Az agyi ventriculomegália: mi az, az okok, következmények

Mindkét agyfélteke, diencephalon és a között cerebellum és medulla oblongata négy speciális üreget - agykamrák (ventriculi cerebri), termelő CSF (cerebrospinális vagy cerebrospinális folyadék). Kórosan megnövekedett vagy kiterjedt betegségüket kamrai ingerlésnek nevezik.

Járványtan

A különböző forrásokban megadott statisztikák a következők:

• a Fetális Orvoslás Alapítvány szerint a kamrai ventriculomegalitás előfordulási aránya, 100 esztendőnként egy esetben a terhesség 22. Hetében és egy esettel ezer újszülött esetében;
• az esetek több mint 94% -ában a legnagyobb laterális kamrák (ventriculi laterales) ventriculomegalia;
• kraniocerebrális anomáliákat figyeltek meg a ventriculomegáliák 15-65% -ában és a kromoszómákban mutatkozó hiányosságok - átlagosan 14,7%;
• A kórtörténetben jelentkező neurodesztrúzió előfordulása gyermekkorban körülbelül 12% (más adatok szerint, közel 60%).

[1], [2]

Okoz ventrikulomegalii

Felsorolása a lehetséges okokat bővítése a agykamrák, meg kell jegyezni, hogy az abnormális tágulata a kamrai (ventrikuláris) agy rendszer - miatt túlzott mennyisége a cerebrospinalis folyadék (CSF) a kamrák és a szubarachnoidális terek és a szabálytalanságok a köröztetésének - nevezik  hydrocephalus, gyakran jár együtt növekvő intracranialis nyomást.

Mivel a méhen belüli fejlődés (prenatális) nem képes a koponyaűri nyomás mérésére, a fogamzásgátló és a ventriculomegáliát a magzat szinonimáján használják. Habár a hydrocephalust a magzat kamráiban 15 mm-nél nagyobb mértékben kell emelni.

A szakértők látják az agyi dysgenesisben a ventriculomegalia fő okait, a CSF túlzott mennyiségét az agy kamrai rendszerében, valamint a kromoszómák hibáit.

Terheskönyvek ventriculomegalia, azaz ventriculomegalia magzat származhat embrionális velőcsődefektusok, és a veleszületett elsődleges agyi rendellenességek: corpus callosum agenesia; subependymal heterotopia; az agy colloid vagy arachnoid ciszta; Arnold-Chiari típusú 2 rendellenességek, amelyek Arnold-Chiari szindrómához vezetnek  ; A negyedik kamra cisztikus dilatációja - Dandy-Walker-szindróma  stb.

[3], [4], [5], [6],

Kockázati tényezők

Az anya életkorához (35 évesnél idősebb) kapcsolódó kockázati tényezők, intrauterin fertőzések, gestosis és  a magzat oxigén éhezése.

[7], [8], [9]

Pathogenezis

A CSF túltermelésének a magzati agykamrákban bekövetkező pathogenezise az alábbiak lehet:

• fertőzések (bakteriális, gomba, herpesz meningitis);
• tumorok (thrombocyta glioma, endodermális sinus tumor, egy közös oligodendrogliális daganat);
• hipertrófia, hiperplázia vagy az agy kamrai kamrai (vaszkuláris) plexusa.

Megfigyelt összefüggés kóros tágulata agykamrák triszómiát 13., 18. és 21. Kromoszóma - szindrómák, illetve Patau, Edwards és a Down.

Az újszülöttben a ventriculomegália provokálható:

• születési trauma, amely a vénás nyomás élesen megnövekedett a durva sinusokban vagy a belső jugularis vénákban;
• agyi iszkémia újszülöttekben;
• az intraventrikuláris (monrove) nyílások összehúzódása, amelyek összekapcsolják a harmadik kamrát a laterálisan;
• a Sylvian vízvezeték veleszületett szűkületje  -  az agy harmadik kamrája (ventriculus tertius) és a negyedik (ventriculus quartus) közötti csatorna.

Ezen túlmenően, gyermekeknél fokozatosan vagy fokozatosan fejlődhetnek a ventriculomegalia:

• craniocerebrális trauma (különösen vérzéssel);
• az agy veresége egy sertéslánccal -  neurocysticercosis ;
• meningióma, diffúz gliáiis daganatok vagy   agy teratoma;
• choroid papilloma (az agy laterális kamrái elváltozásával).

Ventriculomegália felnőtteknél

Másodlagos ventriculomegalia felnőtteknél lehet az oka, hogy a fejsérülés, az agy gyulladását membránok, agyi neoplasztikus képződmények, stenosis Sylvian  vízvezetéket,  intracranialis aneurizma, krónikus szubdurális hematóma és intraventrikuláris agyvérzés vagy teljes, beleértve a vérzéses stroke.

Emellett létrehozott kanadai kutatók, ventriculomegalia fejlesztés, patogenézisében amely megsértése miatt felszívódását CSF szivárgás vagy agy-gerincvelői folyadékban a subduralis térben az idősek gyakrabban fordul elő, mint a fiatalok.

Ennek oka a  agyi atrófia  - veszteség mennyisége a parenchyma, valamint a változások gliasejtekben és a mielinizáció neuronok, hogy végez, hogy csökkentse a rugalmassága a agyszövet.

Azaz az öregedő emberi agyban olyan változások fordulhatnak elő, amelyek a cerebrospinalis folyadékkal töltött tér kompenzáló terjeszkedését jelentik - hidrocephalus ex vacuo.

[10], [11], [12], [13], [14]

Tünetek ventrikulomegalii

A patológia jelenlétének első jelei a magzatban - az agy kamrái nagyméretűek, elérve a 12-20 mm-t. Az észlelés optimális időtartama a 24-25 hétig tartó terhesség.

Az újszülöttben fellépő ventriculomegalia tünetei a letargia, az inaktív szopás és a nyelési nehézség; a gyermek gyakran megsebesít és sír; az alvás intervalluma rövid; a koponya fején és arcán keresztül a bőrön keresztül gyakran vérerek; a fontanel nyúlványa, az alsó állkapocs időszakos megremegése és a végtagok görcsös mozgása. Amíg a koponya varrása nem nőtt, a kerület mértéke gyorsan növekszik (makrocefália).

Az első két-három évig a gyermekek fejfájásai vannak; a fájdalom fokozódik a feszültség és hirtelen mozgások, ugrások, lejtők. Spontán módon hányinger és hányás jelentkezik. Kromoszóma szindrómák jelenlétében a tünetek jellemzővé válnak számukra.

A felnőtteknél a ventriculomegália fejfájás, émelygés, hányás, megnövekedett koponyaűri nyomás és látáskárosodás esetén nyilvánulhat meg. Ez utóbbit az optikai lemez - papilloma ödéma okozza, amely korai stádiumban tünetmentes vagy fejfájást okozhat. Idővel ez a duzzanat egy vak pont megjelenését, homályos látást, a látómező időszakos korlátozását eredményezheti. Ennek eredményeképpen a látás teljes elvesztése lehetséges.

Ha megnő található a diencephalonban harmadik kamra, a nyomás miatt a kéreg alatti szürke vegetatív központok a medulla falai lehetnek járászavar, paresthesias, vizelet-inkontinencia, romlása a kognitív funkciók.

Szakaszai

A mértéke növekedésének agykamrák újszülöttkori - kiindulva a norma a mérete 10 mm (a pitvar hátulsó vagy elülső szarvában az oldalsó agykamra) - meghatározza a mértéke ventriculomegalia.

Nevük nem szabványosított, így a kiterjesztése az oldalsó agykamrák (értékeltük elsősorban, ventriculi laterales) 20% - 12 mm lehet meghatározni, mint 1 fok vagy ventriculomegalia ventriculomegalia fény.

Ha a mellékállomás 20-50% a normál - 12-től 15 mm-es, ésszerű ventriculomegalia, és amikor index> 15 mm ventriculomegalia lehet besorolni súlyosabb kifejezve ventriculomegalia és prethreshold vagy borderline ventriculomegalia.

A kamrában a magzat ≥ 20 mm-es növekedésével intraventricularis hydrocephalust diagnosztizálnak.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Forms

A helytől függően:

• a laterális kamrák (ventriculi laterales) vagy a laterális bilaterális ventriculomegália ventriculomegalia;
• egyoldalú ventriculomegalia, amikor csak egy laterális kamrát bővítenek. Lehetséges, hogy a bal oldali bal oldali vagy a ventriculomegalia ventriculomegalia a jobb oldalon - a jobboldali oldalon.

Abban az esetben, ha különböző méretű kamrák (ez a különbség nem haladhatja meg a 2 mm-t), diagnosztizálják az aszimmetrikus ventriculomegálist.

Ha az ultrahangot nem találták összefüggésbe az agyi rendellenességek patológiájával, ez előtti izolált ventrikulomáliát jelent. Sok esetben, hogy úgy tűnik, hogy egy izolált tágulata agykamrák a magzatban a születés után, sőt, kiderül, a jelenlévő más anomáliák (különösen, ha ventriculomegalia mint 15 mm). Megfigyelések szerint a patológiás változatban a kromoszóma 21. Kromoszóma anomáliájának kockázata négyszeresére nő.

Végül a csere-ventrikulomáliát (gyakrabban ezt a definíciót használják a hydrocephalus esetében) a CSF mennyiségének növekedését jelenti az agy elvesztett parenchima helyettesítésére.

[21], [22], [23], [24], [25]

Komplikációk és következmények

Természetesen felmerül a kérdés: a ventriculomegália veszélyes?

Mint minden agyi patológiában, a kamrák növekedése komoly következményekkel és szövődményekkel jár. Ez makrocefáiia, és teljes késleltetését a gyermek fejlődésére, és pusztító változások az agyi struktúrák: a jelentősen megnövekedett mérete az agykéreg, növekszik neuroglia periventrikuláris és supratentorialis területeken, késleltetett érés Az agykéreg barázdák.

A "napozás" vagy a Gref-szindróma szindróma alakulhat ki  .

Gyakran vannak neurológiai jellegűek, amelyek negatívan tükröződnek az emlékezetben, a tanulási képességben, a pszichés viselkedés adaptív tulajdonságaiban.

Bizonyos adatok szerint két kamrai ventriculomegalisan szenvedő gyermek korában az esetek 62,5% -ában neurológiai problémák merültek fel.

[26]

Diagnostics ventrikulomegalii

Az egyetlen módszer, amellyel a ventrikulomáliát diagnosztizálják, instrumentális diagnosztika.

Az X-anomáliák kimutatásához a magzat genetikai analízise (karyotipizálás) szükséges a magzatvíz minta alapján. A részleteket lásd:  A szülés előtti diagnózis invazív módszerei

Magzat ventriculomegalia észlelt a terhesség alatt az anya - során az ultrahang vizsgálat után 22. Héten a kifejezés, ha a méret a laterális kamrák láthatóvá tehető és mérni.

A magzat fejének értékelése során meg kell határozni a koponya alakját és a bilárium átmérőjét (a fejméret egy templomtól a másikig). Az ultrahangos vizualizáció lehetővé teszi, hogy egyértelműen definiáljuk a kamrák középső határát; echovriznaki vaszkuláris plexus - a laterális kamrai echogén szerkezet központi részét foglalja el; látszanak a cerebrospinális folyadék.

Ha patológiát észleltek, a későbbi időszakokban (négyhetente) szűrést végzünk a kamrák állapotának megfigyelésére.

Mielőtt a 18. Héten, és még inkább a terhesség első harmadában nem vizsgálták ventriculomegalia ultrahang: ehopriznaki patológia lehet egyszerűen hiányzik (a pontos mérés kevesebb, mint 47%), mint a félgömb gyakorlati hely tele ventriculi laterales.

További információ -  A veleszületett betegségek prenatális diagnózisa

[27], [28], [29], [30], [31]

Megkülönböztető diagnózis

A diagnózis és a differenciáldiagnózis pontosítása az agy MRI-jét igényli. Felnőttek és kisgyermekek számára készült. A terhes nők csak olyan esetekben készítik a mágneses rezonancia képalkotást, amikor a kamrai rendszer nem értékelhető a magzat méhen belüli pozíciója miatt. A diagnosztikus szerint az esetek felében az MRI további szonográfiásán nem vizuális CNS anomáliákat észlelhet.

MRI ventriculomegalia tünetek közé tartozik: sötét (alacsony intenzitású) jelet agy kamrá (koronária sík) T1 mód és fényes (fokozott erő) - a beolvasott képek T2 súlyozott módban.

A felnőttek az agy CT vagy röntgensugárján áteshetik a radioizotóp kontrasztot - a ventrikulográfiát.

A ventriculomegáliából származó hidrocefálist differenciálják a megnagyobbított agykamrai paraméterek és az intracranialis nyomás alapján - a gerincpunkciót elvégzik.

Egyéb kórképek között a krónikusan előforduló, a gerincvelői üregek és a ventriculi cerebri-ventrikulitis gyulladása során előforduló krónikusan előforduló syringomyelia leggyakrabban elszigetelt.

[32], [33], [34], [35], [36]

Kezelés ventrikulomegalii

Az antenatalis ventriculomegáliát nem kezelik, és egy csecsemő születése után a gyermekek neurológusának ajánlásai alapján kivételesen tüneti jellegű a ventrikulegália kezelése.

Az eddig rendelkezésre álló pénzeszközök arzenáljában vannak:

• diuretikus gyógyszerek (hidrocefalusban - mannit, etakrinsav stb.);
• káliumot tartalmazó készítmények   (úgy, hogy az interstitiális folyadék egyensúlya, amelyhez a vízhajtók hosszú távú adagolása vezet, nem sérti);
• antihypoxánsok;
• vitaminok az agy számára.

Hasznos a masszázs, a fizikai terhelés is ajánlott a ventrikulegáliához - mérsékelt, hirtelen mozgások nélkül.

Az orvosok nem rejtik el, hogy az állapot kezelése és a szülők tanácsadása nem könnyű feladat, hiszen nehéz bizonyítani a patológia pontos okait, előre meghatározni fejlődésének menetét és megjósolni a következmények kockázatát.

Megelőzés

Úgy gondolják, hogy a terhesség és az orvosi genetikai tanácsadás helyes megtervezése megelőző intézkedés lehet. A folsavot (a reproduktív korú nőket is) és a betegségeket a jövőbeli anyaság előtt gyógyítja.

[37], [38], [39], [40]

Előrejelzés

A magzat rendellenességeivel és szerkezeti rendellenességeivel járó ventriculomegáliák gyakran kedvezőtlen prognózissal rendelkeznek, amely a fogyatékosságtól (gyakran enyhe) és a baba elvesztésétől függ.

Az enyhe, izolált ventriculomegáliák esetében azonban 90% -os esély van a normális kimenetelre. Más esetekben az idegrendszer kialakulásának késleltetése - enyhétől mérsékeltig terjed.

[41]