Epekőbetegség gyermekeknél

A gyermekek epekőbetegsége egy disztrófiás-diszmetabolikus betegség, amelyet az epehólyagban vagy az epevezetékekben kövek képződése jellemez. A gyermekek epekőbetegsége egy multifaktoriális betegség, amelyet az epehólyagban és/vagy az epevezetékekben kövek képződése kísér.

BNO-10 kódok

• K80. Epekövesség [cholelithiasis].
• K80.0. Epekövek akut epehólyag-gyulladással.
• K80.1. Epekövek egyéb epehólyag-gyulladással.
• K80.2. Epekövek epehólyag-gyulladás nélkül.
• K80.3. Epevezeték-kövek cholangitisszel.
• K80.4. Epevezeték-kövek epehólyag-gyulladással.
• K80.5. Epevezeték-kövek cholangitis vagy cholecystitis nélkül.
• K80.8. Az epekövesség egyéb formái.

Járványtan

Az epekőbetegség előfordulása a felnőtt lakosság 10-20%-át, Írországban - 5%, Nagy-Britanniában - 10%, Svédországban - 38%, Japánban - 8-9%. Az észak-amerikai indiánok körében - akár 32%. Az epekőbetegség előfordulása a gyermekek körében nem ismert.

Az epekő a felnőtt lakosság 10-20%-át érinti. Az epekövek bármely életkorban kialakulhatnak, de 10 év alatti gyermekeknél ritkábban fordul elő, mint felnőtteknél. Az elmúlt 10 évben az epekő előfordulása a gyermekek körében 0,1%-ról 1,0%-ra nőtt. Az epekövesség gyakoribb az iskoláskorú gyermekeknél; a 7 év alatti gyermekek körében a fiúk kétszer olyan gyakran betegszenek meg, mint a lányok; 7-9 éves korban a betegség előfordulásában nincsenek nemek közötti különbségek; 10-12 éves korban a lányok kétszer olyan gyakran betegszenek meg, mint a fiúk. A legtöbb gyermeknél pubertás előtt bilirubin kövek, pubertás és serdülőkorban pedig koleszterin kövek alakulnak ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Az epekövesség okai gyermekeknél

Az epekőképződés komoly egészségügyi probléma minden gazdaságilag fejlett országban. A kövek leggyakrabban az epehólyagban találhatók, de a vezetékekben is kialakulhatnak. Három tényező játszik vezető szerepet a kőképződés folyamatában gyermekeknél:

• örökletes hajlam;
• általános anyagcserezavarok;
• az epevezetékek fejlődésének rendellenességei.

A gyermekek epehólyagjában a kőképződés hátterében gyulladásos változások alakulnak ki - kalkuláris kolecisztitisz.

Az epehólyag gyulladásos változásai több szakaszban alakulnak ki.

1. Kezdeti szakasz (I) - a szerv működő hipertrófiája mérsékelten expresszált gyulladásos aktivitással és a mikrokeringési ágy fokozott reakciójával.
2. Átmeneti szakasz (II) - a dekompenzáció kezdeti jelei, a disztrófiás, destruktív folyamatok fokozódása az epehólyag falának minden rétegében.
3. A kóros folyamat dekompenzációjának stádiuma (III) - az epehólyag izom- és submucosalis rétegének destruktív változásainak és szklerózisának kialakulása, keringési zavarok.

Az epeköves betegség okai

[ 5 ], [ 6 ]

Az epekövek tünetei gyermekeknél

A gyermekkori epekőbetegség tünetei változatosak és gyakran nem specifikusak, a betegek fele enyhe tünetekkel hordozza a köveket. A klinikai tünetek jellegét az autonóm idegrendszer befolyásolja. A hiperszimpatikotóniát tipikus fájdalomforma jellemzi, az aszimpatikotóniával gyakrabban figyelhető meg enyhe tünetekkel járó lefolyás, vagotóniával a betegség más gyomor-bélrendszeri betegségek álcája alatt jelentkezik. A fájdalom szindróma jellege a kő lokalizációjától függ, akut hasi fájdalom rohama akkor jelentkezik, amikor a kő az epehólyag nyakába kerül. A májkólika ritka, és akut hasi fájdalom, hányás, sárgaság jellemzi.

• A betegség lefolyása:
• 1. év - I. stádiumú gyulladás, a micellaképződés zavara, kövek kicsapódása;
• 2. év - a máj anyagcsere-folyamatainak romlása, II. stádiumú gyulladás, átkristályosodási folyamat a kövekben;
• 3. év - III. stádiumú gyulladás, a máj fehérjeszintetizáló funkciójának zavara, az albuminok, immunglobulinok szintézisének csökkenése, a fagocita aktivitás gátlása;
• több mint 3 éves betegség - pigment behatolása a kőbe, az epehólyag fertőzésének fokozott valószínűsége, akut és krónikus bakteriális kolangitisz. Az anyagcserezavarok és a kőképződés a kóros HLA fenotípussal - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18 - társul.

Az epekőbetegség tünetei

Az epekőbetegség osztályozása

• I. szakasz - kezdeti vagy kőképződés előtti:
  • sűrű heterogén epe;
  • epeúti iszap képződése mikrolitok bevonásával; gittszerű epe; gittszerű epe és mikrolitok kombinációja.
• II. szakasz - epekövek képződése:
  • lokalizáció: az epehólyagban; a közös epevezetékben; a májvezetékekben;
  • kövek száma: egy: több; o összetétel: koleszterin; pigment; vegyes;
  • Klinikai lefolyás: látens; klinikai tünetekkel - fájdalmas forma tipikus epeúti kólikával; diszpepsziás forma; más betegségek leple alatt.
• A III. stádium a krónikus, visszatérő kalkuláris epehólyag-gyulladás stádiuma.
• A IV. szakasz a szövődmények stádiuma.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Szűrés

Epekövek kimutatása az epehólyagban ultrahanggal.

A kolelitiázis diagnózisa gyermekeknél

Az epekövesség diagnózisa ultrahangvizsgálaton alapul, amely lehetővé teszi a kövek kimutatását, valamint röntgenvizsgálaton, amely lehetővé teszi a kőmeszesedés mértékének meghatározását.

A kolelitiázis diagnózisa gyermekeknél

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

A kolelitiázis kezelése gyermekeknél

Az epekőbetegség kezelése a következő intézkedéseket foglalja magában:

• diétaterápia - mechanikailag és kémiailag kíméletes táplálkozás (kizárja a tojássárgáját, a sült és zsíros ételeket, a frissen sült termékeket, a csokoládét, a tejszínt, a tejfölt, a sós és fűszeres ételeket);
• a kolekinetikus hatás megelőzése;
• sebészeti kezelés;
• ursodeoxikólsav készítmények;
• kombinált kezelés.

Urzodeoxikólsav

Az ursodeoxikólsavnak számos hatása van: antikolesztatikus, litolitikus, hipokoleszterinémiás (a gyógyszert csak 1,5 cm-nél kisebb átmérőjű koleszterinkövek esetén, 10-nél nagyobb mennyiségű kis szuszpendált kövek esetén írják fel), antifibrolitikus, immunmoduláló (apoptózis szabályozása), antioxidáns.

Az ursodeoxikólsav hatásmechanizmusa:

• az epesavhiány pótlása;
• a koleszterin szintézisének és felszívódásának gátlása (koncentrációjának csökkentése az epében);
• a koleszterinkristályok újbóli képződésének megelőzése;
• koleszterin-epekövek feloldása;
• folyadékkristályok képződése.

A kezelést 24 hónapig végezzük, a gyógyszer folyamatos, a kornak megfelelő dózisban történő beadása szükséges, legfeljebb 7 napos időközönként. Ultrahangvizsgálatot 3 havonta végeznek.

Az ursodeoxikólsav optimális adagolási rendje gyermekeknél:

• újszülött teljes parenterális táplálással összefüggő kolesztázisa - legfeljebb 45 mg/(kg x nap) egyszer este;
• újszülöttkori epeúti elzáródás - 30-40 mg/(kg x nap);
• epekövesség - 10-15 mg/(kg x nap);
• Primer szklerotizáló kolangitisz - 12-15 mg/(kg x nap). Ursodeoxikólsav készítmények: ursofalk, ursosan, chenofalk (250 mg-os kapszulák).

Mellékhatások: hasmenés, viszketés, fokozott transzamináz aktivitás, epekövek meszesedése.

Hogyan kezelik az epekőbetegséget?

Ursodeoxikólsav szedése esetén a kis kövek (legfeljebb 0,5 cm átmérőjűek) az esetek 100%-ában feloldódnak; az 1 cm átmérőjű egykövek az esetek 70%-ában oldódnak fel; a hólyag térfogatának legfeljebb 1/3-át elfoglaló, legfeljebb 1,5 cm átmérőjű többkövek az esetek 60%-ában oldódnak fel. Gyermekeknél az epekövesség kezelését 10 mg/kg/nap ursodeoxikólsav adaggal ajánlott kezdeni 2 adagban - a napi adag 2/3-át este kell bevenni, figyelembe véve a koleszterinszintézis éjszakai növekedését. A terápia hosszú távú - 6 hónaptól 2 évig. A kő feloldódása után további 3 hónapig litolitikus gyógyszert kell szedni. A litolitikus terápiát hepatoprotektorokkal - Essentiale-N, Hepatofalk stb. - kombinálják.