételezhető egy bizonyos genetikai hajlam megléte. Ezt bizonyítja a HLA-A8 antigén tartalmának jelentős növekedése a Wegener-granulomatózisban szenvedő betegek vérében, amely felelős az autoimmun betegségekre való genetikai hajlamért.
A Wegener-granulomatózis patogenezise
A Wegener-granulomatózis patogenezisében a fő jelentőséget az immunológiai rendellenességek, különösen az immunkomplexek lerakódása az érfalakban és a sejtes immunitás zavarai kapják. A morfológiai képet a közepes és kis kaliberű artériák nekrotikus vaszkulitisze, valamint az óriássejteket tartalmazó polimorf sejtes granulómák képződése jellemzi.
A Wegener granulomatózis tünetei
A betegek általában a betegség kezdeti szakaszában fordulnak fül-orr-gégészhez, amikor az orr- és garatvizsgálat képe banális gyulladásos folyamatnak (atrófiás rhinitis, hurutos rhinitis, pharyngitis) tűnik, ami miatt értékes idő vész el a kezelés megkezdésére. Fontos, hogy időben felismerjük az orr és az orrmelléküregek károsodásának jellegzetes jeleit Wegener-granulomatózis esetén.
Az otolaryngológushoz forduló betegek első panaszai általában az orrdugulásra (általában egyoldalúra), az orrszárazságra, a gyér nyálkahártya-váladékozásra vezethetők vissza, amely hamarosan gennyessé, majd véres-gennyessé válik. Egyes betegek vérzésre panaszkodnak, amelyet az orrüregben kialakuló granuláció vagy az orrsövény pusztulása okoz. Az orrvérzés azonban nem patognomonikus tünet, mivel viszonylag ritkán fordul elő. Az orrüreg nyálkahártyájának károsodásának állandóbb tünete, amely a Wegener-granulomatózis legkorábbi szakaszában jelentkezik, a gennyes-véres hegek kialakulása.
Osztályozás
A Wegener-granulomatózis lokalizált és generalizált formáit különböztetjük meg. A lokalizált formában a fül-orr-gégészeti szervek fekélyes-nekrotikus elváltozásai, orbitális granulomatózis vagy ezek kombinációja alakul ki. A generalizált formában a felső légutak vagy a szem granulomatózisa mellett minden betegnél glomerulonephritis alakul ki, és a szív- és érrendszer, a tüdő és a bőr érintettsége is lehetséges.
A Wegener granulomatózisa lehet akut, szubakut és krónikus, és a folyamat elsődleges lokalizációja nem határozza meg a betegség további lefolyását. Az akut változatban a betegség rosszindulatú, a szubakut változatban viszonylag rosszindulatú, a krónikus változatot pedig a lassú fejlődés és a betegség hosszú lefolyása jellemzi.
Szűrés
Az esetek 2/3-ában a betegség a felső légutak károsodásával kezdődik. Később a zsigeri szervek is érintettek a folyamatban. E tekintetben a klinikai tünetek (gennyes vagy véres orrfolyás, szájüregi fekélyek) ismerete rendkívül fontos a korai diagnózis és a beteg életének meghosszabbítása érdekében. A betegség kezdeti szakaszában a fekélyes-nekrotikus elváltozások csak egy szervben figyelhetők meg, majd az elváltozás a környező szövetekre terjed, és idővel a tüdő és a vesék is részt vesznek a kóros folyamatban. A betegség generalizált érkárosodáson és nekrotizáló granulomatózison alapul. A betegség kialakulásának második változata ritkább, az alsó légutak (légcső, hörgők, tüdő) károsodásával jár, és "lefejezett Wegener-granulomatózisnak" nevezik.
Wegener granulomatózisának diagnózisa
A Wegener-granulomatózis diagnózisában, különösen a betegség korai szakaszában, rendkívül fontos a felső légutak, különösen az orr és az orrmelléküregek változásainak megfelelő felmérése. Ez határozza meg az otolaryngológus vezető szerepét a betegség korai diagnózisában. A felső légutak vizsgálatra és biopsziára állnak rendelkezésre, amelyek megerősíthetik vagy cáfolhatják a Wegener-granulomatózis diagnózisát.
A nyálkahártya biopsziáját precízen kell elvégezni, mind az elváltozás epicentrumát, mind a határzónáját lefedve. A folyamat morfológiai jellemzőinek alapja a produktív gyulladásos reakció granulomatózus jellege, Pirogov-Langhans típusú óriás többmagvú sejtek vagy idegen testek óriás többmagvú sejtjeinek jelenlétével. A sejtek olyan erek körül koncentrálódnak, amelyeknek nincs specifikus orientációjuk.
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Wegener granulomatózisának kezelése
A terápia célja a remisszió elérése a betegség súlyosbodása során, majd annak fenntartása. A kezelési taktika fő elvei a kezelés legkorábbi és legidőszerűbb megkezdése, a gyógyszer, az adagok és a kezelés időtartamának egyéni kiválasztása súlyosbodás esetén, valamint a betegség progresszív jellegét figyelembe vevő hosszú távú kezelés.
A kezelés alapja a glükokortikoidok citosztatikumokkal kombinált alkalmazása. Általános szabály, hogy a glükokortikoidok kezdeti szuppresszív dózisa napi 6080 mg prednizolon orálisan (napi 1-1,5 mg/testtömegkg), ha a hatékonyság nem kielégítő, az adagot 100-120 mg-ra emelik. Ha ebben az esetben nem lehetséges a betegség feletti kontroll elérése, úgynevezett pulzusterápiát alkalmaznak - 1000 mg metilprednizodont írnak fel 3 egymást követő napon, a gyógyszert intravénásan adják be injekció formájában 0,9%-os nátrium-klorid-oldatban.