Juvenilis dermatomyositis

A juvenilis dermatomyositis (juvenilis idiopátiás dermatomyositis, juvenilis dermatomyositis) egy súlyos, progresszív szisztémás betegség, amely elsősorban a harántcsíkolt izmokat, a bőrt és a mikrokeringési ereket károsítja.

ICD-10 kód

• M33.0. Fiatalkori dermapolimiozitisz.

A fiatalkori dermatomyositis epidemiológiája

A juvenilis dermatomyositis prevalenciája 3,2 eset 1 000 000 17 év alatti gyermekre vetítve, etnikai csoportokonként eltérő mértékben. A betegség bármely életkorban előfordulhat, de leggyakrabban 4 és 10 éves kor között jelentkezik. A lányok gyakrabban érintettek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A fiatalkori dermatomiozitisz okai

Az etiológia ismeretlen. A modern elképzelések szerint a juvenilis dermatomyositis egy multifaktoriális betegség, amely az autoimmun válasz antigén stimulációjának eredményeként alakul ki a molekuláris mimikri típusa által környezeti tényezők hatására, valószínűleg genetikailag predisponált egyéneknél.

Mi okozza a fiatalkori dermatomyositist?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A fiatalkori dermatomiozitisz tünetei

A juvenilis dermatomyositis klinikai képe változatos, a mikrokeringési rendszer generalizált károsodása miatt, de a vezető szindrómák a bőr- és izomtünetek.

A juvenilis dermatomyositis klasszikus bőrtünetei a Gottron-tünet és a heliotrop kiütés. A Gottron-tünet az eritémás, néha hámló bőrelemek (Gottron-tünet), csomók és plakkok (Gottron-papulák), amelyek a proximális interphalangeális, metacarpophalangeális, könyök-, térd- és ritkán bokaízületek extensor felszínének bőrfelszíne fölé emelkednek. A Gottron-tünetet néha csak tompa eritéma képviseli, amely később teljesen visszafordítható. Az eritéma leggyakrabban a proximális interphalangeális és metacarpophalangeális ízületek felett helyezkedik el, és később hegeket hagy maga után.

A fiatalkori dermatomiozitisz tünetei

A fiatalkori dermatomyositis osztályozása

A juvenilis dermatomyositis egy különálló forma az A. Bohan és JB Peter által széles körben használt idiopátiás gyulladásos myopathiák osztályozásában. A juvenilis dermatomyositis abban különbözik a felnőttkori dermatomyositistől, hogy széles körben elterjedt vaszkulitisz, súlyos myalgia, a belső szervek gyakoribb érintettsége, a kalcinosis magas előfordulása jellemzi, és (egyes elszigetelt esetektől eltekintve) nem kapcsolódik neoplasztikus folyamathoz.

Az idiopátiás gyulladásos myopathiák osztályozása A. Bohan és JB Peter (1975) szerint.

• Elsődleges idiopátiás polimiozitisz.
• Elsődleges idiopátiás dermatomyositis.
• Tumorális dermatomyositis/polymyositis.
• Vasculitishez társuló juvenilis dermatomyositis/polymyositis.
• Dermatomyositis/polymyositis más szisztémás kötőszöveti betegségekkel kombinálva.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

A fiatalkori dermatomyositis diagnózisa

Az EKG a szívizom anyagcserezavarainak jeleit, tachycardiát mutat. Szívizomgyulladás esetén vezetési lassulást, extraszisztolékat és a szívizom elektromos aktivitásának csökkenését regisztrálják. Alkalmanként iszkémiás változásokat figyelnek meg a szívizomban - ez a koszorúereket érintő generalizált vaszkulopathia tünete.

A fiatalkori dermatomyositis diagnózisa

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Juvenilis dermatomyositis kezelése

Juvenilis dermatomyositisben szenvedő betegeknél korai aktiválás ajánlott a súlyos izomdisztrófia, kontraktúrák és csontritkulás kialakulásának megelőzése érdekében. A betegség aktivitásának csökkenésével adagolt fizikai gyakorlatokat (LFK) írnak fel. A masszázst csak az izmok gyulladásos aktivitásának teljes megszűnése után végezzük. A remissziós időszakban rehabilitációs terápia lehetséges speciális szanatóriumokban (kén-, radon-, sófürdők) a kontraktúrák súlyosságának csökkentése érdekében.

Hogyan kezelik a fiatalkori dermatomyositist?

A fiatalkori dermatomyositis megelőzése

A juvenilis dermatomyositis elsődleges megelőzését még nem fejlesztették ki. A betegség kiújulásának megelőzése érdekében elsődleges fontosságú az alapvető gyógyszerek, elsősorban a glükokortikoszteroidok adagjának megfelelő csökkentése. A juvenilis dermatomyositis súlyosbodásához vezető fő tényezők a glükokortikoszteroidok gyors csökkentése és idő előtti elhagyása, az insoláció és a védőoltás, valamint a fertőző betegségek.

Előrejelzés

Az utóbbi években a diagnosztika javulásának és a gyógyszerek szélesebb körének köszönhetően a juvenilis dermatomyositis prognózisa jelentősen javult. Időben történő megkezdéssel és megfelelő kezeléssel a legtöbb beteg stabil klinikai és laboratóriumi remissziót érhet el. LA Isaeva és MA Zhvania (1978) szerint, akik 118 beteget figyeltek meg, az esetek 11%-ában halálos kimenetelt, a gyermekek 16,9%-ában pedig súlyos rokkantságot észleltek. Az elmúlt évtizedekben a juvenilis dermatomyositisben az esetek legfeljebb 5%-ában alakult ki súlyos funkcionális elégtelenség, és a halálos kimenetelűek aránya nem haladja meg az 1,5%-ot.

[ 22 ]