Epispadiák és hólyag exstrophia: az információk áttekintése

Rendellenességek csoport „ecstrophy epispadias” kombinációja számos hibák, egyesült egyetlen etiológiája és ventrális felülete defektus legalább egy részét a húgyhólyag és a húgycső. A meghatározás javasolt Gerhardt és Jeff 1996 g. Megnyilvánulásai anomáliák kezdve kloáka extrophy fel fejecskeszerű epispadias. A húgyhólyag klasszikus exstrophia a has alsó felének és az elülső falnak az elülső falának hiányában fejeződik ki. Ez a megbetegedés összefügg azzal epispadias és divergencia a fancsonti, és gyakran egyidejű elmaradottság herék, cryptorchidism, aplasia, egy vagy két üreges testet, hypoplasia a prosztata férfiaknál és a különböző anomáliák a nemi szervek a lányok. Leggyakrabban ez az anomália "epiphadia exstrophia" komplexként definiálódik, beleértve az ilyen kóros állapotokat is:

• epispadias;
• részleges exstrophia;
• klasszikus exstrophia;
• ekstrofiya kloaki;
• exstrophia variánsok.

Formálisan először részletesen leírta a Grafenberg 1597-ben bekövetkező veleszületett rendellenességet, bár erre az anomáliára utaltak a 2000 évvel ezelőtt átadott asszír tablettákra. A hiba azonnali kezelésére a 19. Század közepén került sor. Orvosok hozzon létre egy normális anastomosis között a húgyhólyag és a szigmabél, de csak az egyes betegek hatékonyan irányítsa a vizeletet a végbél és egyidejűleg elrejtse a hiba a hasfal elülső. Az első sikeres művelet egyikét Eyrs végezte el: sikerült elrejteni a meztelen nyálkahártyát és csökkentenie kellett az irritációval járó fájdalmat. Trendelenburg 1906-ban kísérletet tett a húgyhólyag bezárására, cystectomy-t és antireflux Uregerosigmogomie-t kombinálva.

1942 Young jelentette az első sikert - a vizelet visszatartását a hólyag plasztikája segítségével. A második szakaszban Sheikh hólyag alakult ki egy csőbe, és a lány szárazon maradt 3 órán át. Azonban, amíg a 50-es évek A múlt század, a legtöbb sebész szeretné alkalmazni korrekció extrophy kimetszése a húgyhólyag és a bél visszahúzás egy éjszakán át.

A bilaterális iliac osteotomia a hólyag műanyagával együtt, Schulz számolt be 1954-ben. A katéternek a húgyhólyag eltávolításától számított egy hete után a lány elkezdett vizeletet tartani. Így a csontok kétoldalú kétoldali iliacos osteotómiával való megközelítése jobb hatással van a vizelet retenciós mechanizmusra, amely magában foglalja az urogenitális membrán izmaiit. Később gyakrabban fordult elő a húgyhólyag műanyaga, különösen, miután a recidív pyelonephritis és a progresszív krónikus veseelégtelenség nagy száma jelentkezett a vizelet elterelése után a belekben. Azonban a hólyag-exstrophia-betegek vizelet-visszatartásának mechanizmusa nagyon nehéz feladat maradt.

Az utóbbi évtizedekben széles körben használták a színpadon történő rekonstrukciót. A gyermek születése utáni első napokban elősegíti a csontok osteotomia nélküli csökkentését és csökkenti a dysplasiás változásokat a nyálkahártyában. 1-2 éveseknél az episzpáziák javításakor a húgycső műanyag, és a pénisz kiegyenesedett. Ezek az eljárások biztosítják a húgyhólyag növekedését, amely a nyak lágyságához szükséges. Rekonstrukciója a méhnyak, kombinálva antirefluxmûtét uréter transzplantáció az alján a detrusor térfogatát növeli a buborék, és a végén az állapot kezelésére, a betegek általában megőrzik a vizelet.

Grady és Mitchell 1999-ben javasolta, hogy az elsődleges műanyagot a pénisz és a húgycső műanyagával kombinálják az újszülöttben. Azonban a művelet volumenének és időtartamának jelentős növekedése miatt ezt a technikát nem használták széles körben.

Így a "epiphadia exstrophy" komplex kezelésének modern szakasza a sebészek vágya, hogy elfogadható vizelethajtást és normális nemi szervek kialakulását eredményezze a vese és a szexuális funkciók veszélyeztetése nélkül.

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

Az exstrophia gyakorisága 1 és 10 000 között változik 50 000 újszülöttnél. A szülők egyikében lévő exstrophia jelenléte megnöveli a gyermekek előfordulási valószínűségét. Összefoglaló statisztikák szerint 25 esetben 25 esetben esedékes a kilégzés, és az anomáliában szenvedő gyermek kockázata 3,6%. A szülőkből született 215 gyermek közül három örökölte (1 gyermek 70 újszülöttnél).

Más adatok szerint 102 beteg közül sem volt szülő, vagy később saját gyermeke ennek az anomáliának. Az adatokban tapasztalt eltérések okai nem egyértelműek. Azonban annak a kockázata, hogy egy gyermeket szenvedő családban szenved, ha valaki ilyen anomáliát tapasztal, körülbelül 3%. A klasszikus exstrophia aránya fiúknál és lányoknál 2,7: 1 volt.

[6], [7], [8], [9], [10]