A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Polikisztikus vesebetegség gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Autoszomális recesszív policisztás betegség, más néven policisztás vesebetegség policisztás gyermekek vagy a gyerekek a vese, egy örökletes betegség, az újszülöttek vagy csecsemők, azzal jellemezve, a többszöri ciszták mindkét vesét és periportális fibrózis.
[1],
Okoz gyermekeknél a policisztás vesebetegség
A betegség újszülöttekben történő kialakulásával ciszták alakulnak ki a disztális tubulusok és gyűjtőcsövek régiójában. A renális glomerulusok, a csatornaközi interstitium, a csípő, a medence és az ureter megmaradnak. Ennek eredményeképpen a vese kéreg területén található sugár nagy cisztákat tár fel, amelyek a vesék nagyságának jelentős növekedéséhez vezettek. Ha a kóros folyamat később alakul ki, kora gyermekkorban, akkor a ciszták száma és méretük csökken. A vesék mellett a máj is részt vesz a patológiás folyamatban. A morfológiai vizsgálat feltárja az intraepatikus epevezetékek kiterjedését, a periportalis fibrózis képét. A gyermekeknél a policisztás vesék okait és patogenezisét nem vizsgálták megfelelően.
Tünetek gyermekeknél a policisztás vesebetegség
Attól függően, hogy a gyermekek életkora, amelyben az első tünetek a policisztás vesével gyermekek, amely 4 csoport - perinatális, újszülött, kora gyermekkori és fiatalkori. A csoportok klinikai képében és a betegség prognózisában szignifikánsan különböznek egymástól. Amikor perinatális és újszülöttkori fejlődését a betegség újszülötteknél 90% veseszövet ciszták cserélni, ami hirtelen megnő a vesében, és ennek megfelelően, a hangerőt a gyomorban. A gyerekek gyorsan felismerjék a progresszív veseelégtelenség, de a halál okát (mely néhány napon belül a szülés után) a légzési distressz szindróma miatt pulmonalis hypoplasia és légmell.
A fejlesztés a policisztás vesebetegség gyermekek korai gyermekkorban (3-6 hónap), valamint a fiatal korban (6 hónaptól 5 évig) a ciszták számát lényegesen kisebb, de jeleit mutatják máj patológia. Ezeknél a gyermekeknél a klinikai vizsgálat a vesék, a máj és gyakran a hepatosplenomegalitás növekedését mutatja. A gyermekeknél a policisztás vesebetegség leggyakoribb tünetei a magas arteriális magas vérnyomás, a húgyúti fertőzés. Fokozatosan fejlődő veseelégtelenség nyilvánul tisztulási vesefunkció károsodását és a kialakuló anaemia, osteodystrophiában és jelentős késedelmet okozhat a növekedés a gyermek. Ugyanakkor, érzékeli a máj fibrózis, amely gyakran jár együtt a nyelőcső és a gyomor-bélrendszeri vérzés, fejlesztése portális hipertónia.
A korai gyermekkori és fiatal korú betegeknél a prognózis szignifikánsan jobb, mint az újszülött vagy perinatális csoport gyermekei: a halál a betegség kezdetétől számított 2-15 éven belül következik be. A közelmúltban végzett vizsgálatokban kimutatták, hogy aktív tüneti kezeléssel az élet első 78 hónapjában túlélő gyermekek 15 éves életkorúak. A policisztás vesebetegségben szenvedő gyermekek halálozási okai veseelégtelenség vagy májelégtelenség szövődményei.
Hol fáj?
Diagnostics gyermekeknél a policisztás vesebetegség
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés gyermekeknél a policisztás vesebetegség
A policisztás vesék specifikus kezelése hiányzik. Korai gyermekkori vagy fiatal korban kifejlődésével a terápiás intézkedések célja a vese- és májkárosodás progressziójának gátlása. E tekintetben a hangsúly az artériás magas vérnyomás és húgyúti fertőzések kezelésére irányul. A fejlett krónikus veseelégtelenség kezelése általánosan elfogadott, és nincs specifikus jellemzői (lásd Krónikus veseelégtelenség). A periportalis cirrhosis (portal hypertension) szövődményeinek kialakulásában az elmúlt évek sikeresen alkalmazták a portocaval vagy a splenorenális eltolódást. A terminális krónikus veseelégtelenség és a súlyos veseelégtelenségben szenvedő betegek kombinált májátültetést és veseátültetést ajánlottak.