Shenlaine-Henoch betegség és vese károsodás

Betegség Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch - szisztémás vaszkulitisz elsődlegesen érinti a kis hajók a saját fala immun-komplexek lerakódása, amelyek IgA, és a bőr elváltozások megnyilvánuló kombinálva gasztrointesztinális sérülések, veseglomeruiusokban és az ízületek. A név "Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch betegség" több szinonimák: anafilaktoid purpura, túlérzékenységi vaszkulitisz, leukocytoclasticus vasculitis, rheumatoid purpura. A "vérzéses vasculitis" kifejezés a leggyakoribb Oroszországban.

[1], [2], [3], [4]

Járványtan

A Shonlein-Henoch purpura betegségét 1838-ban Schonlein írta le, az ízületi gyulladás és a tapintható purpura kombinációjaként. 1868-ban Henoch a gyomor-bél traktus elváltozásaiban négy gyermeket ír le bőr- és ízületi folyamatok jelenlétében, és 30 évvel később arról is beszámolt a vesekárosodás lehetőségéről, hogy ebben a szindrómában jelentkezik.

A hemorrhagiás vasculitis a szisztémás vasculitis leggyakoribb formája. A Shonlein-Genoch purpura betegsége minden korban, de leggyakrabban 3-15 éves gyermekeknél fordul elő. Európában az előfordulási purpura Johann Lukas Schönlein--Henoch purpura 14 év alatti gyermekek 14 esetben 100.000 gyermeklétszám az USA-ban - 10 eset per 100 000 A fiúk beteg 2-szer gyakrabban lányok, de az életkor előrehaladtával az előfordulása a különbség eltűnik. A betegség gyakoribb a téli hónapokban. Vesebetegség az átlagos érték 25-30% -ánál a purpura Johann Lukas Schönlein--Henoch (10-20% Olaszországban 50-60%, Ausztriában, az USA-ban, Lengyelország).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Okoz shenlen-Henoch-betegség

A lilás Shonlein-Tenoch okai fertőzésekhez, ételallergiához, kábítószer-intoleranciához és alkoholfogyasztáshoz társulnak. A legtöbb esetben a betegséget előtte nasopharyngealis vagy intesztinális fertőzés előzi meg.

A  hemorrhagiás vasculitis kialakulása  több baktériummal és vírussal jár együtt. A betegség és a streptococcusok  , a staphylococcus, a citomegalovírus, a parvovírus B19, a humán immunhiányos vírus által okozott fertőzés kapcsolatát a leginkább követte  . Kevésbé jegyezzük meg a bélcsíra, az iersinia, a mycoplasma baktériumokkal való kapcsolatát.

Leírunk betegség progressziója Johann Lukas Schönlein purpura, Henoch alkalmazása után bizonyos gyógyszerek, beleértve vakcinák és szérummal, antibiotikumokkal (penicillin), tiazid diuretikumok, kinidin.

Tünetek shenlen-Henoch-betegség

A hemorrhagiás vaszkulitisz a legtöbb esetben egy jóindulatú betegség, amely hajlamos a spontán remissziókra vagy gyógyulásra a beindulás pillanatától számított néhány héten belül. Azonban néhány beteg, túlnyomórészt felnőttek esetében a lilás Shonlein-Genocha betegsége ismétlődően vesz részt súlyos vesekárosodás kialakulásával.

Jellemző tünetei a purpura extrarenális Johann Lukas Schönlein-Henoch (elváltozás a bőr, ízületek, a gyomor-bél traktus) megjelenhet bármilyen sorrendben néhány napon belül, hét, vagy ugyanabban az időben.

Diagnostics shenlen-Henoch-betegség

A lilás Shonlein-Genocha diagnosztikája nem rendelkezik specifikus laboratóriumi vizsgálattal.

A legtöbb vasculitis aktivitású beteg esetében az ESR növekedése nő. Gyermekeknél az esetek 30% -ában az anti-streptolysin-0 titerek növekedése, a reumatoid faktor, a C-reaktív fehérje tartalmának növekedése.

A lilás Shonlein-Genoch - a vérplazmában emelkedett IgA szint fő laboratóriumi mutatóját - a betegek 50-70% -ánál észlelték a betegség akut állapotában. Egy évvel az akut epizód után az IgA tartalmat a legtöbb esetben a purpura ismétlődésének hiányában normalizálják, még akkor is, ha a húgyúti szindróma továbbra is fennáll. A betegek egyharmadában az IgA-t tartalmazó immun komplexeket kimutatták a magas vasculitis aktivitás idején.

[14], [15]

Kezelés shenlen-Henoch-betegség

A Schonlein-Genocha purpura kezelése az uralkodó klinikai tünetektől függ.

• Ha van fertőzés, antibiotikum terápiát jeleznek.
• A zsigeri manifesztumok nélküli bőr- és ízületi szindrómák jelzik a nem szteroid gyulladáscsökkentők alkalmazását.
• Súlyos bőr- és GI-vontatás esetén a glükokortikoidokat írják elő. Bizonyos szerzők szerint a prednizolon korai adagolása rövid idő alatt megakadályozza a glomerulonephritis kialakulását a schoonlein-henoch purpura betegségben.

Előrejelzés

A Schonlein-Genocha göndör gőzsölése prognózisa általában a betegek közel 50% -ában megfigyelt gyakori betegség ellenére is kedvező. A glomerulonephritis kialakulása súlyosbítja a hemorrhagiás vasculitisben szenvedő betegek prognózisát. Krónikus veseelégtelenség kialakulásával járó nephritis a lilás Shonlein-Genoch betegek halálának fő oka. Európában a terminális krónikus veseelégtelenség okán a gyermekeknél a nefritisz aránya a schoonlein-henoch purpura betegségben meghaladja a 3% -ot.

A glomerulonephritis folyamata a hemorrhagiás vasculitisben jelentősen változik a felnőttek és a gyermekek körében. Gyermekeknél a tranziens hematuria jelenléte gyakoribb a kimondatlan proteinuria és funkcionális rendellenességek nélkül. Felnőtteknél a gyorsabb progresszív glomerulonephritis, az artériás magas vérnyomás, a nephrosis szindróma, a veseműködés korai károsodása gyakrabban fordul elő, ami agresszívabb terápiás rendek kinevezését eredményezi. A proteinuria több mint 1 g / nap és / vagy veseelégtelenség jelenlétében a gyermekek krónikus veseelégtelenségének kialakulásának kockázata 18%, felnőtteknél pedig 28%.

A lilás Shonlein-Genoch-ban szenvedő betegeknél a nephritis prognosztikai értéke nem csak életkor, hanem klinikai tünetek és morfológiai jellemzők is.

Az izolált mikroéjázás 100% -os 10 éves túléléssel társul. A glomerulonephritis kialakulásakor a napi 1 g / nap feletti proteinuria, a nefrotikus vagy akut szindróma rontja a prognózist. A makrogematuria nagy valószínűséggel társul a félhónap nagy részében a vese biopsziában és a veseműködés gyors romlása.

A morfológiai jelek közül a prognosztikai érték a glomerulusok százalékos aránya a semilunáris és interstitialis fibrózissal. A glomerulus 50% -ánál kisebb félholdaknál felnőtt betegeknél a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázata magasabb, mint a gyermekeknél.

Általában a betegség lila Johann Lukas Schönlein--Henoch purpura és a kapcsolódó vesegyulladás viszonylag kedvező eredmény: a betegek a lakosság gyermekek teljes helyreállítási megjegyezte esetek 94% -ában, a felnőttek - 89%.

[16], [17],