A tüdő alveoláris mikrolitózisa: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A tüdő alveoláris microlithiasis olyan betegség, amelyet az ásványi vegyületekből és fehérjékből álló anyagok alveolusaiban történő lerakódás jellemez. A betegség ritka, bármely életkorban, de leginkább 20-40 éves korban jelentkezik. A nők gyakrabban betegek.

A tüdő alveoláris microlithiasisának oka, patogenezise, patomorfológiája

Az ok és a patogenezis ismeretlen. Sok beteg esetében fontos az örökletes tényező és a foglalkozási veszélyek hatása.

A lényege a betegség a túltermelés és a felhalmozódását a alveolusok a fehérje, ahol a letétbe helyezett mikrokristályok-karbonátot és kalcium-foszfátot, amely megadja a szellőztetés és perfúziós folyamatok, kialakulásához vezet az intersticiális fibrózis és légzési elégtelenséget.

A betegség jellemző patomorfológiai jelei a következők:

• a tüdőszövet nagyobb sűrűsége, különösen az alsó lebenyek;
• a kalcium-karbonátot és foszfátot tartalmazó, 1-3 mm átmérőjű mikrokonstrainok alveolusokban és hörgőhüvelyeiben, valamint nátrium, kálium, réz, cink, magnézium; mikroliterek koncentrikus összetett szerkezettel rendelkeznek;
• az intersticiális fibrózis kialakulása, ahogy a betegség előrehalad;
• Makrofágok detektálása a microlith helyen.

Tüdő alveoláris microlithiasis tünetei

Az Alveolar microlithiasis hosszú ideig észrevétlenül halad. Azonban a progresszióval kapcsolatban dyspnoe panaszok, fáradtság, általános gyengeség, palpitáció a testmozgással, mellkasi fájdalom jelentkezik. Köhögés jelentkezhet a krónikus bronchitis kialakulása miatt.

Az olyan klinikai kép jelenik megkékülésében látható nyálkahártyák, a belégzési nehézlégzés, megy szórakozni formájában „alsócomb” és körömelváltozásokat formájában „időablak”. A dekompenzált pulmonalis szív kialakulásával, a lábakkal szembeni ödéma, a jobb hipohondrium fájdalma a máj növekedése miatt.

A tüdő fizikai vizsgálata nem mutat semmilyen jelentős változást. Az egyes betegeknél a tüdő emphysema kialakulásának köszönhetően gyengén ütőhangosodás fordulhat elő, a tüdő alsó részében csalódást vagy csekély buborékolást okozhat.

1 auszkultáció határozzuk szív kiemelő II hangot a tüdő artériában (a fejlesztése pulmonális hipertónia), mitrális stenosis képezhető a tünetek megjelenését megfelelő hangot (csapva I hang kattintással mitrális billentyű nyitási, ritmus „fürj” preszisztolés protodiastolic és a zaj). Fejlesztése mitrális sztenózis miatt meszesedés a bal pitvar-kamrai nyílás.

Laboratóriumi adatok

1. A vér - alapvető jellemző változások általános analízise nincs jelen. Súlyos légzési elégtelenség kialakulásával tüneti erythrocytosis jelentkezik, gümős bronchitis hozzáadásával az ESR nő, és a leukocytosis megjelenik.
2. Kimutatható a köpet és a hörgőmosó folyadék elemzése - mikrolithinok, de ez a tulajdonság nem kapott nagyfokú diagnosztikus jelentőséggel, mivel ez krónikus obstruktív bronchitisz és tüdő tuberkulózis lehet.

Ugyanakkor úgy vélik, hogy a mikrotiterek koncentrikus szerkezete az alveoláris microlithiasisra jellemző.

3. A biokémiai vérvizsgálat - lehet a hypercalcaemia, a foszfáttartalom enyhe növekedése, de ezek a változások nem szokványosak és nagy diagnosztikai értékűek.
4. Immunológiai vizsgálatok - jelentős változások nélkül.

Instrumentális kutatás

1. A tüdő röntgenvizsgálata. Az alveoláris microlithiasis jellemző tulajdonsága a korai szakaszban elsősorban a nagy intenzitású fényszimmetrikus többfunkciós kisfókuszú árnyékok középső és alsó régióinak kimutatása. A radiológiai kép hasonlít a szétszórt homokba - a "homokvihar" tünete. Ez a tünet az alveoláris microlithiasis patognomonikusnak tekinthető.

Amikor kifejlődő betegség ellen, perzisztens tüneteket felett jelennek meg kifejezettebb jelei intersticiális változások (perivaszkuláris, peribronchiális, interlobar tüdőfibrózis), lezárjuk, és ragasztószalaggal elmeszesedett fala hörgőket. Az interstitialis változások növekedésével együtt a fokális kiütések száma nő, a tüdőszövet átláthatósága csökken. Ezek a változások leginkább az alsó és a középső osztályok között vannak; a felső szakaszokon néha azonosították a nagy, szelíd tüdőtágulat bullait.

A betegség messzeségében a finomfókuszos árnyékok tömeges sötétedéssé válnak, a pulmonalis lebeny 1 / 2-2 / 3-át fogják elfoglalni, és a tüdő felső részeit is befogják. A fókuszos fényerő konglomerátumai annyira intenzívek és szélesek lehetnek, hogy megnehezítik a szív és a mediastinum árnyékainak megkülönböztetését.

A röntgenfelvételeken gyakran csak a mályvaszületés látható a szív kontúrjai mentén, valamint a mész alpleura felhalmozódása.

2. A tüdő számítógépes tomográfiája - a tüdőszövet diffúz meszesedését tárja fel.
3. A 99mT-es perfúziós tüdőszcintigráfia az izotóp intenzív diffúz akkumulációját tárja fel, ami megerősíti a tüdőszövet meszesedését.
4. A tüdő lélegeztető funkciójának vizsgálatát a légzési elégtelenség korlátozott típusának (a ZHEL mutatók csökkenése) jellemzi.
5. A vér gázösszetételének vizsgálata - ahogy a betegség előrehalad és a légzési elégtelenség alakul ki, az oxigén parciális nyomása az artériás vérben csökken.
6. EKG - pulmonalis hypertonia kialakulásával kapcsolatban a jobb pitvar és a jobb kamrai szívizom hypertrophia jelei vannak.
7. A tüdő biopszia mintáinak vizsgálata a diagnózis ellenőrzésére szolgál. A biopsziás anyagban fény- és elektronmikroszkóppal mikrotitereket észlelnek az alveolákban, és a hörgők hámsejtjeiben túlzott mennyiségű glikogén granulát észlelnek.

A tüdő alveoláris microlithiasisának vizsgálati programja

1. Gyakori vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok.
2. Biokémiai vérvizsgálat: a teljes fehérjetartalom, fehérjefrakciók, aminotranszferázok, kalcium, foszfor, alkalikus foszfatáz meghatározása.
3. A köpet és a bronchiális öblítővíz elemzése koncentrikus szerkezetű mikroliterek kimutatása.
4. A tüdő radiográfiai vizsgálata, ha lehetséges, a tüdő számítógépes tomográfiája.
5. Spirography.
6. EKG.
7. Tüdő biopszia (transzbronchiális, nem informativitása - nyitott).

[1], [2], [3], [4], [5]