HELLP szindróma

A terhesség utolsó trimeszterében fellépő szövődmények közé tartozik az úgynevezett HELLP-szindróma, amely anyára és gyermekére egyaránt veszélyes lehet.[1]

Járványtan

A HELLP-szindróma a terhességek 0,5-0,9%-ában fordul elő, preeclampsiában szenvedő terhes nőknél 15%-ra, eclampsiában pedig 30-50%-ra nő. Az esetek kétharmadában a szindróma a születés előtti időszakban jelentkezik.[2]

Okoz HELLP szindróma

Ebben a szindrómában a terhesség késői szakaszában, és ritkán a szülés után két-három napon belül a vér vörösvérsejtjei pusztulnak - hemolízis, megemelkedik a májenzimek szintje és jelentősen csökken a vérlemezkék száma a vérben (100 000/μl alatt).

A mai napig a HELLP-szindróma (a hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám) pontos okai nem ismertek. - Hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám) ismeretlen, az ACOG (American College of Obstetricians and Gynecologists) szakértői szerint ez a terhesség preeclampsia vagy nephropathia szövődménye vagy súlyos formája - emelkedett vérnyomás és proteinuria (magas fehérjeszint a vizeletben) kombinációja egyéb megnyilvánulásokkal.

Olvassa el - Preeclampsia és magas vérnyomás

Bár a thrombocyta-redukció – a terhesség alatti thrombocytopenia (amely az esetek 8-10%-ában fordul elő) etiológiáját – a hormonok hatásának, az autoimmun vagy allergiás reakcióknak, a folsavsók (folát) hiányának és a B12-vitamin-hiánynak tulajdonítják.

A vörösvértestek pusztulása pedig az autoimmun természetű mikroangiopátiás hemolitikus vérszegénység következménye lehet.[3]

Kockázati tényezők

Ha az etiológia nem teljesen tisztázott a szindróma kialakulásának kockázati tényezőivel, a szakértők a következők:

• Pre-eclampsia (amely az esetek 12-25% -ában fordul elő) vagy eclampsia jelenléte .
• második terhesség;
• többes terhesség;
• anya életkora ˃ 35 év;
• cukorbetegség;
• elhízottság;
• gestosis és kedvezőtlen terhességi kimenetel az anamnézisben.

Pathogenezis

Mind a preeclampsia, mind a HELLP-szindróma patogenezisének vannak változatai, ideértve az uteroplacentális ischaemiát, a placentaképződés hibáit, az érrendszeri átépülést és az immunválaszokból adódó mechanizmusokat.

A fő változatnak tekintik a méh artériás ereinek elégtelen behatolását (invázióját) a méhlepénybe, a méhlepény károsodott perfúzióját és iszkémiájának kialakulását a hipoxia HIF-1 transzkripciós faktor aktiválásával, amely modulálja a hipoxiára adott sejtes választ.

Lásd még. - A méhlepény-elégtelenség patogenezise

Ezen túlmenően a terhesség alatt az erek angiogenezisének és endothel (belső réteg) funkciójának károsodása összefüggésbe hozható a placenta növekedési faktor (PIGF) és a vascularis endothelialis növekedési faktor (VEGF) hiányával, valamint a komplementrendszer aktiválódásával. A perifériás vér, amely kapcsolatot biztosít a veleszületett immunitás és az adaptív immunitás között. Az endothel diszfunkció a vérlemezkék aggregációjához (megtapadáshoz) és az általuk termelt tromboxán (amely szűkíti az ereket) fokozott szintjéhez vezet.

Egy másik változat a másodlagos thromboticus mikroangiopátiára vonatkozik : a vérlemezke-aggregáció a máj kapillárisainak és arterioláinak elzáródását (elzáródását) idézi elő, ami mikroangiopátiás hemolitikus anémiához vezet. Az autoimmun reakció - az immunrendszer limfocita plazmocitái által termelt IgG, IgM vagy IgA immunglobulinok eritrocitáihoz való kötődése - szintén fontos szerepet játszik előfordulásában.

A következő génmutációkat tekintik a preeclampsia e szindróma formájában kialakuló szövődményének kialakulásában szerepet játszó mechanizmusoknak: Veleszületett immunreakciókkal kapcsolatos TLR4 gén; VEGF gén - vaszkuláris endoteliális növekedési faktor; FAS gén - programozott sejt apoptózis receptora; leukocita antigén differenciálódási klaszter gén CD95; béta-globulin proaccelerin gén - V véralvadási faktor stb.[4]

Tünetek HELLP szindróma

A HELLP-szindróma első jelei az általános rossz közérzet és/vagy fokozott fáradtság.

A legtöbb esetben a következő tünetek figyelhetők meg:

• magas vérnyomás;
• fejfájás;
• duzzanat, különösen a felső végtagok és az arc;
• hízás;
• Epigasztrikus fájdalom a jobb oldalon (a jobb borda alatti területen);
• hányinger és hányás;
• homályos látás.

A szindróma előrehaladott stádiumában görcsrohamok és zavartság léphet fel.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy egyes terhes nőknél a szindróma klinikai képében előfordulhat, hogy a szindróma nem rendelkezik minden jellel, és ezt részleges HELLP-szindrómának nevezik.[5]

Komplikációk és következmények

Az anyában a HELLP-szindróma olyan szövődményekhez vezethet, mint:

• placenta leválás;
• súlyos szülés utáni vérzés;
• Disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma (DIC);
• a máj és a vesék funkcionális elégtelensége;
• tüdőödéma;
• Felnőttkori légzési distressz szindróma ;
• hipoglikémia;
• Szubkapszuláris hematóma (a vér felhalmozódása a máj parenchyma és a környező tok között) és májrepedés;
• agyvérzés.

A csecsemőknél a következmények a koraszülöttség, az intrauterin fejlődési késés, az újszülöttkori légzési distressz szindróma és az újszülöttkori intravénás agyvérzés.[6]

Diagnostics HELLP szindróma

A HELLP-szindróma klinikai diagnózisának kritériumai az epigasztrikus régió fájdalmai, valamint hányinger és hányás, amelyet mikroangiopátiás hemolitikus anémia, thrombocytopenia, elpusztult eritrociták jelenléte a vérben és kóros májfunkciós paraméterek kísérnek.

A diagnózist a vérlemezkék, a hemoglobin és a plazma vörösvérsejtszámának (hematokrit) vérvizsgálata igazolja; perifériás vérkenet (az elpusztult vörösvérsejtek kimutatására); teljes vér bilirubin; vérvizsgálatok májvizsgálatokhoz . A fehérjék és az urobilinogén vizeletvizsgálata szükséges.

Az egyéb kóros állapotok kizárása érdekében a croci minták laboratóriumi vizsgálatát végezzük a protrombin idő, a fibrin lebontási fragmensek (D-dimer), a béta-2 glikoprotein elleni antitestek (IgG és IgM immunglobulinok), glükóz, fibrinogén, karbamid, ammónia jelenlétére.

A műszeres diagnosztika magában foglalja a méh ultrahangját, a máj CT-jét vagy MRI-jét, az EKG-t, a kardiotokográfiát .

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist idiopátiás thrombocytopeniás purpurával, hemolitikus-urémiás és antifoszfolipid szindrómákkal, SLE-vel, akut epehólyag-gyulladással, hepatitisszel és terhes nők akut zsíros hepatózisával (Sheehan-szindróma) végzik.[7]

Kezelés HELLP szindróma

A HELLP-szindróma diagnózisának megerősítése után a kezelés a tünetek súlyosságától és a szülés hosszától függően változhat. A szövődmények megelőzésének legjobb módja pedig a felgyorsított szülés (leggyakrabban császármetszéssel), mivel a legtöbb tünet enyhül, és néhány nappal vagy héttel a szülés után eltűnik. De sok esetben a baba koraszülött.

Kortikoszteroidok alkalmazhatók a szindróma kezelésére - ha a tünetek enyhék, vagy a gyermek terhességi kora kevesebb, mint 34 hét (napi kétszeri dexametazon injekció). És a vérnyomás szabályozására (ha stabil 160/110 Hgmm felett) - vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.

Az ilyen szindrómában szenvedő terhes nők kórházi kezelést igényelnek, állapotukat szoros megfigyelés alatt tartják, valamint ellenőrizni kell a vörösvértestek, a vérlemezkék és a májenzimek szintjét.

Súlyos esetekben lélegeztetőgép vagy plazmaferezis , intenzív vérzés esetén pedig vérátömlesztés (vörösvértestek, vérlemezkék, plazma) szükséges, ezért a HELLP szindróma sürgősségi ellátása az intenzív osztályon történik.[8]

Megelőzés

A HELLP-szindróma ismeretlen etiológiája miatt a legtöbb terhes nőnél nem megelőzhető. De a pregravidariális felkészülés - a tervezett terhesség előtti kivizsgálás, valamint az egészséges életmód és a megfelelő táplálkozás némileg csökkentheti a kialakulásának kockázatát.

Előrejelzés

A HELLP-szindróma jó prognózisának kulcsa a korai felismerés. Ha a kezelést korai stádiumban kezdik, a legtöbb nő teljesen felépül. Az anyai mortalitás azonban továbbra is meglehetősen magas (az esetek 25%-áig); a méhen belüli magzati halálozás a késői időszakban és az újszülöttkori mortalitás a szülés utáni első hét napban 35-40%-ra becsülhető.

A szindróma teljes "készletével" - hemolízissel, thrombocytopeniával és emelkedett májenzimekkel - szenvedő terhes nők rosszabb kimenetelűek, mint a részleges szindrómában szenvedők.

A HELLP-szindrómában szenvedő betegeket figyelmeztetni kell a későbbi terhességekben bekövetkező kialakulásának kockázatára, amely a becslések szerint 19-27%.