A tüdő hystiocytosis X: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Pulmonális hisztiocitózis X (granulomatózis hisztiocitás tüdő, eozinofil granulóma, tüdő-granulomatózis, X, hisztiocitózis X) - retikulogistiotsitarnoy rendszer ismeretlen kórokú betegség, azzal jellemezve, elterjedése histiocyták (sejt X), és képződése a tüdő és más szervek és szövetek hisztiocitikus granulomák.

A Langerhans-sejtekből származó tüdő granulomatosis a sejtek monoklonális proliferációja a tüdő interstitiumában és légterében. Az X-tüdő histiocytosisának okai ismeretlenek, de a dohányzás kiemelkedően fontos. A megnyilvánulások légszomj, köhögés, fáradtság és / vagy mellkasi fájdalom. A diagnózis alapja a történelem, a sugárterhelés, a bronchoalveoláris öblítés és a biopszia. A tüdõk histiocitózisának X kezelése a dohányzás abbahagyását vonja maga után. A glükokortikoidokat számos esetben írják fel, de a hatásosság ismeretlen. A tüdőtranszplantáció hatékony, ha a dohányzás abbahagyását eredményezi. A prognózis általában kedvező, bár a betegeknél fokozott a rosszindulatú daganatok kockázata.

A tüdõ-histiocitosis X betegsége 5/1 millió lakosra esõ gyakorisággal fordul elõ. A férfiak és a nők ugyanilyen gyakran szenvednek. A nőknél a betegség később alakul ki, de a betegség előfordulásának időbeli különbözősége a különböző nemű képviselőkben a dohányzáshoz való hozzáállás különbségeit tükrözheti.

[1], [2], [3]

Mi okozza az X tüdő histiocitózisát?

A betegség okai ismeretlenek. A patogenezist elégtelen mértékben tanulmányozták. Nem kizárt értéke autoimmun mechanizmusok a fejlesztés a pulmonális hisztiocitózis X. Granulomatózis a Langerhans-sejtek - egy olyan betegség, amelyben egy monoklonális CD1-pozitív Langerhans sejtek (altípus histiocyták) intersticiális beszivárog a bronchiolusokat és alveolusok, ahol találhatók kombinálva limfociták, plazma sejtek, neutrofil sejtek és eozinofilek . Tüdő granulomatosis az X - egyik megnyilvánulása hisztiocitózis a Langerhans-sejtek, amelyek befolyásolhatják szerveket elszigetelten (leggyakrabban - a tüdő, a bőr, a csont, az agyalapi mirigy és a nyirokcsomók), vagy mindkettő. Tüdő granulomatosis X történik elszigetelten több mint 85% -ában.

A betegség egyik jellemző pathomorfológiai jellemzője a különös granulomák kialakulása és a szervek és szövetek szisztémás elváltozása. A leggyakrabban előforduló granulómák a tüdőben és a csontok, hanem ezen túlmenően, azok a bőrre lokalizálódik, lágy szövetek, máj, vese, gyomor-bél traktus, lép, nyirokcsomók. A granuloma fősejtjei a csontvelőből származó histiociták.

Megkülönböztetik az X (Abta-Leggerer-Sieve-betegség) és az elsődleges krónikus formák (Hvda-Schuller-Krischen-betegség) akut formáját.

Az akut formában, amelyet egy növekedése tüdőtérfogat, sokaságát képezik ciszták, hogy 1 cm-es átmérőjű, határozza meg mikroszkopikus vizsgálata a granulómák histiocyták, eozinofilek, plazma sejtek.

A krónikus pulmonáris hisztiocitózis X a felületen látható több kis csomók határoztuk pleurális overlay, emfizémás duzzanatok emlékeztető ciszták a tüdőben metszeti méhsejt-szerkezet. Mikroszkópos vizsgálata a tüdő a korai szakaszban kiderült granuloma tagjai histiocyták, plazma sejtek, eozinofilek, limfociták. Az ezt követő elég korán kialakult cisztás alakzatok, emphysematous vékony falú bikák. Jellegzetes a szálas szövetek kialakulása is.

A patofiziológiai mechanizmusok magukba foglalhatják a Langerhans sejtek növekedését és proliferációját a cukorok és az alveoláris makrofágok által kiváltott növekedési faktorok által a cigarettafüstre adott válaszként.

Tüdőtágulás tünetei X

Jellemző tünetei a pulmonális hisztiocitózis X - nehézlégzés, száraz köhögés, fáradtság és / vagy a pleurális mellkasi fájdalom, a 10-25% -ánál dolgozzon hirtelen spontán pneumothorax. Körülbelül 15% -ánál nem fejlődik ki a betegség tüneteit, és az utolsó észlelt véletlenül röntgenvizsgálata a mellkas egyéb okból. Csont fájdalom miatt a fejlesztés a ciszták (18%), bőrkiütés (13%), és polyuria miatt diabetes insipidus (5%) - a leggyakoribb extrapulmonális megnyilvánulása, előforduló betegek 15% -ánál csak ritkán van tüneteket amelyek nyilvánvaló pulmonális hisztiocitózis X. A tüdő histiocitózisának tünetei csekélyek; a fizikális vizsgálat eredménye általában normális.

Az Abta-Letterter-Sieve-betegség (akut X-histiocytosis) leginkább a 3 év alatti gyermekeknél fordul elő, és a következő főbb megnyilvánulásokkal rendelkezik:

• a magas testhőmérsékletű akut megjelenése, hidegrázás, súlyos köhögés (általában száraz és fájdalmas), dyspnoe;
• a kóros folyamat gyors meghatározása a csontok, vesék, bőr, központi idegrendszer (meningealis szindróma, súlyos encephalopathia) károsodásának klinikai tüneteinek megjelenésével;
• esetleg a göbös otitis fejlődése.

Néhány hónap alatt halálos kimenetel lehetséges.

Az elsődleges krónikus formahisztiocytosis X (Heta-Schuller-Krystchen betegség) főleg fiataloknál fordul elő, általában 15-35 éves korban.

Beteg panaszkodik a tünetek ilyen hisztiocitózis X pulmonális, mint: légszomj, száraz köhögés, általános gyengeség. Egyes betegeknél a betegség kezdődik egy hirtelen, éles fájdalom a mellkasban fejlődésének köszönhetően a spontán pneumothorax. Valószínűleg teljesen tünetmentes a betegség kialakulása, és csak véletlen röntgen vagy röntgen vizsgálat detektálja a tüdőben. Ezzel kapcsolatban a vereség a csontrendszer granulomatozus folyamat tűnhet csontfájdalom, leggyakrabban befolyásolja a csontok a koponya, a medence, a bordák. A török nyereg megsemmisülése is lehetséges. Ebben az esetben, a károsodott terület a hipotalamusz-hipofízis, szekréció antidiuretikus hormon megbomlik, és van a klinikai diabetes insipidus - kifejezett szájszárazság, szomjúság, gyakori vizelés bőséges, a felszabaduló fény vizeletben alacsony relatív sűrűsége (1,001-1,002 kg / l).

A betegek vizsgálata során meghatározták az akroszkópos állapotot, a végtagok "drum stick" és a körmök "karóra" formájában történő megvastagodását. Az X tüdõgyulladás ezen tünetei különösen megnyilvánultak a tartós betegség és a súlyos légzési elégtelenség következtében. Sok betegnek xantelaszms (lipid sárga foltok a szemhéjban, általában a felsőbbek). Amikor a gerinc sérült, felismerhető a görbülete. Amikor a koponya, a bordák, a medence, a gerinc, a fájdalmas pontok ütődése meg van határozva. Az orbitális hisztioci-tikus beszivárgás bizonyos betegeknél exophthalmos megjelenését okozza. Meg kell jegyezni, hogy egy egyirányú exophthalmos lehet.

A tüdő ütőhangszerével meghatározzák a megszokott tiszta pulmonalis hangot, emphysema kialakulása - dobozos, pneumothorax esetén - timpanikus hangzás. A tüdők auszkultálásakor jellegzetes jele a hólyagos légzés gyengülése, ritkábban a száraz rales, és nagyon ritkán kúszás az alsó részeken. A pneumothorax kifejlődésével hiányzik a kivetítés légzése.

Ha részt vesz a máj patológiás folyamatában, ennek növekedése, enyhe fájdalom. Lehetőség van a lép, nyirokcsomók fokozására.

A vesekárosodást a vizelet mennyiségének csökkenése, esetleg akut veseelégtelenség alakul ki.

A tüdő histiocitózisának diagnosztizálása X

A tüdő hisztiocitózisának X-je a történelem, a fizikális vizsgálat és a mellkas röntgen alapján gyanítható; a betegség megerősítését nagy felbontású CT (CTWR), bronchoszkópia, biopsziás és bronchoalveoláris mosással végzik.

A mellkasi szervek radiográfiája a klasszikus bilaterális szimmetrikus focalis infiltrátumokat mutatja a középső és felső tüdőtérben, normál vagy tágulási tünetekkel járó cisztás változások jelenlétével. A tüdő alsó részeit gyakran nem befolyásolja. A betegség kialakulása hasonló lehet a COPD vagy lymphangioleiomyomatosis esetében. Megerősítés a HRCT jelenlétében ciszták a középső és a felső rész (gyakran bizarr) és / vagy fokális elváltozások megvastagodott interstitiumban tekinthető patognomikus pulmonáris hisztiocitózis X. A funkció vizsgálata során nem lehetnek rendellenességek, vagy korlátozott, obstruktív vagy vegyes változások történhetnek az elvégzett betegség időtartamától függően. Gyakran csökken a szén-monoxid diffúziós kapacitása (DLC0), ami csökkenti a tűréshatékonyságot.

A bronchoszkópiát és a biopsziát olyan esetekben végezzük, amikor a sugárkezelési módszerek és a tüdőfunkció vizsgálatok nem ismertek. Azonosítás CDIa sejtek bronchoalveoláris mosófolyadékban, amely több mint 5% -a a teljes sejtszám, magas specificitást a betegség. Szövettani vizsgálata biopsziás anyag felfedezett proliferációját a Langerhans-sejtek alkotnak egy kis klaszterek számát eozinofilek (szerkezetek korábban úgy definiáltak, eosinophil granuloma) központjában egy sejt-rostos szerelvények, amely tartalmazhat csillag alakban. Immunhisztokémiai festés pozitív CDIa sejtekre, S-100 fehérjére és HLA-DR antigénekre.

[4],

A tüdő histiocitózisának laboratóriumi diagnosztikája X

1. Általános vérvizsgálat : a betegség akut formáit anémia, leukocytosis, trombocitopénia, fokozott ESR jellemzi. A betegség krónikus formájában nincsenek szignifikáns változások, de sok betegnek megnőtt az ESR.
2. A vizelet általános analízise - a betegség akut formája, valamint a krónikus folyamatban lévő vesekárosodás, proteinuria, cylindruria és mikrohematúria észlelése.
3. Biokémiai vérvizsgálat: a betegség akut formája biokémiai gyulladásos szindróma (a seromucoid, szialinsavak, a1-, a2- és y-globulinok szintjének emelkedése); lehetőség van a koleszterin, a réz növelésére és a betegség rosszindulatú folyamatában az angiotenzin-konvertáló enzim aktivitása. A májkárosodást a bilirubinszint, az alanin-aminotranszferáz szintjének emelkedésével kíséri, akut veseelégtelenség kialakulásával - növeli a kreatinin és a karbamid tartalmát.
4. Immunológiai kutatás. Speciális változások, mint általában, nem. Az immunglobulinok szintje, a keringő immun-komplexek, a T-szuppresszorok és a természetes gyilkosok szintje fokozódhat.
5. A mosófolyadék hörgőhártyájának vizsgálata: a limfocitózis és a T-szuppresszorok számának növekedése jellemzi.

A tüdő histiocitózisának instrumentális diagnózisa X

• A tüdő röntgenvizsgálata. Általában a betegség 3 radiológiai szakaszát izolálják.

Az első szakasz jellemző a X histiocitózis korai fázisára. Főbb megnyilatkozásai a kétoldalú sekély fókusz árnyékok jelenléte a tüdőmintázat fokozásának hátterében. A kis fókuszú árnyékok megfelelnek a histiociták elszaporodásának és a granulomák kialakulásának. Nem figyelhető meg az intrathoracikus nyirokcsomók növekedése.

A második stádiumot az intersticiális fibrózis kialakulása jellemzi, amelyet egy finomságú (kis szálú) pulmonalis mintázat mutat.

A harmadik stádium (a végső stádium) cisztás-bulóus alakzatokkal, a fibro-szklerotikus manifesztáció által expresszált "sejtes tüdő" képével nyilvánul meg.

• A tüdő felületes vagy nyílt biopszia a diagnózis végleges ellenőrzésének céljából történik. A biopsziákban a betegség egyik jellemző jellemzője a granuloma, amely proliferáló hisztócitákból áll. A betegség 2. és 3. Szakaszában nem végeznek biopsziát, mivel általában nem lehet kimutatni a granulomákat.
• A külső légzés funkciójának vizsgálata. A szellőztetési funkció megsértését a betegek 80-90% -ánál észlelték. Tipikus a légzési elégtelenség korlátozó típusa (LEL csökkenése, a tüdők maradék térfogatának növekedése). Azt is megállapította bronchiális elzáródás, amint azt a csökkenés a FEV, és Tiffno index (az arány a FEV1 / VC), csökken a maximális térfogata térsebesség 25, 50 és 75% a vitális kapacitás (ISO 25, 50, 75).
• Vizsgálata vérgáz. Az oxigén parciális nyomásának csökkenése jellemző.
• Bronchoszkópia. A hörgőkben nincsenek konkrét és jelentős változások.
• Perfúziós tüdőszcintigráfia. A mikrocirkuláció éles megsértése jellemzi az élesen csökkent véráramlás meghatározott területeit.
• A tüdő számítógépes tomográfiája. Különböző méretű vékonyfalú cisztás-bulóus alakzatokat határozunk meg. Ezek a tüdő minden részében megtalálhatók.
• EKG. A fejlesztés a tüdőtágulás figyelhető tengely eltérés a szív jobb a forgás a hossztengely az óramutató járásával megegyező irányban (mély kapa S gyakorlatilag minden mellkasi vezet).

A tüdők histiocitózisának diagnosztikai kritériumai X

A XI hisztiocitózis elsődleges krónikus formájának fő diagnosztikai kritériumai:

• visszatérő pneumothorax;
• korlátozó és obstruktív szellőzési rendellenességek;
• a szervek és a szövetek szisztémás károsodásának lehetősége;
• a "sejtes tüdő" kialakulása (roentgenológiailag feltárt);
• hisztiocitikus granuloma kimutatása a tüdőszövet biopsziás mintáihoz.

[5]

A tüdő histiocitózisának kezelése X

A kezelés fő összetevője a dohányzás abbahagyása, ami a betegség mintegy harmadában a betegség tüneteinek megszüntetéséhez vezet. Mint más IBLARB-k esetében, a glükokortikoidok és a citotoxikus szerek empirikus alkalmazása gyakori gyakorlat, még akkor is, ha hatékonyságukat nem bizonyították. A tüdőtranszplantáció a biztonságos betegeknél a választás módja a növekvő légzési elégtelenséggel, de a betegség visszatérhet a transzplantációban, ha a beteg továbbra is füstöl.

A tünetek spontán eltűnése néhány beteg esetében a betegség minimális megnyilvánulása esetén fordul elő; ötéves túlélési arány - körülbelül 75%, a betegek túlélésének mediánja - 12 év. Azonban néhány betegnél lassú a betegség progressziója, amelyre a klinikailag releváns prognosztikai tényezők közé tartozik a füstölés hosszától, az életkor jellemzők, a többszörös szerv-sérülés, perzisztens tüneteket hisztiocitózis X pulmonális jelezve általánosítása a folyamat, több ciszták mellkasi röntgenfelvétel, csökken a DL, arány alacsony FEV / FVC (<66%), magas arány értéke a maradék mennyiség (00), hogy a teljes tüdő kapacitás (TLC) (> 33%), és annak szükségességét, hogy hosszan tartó erapii glükokortikoidok. A halál oka légzési elégtelenség vagy rosszindulatú daganatok kialakulása. A tüdõrák megnövekedett kockázata a dohányzás következménye.