A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Pneumocystosis - Áttekintés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A pneumocisztózis (pneumocystis pneumonia) egy opportunista fertőző betegség, amelyet a Pneumocystis jiroveci (régi nevén - Pneumocystis carinii) okoz, és amelyet pneumocystis pneumonia kialakulása jellemez. A többi szerv és rendszer esetleges károsodása miatt a "pneumocisztózis" kifejezés indokoltabb.
A P. jiroveci (korábban P. carinii) gyakori tüdőgyulladásos betegség immunhiányos betegeknél, különösen HIV-fertőzötteknél. A pneumocystis tünetei közé tartozik a láz, a nehézlégzés és a köhögés. A diagnózishoz a kórokozó azonosítása szükséges a köpetmintában. A pneumocystis kezelése antibiotikumokkal, általában trimetoprim-szulfametoxazollal vagy pentamidinnel, és glükokortikoidokkal történik azoknál a betegeknél, akiknek a PaO2 értéke alacsonyabb, mint 70 Hgmm. Azonnali kezelés esetén a prognózis általában jó.
Járványtan
Az AIDS-hez kapcsolódó opportunista fertőzések közül a pneumocisztózis az egyik leggyakoribb betegség. A pneumocisztózist egész évben diagnosztizálják, de a legtöbb eset a téli-tavaszi időszakban fordul elő, a maximum február-áprilisban.
A pneumocystis elsődleges rezervoárja a természetben ismeretlen. A pneumocystis a világ minden régiójában elterjedt, és szinte minden állatban megtalálható: vadon élő, szinantróp és haszonállatokban. A pneumocystis széles körű hordozását kimutatták az emberek között. A pneumocystis fertőzés a levegőn keresztül történik személytől (betegtől vagy hordozótól). A pneumocystis nozokomiális kitöréseinek vizsgálata során bebizonyosodott az egészségügyi személyzet domináns szerepe a fertőzés forrásaként. A HIV-fertőzött betegek osztályán a pneumocystis széles körű hordozását mutatták ki a betegek (92,9%) és a személyzet (80%) körében.
A legtöbb kutató úgy véli, hogy a klinikailag nyilvánuló betegség mechanizmusa főként a látens fertőzés aktiválódásával jár. Az emberek kora gyermekkorban fertőződnek meg - még 7 hónapos kor előtt, és 2-4 éves korukra a gyermekek 60-70%-a fertőzött. Másrészt jól ismertek csoportos pneumocisztózisos betegségek és kórházban szerzett fertőzések kitörései nemcsak gyermekeknél, hanem felnőtteknél is (koraszülöttek, központi idegrendszeri patológiával küzdő kisgyermekek osztályain, hemoblasztózisos betegek osztályain, tuberkulózisos kórházban). Leírtak családi fertőzés eseteit (a fertőzés forrásai a szülők voltak, és legyengült gyermekeik betegedtek meg). A HIV-fertőzött betegeknél a pneumocisztás tüdőgyulladás relapszusainak kialakulása valószínűleg nem a látens fertőzés aktiválódásával, hanem egy új fertőzéssel jár.
A károsodott sejtes és humorális immunitás hajlamosít a betegség kialakulására, de elsődleges fontosságú a T-sejtes immunhiány: a CD4-sejtek számának csökkenése és a citotoxikus sejtek tartalmának növekedése a betegség manifesztációjához vezet.
Okoz pneumocystosis
A P. jiroveci egy mindenütt terjedő, levegőben terjedő organizmus, amely nem okoz semmilyen betegséget immunkompetens betegeknél. A HIV-fertőzött és 200/μL-nél alacsonyabb CD4+ sejtszámmal rendelkező betegek, a szervátültetésen átesett betegek, a hematológiai malignus betegségeken átesett betegek és a glükokortikoidokat szedő betegeknél fennáll a P. jiroveci okozta tüdőgyulladás kialakulásának kockázata.
Kockázati tényezők
A pneumocystis kockázati csoportjai közé tartoznak a HIV-fertőzött betegek, a koraszülött, legyengült újszülöttek és a agammaglobulinémiában vagy hipogammaglobulinémiában szenvedő kisgyermekek, angolkór, hipotrófia, leukémiás betegek, rákos betegek, immunszuppresszánsokat kapó szervátültetésben részesülő betegek, idősek otthonából származó idősek, tuberkulózisban szenvedő betegek.
Pathogenezis
A Pneumocystis pneumonia patogenezise a tüdőinterstitium falainak mechanikai károsodásával jár. A pneumociszták teljes életciklusa az alveolusokban zajlik, amelyek falához nagyon szorosan kapcsolódnak. A pneumocisztáknak nagy mennyiségű oxigénre van szükségük a fejlődéshez. Fokozatosan szaporodva kitöltik az alveoláris teret, egyre nagyobb tüdőszövet-területeket elfoglalva. A trofozoiták és az alveolusok falának szoros érintkezése esetén a tüdőszövet károsodik, a tüdő nyújthatósága fokozatosan csökken, és az alveoláris falak vastagsága 5-20-szorosára nő. Ennek eredményeként alveoláris-kapilláris blokk alakul ki, ami súlyos hipoxiához vezet. Az atelektázisos területek kialakulása súlyosbítja a szellőzés és a gázcsere zavarát. Immunhiányos állapotban lévő betegeknél a CD4+ limfociták számának jelentős csökkenése (kevesebb, mint 0,2x109 / l) kritikus a Pneumocystis pneumonia kialakulásában.
Tünetek pneumocystosis
Legtöbbjüknél láz, nehézlégzés és száraz, improduktív köhögés jelentkezik, amely szubakut módon (néhány hétnél tovább; HIV-fertőzés) vagy akut módon (néhány napnál tovább; egyéb, a sejtek által közvetített immunitást károsító okok) alakul ki. A mellkasröntgen jellemzően diffúz, kétoldali hiláris infiltrátumokat mutat, de a betegek 20-30%-ánál normális röntgenfelvételek láthatók. Az artériás vérgázvizsgálatok hipoxémiát mutatnak, megnövekedett alveoláris-arteriális O2 gradienssel, a tüdőfunkciós tesztek pedig megváltozott diffúziós kapacitást mutatnak (bár ezt diagnosztikailag ritkán végzik).
Hol fáj?
Mi bánt?
Diagnostics pneumocystosis
A pneumocisztózis diagnózisát klinikai és laboratóriumi adatok komplexuma alapján állapítják meg.
A diagnózist a mikroorganizmus azonosítása igazolja methenamin-ezüsttel, Giemsa-, Wright-Giemsa-, Grocott-módosulattal, Weigert-Gram-festéssel vagy monoklonális antitestekkel végzett immunkémiai festéssel. A köpetmintákat általában indukált vérvétellel vagy bronchoszkópiával nyerik.
Az érzékenység köpetindukcióval 30-80%, bronchoalveoláris lavage-dzsel végzett bronchoszkópiával pedig több mint 95% között mozog.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés pneumocystosis
A pneumocystist trimetoprim-szulfametoxazollal (TMP-SMX) kezelik 4-5 mg/kg intravénásan vagy orálisan, naponta háromszor 14-21 napig. A kezelés a diagnózis megerősítése előtt is elkezdhető, mivel a P. jiroveci ciszták hetekig perzisztálnak a tüdőben. Az AIDS-es betegeknél gyakoribb mellékhatások közé tartoznak a bőrkiütések, a neutropenia, a hepatitisz és a láz. Alternatív kezelési módok közé tartozik a pentamidin 4 mg/kg intravénásan naponta egyszer vagy 600 mg naponta inhalációval, az atovaquon 750 mg orálisan naponta kétszer, a TMP-SMX 5 mg/kg orálisan naponta négyszer 100 mg dapszonnal orálisan naponta egyszer, vagy klindamicin 300-900 mg intravénásan 6-8 óránként 15-30 mg primaquinnal orálisan kezdetben, szintén 21 napig. A pentamidin alkalmazását korlátozza a toxikus mellékhatások, többek között a veseelégtelenség, a hipotenzió és a hipoglikémia magas előfordulása. További glükokortikoid terápia szükséges azoknál a betegeknél, akiknek a PaO2 értéke alacsonyabb, mint 70 Hgmm. A javasolt adagolási rend a következő: 40 mg prednizolon szájon át naponta kétszer (vagy azzal egyenértékű) az első 5 napban, 40 mg/nap a következő 5 napban (egyszeri adagban vagy két részre osztva), majd 20 mg naponta egyszer hosszú távú kezelés esetén.
A P. jiroveci okozta tüdőgyulladás kórtörténetében szereplő vagy 200/mm3 alatti CD4+ sejtszámmal rendelkező HIV-fertőzött betegeknek napi egyszer 80/400 mg TMP-SMX profilaxist kell kapniuk; intolerancia esetén naponta egyszer 100 mg dapszont szájon át, vagy havonta egyszer 300 mg pentamidin aeroszol formájában. Ezek a profilaktikus kezelések a HIV-fertőzés nélküli, P. jiroveci okozta tüdőgyulladás kockázatának kitett betegek számára is javallottak lehetnek.
Előrejelzés
A pneumocystis prognózisa kedvezőtlen. Átlagosan a pneumocystis tüdőgyulladásból túlélők száma 75-90%. Relapszusok esetén a betegek körülbelül 60%-a él túl.
A P. jiroveci okozta tüdőgyulladás teljes halálozási aránya kórházban kezelt betegeknél 15-20%. A halál kockázati tényezői lehetnek a P. jiroveci okozta tüdőgyulladás kórtörténete, az előrehaladott életkor és a HIV-fertőzött betegeknél az 50/μl alatti CD4+ sejtszám.