Krónikus veseelégtelenség gyermekeknél

A krónikus veseelégtelenség gyermekeknél egy nem specifikus szindróma, amely a vesék homeosztatikus funkcióinak visszafordíthatatlan csökkenésével alakul ki súlyos progresszív betegségük miatt.

BNO-10 kódok

• N18.0. Végstádiumú veseelégtelenség.
• N18.8. A krónikus veseelégtelenség egyéb tünetei.
• N18.9. Krónikus veseelégtelenség, nem meghatározott.

Járványtan

Irodalmi adatok szerint a krónikus veseelégtelenség előfordulása gyermekeknél 3-50/1 000 000 gyermek. Évente 1 000 000 15 év alatti beteg közül 4-6 főnek van szüksége vesepótló terápia megkezdésére krónikus veseelégtelenség miatt.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A krónikus veseelégtelenség kockázati tényezői gyermekeknél

A krónikus veseelégtelenség kialakulásának fő kockázati tényezői:

• a nephropathia lassú, progresszív lefolyása;
• a vesefunkció korai csökkenése;
• vese diszembriogenezis;
• a sejtmembránok növekvő instabilitása;
• kábítószerek hatása.

A krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázati csoportjába tartoznak azok a betegek, akik a következő betegségekben szenvednek:

• szöveti vese-dizembriogenezis;
• súlyos uropátia;
• tubulopathiák;
• örökletes nephritis;
• A nephritis szklerotizáló változatai.

A krónikus veseelégtelenség okai

Hogyan alakul ki a krónikus veseelégtelenség gyermekeknél?

Megállapították, hogy a körülbelül 25 ml/perc vagy az alatti SCF-ben szenvedő betegek többségénél elkerülhetetlenül kialakul a terminális krónikus veseelégtelenség, függetlenül a betegség jellegétől. Az intrarenális hemodinamika adaptívan reagál a működő nefronok tömegveszteségére: csökken az ellenállás a működő nefronok afferens (kifejezettebb) és efferens arterioláiban, ami az intraglomeruláris plazmaáramlás sebességének növekedéséhez, azaz a glomerulusok hiperperfúziójához és a kapillárisaikban a hidraulikus nyomás növekedéséhez vezet.

A krónikus veseelégtelenség patogenezise

Krónikus veseelégtelenség tünetei gyermekeknél

A krónikus veseelégtelenség kezdeti szakaszában a betegek panaszai és klinikai tünetei nagyrészt összefüggésben állhatnak az alapbetegséggel. Az akut veseelégtelenséggel ellentétben a krónikus veseelégtelenség fokozatosan alakul ki. A klinikai kép gyakran 25 ml/perc alatti SCF-sel alakul ki. A krónikus veseelégtelenségben gyermekeknél a szövődmények, más szervek és rendszerek károsodása korábban jelentkezik, mint felnőtteknél, és kifejezettebbek.

A krónikus veseelégtelenség tünetei

A krónikus veseelégtelenség osztályozása

A veseműködési zavar számos különböző osztályozása létezik, amelyeket hazai és külföldi szerzők dolgoztak ki, és amelyek eltérő elveken alapulnak. Ez utóbbiak a következők: a glomeruláris filtráció értéke, a szérum kreatinin koncentrációja, a tubulusok működési zavara és a klinikai tünetek stádiumbeosztása. Hazánkban nincs egységes, általánosan elfogadott osztályozás a gyermekek veseműködési zavaraira vonatkozóan.

A krónikus veseelégtelenség típusai

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Krónikus veseelégtelenség diagnózisa

A krónikus veseelégtelenség diagnózisának szakaszai.

• Kórtörténet: proteinuria jelenléte és időtartama, artériás magas vérnyomás, késleltetett fizikai fejlődés, visszatérő húgyúti fertőzés stb.
• Családi kórtörténet: policisztás betegség, Alport-szindróma, szisztémás kötőszöveti betegségek stb. jelei.
• Objektív vizsgálat: növekedési retardáció, alsúly, csontvázdeformitások, vérszegénység és hipogonadizmus jelei, megnövekedett vérnyomás, a szemfenék patológiája, csökkent hallásélesség stb.

Krónikus veseelégtelenség diagnózisa

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Krónikus veseelégtelenség kezelése gyermekeknél

Krónikus veseelégtelenségben szenvedő beteg kezelésének megkezdése előtt meg kell határozni a veseelégtelenség kialakulásához vezető betegséget, a stádiumot, valamint a veseműködési zavar fő klinikai és laboratóriumi tüneteit. Ezen fontos mutatók egyértelmű értelmezése fontos a kezelési taktika szempontjából, ezért azonos terminológiai és diagnosztikai megközelítések alkalmazása.

Krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegeknek étrendi korrekcióra és szindróma kezelésére van szükségük.

Hogyan kezelik a krónikus veseelégtelenséget?

A krónikus veseelégtelenség megelőzése gyermekeknél

Intézkedések a vese parenchyma szklerózisának és a működő nefronok tömegének csökkenésének megelőzésére, ami a krónikus veseelégtelenség kialakulásának kockázatának csökkenéséhez vezet:

• a húgyutak különböző rendellenességeinek prenatális diagnózisa;
• az obstruktív uropátiák időben történő sebészeti korrekciója;
• szerzett vesebetegségek hatékony kezelése és a progressziós tényezők felmérése.

Előrejelzés

A vesepótló terápia mindegyik módszerének van egy bizonyos túlélési ideje, és a transzplantációt sem a kezelés utolsó szakaszának, hanem csak az egyik szakasznak tekintik. A transzplantációs funkció elvesztése után lehetőség van visszatérni a peritoneális dialízishez, vagy a peritoneális funkció elvesztése esetén a hemodialízishez, majd az azt követő újbóli átültetéssel. A vesepótló terápia jelenlegi fejlettségi szintje lehetővé teszi, hogy több évtizedes aktív és teljes életet jósoljunk. Mindazonáltal a krónikus veseelégtelenséget progresszív betegségnek tekintik, és a dialízisben részesülő gyermekek halálozási aránya 30-150-szer magasabb, mint az átlagnépességben. Jelenleg a 14 éves kora előtt dialízisben részesülő gyermekek várható élettartama körülbelül 20 év (amerikai adatok). Ezért a krónikus veseelégtelenség diagnosztikai és terápiás megközelítésének a primer megelőzésre, a korai diagnózisra és az aktív kezelésre kell irányulnia minden szakaszban.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]