Non-Hodgkin limfóma gyermekeknél

A gyermekeknél előforduló non-Hodgkin limfómák az immunrendszer szisztémás rosszindulatú daganatainak csoportjának gyűjtőneve, amelyek az extramedulláris nyirokszövet sejtjeiből származnak.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A nem-Hodgkin limfómák epidemiológiája

A gyermekkori non-Hodgkin limfómák előfordulása Európában, Észak-Amerikában és Oroszországban 6-10 eset 1 000 000 gyermekre vetítve. A non-Hodgkin limfómák a gyermekkori összes rosszindulatú daganat 5-7%-át teszik ki. A csúcs előfordulási gyakoriság 5-10 év, a 3 év alatti gyermekek rendkívül ritkán betegek. A 14 év alatti betegek körében a fiúk jelentősen dominálnak: a fiúk és a lányok aránya a hazai szerzők szerint 3,2:1. Serdülőknél ez a mutató a lányoknál a non-Hodgkin limfómák gyakoriságának növekedése miatt változik, és 1,4:1.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A nem-Hodgkin limfóma tünetei gyermekeknél

Az anamnézis rövid távú, a biológiai aktivitás tünetei a betegek legfeljebb 10-15%-ánál jelentkeznek. A klinikai tüneteket főként a daganat lokalizációja és tömege határozza meg. Gyermekeknél a non-Hodgkin limfómák 40-50%-a kezdetben a hasüregben lokalizálódik: az ileocecális régióban, a vakbélben, a felszálló vastagbélben, a bélfodrozódásban és a hasüregi nyirokcsomók egyéb csoportjaiban. A betegség első tünete a megnagyobbodott has, a gyermek általánosságban kielégítő állapota mellett. Fizikális vizsgálat során a daganat tapintható, vagy ascites, hepatosplenomegalia mutatható ki.

A nem-Hodgkin limfóma tünetei

A nem-Hodgkin limfómák osztályozása

A non-Hodgkin limfómák különböző hisztogenetikai eredetű és differenciálódási fokú limfoid sejtek daganatai. A csoport több mint 25 betegséget foglal magában. A non-Hodgkin limfómák biológiájának különbségei az őket alkotó sejtek jellemzőinek köszönhetők. Az alkotó sejtek határozzák meg a klinikai képet, a terápiára való érzékenységet és a hosszú távú prognózist. A legtöbb limfóma esetében ismertek specifikus, nem véletlenszerű kromoszóma-transzlokációk és receptor-átrendeződések, amelyek kulcsfontossággal bírnak a patogenezisben.

A nem-Hodgkin limfómák osztályozása

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A nem-Hodgkin limfómák diagnózisa gyermekeknél

A nem-Hodgkin limfóma gyanúja esetén szükséges diagnosztikai vizsgálatok komplexuma a következő intézkedéseket foglalja magában.

• Anamnézis gyűjtése és részletes vizsgálat a nyirokcsomók összes csoportjának méretének és állagának felmérésével.
• Klinikai vérvizsgálat vérlemezkeszámmal (általában nincs rendellenesség, citopénia lehetséges).
• Biokémiai vérvizsgálat a máj- és vesefunkció értékelésével, az LDH aktivitás meghatározása, amelynek növekedése diagnosztikai értékkel bír és jellemzi a daganat méretét.
• Csontvelő-vizsgálat tumorsejtek kimutatására - három pontból történő punkció mielográfiás számítással; meghatározza a normál és rosszindulatú sejtek százalékos arányát, immunfenotípusukat.
• Ágyékpunkció az agy-gerincvelői folyadék citopreparációjának morfológiai vizsgálatával a központi idegrendszer károsodásának meghatározására (daganatos sejtek esetleges jelenléte az agy-gerincvelői folyadékban).

A nem-Hodgkin limfómák diagnózisa

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Nem-Hodgkin limfómák kezelése gyermekeknél

Alapvető fontosságú a daganat lokalizációja és tömege által okozott kezdeti szindrómák (kompressziós szindrómák), valamint a szétesése miatti anyagcserezavarok (tumorlízis szindróma) megfelelő kezelése. Non-Hodgkin limfóma esetén a terápiás intézkedések a beteg kórházba történő felvételét követően azonnal megkezdődnek, biztosítva a vénás hozzáférést, eldöntve az infúzió és az antibakteriális terápia szükségességét és jellegét. A kezdeti terápiát perifériás katéteren keresztül végzik, a centrális véna katéterezését altatásban, a diagnosztikai eljárásokkal egyidejűleg végzik. A biokémiai paraméterek monitorozása kötelező az anyagcserezavarok időben történő felismerése érdekében.

Hogyan kezelik a nem-Hodgkin limfómát?