A nyelőcső akhalalázisa gyermekekben: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Nyelőcső achalasia (cardiospasm) - elsődleges zavara a motoros funkció a nyelőcső, amelyet megnövelt, hang az alsó nyelőcső-záróizom (LES), ami zavar a relaxációs és az alsó nyelőcső-perisztaltika.

ICD-10 kód

K.22.0. A nyelőcső akhaláziája.

A nyelőcső akhaláziájának epidemiológiája

Az achalasia előfordulási gyakorisága 10 000-enként átlagosan 10, de a betegség csak 5% -a, achalasia cardia 15 évesen jelenik meg.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mi okozza a nyelőcső akhalálódását gyermekekben?

Az achalasia patogenezisében feltételezhető a genetikai, neurogén, hormonális és fertőző okok szerepe. A genetikai tényezők esetleges részvételét a testvérek, köztük a monozigotikus ikrek esetében bekövetkező akhaláziás esetek jelzik. A populációs vizsgálatok azonban nem támasztották alá a vertikális családi módot. Az achalasia kialakulásában a Herpes zoster és az autoimmun mechanizmusok bevonása lehetséges . Dél-Amerikában az achalasia a Trypanosoma cruzi által okozott Chagas-betegség egyik tünete . A legtöbb esetben az achalasia etiológiája nem állapítható meg.

Lásd még: A cardia achalasia okozta okai

Motor rendellenességek achalasia diszfunkciójával összefüggő gátló posztganglionális neuronok biztosítja pihenést felengedésével NPS vazoaktív intesztinális polipeptid (VIP), és a nitrogén-oxid. Mivel a degeneráció achalasia, és egy éles számának csökkenése a ganglionok intermusculáris plexusban a disztális szegmens a nyelőcső. Egyes esetekben leírt gyulladásos beszűrődés intermusculáris plexus és kifejezte perineurális fibrózis, degeneratív változások kísérik nyelőcső simaizomsejtek és intersticiális sejtek Cajal-Retzius. Zavarai motoros funkció achalasia észleltek nemcsak a nyelőcsőben, hanem a gyomor, a belek és az epehólyag.

A nyelőcső akhalálódásának tünetei gyermekeknél

A nyelőcső akhalalaija a gyermekeknél sokkal kevésbé gyakori, mint a felnőtteknél, bármely korban, gyakran 5 év után előfordulhat. Az első tünetek nem vonzzák az orvos figyelmét, a diagnózis késleltetéssel van beállítva. S. Nurko 2000-ben 475 gyermeknél az achalasia klinikai tüneteinek metaanalízisét publikálta: a leggyakoribb tünetek a hányás az étkezés során vagy közvetlenül az étkezés után (80%) és a dysphagia (76%) voltak.

Lásd még:  A cardia achalasia tünetei

Korán idején a táplálás nestvorozhennym hányás jelentkezik szennyeződések nélkül gyomortartalom, a gyermek „poénokat”, mint a bélmozgást, a nyelőcső alsó szegmens nem kíséri a nyitás a cardia. Étkezés után vagy alvás közben, regurgitáció, éjszakai köhögés, progresszív dysphagia lehetséges. A betegek úgy érzik, hogy az élelmiszer áthalad a nyelőcsőn, panaszkodnak a mellbél mögötti fájdalomra, éjszakai regurgitációra, gyakori hörghurutra, tüdőgyulladásra. A krónikus alultápláltság késleltetheti a fizikai fejlődést, a vérszegénység progresszióját.

Az oesophagitis diagnózisa gyermekekben

A mellkas és a hasüreg röntgenfelvétele a mediastinum és a folyadék vízszintes szintjének jelentős mértékű kiszélesedését mutatja a levegőben a nyelőcsőben. A gyomorban nincs gázbuborék.

Olvassa el: A cardia achalasia diagnózisa

Amikor az X-sugár kontraszt bárium felfüggesztése a vizsgálat tartják a nyakán Cardo, ami egy képet a „felborult gyertyalángba”, „farok retek”, akkor a bárium a gyomorba. A nyelőcső jelentősen bővíthető, néha S-alakúvá válik.

Az endoszkópia szükséges a daganatok és a szűkület egyéb szerves okainak kizárásához. Amikor achalasia Megjegyzés A bővítő a nyelőcső, vagy élelmiszer-maradékok zavaros folyadék látható a derék fölött kardio, de az enyhe nyomást a endoszkóp mindig lehetséges, hogy tartsa a készüléket a gyomorban.

A manometria lehetővé teszi, hogy pontosabban felmérje az alsó nyelőcső záróizmájának nyelőcső és tüneteinek motoros rendellenességeit. Az akhaláziát a következők jellemzik:

• az alsó nyelőcső záróizomzatának tónusának növekedése kb. Kétszer (a normál 25-30 Hgmm), néha a nyomás nem haladja meg a normál felső határt;
• a nyelőcső perisztaltikus hiánya a teljes hosszúságban, néha csak az alacsony amplitúdó-csökkenések maradnak fenn;
• az alsó nyelőcső záróizomzatának hiánya (a normál relaxáció 100%, achalasia nem haladja meg a 30% -ot);
• A nyelőcsőben a nyomás nagyobb, mint a gyomor fenekének nyomása átlagosan 6-8 Hgmm.

A Tc radioizotóp szcintigráfiája lehetővé teszi a szilárd vagy folyékony táplálkozás nyelőcsövön keresztül történő átjutásának jellemzőit izotópos címkével. A vizsgálat hasznos lehet az achalasia és a nyelőcső perisztaltia másodlagos rendellenességeinek differenciáldiagnózisában (például a szklerodermában).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

A cardia achalasia differenciál képét

Achalasia kell különböztetni a kapcsolódó betegségek nyelőcső elzáródás (veleszületett stenosis a nyelőcső, mediasztinális ciszták vagy tumorok, vaszkuláris fejlődési rendellenességek, nyelőcső szűkület közepette nehéz gastrooesophagealis ref-lyuksnoy betegség és a Barrett-nyelőcső).

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

A nyelőcső cardia achalasia kezelése gyermekeknél

A cardia achalasia konzervatív kezelése

Mivel az achalasia etiológiája ismeretlen, a betegség kezelése a tünetek kiküszöbölésére és az alsó nyelőcső sphincter funkcionális elzáródásának csökkentésére irányul. Jelenleg úgy vélik, hogy csak a lassú kalciumcsatornák nitrátjai és blokkolói bizonyított klinikai hatást mutatnak.

A nitrátok a simaizmok relaxációját okozzák, beleértve az alsó nyelőcső záróizmát is. A legnagyobb klinikai hatékonyság az izoszorbid-dinitrát (nitrosorbid) naponta 5-10 mg dózisban. Az adatok értékelése nyelőcső motilitás tanulmány úgy találta, hogy a gyógyszer csökkenti a hang a nyelőcső alsó záróizma, hogy 30-65%, ami megkönnyítéséről 53-87% -ában. Hosszú távú befogadással azonban a kezelés hatékonysága csökken, mellékhatások jelentkeznek (leggyakrabban fejfájás).

Olvassa el:  A cardia achalasia kezelése

A lassú kalciumcsatornák blokkolók megzavarják a simaizom összehúzódások aktiválódását. A klinikai vizsgálatokban, a nifedipin 10-20 mg naponta csökkenti a hang az alsó nyelőcső-záróizom betegeknél achalasia, gyorsítja a nyelőcsövön tranzit. A hosszú távú kezelés (6-18 hónap) miatt a gyógyszer a betegek 2/3-aában hatékonyan kiküszöböli a betegség tüneteit, leginkább a betegség enyhe formájával. A vénák, a hő és az általános hipotónia formájában jelentkező mellékhatások ritkák, és csak a kezelés kezdetén fejeződtek ki. A gyermekeknél végzett vizsgálatok nem végeztek, ezért a hosszú távú (többéves) gyógyszerterápia célszerűsége ellentmondásos.

Számos tanulmány kimutatta, hogy a botulinum toxin injekciója az alsó nyelőcső záróizomzatába csökkenti a hangját. Dinamikus megfigyeléssel azonban kiderült, hogy a gyógyszer ismételt injekciója szükséges a hatás fenntartása érdekében, és a kezelésre adott válasz idővel csökken. Ezek az eredmények nem teszik lehetővé a botulinum toxin injekcióinak mérlegelését gyermekek számára.

A pneumatikus ballon-kardiális dilatáció az achalasia kezelésének egyik leghatékonyabb módja; a gyermekek tapasztalata az esetek mintegy 60% -ában megerősíti a technika hatékonyságát. Figyelembe véve a relatív egyszerűséget és hatékonyságot, a módszer széles körben alkalmazható felnőtteknél és gyermekeknél, mint az achalasia kezelésének fő módszere.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28],

A cardia achalasia kezelésének sebészeti kezelése

A myotómia akkor jelenik meg, ha a konzervatív terápia hatástalan. Az ígéretes kezelési mód a laparoszkópos myotomia - alternatívája a pneumatikus ballon kardiális dilatációnak.