Polineuropátia: az információk áttekintése

A polineuropathia a perifériás idegek diffúz léziója, amely nem korlátozódik egyetlen ideg vagy egy végtag bevonására. Elektrodiagnosztikai vizsgálatokra van szükség az érintett idegek azonosításához, a sérülés eloszlásához és súlyosságához. A polineuropathia kezelés célja a neuropátia okozta gyengülés vagy elimináció.

Polineuropátia - egy heterogén betegségcsoport jellemezhető elváltozások a perifériás idegek rendszer (Gk. Poly - sokkal Peiro - ideg, pathos - betegség).

A polyneuropathia a perifériás idegek többszörös károsodásának jelensége, amelyben a végtagok autonóm rendellenességei a betegség egyik állandó tünetei. Jelenleg körülbelül 100 oka van ennek a patológiás formának. Azonban meglehetősen világos elképzelés létezik azon mechanizmusokról, amelyeken keresztül az exogén vagy endogén patológiás állapotok befolyásolják az idegrendszert, és amelyek a neuropátia tüneteit okozzák.

BNO-10:

• G60. Örökletes és idiopátiás neuropátia;
• G61. Gyulladásos polineuropátia;
• G62. Egyéb polineuropátiák;
• G63. Politeuropátiás betegségek máshol,

[1], [2], [3], [4]

A polineuropátia epidemiológiája

A polyneuropathia a betegségek nagyon gyakori csoportja. A betegek körülbelül 2,4% -ában és az idősebb korcsoportokban - a lakosság majdnem 8% -ánál észlelhetők. A leggyakoribb polineuropátiák közé tartoznak a diabéteszes és egyéb anyagcserezavarok, toxikusok, valamint bizonyos örökletes polineuropátiák. A klinikai gyakorlatban a "nem tisztázott genesis" polyneuropathia szövege nagyon gyakori, amely valójában a legtöbb esetben autoimmun vagy örökletes eredetű. Az ismeretlen eredetű polyneuropátiák 10% -a paraproteinémiás, körülbelül 25% - toxikus polineuropátiás.

Az örökletes polineuropátiák előfordulási gyakorisága 10000 lakosra számítva 10-30. Az NMSH IA típusú leggyakoribb típusok (60-80% örökletes neuropátiák) és NMSM II típusú (axon típusú) (22%). Az X-hez kapcsolt HMSN és IBMS IB típus ritkán észlelhető. Az IA típusú IAH-t férfiak és nők esetében egyenlően észlelték; az esetek 75% -ában a betegség 10 év eltelte után kezdődik, 10% -ig - akár 20 évig. A II. Típusú NMSH leggyakrabban az élet második évtizedében kezdődik, de előfordulhat, hogy később debütál (legfeljebb 70 év).

A gyakori krónikus gyulladásos demielinizáló polyneuropathia 1,0-7,7 100 000 lakosra, a betegség leggyakrabban kezdődik a 5-6 évtizedben az élet, bár ez debütál bármely életkorban, beleértve gyermekkorban. A férfiak kétszer olyan gyakoriak, mint a nők. A Guillain-Barre-szindróma előfordulási gyakorisága évente 1-3 esetenként 100 000 lakosra esik, a férfiak gyakrabban szenvednek nőknél. A betegség bármely korban (2 és 95 év között) előfordulhat, a csúcs 15-35 és 50-75 év közötti.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],

Polineuropathia okai

Egyes polineuropátiák (például ólom-intoxikáció, dapson alkalmazás, kullancs harapás, porfiria vagy Guillain-Barre-szindróma) főként a motorrostokat érintik; mások (például a dorzális gyökér, rák, lepra, AIDS, cukorbetegség vagy krónikus toxikus toxikózis ganglionitise) érzékenyek. Számos betegségben (például Guillain-Barre-szindróma, Lyme-kór, cukorbetegség, diftéria), a koponya-idegek is érintettek lehetnek. Egyes gyógyszerek és toxinok hatással lehetnek az érzékeny és / vagy a motoros szálakra.

A neuropátia mérgező okai

Típus	Okok
Axonális motor	Szfingomielinből; hosszas expozíció az ólom, a higany, a misoprostol, a tetanusz, a kullancs paralízis
Axonális érzékelő motor	Akrilamid, etanol, allil-klorid, az arzén, a kadmium, a diszulfid, szén-hlorfenoksilovye vegyületet tsiguatoksin, dapszon, kolchicin, cianid, DMAPN, diszulfiram, etilén-oxid, lítium, metil-bróm, a nitrofurantoin, a szerves foszfátok, podofilin, poliklórozott bifenilek, saxitoxin, spanyol toxikus olaj , taxol, tetrodotoxin, tallium, triklór-etilén, tri-tolilfosfat, patkány méreg vakor (PNU), a vinka alkaloidok
Axonális érintés	Almitrine, bortezomib, kloramfenikol, dioxin, doxorubicin, etambutol, etionamid, etopozid, gemcitabin, glutetimid, hidralazin, ifoszfamid, az interferon alfa, az izoniazid, az ólom, a metronidazol, mizonidazol, nitrogén-oxid, nukleozidok (didanozin, stavudin, zalcitabin), fenitoin, platina-származékok, propafenon, piridoxin, sztatinok, talidomid
Demyelinizációs	Buccountry, chlorocine, diphtheria, hexachlorophen, mucolimine, familyxylin, prokanamid, takrolimus, tellurium, zimmedin
Vegyes	Amiodaron, etilénglikol, arany, hexakarbon, n-hexán, nátrium-cianát, suramin

DMAPN -dimetilaminoproprionitril; TOCR - triorthocresil-foszfát; PNU = N-3-piridil-metil-N-nitro-fenil-karbamid.

Polyneuropathia - okok és patogenezis

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

A polineuropathia tünetei

Panaszok meghatározza a patofiziológia, így polineuropátia besorolni szubsztrát vereség: demielininiziruyuschie (mielin-betegség), a vaszkuláris (veszteség vasa nervorum) és axonális (axonális károsodás).

Myelin diszfunkció. Polyneuropathia alapú demyelinisatio gyakran alakulnak eredményeként parainfekciós immunválasz által kiváltott hogy tokos baktériumok (pl Campylobacter spp. ), Vírusok (pl enterovírusokat vagy influenza vírus, HIV) fertőzés vagy oltás (pl influenza). Várható, hogy az antigéneket ezeknek a szereknek keresztreakcióba lép az antigéneket a perifériás idegrendszer, hogy immunválaszt váltson ki, hogy bizonyos mértékig elpusztítja mielin. Akut esetekben (például a Guillain-Barre-szindrómával), a progresszív gyengeség a légzés leállításáig alakulhat ki.

A mielin diszfunkció zavarja a funkcióját vastag szenzoros rostok (paresztézia), a mértéke az izomgyengeség előre atrófia, reflexek jelentősen csökken, tartalmazónak a törzs izmok és agyidegek. Az idegek a teljes hossz mentén érintkeznek, ami a végtagok proximális és distalis részeiben nyilvánul meg. A sérülések aszimmetriája lehetséges, és a test felső része a végtagok távolabbi részein is részt vehet. Az izomtömeg és az izomtónus általában elég biztonságos.

Vasa nervorum elváltozásai . Az idegek vérellátása megzavarhatja a krónikus arterioszklerotikus iszkémia, vasculitis és hypercoagulable állapotokat.

Először, a finom érzékszervi és motor idegrendszeri zavarok alakulnak ki, melyet fájdalom és égő érzés jelent. Kezdetben a rendellenességek aszimmetrikusak és ritkán befolyásolják a proximális 1/3 végtag vagy törzs izmaiit. A koponya idegei ritkán fordulnak elő, kivéve a cukorbetegségeket, ha a harmadik agyi idegpár érintett. A későbbi megszegések szimmetrikusak lehetnek. Néha vegetatív diszfunkció és bőrelváltozások (például atrófiás, fényes bőr) alakul ki. Az izomgyengeség megfelel az atrófiának, és a reflexek teljes elvesztése ritka.

Axonopathy. Az axonopathia általában disztális, szimmetrikus és aszimmetrikus.

Gyakori ok: cukorbetegség, krónikus veseelégtelenség és a kemoterápia mellékhatásai (például vinca alkaloidok). Axonopathy eredhet alultápláltság (gyakran vitaminok B csoport), és a felesleges B-vitamin ₆ vagy alkohollal. Kevésbé gyakori metabolikus okok: hypothyreosis, porfiria, sarcoidosis és az amyloidosis, végül, bizonyos fertőzések (például Lyme-kór), gyógyszerek (nitrogén-oxid), és a hatása számos vegyi anyag (például n-hexán) és nehézfém (ólom, arzén, higany). Amikor paraneoplastic szindróma hátterében kissejtes tüdőrák halálának hátsó gyöki ganglionok és a szenzoros axonok vezet szubakut szenzoros neuropathia.

Az elsődleges axonális működési zavar kezdhető a vastag vagy vékony szálak károsodásának tüneteivel vagy azok kombinációjával. Általában a neuropátia disztális szimmetrikus eloszlású, mint egy harisnya - egy kesztyű; először az alsó végtagokat, majd a felső végtagokat érinti, és szimmetrikusan terjed a proximális részekre.

Az aszimmetrikus axonopátia parainfekció vagy érrendszeri rendellenességek következménye lehet.

Polyneuropathia - Tünetek

A polineuropathia osztályozása

Jelenleg a polineuropátiák általánosan elfogadott minősítése nincs. A patogenetikai jel szerint a polineuropátiák axonálisak, amelyekben elsősorban az axiális henger és a myelin patológián alapuló demielinizáció áll fenn.

A klinikai kép jellegéből adódóan a motoros, szenzoros és vegetatív polineuropátiákat izolálják. Tiszta formában ezeket a formákat ritkán figyeljük meg, két vagy mindháromféle idegrost, például motorérzékeny, szenzoros-vegetatív formák együttes károsodása gyakoribb.

A polineuropathia etiológiai tényezője örökletes, autoimmun, metabolikus, tápláló, mérgező és fertőző toxikus hatású lehet.

[19], [20]

Polineuropathia diagnosztizálása

A klinikai adatok, különösen a fejlődés sebessége segítenek az ok diagnosztizálásában és azonosításában. Az aszimmetrikus neuropátiák a mielinburka vagy a vasa nervorum vereségét és a szimmetrikus, disztális neuropátiákat - mérgező vagy anyagcserezavarokat jelzik . A lassan progresszív krónikus neuropátiák örökletesek lehetnek, hosszan tartó toxikus anyagokkal vagy anyagcserezavarokkal szemben. Az akut neuropátiák autoimmun rendellenességet, vasculitist vagy fertőzés utáni okot sugallnak. Bőrkiütés, fekélyek, Raynaud-szindróma kombinálva aszimmetrikus axonális neuropátia vonja hiperkoagulációs állapot vagy parainfekciós autoimmun vasculitis. A testsúlycsökkenés, a láz, a lymphadenopathia és a súlyos elváltozások tumoros vagy paraneoplasztikus szindrómát sugallnak.

Elektrodiagnosztikai vizsgálatok. A neuropathia típusának meghatározásához meg kell határozni az EMG-t és meghatározni az idegvezetés sebességét. Ahhoz, hogy megítélje az aszimmetria és a pusztítás a axon EMG tölteni legalább két láb. Mivel a meghatározása EMG és idegvezetési egyre társított vastag myelinhüvelyes rostok a distalis végtag szegmenseket, a proximális mielin diszfunkció (például kezdetén a Guillain-Barré-szindróma) és a háttér a primer lézió EMG finom szálak normális lehet. Ilyen esetekben szükség van számszerűsíteni a érzékenység és funkciója a vegetatív idegrendszer.

Laboratóriumi vizsgálatok. Között az alapvető laboratóriumi vizsgálatok: vérkép, az elektrolitok, a vesefunkció vizsgálat, kifejezni reagin teszt, szintjét mérő éhomi vércukorszint, hemoglobin A _{1 a}, B-vitamin ₁₂, folsav, és a pajzsmirigy-stimuláló hormon. Annak szükségességét, hogy más vizsgálatok által meghatározott az adott típusú polyneuropathia.

Az akut demielinizáció miatt neuropátiában szenvedő betegek megközelítése megegyezik a Guillain-Barre-szindrómában; A légzési elégtelenség kezdetének meghatározásához mérje meg a tüdő kényszeres létfontosságú kapacitását. Az akut vagy krónikus demyelinizáció magatartási teszteket a fertőző betegségek, és az immunrendszer működési zavarai, beleértve a vizsgálatokat a hepatitis és a HIV és a tejsavó-fehérje-elektroforézissel. Ezenkívül meghatároztuk a mielinhez kötött glikoprotein antitesteket. Ha az uralkodó motoros diszfunkció meghatározására antisulfatidnye antitestek primer szenzorikus diszfunkció kell végeznie lumbálpunkcióhoz. A demielinizáció miatt egy autoimmun válasz gyakran okoz fehérje-sejt-disszociációs: megnövekedett szintű fehérje CSF (> 45 mg / dl) a normál leukociták számát (<5 / l).

Ha aszimmetrikus axonalis neuropathia kell vizsgálatokkal azonosítani hiperkoagulábilis állapotok és parainfekciós vagy autoimmun vasculitis (különösen, ha van egy klinikai gyanú). Legalább által meghatározott ESR, reumatoid faktor, antinukleáris antitestek, kreatin-kináz (CK) szint. A CK növekedhet, ha a betegség gyors fejlődése szívrohamhoz vezet. Amikor anamnesztikus utasításokat megfelelő zavarok meghatározására véralvadási faktorok (például fehérjék C és S, az antitrombin III, anticardiolipin antitest, a homocisztein szint), majd tesztek sarcoidosis, hepatitisz C vagy Wegener granulomatosis. Ha az ok nem kerül meghatározásra, az izomzat és az ideg biopsziáját kell elvégezni. Általában vegye az érintett borjú ideget. Tudjuk, hogy egy darab szomszédos ideg izomszövet a vádli izmait, vagy négyfejű, di- vagy tricepsz izmok, a deltoid izomba. Izomgyengeség kell mérsékelt, és helyezze el a biopszia nem tartalmazhat nyomokban előző betelepítés tűvel (ideértve az EMG). A biopszia az idegek az aszimmetrikus axonopathy informatívabb, mint más típusú polyneuropathia.

Ha a vizsgálat nem mutatta ki a distalis szimmetrikus axonopathiák okát, meghatározzák a napi vizelet nehézfémjeit, és a vizelet fehérjét elektroforézisnek vetik alá. Ha a nehézfémekkel való krónikus mérgezés gyanúja merül fel, akkor a szőrzetnek a közönséges régióból vagy a hónalj régiójából való elemzése. Az anamnézis és a fizikális vizsgálat szükségessé tesz további vizsgálatokat további okok azonosítására.

Polineuropathia - Diagnózis

[21], [22], [23]

Polineuropathia kezelése

A polineuropathia kezelése, ha lehetséges, a betegség okának megszüntetésére irányul . Meg kell szüntetni a hatóanyagot és megszüntetni a betegség kialakulásához vezető toxikus hatást, hogy orvosolják a táplálkozás hiányosságait. Ezek a cselekmények elhárítják vagy csökkentik a panaszokat, de a helyreállítás lassú és hiányos lehet. Ha az oka nem szüntethető meg, a kezelés csökkenthető a fogyatékosság és a fájdalom minimalizálása érdekében, melyben az ortopédiai alkalmazkodás segíthet. Az amitriptilin, a gabapentin, a mexiletin és a lidokain alkalmazások enyhíthetik a neuropátiás fájdalmat (például a csecsemő lábának talpában égő érzés).

A demielinizációs polineuropátiák általánosan használt immunmodulátor kezelés: intravénás immunglobulin vagy plazmaferézissel akut demyelinizáció és glükokortikoidok vagy antimetabolit gyógyszerek - krónikus.

Polyneuropathia - Kezelés és prognózis