HELLP-szindróma

A terhesség utolsó trimeszterében fellépő szövődmények közé tartozik az úgynevezett HELLP-szindróma, amely mind az anya, mind a gyermek számára veszélyes lehet. [ 1 ]

Járványtan

A HELLP-szindróma a terhességek 0,5-0,9%-ában fordul elő, és az előfordulási gyakorisága preeclampsiában szenvedő terhes nőknél 15%-ra, eclampsiában pedig 30-50%-ra nő. Az esetek kétharmadában a szindróma a szülés előtti időszakban jelentkezik. [ 2 ]

Okoz HELLP-szindróma

Ennél a szindrómánál a terhesség késői szakaszában, és ritkán a szülés utáni két-három napon belül, a vörösvértestek pusztulása – hemolízis –, a májenzimek szintjének emelkedése és a vérlemezkék számának jelentős csökkenése (100 000/μl alá) figyelhető meg.

A HELLP-szindróma (a hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám rövidítése) pontos okai a mai napig ismeretlenek. - A hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám) ismeretlen, és az ACOG (Amerikai Szülészeti és Nőgyógyászati Kollégium) szakmai szövetség szakértői szerint a preeklampszia vagy terhességi nephropathia szövődménye vagy súlyos formája - emelkedett vérnyomás és proteinuria (magas fehérjeszint a vizeletben) kombinációjával, egyéb tünetekkel.

Olvassa el - preeclampsia és magas vérnyomás

Bár a vérlemezkeszám-csökkenés etiológiáját - a terhességi trombocitopéniát (amely az esetek 8-10%-ában fordul elő) a hormonok hatásainak, autoimmun vagy allergiás reakcióknak, a folsavsók (folát) hiányának ésa B12-vitamin hiányának tulajdonítják.

A vörösvértestek pusztulása autoimmun eredetű mikroangiopátiás hemolitikus anémia következménye lehet. [ 3 ]

Kockázati tényezők

Amikor az etiológia nem teljesen tisztázott, a szindróma kialakulásának kockázati tényezői közé tartoznak a szakértők:

• A preeklampszia (az esetek 12-25%-ában fordul elő) vagy eklampszia jelenléte.
• Második terhesség;
• Többszörös terhesség;
• Anya életkora ˃ 35 év;
• Cukorbetegség;
• Elhízottság;
• Gestózis és kedvezőtlen terhességi kimenetel a kórtörténetben.

Pathogenezis

Mind a preeclampsia, mind a HELLP-szindróma patogenezisének számos változata létezik, beleértve az uteroplacentális ischaemiát, a méhlepényképződés zavarait, az érrendszeri átépülést és az immunválaszoknak tulajdonítható mechanizmusokat.

A fő változatot a méh artériás ereinek elégtelen behatolásának (inváziójának) tekintik a méhlepénybe, a méhlepény perfúziójának zavarának és ischaemia kialakulásának a HIF-1 hipoxia transzkripciós faktor aktiválódásával, amely modulálja a hipoxiára adott sejtes választ.

Lásd még: - a méhlepényi elégtelenség patogenezise

Ezenkívül a terhesség alatti károsodott angiogenezis és az erek endoteliális (belső réteg) funkciója összefüggésben állhat a placenta növekedési faktor (PIGF) és a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF) hiányával, valamint a perifériás vér komplementrendszerének aktiválódásával, amely kapcsolatot teremt a veleszületett és az adaptív immunitás között. Az endoteliális diszfunkció a vérlemezkék aggregációjához (összetapadásához) és az általuk termelt tromboxán (ami szűkíti az ereket) szintjének növekedéséhez vezet.

Egy másik változat a másodlagos trombotikus mikroangiopátiára vonatkozik: a vérlemezke-aggregáció a máj kapillárisainak és arterioláinak elzáródását (elzáródását) idézi elő, ami mikroangiopátiás hemolitikus anémiát eredményez. Kialakulásában fontos szerepet játszik az autoimmun reakció is – az immunrendszer limfocitás plazmocitái által termelt IgG, IgM vagy IgA immunglobulinok eritrocitákhoz való kötődése.

A következő génmutációk tekinthetők szerepet játszónak a praeeclampsia szövődményének kialakulásában, mint például a szindróma: a veleszületett immunreakciókkal összefüggő TLR4 gén; a VEGF gén - vaszkuláris endoteliális növekedési faktor; a FAS gén - a programozott sejtapoptosis receptora; a leukocita antigén differenciálódási klaszter génje (CD95); a béta-globulin proaccelerin gén - véralvadási faktor V stb. [ 4 ]

Tünetek HELLP-szindróma

A HELLP szindróma első jelei az általános rossz közérzet és/vagy a fokozott fáradtság.

A legtöbb esetben a következő tüneteket észlelik:

• Magas vérnyomás;
• Fejfájás;
• Duzzanat, különösen a felső végtagokon és az arcon;
• Súlygyarapodás;
• Epigasztrikus fájdalom a jobb oldalon (a jobb oldali szubkostális régióban);
• Hányinger és hányás;
• Homályos látás.

A szindróma előrehaladott stádiumában görcsrohamok és zavartság jelentkezhet.

Nem szabad elfelejteni, hogy egyes terhes nőknél a szindróma klinikai képében nem feltétlenül jelentkezik minden tünet, ilyenkor részleges HELLP-szindrómának nevezik. [ 5 ]

Komplikációk és következmények

Az anyánál a HELLP-szindróma olyan szövődményekhez vezethet, mint:

• Méhlepényi leválás;
• Súlyos szülés utáni vérzés;
• Disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC);
• A máj és a vesék funkcionális elégtelensége;
• Tüdőödéma;
• Felnőttkori légzési distressz szindróma;
• Hipoglikémia;
• Szubkapszuláris hematóma (vérfelhalmozódás a máj parenchyma és a környező tok között) és májrepedés;
• Agyvérzés.

A csecsemőknél a következmények a koraszülöttség, a méhen belüli fejlődési késés, az újszülöttkori légzési distressz szindróma és az újszülöttkori intraventrikuláris agyvérzés. [ 6 ]

Diagnostics HELLP-szindróma

A HELLP-szindróma klinikai diagnózisának kritériumai a gyomortáji fájdalom, valamint a hányinger és hányás, melyeket mikroangiopátiás hemolitikus anémia, trombocitopénia, a vérben lévő elpusztult eritrociták jelenléte és a májfunkciós paraméterek kóros értékei kísérnek.

A diagnózist vérvizsgálattal igazolják, amely a vérlemezke-, a hemoglobin- és a vörösvértestszámot (hematokrit) mutatja ki; perifériás vérkenetvizsgálattal (a szétesett vörösvértestek kimutatására); összbilirubinnal; májfunkciós vérvizsgálattal. Vizeletvizsgálat szükséges fehérjék és urobilinogén kimutatására.

Egyéb kóros állapotok kizárása érdekében laboratóriumi vizsgálatokat végeznek a kroki mintákon protrombin idő, fibrinbomlási fragmensek (D-dimer) jelenlétének, béta-2 glikoprotein elleni antitestek (IgG és IgM immunglobulinok), glükóz, fibrinogén, karbamid és ammónia kimutatására.

Az instrumentális diagnosztika magában foglalja a méh ultrahangját, a máj CT-jét vagy MRI-jét, az EKG-t és a kardiotokográfiát.

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek idiopátiás trombocitopéniás purpura, hemolitikus-urémiás és antifoszfolipid szindrómák, SLE, akut epehólyag-gyulladás, hepatitisz és terhes nők akut zsíros hepatózisa (Sheehan-szindróma) esetén. [ 7 ]

Kezelés HELLP-szindróma

Miután a HELLP-szindróma diagnózisát megerősítették, a kezelése a tünetek súlyosságától és a vajúdás időtartamától függően változhat. A szövődmények megelőzésének legjobb módját a gyorsított szülésnek tekintik (leggyakrabban császármetszéssel), mivel a legtöbb tünet a szülés után néhány nappal vagy héttel enyhül és eltűnik. Sok esetben azonban a baba koraszülött.

A szindróma kezelésére kortikoszteroidok alkalmazhatók – ha a tünetek enyhék, vagy a gyermek terhességi kora kevesebb, mint 34 hét (Dexametazon injekció naponta kétszer v/v). A vérnyomás szabályozására (ha stabilan 160/110 Hgmm felett van) vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.

A szindrómában szenvedő terhes nők kórházi kezelést és állapotuk szoros megfigyelését, valamint a vörösvértestek, a vérlemezkék és a májenzimek szintjének ellenőrzését igénylik.

Súlyos esetekben lélegeztetőgépre vagy plazmaferézisre lehet szükség, intenzív vérzés esetén pedig vérátömlesztésre (vörösvértestek, vérlemezkék, plazma), ezért a HELLP-szindróma sürgősségi ellátása intenzív osztályon történik. [ 8 ]

Megelőzés

A HELLP-szindróma a legtöbb terhes nőnél nem előzhető meg ismeretlen etiológiája miatt. A prevaradiációs felkészülés - a tervezett terhesség előtti kivizsgálás -, valamint az egészséges életmód és a megfelelő étrend némileg csökkentheti a kialakulásának kockázatát.

Előrejelzés

A HELLP-szindróma jó prognózisának kulcsa a korai felismerés. Ha a kezelést korai stádiumban kezdik, a legtöbb nő teljesen felépül. Az anyai halálozás azonban továbbra is meglehetősen magas (az esetek akár 25%-a is); a méhen belüli magzati halálozás a késői időszakban és az újszülöttkori halálozás a szülés utáni első hét napban 35-40%-ra becsülhető.

A szindróma teljes "készletével" - hemolízissel, trombocitopéniával és emelkedett májenzimszintekkel - rendelkező terhes nők rosszabb kimenetellel rendelkeznek, mint a részleges szindrómában szenvedők.

A HELLP-szindrómában szenvedő betegeket figyelmeztetni kell a későbbi terhességek során kialakuló kockázatára, amelyet becslések szerint 19-27%-ra becsülnek.