Az arcizmok egyoldalú gyengesége

Az arcizmok egyoldali gyengeségét az arcideg (VII) kóros folyamatai okozzák. Az arc beidegző rendszerének minden elváltozása 8 szinten lokalizálható:

1. szupranukleáris elváltozások (központi arcidegbénulás);
2. károsodás az arcideg magjának és gyökerének szintjén (folyamatok a pons területén);
3. a hátsó koponyaüreg (cerebellopontin szög) károsodása;
4. a halántékcsont-csatorna bejáratánál;
5. az n. petrosus superficialis major eredésétől (a könnymirigytől) proximális idegcsatornában;
6. a csatornában, amely a m. stapediusba ágazik el;
7. n. stapedius és chorda tympani között; a chorda tympani eredésétől distalisan elhelyezkedő csatornában;
8. a foramen stylomastoideumtól distalisan elhelyezkedő ideg károsodása.

A terhes nők, valamint a cukorbetegségben és artériás magas vérnyomásban szenvedő betegek körében a VII ideg neuropátiája gyakrabban fordul elő, mint a lakosság többi részében.

[ 1 ], [ 2 ]

Okoz az arcizmok egyoldalú gyengesége

Az arcizmok egyoldalú gyengeségének fő okai:

1. A VII ideg idiopátiás neuropátiája (Bell-bénulás).
2. A VII ideg neuropátiájának familiáris formái.
3. Fertőző elváltozások (Herpes simplex - a leggyakoribb ok; herpes zoster; HIV-fertőzés; gyermekbénulás; szifilisz és tuberkulózis (ritka); macskakarmolási betegség és sok más).
4. Anyagcserezavarok (cukorbetegség, pajzsmirigy-alulműködés, urémia, porfiria).
5. A középfül betegségei.
6. A VII ideg oltás utáni neuropátiája.
7. Melkersson-Rosenthal szindróma.
8. Traumás agysérülés.
9. Az idegtörzs daganatai (jóindulatú és rosszindulatú).
10. A kötőszövet és a granulomatózus folyamatok betegségei.
11. A váltakozó szindrómák képén (az agytörzs érrendszeri és daganatos elváltozásaival).
12. Bazális agyhártyagyulladás, karcinómás, limfómás és szarkómás membráninfiltráció.
13. A kisagy-pontin szög tumor.
14. Szklerózis multiplex.
15. Syringobulbia.
16. Artériás magas vérnyomás.
17. A koponyacsontok betegségei.
18. Iatrogén formák.

Az arcizmok legkifejezettebb parézisét az arc idegének perifériás károsodása esetén figyelik meg.

A VII ideg kriptogén vagy idiopátiás neuropátiái

Ez a leggyakoribb ok. Valamivel gyakrabban fordulnak elő nőknél a terhesség harmadik trimeszterében (néha minden terhesség alatt visszaesésekkel), akut módon kezdődnek, gyakran kíséri őket fültői fájdalom, ízérzékelési zavar, hiperakuszis és ritkán könnyezési zavar; a betegség kezdete gyakran éjszaka jelentkezik. Jellemzője az egyoldali prosopoplégia részletes képe.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A VII idegi neuropátia familiáris formái ritkák.

Az ok ismeretlen. Gyakran kísérik őket a bőrön megjelenő hiperpigmentációs foltok és az általános fejlődés késése. Jellemző az ismétlődő, izolált arcidegbénulás.

A Moebius-szindróma képén veleszületett arcidegbénulás figyelhető meg.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Fertőző elváltozások

Az arcideg posztinfekciós neuropátiája különösen gyakran megfigyelhető herpes zoster után a közbenső ideg területén (Hunt-szindróma fájdalommal és jellegzetes bőrkiütésekkel a fül vagy a garat területén, néha a VIII. ideg érintettségével).

Egyéb okok: HIV-fertőzés (pleocitózissal kísérve az agy-gerincvelői folyadékban), szifilisz és tuberkulózis (ritkán a mastoid folyamat, a középfül vagy a halántékcsont piramisának tuberkulózisával); fertőző mononukleózis, macskakarmolás, gyermekbénulás (az arcizmok akut parézisének kezdetét mindig parézis és az azt követő más izmok sorvadása kíséri), idiopátiás koponya-polineuropátia (a parézis lehet egyoldali), a koponyacsontok osteomyelitise, Lyme-kór (az arcideg egyoldali károsodása gyakoribb gyermekeknél, mint felnőtteknél), gyermekkori fertőzések, lepra.

Diszmetabolikus rendellenességek

Az arcideg sérüléseit cukorbetegségben, hipotireózisban, urémiában, porfíriában mononeuropátiaként vagy polyneuropátia képében írják le.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A középfül betegségei

Az otitis és (ritkábban) a középfüldaganatok, mint például a glomus tumorok, arcidegbénuláshoz vezethetnek. Az ezen betegségek okozta bénulás mindig halláskárosodással és a megfelelő radiológiai leletekkel jár.

[ 18 ], [ 19 ]

Oltás utáni arc-neuropátia

A neuropátia ezen formája néha diftéria, szamárköhögés, tetanusz és gyermekbénulás elleni oltások után jelentkezik.

Rossolimo-Melkerson-Rosenthal szindróma

Ez a névadó egy örökletes betegséget jelöl, amelyet az arcideg visszatérő neuropátiája, az arc visszatérő jellegzetes duzzanata, a cheilitis és a nyelv repedése jellemez. A tünetek teljes tetrádja az esetek mindössze 25%-ában fordul elő; az ajkak duzzanata - 75%-ában; az arc duzzanata - az esetek 50%-ában; a nyelv repedése - a megfigyelések 20-40%-ában; az arcideg károsodása - az esetek 30-40%-ában. A prosoplegia lehet egyoldali és kétoldali; a lézió oldala kiújulhat és kiújulhat. Az ebben a betegségben szenvedő családokban vannak olyan betegek (különböző generációkban), akiknél a Melkersson-Rosenthal-Rossolimo szindróma inkomplikált változatai különböző változatokban fordulnak elő. Egyes betegeknél a "száraz" szindróma elemeit is leírták.

Fejsérülés alapi koponyatöréssel

A traumás agysérülés, különösen a halántékcsont piramisának törése esetén, gyakran az arc- és hallóidegek károsodásához vezet (a piramis haránttörése esetén a vestibulocochleáris ideg azonnal érintett; a piramis hosszának törése esetén az ideg érintettsége akár 14 napig sem látható. Az ilyen elváltozások otoszkópos módszerrel diagnosztizálhatók). Az arcideg törzsének sebészeti sérülése is lehetséges; a születési trauma is okozhat neuropátiát.

Daganatok (jóindulatú és rosszindulatú) a kisagy-pontin szöglet és a hátsó koponyaüreg területén

Az arcideg lassan növekvő összenyomódása daganat, különösen cholesteatoma, a VII ideg neurinómája, meningióma, neurofibromatózis, dermoid vagy granulomatózis az agy tövében (vagy a csigolya- vagy baziláris artéria aneurizmája) által az arcideg lassan progresszív bénulásához vezet, a szomszédos képződmények (nyolcadik, ötödik, hatodik agyideg; az agytörzs károsodásának tünetei) bevonásával; az intrakraniális hipertónia tünetei és egyéb tünetek megjelenése.

Kötőszöveti betegségek és granulomatózus folyamatok

Az olyan folyamatok, mint a periarteritis nodosa, az óriássejtes temporális arteritis, a Behcet-kór, a Wegener-granulomatózis (kis és közepes artériák granulomatózus gyulladása, amely főként a légzőrendszert és a veséket érinti) mononeuropátiákhoz és polineuropátiákhoz, valamint az agyidegek, köztük az arcideg károsodásához vezetnek.

Heerfordt-szindróma: arcidegbénulás (általában kétoldali) szarkoidózisban, a fültőmirigy duzzanatával és látászavarokkal.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

A váltakozó szindrómák képében

A perifériás arcidegbénulás a pontine tegmentum kaudális részén található arcideg motoros magjainak károsodásának megnyilvánulása lehet. Gyakori okok:

Millard-Gubler szindróma (arcbénulás kontralaterális hemiparézissel) vagy Foville-szindróma (arcbénulás az abducens ideg homolaterális léziójával és kontralaterális hemiparézissel kombinálva) által megnyilvánuló szárzörejek.

Bazális agyhártyagyulladás

Különböző etiológiájú, beleértve a karcinómás vagy leukémiás meningeális infiltrációt is, bazális agyhártyagyulladás gyakran az arcideg károsodásához vezet (más agyidegek mindig érintettek; a parézis gyakran kétoldali, gyors kezdettel jellemezhető).

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Szklerózis multiplex

A szklerózis multiplex gyakran az arcideg károsodásaként jelentkezhet (néha visszatérően).

A syringobulbia a VII pár patológiájának ritka oka (az üreg magas lokalizációjával az agytörzsben).

Artériás magas vérnyomás

Az artériás magas vérnyomás az arcideg kompressziós-ischaemiás neuropátiájának ismert oka; az arcizmok egyoldalú bénulásához vezethet, nyilvánvalóan a mikrokeringés károsodása vagy az arcideg csatornájába történő vérzés miatt.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

A koponya csontjainak betegségei

Ilyen például a Paget-kór és a hyperostosis cranialis interna (szintén örökletes betegség, amely az arcideg visszatérő neuropátiáihoz vezet). Ezekben az esetekben a diagnózisban a röntgenvizsgálat a döntő szó.

[ 31 ]

Iatrogén formák

Az arcideg iatrogén neuropátiáját leírták lidokain arcba juttatása, izoniazid, antiszeptikus klórkrezol alkalmazása, elektródapaszták és egyes krémek használata után (az arcizmok átmeneti gyengesége).

A következő kiegészítő információk néha hasznosak lehetnek az arcizmok visszatérő gyengeségével kapcsolatban. Ez utóbbi a Bell-féle bénulás összes esetének 4-7%-ában figyelhető meg.

Az arcizmok visszatérő gyengesége

Fő okok:

1. Idiopátiás arcideg neuropátia (beleértve a familiárist is).
2. Merkelson-Rosenthal szindróma.
3. Szklerózis multiplex.
4. Cukorbetegség.
5. HFDP.
6. Szarkoidózis.
7. Koleszteatoma.
8. Idiopátiás koponya-polineuropátia.
9. Artériás magas vérnyomás.
10. Mámor.
11. Myasthenia gravis.
12. Hyperostosis cranialis interna (örökletes betegség, amelyet a koponya belső csontlemezének megvastagodása jellemez, alagútkoponya-neuropátiákkal).

Diagnostics az arcizmok egyoldalú gyengesége

Teljes vérkép és biokémia; vizeletvizsgálat; szérumfehérje-elektroforézis; fültenyésztés; audiogram és kalorikus vizsgálatok; koponya-, mastoid- és kőzettan röntgenfelvételek tomográfiával; CT vagy MRI; hátsó árok myelográfia; agy-gerincvelői folyadék elemzése; szilográfia; EMG; HIV, szifilisz és Lyme-kór szerológiai vizsgálatára lehet szükség; a tuberkulózist ki kell zárni.

[ 32 ]