Aplasztikus anémia

Aplasztikus anémia - egy csapat csoport a betegségek, a fő jellemzője, amely egy a depresszió csontvelő vérképzés szerinti szívjon és a csontvelő biopszia és perifériás pancitopénia (anémia különböző súlyosságú, thrombocytopenia, leykogranulotsitopeniya és retikulocytopénia) hiányában diagnosztikai jelei leukémia, myelodysplasiás szindróma, mielofibrózis, és a tumor metasztázis . Aplasztikus anaemia a veszteség az összes hematopoietikus csírák (eritroid, mieloid, megakariocita) és a helyettesítés a hematopoietikus csontvelő zsírszövetben.

Kifejezés jelentése, „aplasztikus anémia” kombinációja mennyiségének csökkentése a hemoglobin és a vörösvértestek a perifériás vérben a pusztított, inaktív csontvelő. Nyilvánvaló, hogy ez a kifejezés, bevezetése a XIX század végén. és tükrözi, csak a külső, a legfényesebb fenomenológia meglehetősen heterogén betegségcsoport, nem pontos. Valóban, nem kevésbé fontos jellemzője a szerzett aplasztikus anaemia - a vereség granulocita és megakariocita baktériumokat. Másrészt olyan kifejezések, mint „depresszió vérképzésben” vagy „csontvelő szindrómákéval”, vagy pontatlan sőt, illetve tágabb fogalom. Így, ezek a csoportok például szindrómák, amelynek alapvető etiológiai és / vagy patogén eltéréseket aplasztikus anémia, például, myelodysplasiás szindrómák vagy krónikus limfocitás leukémia, nagy granuláris limfociták.

Meg kell jegyezni, hogy a hematológiai gyakorlatban az "aplasztikus anémia" kifejezést csak a megszerzett trilineáris aplázia kijelölésére használják. A monináris citopéniának szindrómái aplázissal kombinálva, vagy a csontvelő megfelelő csírájának csökkentésével más neveik vannak.

Aplasztikus anémia-line-le először Paul Ehrlich 1888-ban egy terhes, meghalt heveny megbetegedés nyilvánul súlyos vérszegénység, láz és vérzés. Ehrlich hangsúlyozta elképesztő közötti eltérés anaemia, leukopenia, és pusztított, megfosztva eritroid és mieloid prekurzorok a csontvelőben. Tulajdonképpen ennek a két jelnek - pancytopeniát és csontvelő elégtelenség - és jelenleg szolgál a fő diagnosztikus kritériumai aplasztikus anémia. A tanulmány a betegségek is kíséri pancytopeniát, de nincs semmi (vagy egy kicsit), hogy aplasztikus anémia, eredményezte a mellett, hogy számos lényeges kritériumok diagnosztizálására aplasztikus anémia néhány jelek: nincs növekedés a májban és a lépben, mielofibrózis és a klinikai és morfológiai jellemzők myelodysplasiás szindróma vagy akut leukémia.

Jelenleg az "aplasztikus anémia" kifejezés általánosan elfogadott, amely magában foglalja a hypo- és aplasztikus anémia minden formáját vagy stádiumát, amelyet korábban különböző szerzők azonosítottak. A gyermekek előfordulási gyakorisága évente 1 000 000 gyermekenként 6-10 eset.

[1], [2], [3],

Az aplasztikus anémia okai

Az aplasztikus anémia kialakulásának oka még mindig nem teljesen ismert. Megkülönböztetik az aplasztikus anémia kialakulásának exogén és endogén etiológiai tényezőit. Az exogén tényezők kiemelt szerepet kapnak a betegség kialakulásában, mint például a fizikai hatások, vegyi anyagok (elsősorban gyógyszerek), fertőző szerek (vírusok, baktériumok, gombák).

Az aplasztikus anémia okai

[4], [5], [6], [7], [8]

Az aplasztikus anémia patogenezise

A modern elképzelések alapján számos kultúra, elektronmikroszkópia, szövettani, biokémiai, enzimes eljárások tanulmány patogenezisében aplasztikus anémia van értéke három fő mechanizmus: Közvetlen kár pluripotens őssejtek (PSC), megváltozik a mikrokörnyezet őssejtek és ezért gátlása vagy zavar annak funkciói; immunopatológiai állapot.

Az aplasztikus anémia patogenezise

Tünetek

Retrospektív vizsgálatok azt mutatták, hogy az etiológiai ágensnek a pancytopenia előfordulása előtti átlagos intervalluma 6-8 hét.

Az aplasztikus anémia tünetei közvetlenül kapcsolódnak a perifériás vér - hemoglobin, vérlemezkék és neutrofilek 3 fontos paraméterének csökkenéséhez. Az aplasztikus anémia betegek túlnyomó többsége vérzésre fordul az orvoshoz, és az életveszélyes vérzés az első klinikai megnyilvánulása nagyon ritka.

Az aplasztikus anémia tünetei

Az aplasztikus anémia osztályozása

Attól függően, hogy van-e elszigetelt elnyomás az eritroidcsíra vagy az összes kórokozó esetében, megkülönbözteti az aplasztikus anémia részleges és teljes formáit. Ezeket izolált vérszegénység vagy pancitopénia kíséri. Megkülönböztetik a betegség következő változatait.

Az aplasztikus anémia osztályozása

[9], [10]

Az aplasztikus anémiában szenvedő betegek vizsgálatának terve

1. A vér klinikai analízise, a retikulociták és a DC számának meghatározásával.
2. Hematokrit.
3. Vércsoport és Rh faktor.
4. Három anatómiailag különböző pontból és trepanobiopsziából származó misztogramok, a kolóniaképző tulajdonságok meghatározása és a betegség örökletes változataiban végzett citogenetikai analízis.
5. Immunológiai vizsgálat: az eritrociták, vérlemezkék, leukociták ellenanyagainak meghatározása, immunglobulinok meghatározása, a HLA-rendszer szerinti tipizálás, RBTL.

Az aplasztikus anémia diagnózisa

Az aplasztikus anémia kezelése

A csontvelő-átültetés egy hisztokompatibilisek donor teljes mértékben figyelembe a kiválasztott kezelés, amikor először diagnosztizáltak súlyos aplasztikus anémia és el kell végezni azonnal, mivel az ilyen típusú kezelés gyermekek a leginkább rezultativen.

A gyakorisága a hosszú távú túlélés gyermekeknél, akik átestek a csontvelő-transzplantáció a korai szakaszában a betegség a teljesen HLA-egyező donor, a szakirodalom szerint a 65-90%. A legelterjedtebb allogén csontvelő-átültetés, amely felhasználja csontvelő a testvérek, hogy van, a testvérek, akik a legnagyobb antigénaffinitása a címzettnek. Ha lehetetlen a csontvelő csontosodástól való megszerzésére, próbálj meg csontvelőt használni más rokonoktól vagy HLA-kompatibilis nem kapcsolódó donoroktól. Sajnos csak a betegek 20-30% -ánál talál megfelelő adományozót. A donorkötelek vérének teljességgel kompatibilis őssejtjeinek átültetése lehetséges.

Hogyan kezelik az aplasztikus anémiát?