Kardiomiopátia gyermekeknél

A cardiomyopathia a krónikus, súlyos myocardialis betegségek heterogén csoportja, ami myocardialis dysfunctio kialakulásához vezet.

Először is, a „kardiomiopátia” javasolta W. Brigden (1957) meghatározására miokardiális betegségek ismeretlen eredetű. Jelenleg ez a koncepció nem tekinthető egyértelműen körvonalazottnak, gyakran más értelemben fektet be benne. A modern nómenklatúra betegség (WHO, 1996) izoláltuk idiopátiás (ismeretlen vagy bizonytalan etiológiájú), specifikus (különféle kapcsolatos betegségek más szervek károsodását, vagy ismert etiológiájú) osztályozhatatlan cardiomyopathia és szívizom-betegséget.

Besorolás

A WHO 1996-ban jóváhagyta a következő cardiomyopathia besorolását.

1. Idiopátiás cardiomyopathia (ismeretlen eredetű).
2. Kardiomiopátiás specifikus.
   1. Gyulladásos kardiomiopátiák:
      • fertőző;
      • autoimmunnyye.
   2. Ischaemiás cardiomyopathia - a myocardialis kontraktilitás diffúz megsértése, a koszorúér artériák jelentős változásával.
   3. Hipertóniás cardiomyopathia - bal kamrai hipertrófiával az artériás hipertónia következtében, tágult vagy korlátozó kardiomiopátia jeleivel kombinálva.
   4. Metabolikus kardiomiopátiák:
      • endokrin (akromegáliával, hypokorticismussal, thyrotoxioxisissal, myxedema, elhízás, cukorbetegség, pheochromocytoma);
      • a infiltratív és granulómás folyamatok felhalmozódása betegségek (amyloidosis, haemochromatosis, szarkoidózis, leukémia, mucopolysaccharidosis, glycogenosis - Pompe-kór), lipidosisa (a Gaucher-betegség, Fabry-féle betegség);
      • a mikroelemek hiánya (kálium, magnézium, szelén stb.), vitaminok és tápanyagok (beriberi, kwashiorkor), valamint vérszegénység.
   5. Szisztémás kötőszöveti betegségek kardiomiopátiája (dermatomyositis, reumatoid arthritis, szisztémás scleroderma, szisztémás lupus erythematosus).
   6. Szisztémás neuromuszkuláris betegségekkel járó cardiomyopathia:
      • neuromuszkuláris rendellenességek (Friedreich's ataxia, Noonan-szindróma);
      • izom-dystrophiák (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Kardiomiopátia toxikus és fizikai tényezők (alkohol, kobalt, ólom, foszfor, higany, antraciklin antibiotikumok, ciklofoszfamid, uraemia, ionizáló sugárzás) hatása alatt.
3. Nem besorolt kardiomiopátiák (endomyocardium fibroelastosis, noncompact myocardium, mitokondriális betegségek, szisztolés diszfunkció minimális dilatációval).

Jelenleg a cardiomyopathiák klinikai osztályozását (WHO, 1980, WHO adatokkal módosított, 1995) általánosan elfogadták, és a vezető patofiziológiai mechanizmusok figyelembevételével készültek.

A cardiomyopathiák kórélettani osztályozása (WHO, 1995).

• Dilatációs cardiomyopathia (DCMP). A bal vagy mindkét kamrai szívizom kontraktilitásának dilatációjával és megsértésével jellemezhető.
• Hipertrófiás cardiomyopathia (HCMP). Tipikus tünet a szív bal és / vagy jobb kamrai szívizom hipertrófiája tartós kontraktilis és károsodott diasztolés funkcióval; két formát különböztet meg:
  • akadályokkal;
  • akadály nélkül.
• Korlátozó cardiomyopathia (RSCM). A dilatáció jellemző. A kamrák pitvari és diasztolés töltése; három formát különböztet meg:
  • primer miokardiális;
  • endomyocardialis eosinophilia;
  • endomyocardialis eozinofília nélkül.
• A jobb kamrai aritmogén cardiomyopathia (ACHP). Jellemzője, hogy a jobb és / vagy a bal kamra szívizomsejtje fokozatosan helyettesített rostos zsírszövetrel, ami súlyos aritmiákhoz és hirtelen halálhoz vezet.

[1], [2], [3], [4], [5]