A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Krónikus eozinofil tüdőgyulladás: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A krónikus pulmonális eozinofília (hosszú távú pulmonális eozinofília, Lehr-Kindberg szindróma) az egyszerű pulmonális eozinofília egy változata, amelyben az eozinofil infiltrátumok több mint 4 hétig fennállnak és ismétlődnek a tüdőben. A krónikus eozinofil tüdőgyulladást az eozinofilek krónikus kóros felhalmozódása jellemzi a tüdőben.
A krónikus eozinofil tüdőgyulladás (CEP) prevalenciája és előfordulása ismeretlen. A krónikus eozinofil tüdőgyulladást allergiás hajlamnak tekintik. A betegek többsége nemdohányzó.
[ Mi okozza a krónikus eozinofil tüdőgyulladást?
A pulmonális eozinofília ezen formájának okai megegyeznek a Löffler-szindróma okaival, azonban a betegséget ezen felül daganatok (gyomorrák, pajzsmirigyrák, tüdőrák), hemoblasztózisok, szisztémás vaszkulitisz és szisztémás kötőszöveti betegségek is okozhatják.
A fő patogenetikai tényezők ugyanazok, mint az egyszerű pulmonális eozinofíliában.
Krónikus eozinofil tüdőgyulladás tünetei
A krónikus eozinofil tüdőgyulladás gyakran gyorsan alakul ki: köhögés, láz, progresszív légszomj, fogyás, zihálás és éjszakai izzadás jelentkezik. Az esetek több mint 50%-ában a hörgőasztma kíséri vagy megelőzi a betegséget.
Mi bánt?
Krónikus eozinofil tüdőgyulladás diagnózisa
A diagnózis felállításához ki kell zárni a fertőző okokat, és a klinikai képen, a vérvizsgálatokon és a mellkasröntgenen alapul. Gyakori a perifériás vér eozinofíliája, a nagyon magas ESR, a vashiányos vérszegénység és a trombocitózis. A mellkasröntgen kétoldali laterális vagy szubpleurális infiltrátumokat mutat (az esetek körülbelül 60%-ában), általában a középső és felső tüdőben, tüdőödéma-negatívként leírva; ez a lelet patognómikus (bár a betegek <25%-ánál fordul elő). A CT-vizsgálatok gyakorlatilag minden esetben hasonló leleteket mutatnak. A bronchoalveoláris lavage eozinofília (>40%) megbízható lelet krónikus eozinofil tüdőgyulladásban; a sorozatos bronchoalveoláris lavage vizsgálatok segíthetnek a betegség lefolyásának nyomon követésében. A tüdőbiopszia szövettani vizsgálata intersticiális és alveoláris eozinofileket és hisztiocitákat, beleértve a többmagvú óriássejteket, valamint obliteratív bronchiolitist szerveződő tüdőgyulladással mutat ki. A fibrózis minimális.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Krónikus eozinofil tüdőgyulladás kezelése
A krónikus eozinofil tüdőgyulladás jól reagál az intravénás vagy orális glükokortikoidokra; a válasz hiánya más diagnózisra utal. A krónikus eozinofil tüdőgyulladás kezdeti kezelése prednizolonból áll (naponta egyszer 40-60 mg). A klinikai felépülés gyakran figyelemre méltóan gyors, esetleg 48 órán belül. A klinikai tünetek és a radiológiai elváltozások teljes megszűnése a legtöbb betegnél 14 napon belül, szinte minden betegnél pedig 1 hónapon belül bekövetkezik. Ezért ezen paraméterek dinamikájának értékelése megbízható és hatékony eszköz a terápia hatékonyságának monitorozására. Bár a CT érzékenyebb a radiológiai elváltozások kimutatásában, a folyamat dinamikájának értékelésében rejlő előnyeit még nem igazolták. A perifériás vérben lévő eozinofilek száma, az ESR ésaz IgE- koncentrációk szintén felhasználhatók a betegség klinikai lefolyásának monitorozására a kezelés során. Azonban nem minden betegnél mutatkoznak kóros változások a laboratóriumi vizsgálati eredményekben.
Klinikai vagy radiológiai relapszus az esetek 50-80%-ában jelentkezik a terápia abbahagyása után, vagy ritkábban a glükokortikoid dózisának csökkentése után. A relapszus hónapokkal vagy évekkel a kezdeti epizód után jelentkezhet. Ezért a krónikus eozinofil tüdőgyulladás glükokortikoid-kezelése néha határozatlan ideig folytatódik. Az inhalációs glükokortikoidok (pl. flutikazon vagy beklometazon 500-750 mcg naponta kétszer) valószínűleg hatékonyak, különösen akkor, ha az orális glükokortikoid fenntartó dózisát csökkentik.
A krónikus eozinofil tüdőgyulladás esetenként fiziológiailag jelentős és visszafordíthatatlan tüdőfibrózist eredményez, bár a halálozás rendkívül ritka. A relapszus valószínűleg nem utal kezelési kudarcra, rosszabb prognózisra vagy súlyosabb lefolyásra. A betegek továbbra is a korábbi epizódokhoz hasonlóan reagálnak a glükokortikoidokra. Egyes felépült betegeknél állandó légáramlási korlátozottság figyelhető meg, de ezek a rendellenességek általában korlátozott klinikai jelentőséggel bírnak.