Agyszarkóma

Az agyszarkóma egy kóros betegség, amely az egész test működését befolyásolja. Vizsgáljuk meg a betegség okait, tüneteit, diagnosztikai módszereit, kezelési módszereit és a túlélési prognózist.

Az agyszarkóma egy ritka rosszindulatú betegség, amely az összes rosszindulatú daganat 2%-ában fordul elő. A szarkóma bármilyen korú betegeknél előfordulhat, és általában csomó formájában. Az agyszarkóma jellemző jellemzője a szomszédos szövetekbe való növekedés, azaz a kiújulás és az áttétképződés. A daganat behatol a zsírszövetbe, az izmokba, az inákba, az idegekbe és minden olyan területre, ahol kötőszövet található, és azokat is érinti. A szarkómát agresszív, gyors növekedés jellemzi.

A rosszindulatú daganat elmosódott, nem egyértelmű határokkal rendelkezik, amelyek agresszívek a környező sejtekkel szemben. A daganat szerkezete lehet laza vagy sűrű csomó; egyes esetekben a daganat meszesedési gócokkal rendelkezik.

Az extracerebrális és intracerebrális agydaganatok a következőkre oszlanak:

• A meningoszarkóma egy olyan daganat, amely az agyhártyából, a kórosan megváltozott erekből álló hártyából indul ki. Képes más szövetekbe nőni és infiltratív módon növekedni, mivel nincs tokja.
• Angioreticulosarcoma – az agyi erek falából ered. A daganat sok kapillárist tartalmaz, így a véráramlással áttétet képez.
• Fibrosarcoma - a daganat rostos rétegekből és szalagokból áll. A szarkóma lassan progrediál, de a neurológiai tünetek folyamatos növekedése jellemzi. Az ilyen típusú rosszindulatú daganat jellemző tünete az állandó fejfájás, a neurológiai és az általános agyi tünetek.

A szarkóma fő tünete az állandó fejfájás, amely nem reagál az érzéstelenítő gyógyszerekkel végzett kezelésre. A beteg gyakori szédüléstől szenved, epilepsziás rohamoktól, térbeli és járáskoordinációs zavarok léphetnek fel. A daganat a látóidegek sorvadását, állandó érzelmi és idegi zavarokat, valamint tudatzavart okoz.

Ha az agyszarkóma a kamrák belsejében lokalizálódik, vagy elzárja azok csatornáit, ez zavart okoz az agy-gerincvelői folyadék keringésében. A beteg koponyán belüli nyomása hirtelen megemelkedik. Ha a szarkóma a nyakszirt régiójában lokalizálódik, a beteg látáskárosodást tapasztal, és ha a daganat a halántéki régióban van, a halláskárosodás. Ha a frontális és a parietális lebeny érintett, a motoros aktivitás és az intellektuális képességek károsodnak. Ha a szarkóma az agyalapi mirigyben fordul elő, ez a szervezet hormonális egyensúlyának megváltozásához vezet.

Az agyszarkóma kimutatásához neurológus vizsgálatán kell részt venni. Az orvos CT-vizsgálatot és számos egyéb vizsgálatot fog felírni, amelyek segítenek a betegség felismerésében. Az agyszarkóma végleges megerősítéséhez a beteg szúrt biopszián esik át.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az agyszarkóma okai

Az agyszarkóma okai változatosak, és lehetetlen meghatározni a daganat kialakulásához vezető okokat. Számos kockázati tényező azonban kiválthatja a szarkóma megjelenését.

1. Genetikai szindrómák és örökletes betegségek jelenléte.
2. Az ionizáló sugárzás hatásai – a sugárzásnak kitett agyszövet hajlamos a rosszindulatú daganatokra. A szarkóma kockázata az expozíciót követően 10 évig fennáll.
3. Herpes vírus - ez a látszólag ártalmatlan betegség Kaposi-szarkómát okozhat.
4. Trauma és idegen testeknek való kitettség.
5. A felső végtagok krónikus nyirokcsomó-eltávolítása radikális masztektómia után.
6. Immunszuppresszív terápia, polikemoterápia.

Az agyszarkóma kialakulásának kockázati tényezői közé tartozik a beteg életkora, a sugárzásnak és a külső vegyi anyagoknak való kitettség. Leggyakrabban idős betegek szenvednek agyszarkómában. Így a betegségben szenvedő betegek átlagéletkora 57-60 év. De bizonyos típusú agyszarkóma elterjedt a gyermekeknél is. Vannak bizonyos vegyi anyagok, amelyek hatása hozzájárul a szarkóma növekedéséhez - ezek a dioxin és a vinil-klorid. Ha valaki korábban már ki volt téve sugárzásnak daganatok kezelése során, az csak növeli az agyszarkóma kialakulásának kockázatát.

[ 8 ], [ 9 ]

Az agyszarkóma tünetei

Az agyszarkóma tünetei nagyon hasonlóak más daganatos elváltozások tüneteihez. Ez azzal magyarázható, hogy a szarkóma progresszív fokális neurológiai és általános agyi tünetekkel jelentkezik. A beteg állandó fejfájást tapasztal, látás- és halláskárosodást tapasztal, mentális zavarok és rendszeres érzelmi zavarok jelentkeznek. A szarkóma klinikai tünetei megfelelnek a daganat növekedésének, azaz folyamatosan fokozódnak.

Az agyszarkóma következő tüneteit különböztetjük meg:

• Állandó fejfájás, amit gyógyszerrel nem lehet enyhíteni.
• Vizuális zavarok.
• Hányinger, hányás, szédülés, tudatzavar.
• Epilepsziás rohamok, beszédzavarok és érzelmi zavarok.

A tünetek a daganat helyétől is függenek, mivel a szarkóma helye befolyásolja az agyi struktúrákat, amelyek bizonyos funkciók ellátásáért felelősek.

• Ha a szarkóma az agy kamráinak belső terében található, elzárhatja a csatornákat, és zavarokat okozhat az agy-gerincvelői folyadék keringésében. Ez a koponyaűri nyomás növekedéséhez vezet.
• Ha a szarkóma az occipitális régióban jelenik meg, látáskárosodáshoz vezet.
• Ha a daganat a temporális lebenyekből származik, akkor ez a halláskárosodás oka.
• A parietális és frontális lebenyek szarkómájával a negatív hatás a motoros aktivitást, az érzékenységet és az intellektuális képességeket érinti.

Agyszarkóma

Az agyszarkóma egy rosszindulatú daganat, amely a membránokat és a kötőszöveteket érinti. Az agydaganatok nagyon ritkák. Általában a szarkóma egy csomó formájában alakul ki, amely a koponyaüregben található. A daganat az érrendszeri-membrános daganatokhoz kapcsolódik, és bármilyen korosztályú betegeknél előfordulhat.

Az agyat érintő összes szarkómát intracerebrálisra és extracerebrálisra osztják. A daganat szerkezete lehet laza vagy sűrű, azaz noduláris. Az intracerebrális daganatokat a gyors kóros növekedés jellemzi. Az extracerebrális szarkómák pedig az agyszövetbe nőnek, kiújulnak és gyorsan áttétet képeznek. Az ilyen típusú elváltozás esetén a 2 éves túlélési arány 30%.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tünetek

A tünetek a neurológiai rendellenességek folyamatos növekedéseként jelentkeznek. A daganat fő jele az állandó fejfájás és szédülés. Amikor a szarkóma növekedni kezd, a beteg általános szomatikus tüneteket tapasztal.

Diagnosztika

Az agyszarkóma diagnosztizálásához neurológus és szemész szakorvos vizsgálatán kell részt venni. Az orvos intravénás kontrasztanyaggal végzett CT-vizsgálatot és ultrahangvizsgálatot fog felírni. A nem invazív diagnosztikai módszerek mellett az agyszarkómát punkciós biopsziával és cerebrospinális folyadék citológiai vizsgálatával is meghatározzák.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kezelés

A kezelés az elváltozás helyétől, a daganat méretétől, a beteg életkorától és a megjelenő tünetektől függ. A kezelés általában a daganat teljes eltávolításából áll. A sebészeti beavatkozást tartják a leghatékonyabbnak, de a végrehajtása során bizonyos nehézségek merülhetnek fel. Ezenkívül az agysebészetnek mindig számos negatív következménye van, amelyek befolyásolják a beteg jövőbeli egészségét. Manapság a rosszindulatú agydaganatok kezelésére modernebb módszereket alkalmaznak. Ilyen módszerek például a sztereotoxikus radiosebészet és a kiberkés.

Csontvelő szarkóma

A csontvelő-szarkóma a csontvelő vérképző sejtjeinek rosszindulatú elváltozása. A betegséget mielómának, Rustitsky-Kaller betegségnek vagy csontvelő-szarkómának nevezik. A patológia leggyakrabban 50-60 éves idős férfiaknál fordul elő, bár ritka esetekben a szarkóma fiatalabb betegeket is érinthet. A csontvelő-szarkóma lehet többszörös és egyetlen góccal járó, azaz magányos. Vizsgáljuk meg részletesebben a betegség mindkét formáját.

1. Többszörös csontvelő szarkóma

Ezt a kóros betegséget gyakori csontfájdalom és törések jellemzik. A beteg vesebetegségben és vérszegénységben szenved. A hemoglobinszint csökkenése és a vér viszkozitásának növekedése is előfordulhat. Többszörös csontvelő-szarkómában szenvedő betegeknél gyakran fordul elő vénás trombózis és vérzés. Mivel a csontszövet aktívan elpusztul, kalcium kerül be összetételébe. A kalciumvegyületek kövek és homok formájában rakódnak le a tüdőben, a vesékben, a gyomorban és más szervekben, ami zavarokat okoz ezek működésében. A beteg gyakori fertőző betegségekben szenved az immunrendszer funkcióinak csökkenése miatt.

A többszörös csontvelő-szarkóma fokális és elterjedt, azaz porotikus formákra oszlik:

• A gócos szarkóma esetén a csontvelői elváltozások egyértelműen meghatározott szövetkárosodási gócokkal rendelkeznek. A gócok kerek alakúak és bármilyen méretűek lehetnek. Leggyakrabban az elváltozások a koponyán, a szegycsontban, a bordákban és a medencecsontokban fordulnak elő. A daganat hosszú csontokon, például a combcsontban is elhelyezkedhet, ami az érintett csontrész térfogatának növekedését okozza.
• A szarkóma porotikus formájában nagyon nehéz elkülöníteni a specifikus daganatgócokat. A beteg a test mérgezésének tüneteit mutatja, szisztémás csontritkulás jelentkezik (éles fájdalom a test fordulásakor, ugráskor, köhögéskor, tüsszögéskor stb.). Ezek a jelek egyértelműen megnyilvánulnak a gerincoszlopban, mivel a csontok "halcsigolyák" alakját veszik fel. A csigolyák és a bordák kóros törése is előfordulhat.

2. A csontvelő magányos szarkómája

Ez a forma a csontvelő-szarkóma korai fázisa, amely a kóros fejlődés során más csontokat is érint, és többszörös formát ölt. Az egyszeres szarkómák fiatal betegeknél fordulnak elő, és a bordákat, a medencecsontokat és a csigolyákat érintik. Ha a daganat a gerincben lokalizálódik, az kóros törésekhez vezet. Az egyszeres szarkóma fájdalmat okoz a lézió felett és duzzanatot. A betegség az érintett végtagok térfogatának növekedését okozza a csontok duzzanata miatt.

A csontvelő-szarkóma diagnózisa a biopszia, azaz a daganat helyéről vett szövetminta vizsgálatának eredményein alapul. Egyetlen szarkóma esetén a betegek sebészeti kezelésen esnek át, de többszörös csontvelő-szarkóma esetén kemoterápiát alkalmaznak. Mindenesetre a betegség mindkét formájának prognózisa kedvezőtlen.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Az agyszarkóma diagnózisa

Az agyszarkóma diagnózisa az anamnézis felvételével és a beteg fájdalomra és rendellenességekre vonatkozó panaszainak összegyűjtésével kezdődik. A neurológus vizuális vizsgálatot végez a betegen, neurológiai vizsgálatot végez, és számos további vizsgálatot ír elő. A beteget tomográfiára küldik, és a diagnózis pontos megerősítéséhez biopsziát és szövettani vizsgálatot végeznek a daganatszövetből. Vizsgáljuk meg a szarkóma diagnózisának főbb módszereit.

• Mágneses rezonancia képalkotás – ez a módszer lehetővé teszi a szarkóma pontos helyének meghatározását és az áttétek kimutatását a közeli szövetekben és szervekben. A beteg mellkasi röntgenvizsgálaton esik át, hogy kizárja a nyirokcsomókba és a tüdőbe történő áttéteket.
• Komputertomográfia – az agyszövet réteges képalkotása. A pontosabb diagnózis érdekében kontrasztanyaggal végzett CT és MRI vizsgálatokat végeznek. Ezenkívül a beteg csontrendszerének radioizotóp vizsgálatán is átesik.
• Az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi számunkra, hogy meghatározzuk az agy középvonali struktúráinak elmozdulását, ami egy volumetrikus folyamat jelenlétét jelzi.

A fenti diagnosztikai módszereken kívül a beteg lumbálpunkción és cerebrospinális folyadékmintán esik át citológiai vizsgálat céljából. Radiokontraszt angiográfia és punkciós biopszia kötelező, amelyek megerősítik a diagnózist - agyszarkóma.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Agyszarkóma kezelése

Az agyszarkóma kezelése különböző módszerekkel történhet. A betegek sebészeti beavatkozásokon, sugárterápián és kemoterápián esnek át. A szarkóma és más rosszindulatú daganatok fő jellemzője az egészséges szövetekbe való növekedés és a világosan meghatározott határok hiánya. A kezelési módszer megválasztása a szarkóma lokalizációjától, méretétől, a beteg általános állapotától és a szomszédos szövetekhez való viszonyától függ.

• Sebészet – a daganat kimetszését jelenti. A szarkóma eléréséhez a beteg kraniotómián, azaz a koponya felnyitásán esik át. A szarkómát lehetetlen teljesen eltávolítani, mivel határai nem egyértelműek, és egészséges szövetekbe nő. Ezért a műtét után a beteg sugár- vagy kemoterápiás kezelésen esik át a betegség kiújulásának megelőzése és a rosszindulatú sejtek teljes elpusztítása érdekében. A fenti módszerek a műtét előtt alkalmazhatók az agyszarkóma méretének csökkentésére.
• Sugárterápia – akkor végzik, ha a sebészeti beavatkozás nem lehetséges. Kemoterápiával kombinálva alkalmazható, és több ülésből álló kúrákban végzik. Az ilyen típusú kezelésnek azonban számos mellékhatása van: hányinger, fejfájás, hányás, fokozott fáradtság.
• A kemoterápia a rosszindulatú daganatok kezelésének standard módszere. Ez a fajta kezelés káros hatással van a gyorsan osztódó sejtekre. De nemcsak a szarkóma sejteket érinti, hanem az egészségeseket is. A kemoterápia szisztémás módszer, mivel a beteg egész szervezetét érinti. Ennek eredményeként a beteg számos mellékhatást tapasztalhat: hányingert, hányást, hajhullást, hasmenést, fokozott fáradtságot, vérszegénységet, leukopéniát, a szervezet csökkent védőképességét.
• Sugársebészet – olyan agyszarkómák kezelésére használják, amelyek nem operálhatók. Ez a kezelési módszer nem invazív, és érzéstelenítés nélkül történik. A kezelést járóbeteg-ellátás keretében végzik, és a sugárkezelés után a beteg hazamehet.
• Sztereotaktikus sugárterápia – a technológia során a daganatot különböző szögekből származó vékony sugárnyalábbal besugározzák. A kezelést komputertomográfia és mágneses rezonancia képalkotás segítségével követik nyomon. A módszer lehetővé teszi, hogy a sugárdózist csak a daganatra irányítsák, az egészséges szövetekre ne. A kezelés fő előnye az ellenjavallatok hiánya.
• A CyberKnife egy modern technológia, amely lehetővé teszi bármilyen etiológiájú és lokalizációjú daganat kezelését invazív beavatkozás nélkül. A CyberKnife nemcsak a daganatok, hanem bármilyen lokalizációjú és méretű áttétek kezelésében is hatékony.

Az agyszarkóma megelőzése

Az agyszarkóma megelőzése olyan intézkedések sorozata, amelyek segítenek megelőzni a betegség kialakulását. Az agyszarkóma kialakulásához hozzájáruló tényezők egyike a sugárkezelés. A nagy dózisú kezelés, még ha terápiás céllal is alkalmazzák, negatívan befolyásolhatja az egész test működését, és agyszarkómát okozhat.

Az agydaganatok megelőzésében különösen fontos a diagnosztika, amelyet időszakosan el kell végezni. Nem szabad elfelejteni, hogy a szarkómák, más rosszindulatú daganatokhoz hasonlóan, néhány hónapon belül biztos halálhoz vezetnek. A szarkóma diagnosztikája MRI-t és CT-t foglal magában. Ezek a módszerek lehetővé teszik a legkisebb méretű áttétek kimutatását.

• Ha állandó fejfájástól szenved, vezessen naplót. Jegyezze fel az összes részletet: mikor és hol kezdődött a fájdalom, annak erősségét és időtartamát. Ez segít a neurológusnak a betegség diagnosztizálásában.
• Fordítson különös figyelmet a rákellenes étrendre. Fogyasszon kiegyensúlyozott étrendet, előnyben részesítve a növényi eredetű élelmiszereket, amelyek rákellenes hatással rendelkeznek. A növényi rost megakadályozza, hogy a szervezet érintkezésbe kerüljön a rákkeltő anyagokkal.
• Kerülje a nitriteket tartalmazó ételeket (füstölt ételek és kolbászok).
• Hagyja abba a rossz szokásokat, amelyek növelik a rosszindulatú daganatok, köztük az agyszarkómák és más kóros elváltozások kialakulásának kockázatát.

Az agyszarkóma prognózisa

Az agyszarkóma prognózisa teljes mértékben függ a daganat helyétől, fejlődési stádiumától, a beteg életkorától és szervezetének általános állapotától. Ha a szarkómát korai stádiumban észlelik, és lehetséges az eltávolítása, nagy a valószínűsége a teljes gyógyulásnak. Más esetekben a kétéves túlélési arány alacsony, súlyos fogyatékossággal és alacsony életminőséggel járó 5% és 30% között mozog.

A szarkóma prognózisa a rosszindulatúság mértékétől függ. Ha a daganat enyhén nekrotikus és erősen differenciált sejtekből áll, akkor a szarkóma lassan növekszik, és a kezelés prognózisa kedvezőbb. A szarkóma fő veszélye azonban a kiújulás és az áttétképződés hajlama a létfontosságú szervekben és rendszerekben, különösen, ha agyszarkómáról van szó.

Az agyszarkóma a legveszélyesebb rosszindulatú elváltozás. Senki sem mentes a szarkómától, de az óvintézkedések betartása és a kockázati tényezők elkerülése segíthet megelőzni a daganat megjelenését. Az időben történő diagnózis és a sebészeti kezelés lehetőséget ad a kóros folyamat megállítására és az agyszarkóma megszüntetésére.