Displasztikus skoliozis

A skoliozzissal összefüggő deformáló dorsopathiák között, amelyek M40-M43 kóddal rendelkeznek a Betegségek Nemzetközi Osztályozásában (ICD-10), nincs diszplasztikus skoliozis. Annak ellenére, hogy van M41.8 kód - a skoliozis más formái, amelyek közül az egyik a diszplázia miatti skoliozis, azaz az embriogenezis során a lumbosacrális gerinc struktúrájának rendellenessége.

Járványtan

A klinikai statisztikák szerint a gyermekkori idiopathiás skoliozis 1,7%, a legtöbb esetben 13 és 14 éves korban, és a kis scoliotikus görbék (10-19 fok) voltak a leggyakoribbak (prevalencia 1,5%). [1]A nők és a férfiak aránya 1,5: 1 és 3: 1 között mozog, és az életkorral jelentősen növekszik. Különösen a magasabb Cobb-szöget mutató görbék gyakorisága szignifikánsan magasabb a lányoknál, mint a fiúkban: a nők és a férfiak aránya 1,4: 1-nél növekszik 10 ° -ról 20 ° -ra eső görbéknél 7,2: 1-ig, 40 ° -nál nagyobb görbéknél. [2]

Az esetek 90-95% -ában jobb oldali dysplasztikus mellkasi skoliozis, az esetek 5-10% -ában - idiopátiás vagy dysplasztikus bal oldali skoliozis az ágyéki gerincnél (a jobb oldali ágyéki skoliozis ritka).

A skoliozis kutató társaság szerint a fiatalkori skoliozis az esetek 12–25% -át teszi ki, a lányokat gyakrabban diagnosztizálják, mint a fiúkat. [3]Jellemző lokalizáció a mellkasi gerinc; Körülbelül 10 évig a patológia lassan progresszál, de nagyobb a valószínűsége súlyos deformáció kialakulására, amely nem alkalmazható a konzervatív kezelésre.

A serdülőkorban a leggyakoribb diszpláziás skoliozis az általános előfordulási gyakoriság legfeljebb 2% (a lányok túlnyomórészt).

Ugyanakkor a dysplasztikus torakolumbális skoliozist négyszer gyakrabban figyelik meg, mint az ágyéki skoliozist.

Okoz dysplasztikus skoliozis

A nyugati és sok hazai szakértő a gerinc ortopédia és patológia területén nem különbözteti meg a diszplasztikus skoliozist: idiopathiás formára hivatkoznak, mivel a gerincszerkezet kialakulásának számos veleszületett rendellenességének okait még nem sikerült meghatározni. Az idiopátiás skoliozis bizonyos értelemben a kizárás diagnózisa. Az idiopátiás skoliozis azonban messze a gerinc deformáció leggyakoribb típusa. [4]Meg kell jegyezni, hogy a gyermekek skoliozisának legalább 80% -a   idiopátiás. [5]Végső diagnózisként azonban azt a genetikailag meghatározott generalizált szindrómák kizárása után határozzák meg, amelyeket veleszületett skoliozis kísér  .

Egyes szakértők az idiopátiás vagy dysplasztikus skoliozis etiológiáját a genetikával asszociálják, mivel a gerinc a születés előtt kialakult, és ezt a patológiát a nemzetségben figyelik meg: a Scoloosis Research Society szerint a betegek csaknem egyharmada. És van egy vélemény, hogy a diszplázia miatti skoliozis multigén domináns állapot, többváltozós génexpresszióval (de a specifikus géneket még nem sikerült azonosítani). [6]

Más kutatók, a klinikai eseteket elemezve és szisztematizálva, e patológia okait látják metabolikus rendellenességekben vagy különféle etiológiák teratogén hatásaiban.

Ennek ellenére figyelembe vesszük a gerinc veleszületett morfológiai rendellenességeit (elsősorban a lumbosakrális régióban), amelyek a háromdimenziós deformációhoz vezethetnek:

• gerinc-sérv, különösen  meningocele ;
• a hátsó gerincoszlop nem növekedése -  gerinc  vagy spina bifida hasadék;
• spondilolízis - a gerinc ívek diszplázia interartikuláris diasztázissal (rés);
• a csigolyák spinous folyamatainak rendellenességei;
• az első szakrális csigolya (S1) és az ötödik ágyéki (L5) testek fejlődési hibája (ék formájában);
• a gerinc kötőszöveti struktúráinak alacsonyabbrendűsége az intervertebrális lemezek diszplázia formájában.

A betegeknél a dysplasztikus lumbális skoliozis diagnosztizálásakor a gerinc szegmentációjának ontogenetikai rendellenességei, például a lumbarization és sacralization észlelhetők.

Lumbarizációval (ágyéki csigolya - gerincvelő) az embrionális periódusban kialakulnak az úgynevezett átmeneti lumbosacrális csigolyák, majd az S1 csigolyák nem egyesülnek a sacrummal és mozognak maradnak (néha L6 jelöléssel).

A sakralizáció (os sacrum - sacrum) olyan állapot, amelyben az intrauterin csontváz kialakulásának idején az L5 csigolyák keresztirányú spinózus folyamata összeolvad a sacrummal vagy iliummal, részleges patológiás szintetózist képezve. A statisztikák szerint ezek a rendellenességek egy csecsemőnél 3,3-3,5 ezer újszülöttben találhatók.

Kockázati tényezők

A dysplasztikus skoliozis kialakulásának kockázata megnövekszik a következő tényezők jelenlétében:

• a gerincoszlop scoliotikus deformációja a család kórtörténetében;
• a méhen belüli fejlődés megsértése a terhesség korai szakaszában (az első 4-5 hét alatt), ami a gerinc szerkezetének veleszületett rendellenességeit okozza;
• életkor és nem. Ez a gerinc éretlenségére utal a gyermekek fokozott növekedésekor: csecsemőkoruktól három évig és kilenc év elteltével, valamint a pubertás - pubertás kezdete serdülőknél, különösen a lányoknál, akiknél a betegség gyakran előrehalad és műtéti beavatkozást igényel.

Pathogenezis

A gerincoszlop elülső síkjában a gerincoszlop deformációjának patogenezisének magyarázata, amelyet a csigolyák egyidejű csavarodása (torziós) kíséri, az ortopédiai orvosok és vertebrológusok nemcsak a gerinc anatómiai és biomechanikai tulajdonságait veszik észre  , hanem a normális vagy rendellenes formáció tényezőit az intrauterin fejlődés kezdeti szakaszában - a somitogenezis során.

A szakértők szerint a születendő csecsemő gerincének szinte minden veleszületett hibája a terhesség első hónapjának vége előtt "lerakódik", amikor a sejtet átrendezik a citoszkeletonba. És összekapcsolódnak a szomiták - a mezodermális szövet páros szegmenseinek - kialakulásának és eloszlásának folyamataival.

A gerinc deformáció patofiziológiáját illetően például a gerinctestek veleszületett morfológiai rendellenességei - úgynevezett ék alakú csigolyák vagy féligürdők kialakulása - aszimmetriát és kompenzációs változásokat (görbület) okoznak a szomszédos csigolyákban. A gyermek növekedésével a csigolyák ízületein felépülnek a csontosodási zónák (csontosodási magok), és a porc helyett szivacsos csontszövet kialakulása a gerincoszlop deformációjának megszilárdulásához vezet.

A spinous folyamatok hibáival a gerincoszlopok felületeit az ízület eltolja (alulfejlettségük esetén), vagy - ha a folyamatok hipertrofizálódnak - megváltozott a csuklódás. A gerincoszlop stabilitása a csigolyák közötti diszplázia miatt szintén elveszik.

Tünetek dysplasztikus skoliozis

Melyek a dysplasztikus skoliozis klinikai tünetei? Ezek függnek a kóros folyamat lokalizációjától és a gerincoszlop elülső eltérésének mértékétől. 

A lokalizáció alapján megkülönböztetjük:

• dysplasztikus mellkasi skoliozis - a gerinc felső görbületével a T5-T9 mellkasi csigolyák szintjén;
• torakolumbális skoliozis - a legtöbb esetben S alakú, azaz két, egymással ellentétes irányú ívelt ívellel az elülső síkon; az ágyéki csúcspontját az első deréktáji csípő (LI) szintjén, a kontralaterális mellkasi csíkot - a T8-T11 csigolyák régiójában - megfigyeljük;
• deréktáji skoliozis - csúcspontú görbülettel az L2 vagy L3 derékcsigolya területén.

Az idiopátiás skoliozisban (AIS) szenvedő betegek körülbelül egynegyedén serdülőkori hátfájás szenved. [7]A tünetek magukban foglalhatják a végtagok paresztéziát és paresztist, a lábujjak deformációját, az inak reflexeinek elvesztését, a vérnyomás változékonyságát, a pollacuria-t és az éjszakai enurézist. [8]

Lásd még: -  A skoliozis tünetei .

Szakaszai

Az elfogadott módszertan szerint a szakemberek meghatározzák a görbület ív méretét - az eltérés mértékét (Cobb-szög) a gerinc röntgenétől:

• 1 fokos dysplasztikus skoliozis legfeljebb 10 ° görbület szögnek felel meg;
• 2 fokot Cobb-szöggel 10-25 ° tartományban diagnosztizálnak;
• 3 fok azt jelenti, hogy a gerinc eltérése az elülső síkban 25-50 °.

A Cobb-szög magasabb értékei 4 fokos skoliozist eredményezhetnek.

1 fokos görbületnél mind az első jelek, mind a súlyos tünetek hiányozhatnak. A patológia progressziója testtartás rendellenességekben kezd megjelenni, a derék ferde vonalával és a lapocka és a vállak különböző magasságával.

Lumbális skoliozis esetén medencefenék fordul elő, amelyet az illum felső részének kidudorodása, az egyik láb rövidülésének és a lágyulás érzése kíséri.

3-4 fokos skoliozis esetén fájdalom jelentkezhet a háton, a medence területén és az alsó végtagokban. A csigolyák forgása a görbület szögének megnövekedésével duzzadt bordákhoz és az elülső vagy a hátsó púpos képződéshez vezet.

Komplikációk és következmények

Minden olyan skoliozis, amelynek a gerinc elülső eltérése meghaladja a 40 ° -ot, negatív következményekkel jár, és szövődményeket okoz, és ez nem csak a test deformálódó púpja. A tanulmány szerint a skoliozis progresszióját a kezdeti vizsgálat során a hallgatók 6,8% -ánál és a 10 fokot meghaladó skoliozisos lányok 15,4% -ánál figyelték meg. A 20 fokos görbével rendelkező gyermekek 20 százalékában az első vizsgálat során nem volt előrehaladás. A görbe spontán javulása 3% -nál fordult elő, és ezt gyakrabban figyelték meg a 11 fok alatti görbéknél. A kezelés elvégzésére 2,75 gyermeknek volt szükség 1000 megvizsgált anyagon. [9]

Mivel a görbület progressziója növekedési potenciállal jár, minél fiatalabb a beteg a skoliozis kezdeti stádiumában, annál nagyobb a gerincoszlop deformációja.

Tehát az 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél kialakuló dysplasztikus torakolumbális vagy ágyéki skoliozis megzavarhatja a szervezeten belüli véráramot és káros hatással lehet a szív-, emésztőrendszerre és a húgyúti rendszerre. [10]

Diagnostics dysplasztikus skoliozis

Az anyag betegségét azonosító részletes információk -  A skoliozis diagnosztizálása .

A műszeres diagnosztikát elsősorban radiográfia és spondilometria , valamint  a gerinc komputertomográfia segítségével hajtják végre  .

Lásd még: -  A gerinc vizsgálati módszerei

Szükség lehet az agy és a gerincvelő MR-vizsgálatára - a központi idegrendszeri rendellenességek kizárására nyolc évnél fiatalabb betegeknél, akiknek gerincvelési görbéje meghaladja a 20 ° -ot.

Megkülönböztető diagnózis

Bizonyos betegségek differenciálása szükséges , gerinc deformációval együtt . Ezenkívül a differenciáldiagnosztika fontos a megfigyelhető és korrigálható stabil vagy minimálisan progresszív skoliozis, valamint a nagy kompenzációs oldalsó görbülettel és a gerincoszlós torzítással és a görbület szöge növekedésének nagy kockázatával járó skoliozis meghatározása szempontjából. A második esetben ortopéd sebészhez kell áttételt kérni.

Kezelés dysplasztikus skoliozis

A dysplasztikus skoliozis kezelésére szolgáló módszereket és technikákat  -  beleértve a  fizioterápiás kezelést  (különféle eljárások, testgyakorlás, masszázs)  [11]- a kiadványokban részletesen ismertetik:

• Skoliozis kezelés

Mely esetekben műtéti kezelésre van szükség a gerinc deformálódásának kiküszöböléséhez , [12]és annak végrehajtásának módját részletesen leírja a cikk:

• A skoliozis sebészeti kezelése
• Skoliozis: műtét

Megelőzés

Az észak-amerikai gyermekkori ortopédiai társaság szakemberei szerint a diszpláziás skoliozis nem akadályozható meg.

A gerinc deformáló változásainak korai észlelése, azaz a súlyos görbület megelőzése azonban szűrővizsgálattal lehetséges. A gyermekek ortopédjainak meg kell vizsgálniuk a 10 és 12 éves kort, a fiúkat pedig egyszer 13 és 14 éves korukban. [13]

Előrejelzés

A dysplasztikus skoliozis diagnosztizálása után a prognózist a deformáció előrehaladásának kockázatával járják.

A meghatározó tényezők: a görbület nagysága a diagnosztizáláskor, a beteg és a nem jövőbeni növekedésének lehetősége (mivel a lányoknál sokkal nagyobb a progresszió kockázata, mint a fiúknál).

Minél erősebb a gerincoszlop görbülete, és minél nagyobb a növekedési potenciál, annál rosszabb a prognózis. A növekedési potenciált úgy kell megítélni, hogy Tanner szerint meghatározzuk a szexuális fejlõdés stádiumát, és az osszifikáció mértékét Risser apofizikai tesztje szerint. [14]

Kezeletlen, serdülőkorban az 1., 2. és 3. Fokú dysplasztikus skoliozis átlagosan 10-15 ° -kal előrehalad az élet során. És ha Cobb-szöge meghaladja az 50 ° -ot, növekedése évente 1 °.