A tüdő idiopátiás hemosiderosis

Idiopátiás pulmonális hemosiderosis - tüdőbetegség jellemző a visszatérő vérzés az alveolusokba és hullámos relapszáló, hipokróm vérszegénység és hullámos relapszáló.

A betegség etiológiáját és patogenezisét nem vizsgálták megfelelően. Feltételezett veleszületett rosszabb a rugalmas rostok a kis- és közepes méretű hajók a tüdő, ami a terjeszkedés, a vér pangását és a penetráció a vörösvértestek keresztül az érfal. A legtöbb kutató immunoallergiás betegségnek tartja a hemosiderosis tüdőt. Válaszul a szenzitizáló szert alakítunk autoantitestek, fejleszteni antigén-antitest reakció, szerve sokk, amelyek könnyen, ami bővítése kapillárisok, stasis és diapedesis az eritrociták tüdőszövetet hemosziderin lerakódás ott.

[1], [2], [3],

Járványtan

A betegség elsősorban gyermekekben és fiatalokban fordul elő.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Okoz idiopátiás hemosiderosis a tüdőben

Az ok ismeretlen. Feltételezzük, veleszületett elasztikus rostok hajók a pulmonális keringés, a elsősorban mikroerezetében, ami tágulása a pulmonális kapilláris véráramlás kifejezett lassulás, diapedesis az eritrociták alveolus, tüdőparenchimába, majd lerakódása hemosziderin benne. Van olyan vélemény is a lehetséges szerepét veleszületett rendellenességek vaszkuláris anasztomózisok közötti bronchialis artériák és a pulmonális vénák.

Azonban a közelmúltban a betegség immunokomplex eredetének elmélete a legelterjedtebb. A ellenanyagok kialakulása komponenseinek pulmonális vaszkuláris fal ezt követő képződése az antigén-antitest komplexek, különösen a mikroerezetben a tüdő, amely elvezet nekrózis a véredény fala vérzést az alveolusokba, a tüdő parenchyma. Az immunrendszer limfociták citotoxikus hatásának az érfalra gyakorolt nagy szerepét szintén nem zárja ki.

Az idiopátiás pulmonáris hemosiderosis esetében a következő geomorfológiai változások jellemzőek:

• az alveolusok feltöltése vörösvérsejtekkel;
• az alveolusok, alveoláris tanfolyamok és légúti hörgők észlelése, valamint a hemosiderin részecskékkel töltött számos alveoláris makrofág intersticiális szövetében;
• az alveolusok és az interalveoláris septa megvastagodása;
• fejlődés, mivel a betegség előrehaladt a diffúz pneumosclerosis, degeneratív változások a tüdő rugalmas szövetében;
• interalveolar septa kapillárisok bazális membránszerkezetének megzavarása (elektronmikroszkópos adatok szerint)

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Tünetek idiopátiás hemosiderosis a tüdőben

Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis akut vagy akut krónikus megbetegedés, ismételt exacerbációval. Az akut áramlás elsősorban a gyermekek számára jellemző.

Az akut betegségben szenvedő betegek panaszai vagy a betegség súlyosbodása eléggé jellemző. A betegeket köhögés zavarja a véres köpet elkülönítésével. A hemoptysis a betegség egyik fő tünete, és szignifikánsan (pulmonalis vérzés) fejezhető ki. A hemoptysis nélküli esetek nagyon ritkák. Emellett a betegek panaszkodnak a légszomjjal (különösen a testmozgással), a szédülés, a fülzúgás, a szemek előtt a legyek. Ezek a panaszok elsősorban az anémia kialakulásának köszönhetőek, mivel a hemoptízis hosszú ideig tart. A dyspnea eredeténél fontos a diffúz pneumosklerosis kialakulása a betegség progresszív irányában is. Sok beteg fájdalmat okoz a mellkasban, az ízületekben, a gyomorban, a testhőmérséklet emelkedésében, esetleg jelentős fogyásként.

Az remisszió kezdetekor a betegek jóléte jelentősen javul, és egyáltalán nem tudnak panaszt tenni, vagy panaszok kismértékben fejezhetők ki. Az elengedés időtartama változik, de minden súlyosbodás után általában csökken.

[18], [19]

Diagnostics idiopátiás hemosiderosis a tüdőben

A betegek vizsgálata során felhívjuk a figyelmet a bőr és a látható nyálkahártyák, az icteric sclera, a cianózis elhomályosítására. A baleset súlyossága a vérszegénység, a cianózis mértékétől függ - a légzési elégtelenség mértékétől függően. A tüdõk ütõhangolásával meghatározzuk az ütõhangzás zûrûségét (elsõsorban a tüdõ alsó részében). A tüdő szöveteinek kiterjedt vérzéssel járó ütős hangzása sokkal hangsúlyosabb, és a tompás hangzás felett hallható a hörgő légzés. Gyakran előfordul, hogy ilyen beteg, különösen a betegség akut vagy súlyos exacerbációi esetén, bilaterális tüdőgyulladásban szenved. Auszkultáció a tüdők határozza meg fontos jellemzője idiopátiás pulmonális hemosiderosis - közös crepitus lehet auscultated nedvesen finomra és száraz hörgést. Hörgőgörcsös szindróma kialakulásával a száraz zihálás (fütyülés és zümmögés) száma élesen nő. Amikor szív auscultation megjegyezni némítva hangok fejlődő krónikus cor pulmonale határoztuk pályát kiemelő II a tüdő artériában, pulmonalis szív dekompenzáció bekövetkezik a máj megnagyobbodása. A májkiterjesztés a betegek 1/3-aában dekompenzált tüdő-szív hiányában figyelhető meg. Lehetséges a lép növekedése.

Idiopátiás pulmonális hemosiderosis lehet nehezíti, hogy súlyos tüdőgyulladás, szívroham (amely lehet csatolni kiterjedt és súlyos légzési elégtelenség), visszatérő légmell, súlyos vérzés. Ezek a szövődmények halált okozhatnak.

Laboratóriumi adatok

1. Az általános vérvizsgálat jellemző a hipokróm vérszegénységre. A hemoglobinszint csökkenése, az eritrociták száma, a színindex, az anizocitózis, a poikilocitózis manifesztálja. Az anémia kifejezetten kifejezhető. Vannak retikulocitózis is.

A jelzett súlyosbodása hemosiderosis tüdőt, valamint a fejlesztési infarktus tüdőgyulladás jelenik jelölt leukocytosishoz leukocita eltolódás balra, egyre ESR. A betegek 10-15% -ában eosinophilia szerepel.

2. A vizelet általános analízise - jelentős változások, de néha fehérje, vörösvérsejtek nélkül határozható meg.
3. Biokémiai vizsgálatok a vér - emelkedett bilirubin, alanin-aminotranszferáz, alfa2- és gamma-globulin, csökkentette a vastartalom növeli a teljes vaskötő kapacitás szérum.
4. Immunológiai vizsgálatok - nincs jelentős változás. Néhány betegnél lehetséges a T-limfociták számának csökkentése, az immunglobulinok növelése, a keringő immunrendszerek megjelenése.
5. Sputum elemzés. Erythrocyták és siderophagok kimutathatók - a hemosiderinnel betöltött alveoláris makrofágok. A köpet-elemzést gyakran kell elvégezni, mivel egyetlen vizsgálat nem feltétlenül tájékoztató jellegű.
6. Hörgőmosó folyadék vizsgálata - a siderophagok megtalálhatók a hörgőmosásokban.
7. A csontvelőpunkció vizsgálata - a myelogramot a sideroblasztok számának csökkenése jellemzi - vaskos csontvelő vörös csontvelő sejtek. A fokozott erythropoiesis jele lehet - a normoblasztok számának növekedése (valószínűleg a vérszegénység kialakulásának kompenzáló reakciójának megnyilvánulása).

[20],

Instrumentális kutatás

A tüdő röntgenvizsgálata. Radiológiailag meg lehet különböztetni a betegség következő szakaszait:

• I. Szakasz - a tüdőszövet átláthatóságának csökkenése (a tüdő mindkét tüdejének fátyolszerű sötétedése), amelyet diffúz kis vérzések okoznak a tüdőszövetben;
• II. Szakasz - amelyet 1-2 mm átmérőjű, 1-2 mm átmérőjű, kerek formájú kis gömböcskék jelenléte mutat ki diffúz formában szétszórva az összes tüdőmezőben. Ezek a foci fokozatosan feloldódnak 1-3 héten belül. Az új fókusz megjelenése megegyezik a betegség súlyosbodásának fázisával;
• III. Szakasz - jellemzője a kiterjedt intenzív sötétedés, amely nagyon hasonlít a tüdőgyulladás infiltratív árnyékaihoz. Az ilyen intenzív sötétedés megjelenését az ödéma és a gyulladás kialakulásának köszönheti a vérzés. Ennek a fázisnak, valamint a másodiknak az egyik jellegzetes vonása a gyors infiltrátum eltűnése és újbóli megjelenése a tüdő egyéb részeiben, ahol a vérzés bekövetkezett;
• IV. Stádiumú intenzív interstitialis fibrózis alakul ki, ami az ismétlődő vérzések és a fibrin alveolusok szerveződése miatt alakul ki.

Ezek a röntgen-változások általában kétoldalúak, nagyon ritkán egyoldalúak.

Az intrathoracus nyirokcsomók növekedése nem jellemző, de a betegek 10% -ánál megfigyelhető.

Krónikus tüdő-magas vérnyomás kialakulásával kimutatható a tüdőartéria kúpjának kidomborodása és a jobb szív növekedése. A pneumothorax kifejlődésével meghatározzák a tüdő részleges vagy teljes összeomlását.

Perfúziós tüdőszcintigráfia. Az idiopátiás hemosiderosis esetében jellemző a pulmonalis véráramlás kétoldalú zavara.

A tüdők szellőzési kapacitásának vizsgálata. A betegség progressziójával megszűnik a légzési elégtelenség, melyet a LEL csökkenése jellemez. Gyakran elégséges meghatározni a hörgő átjárhatóság megsértését, amit a Tiffno index FEV1 indexének, a csúcsáramlásmérőnek a csökkenése is bizonyít.

EKG. A progresszív vérszegénység a myocardialis dystrophia kialakulásához vezet, ami a T-hullám amplitúdójának csökkenését eredményezi számos vezetéken belül, különösen a bal mellkasban. Jelentősen expresszált myocardialis disztrófia esetén le lehet csökkenteni az ST intervallumot az izolin alól, különböző típusú aritmiák (leggyakrabban a kamrai extraszisztolák) megjelenését. A krónikus tüdő-magas vérnyomás kialakulásával jelei vannak a jobb pitvar és a jobb kamrai szívizom hipertrófiájának.

A vér gázösszetételének vizsgálata. A súlyos légzési elégtelenség kialakulásával kialakul az artériás hipoxémia.

Tüdő szöveti biopsziás minták szövettani vizsgálata. A tüdőszövet biopszia (perebronchialis, nyitott tüdőbiopszia) nagyon korlátozott, csak a betegség diagnosztizálásának abszolút képtelenségével. A tüdőbiopszia indikációinak ilyen maximális szűkülése a vérzés kockázatának növekedésével jár.

A tüdőszövet biopsziás minták szövettani vizsgálata az alveolákban nagyszámú hemosiderofágot, valamint interstitialis szövetek súlyos fibrózisát tárja fel.

A hasüregek ultrahangvizsgálata. A betegség tartós fennállása esetén gyakran megfigyelhető a máj és a lép emelkedése.

A tüdő idiopátiás hemosiderosisának diagnosztikai kritériumai

Az idiopátiás pulmonáris hemosiderózis fő diagnosztikai kritériumai a következők:

• ismétlődően megismételt és meghosszabbított hemoptysis;
• légszomj, folyamatosan fejlődik, ahogy a betegség időtartamának növekedése;
• kis buborék diffúz auscultatív megnyilvánulások, zihálás;
• egy jellegzetes radiográfiai kép - az összes tüdőtérben fellépő többszörös fókusz árnyékok hirtelen megjelenése, és meglehetősen gyors spontán eltűnés (1-3 héten belül), intersticiális fibrózis kialakulása;
• a siderophagusok köpetének kimutatása - alveoláris makrofágok, hemosiderinnel töltve;
• hipokróm vérszegénység, a vas vérének csökkenése;
• a siderophagusok és az interstitialis fibrózis tüdőszövetének biopsziás mintáinak kimutatása;
• negatív tuberkulin tesztek.

[21], [22], [23]

A tüdő idiopátiás hemosiderózisának vizsgálata

1. Gyakori vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok.
2. Biokémiai vérvizsgálat: a teljes fehérje- és fehérjefrakciók tartalma, a bilirubin, az aminotranszferázok, a szeromucoid, a fibrin, a haptoglobin, a vas.
3. Immunológiai vizsgálatok: a B- és T-limfociták tartalma, T-limfociták, immunglobulinok, keringő immun komplexek szubpopulációja.
4. Sputum vizsgálat: citológiai elemzés, mycobacterium tuberculosis meghatározása, atipikus sejtek, siderophagok.
5. A tüdő röntgenvizsgálata.
6. EKG.
7. A külső légzés funkciójának vizsgálata - spirográfia.
8. A szív, a máj, a lép, a vese ultrahang vizsgálata.
9. A hörgők mosófolyadékának vizsgálata: citológiai elemzés, siderophagok meghatározása.
10. Tüdőbiopszia.

Példa a tüdő idiopátiás hemosiderosisának diagnózisának kialakítására

A tüdők idiopátiás hemosiderózisa, exacerbációs fázis, II. Röntgenfázis, II. Krónikus vashiányos vérszegénység közepes súlyosságú.

[24], [25]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnosztikai különbségek a tüdő idiopátiás hemosiderosisai és hematogén terjesztett tuberkulózis között

Bizonyíték	A tüdő idiopátiás hemosiderosis	Hematogén terjesztett tüdő tuberkulózis
A hemoptízis intenzitása	Leggyakrabban a köpet köhögése, néha intenzíven megfestették a köpetet, ritkán megfigyelték a pulmonalis vérzést	Vért köpött a köpetben, nagyon gyakran "véres nyálka", "vérrögök", nagyon gyakran - kifejezett pulmonalis vérzés
Általános köpet elemzés	Eritrocitákat találtak, és nagyszámú siderophage - alveoláris makrofágok, amelyeket hemosiderinnel töltöttek fel	Sok vörösvértest található, a siderophagok nem jellemzőek, nagyon ritkák
Mycobacterium tuberculosis köpetben	Ne jelenjenek meg	talált
Gyulladásos elváltozások dinamikája a tüdőben röntgenvizsgálat során	Jellegzetes spontán fordított fejlődés	Spontán fordított fejlődés nem következik be
A bomlás üregeinek megjelenése a tüdőben	Nem jellemző	Jellemző módon
Tüdőszövet biopszia vizsgálata	Nagyszámú siderophage és interstitialis fibrózis kimutatása	Siderophagokat nem találunk
Hatékony kezelés módja	Glükokortikoid terápia	Anti-tuberkulózis terápia

A tüdő idiopátiás hemosiderosisának differenciáldiagnosztikája

1. Hematogén terjesztett tüdő tuberkulózis

A fő megnyilvánulása hematogén-disszeminált pulmonalis tuberculosis meghatározott „cikk tüdőgyulladás.” Hangsúlyozni kell, nagy differenciáldiagnosztikai nehézségek kapcsán a közös tünetei a két betegség. Hemoptysis, légszomj, gyengeség, fogyás, finoman zihálás, crepitatiot, disszeminált gócos változások a tüdőben során X-ray egyaránt észleltük vdiopaticheskom gemosideroze, és in-hematogén disszeminált pulmonalis tuberkulózis.

2. Tüdőrák

A hemoptysis, anémia, a gyengeség növelése, a testsúlycsökkenés kényszeríti a tüdők idiopátiás hemosiderosisát és a tüdőrákot. A tüdőrák diagnózisának alapelveit a " Pneumonia " című cikk ismerteti . Figyelembe kell venni a következőket is:

• a sputum eritrocitákban és a rákban (atipikus) lévő rákban a tüdő idiopátiás hemosiderosisában - vörösvérsejtek és siderophagák találhatók;
• a tüdőrákkal soha nem fordul elő spontán fordított fejlődése a betegség radiográfiai jelei miatt, mivel a tüdőfókusz árnyékainak hemosiderózisa spontán eltűnik a remisszió megjelenésével;
• a központi tüdőrákkal a tüdőgyökér kontúrjainak tágulása és elhomályosulása kiderül, az idiopátiás hemosiderosis esetében a tüdő gyökereinek kiterjedése nem jellemző.

3. A tüdő légúti hemosiderosis

Hemosiderosis tüdő alakulhat eredményeként keringési elégtelenség és az áramlás stagnálás egy kis kört. Az is lehet, hemoptysis, és hallgatózás a tüdő meghatározott crepitatiot és finoman zihálás, köpet lehet meghatározni siderofagi. Stagnáló tüdő hemosiderosis egyszerűen diagnosztizálható a klinikai tünetek alapján az alapul szolgáló szívbetegség vezető tüdőpangást (szívbetegség, kardiomiopátia támogatott, kardiosklerosis et al.), És röntgentünetek torlódás kisvérköri. Általában nincs szükség tüdőbiopsziára.

4. tüdőgyulladás

Hemoptysis és tompítása fényében típusú fokális beszivárgását a röntgenvizsgálat kénytelenek különbséget idiopátiás pulmonális hemosiderosis tüdőgyulladás, beleértve a saját.

5. Goodpasture szindróma

A hemoptysis, a dyspnea, az anaemia, hasonló auscultató manifesztumok jelenléte a tüdő idiopátiás hemosiderosisának és Goodpasture szindrómájának differenciáldiagnosztikáját teszi szükségessé. A cikk a Goodpasture szindróma cikkében található meg .

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Kezelés idiopátiás hemosiderosis a tüdőben

A kezelés a következő.

Glükokortikoid gyógyszereket írnak fel. Elnyomják az autoimmun reakciókat, csökkentik az érpermeabilitást. Általában a prednisalont napi 30-50 mg-os adagban alkalmazzák. A javulás után a prednizolon dózisa fokozatosan csökken (3-4 hónapon belül) a fenntartó dózishoz (5-7,5 mg / nap), amely több hónapig tart.

A kombinált kezelés masszív plazmaferézissel és citosztataminnal kombinálva van. A plazmapherézis segítségével a felhalmozódott antitesteket kivonják a plazmából, és a citosztatikumok csökkentik az új antitestek termelését. Általában az azatioprin és schlofosfán alkalmazzák. Ez utóbbit naponta 400 mg-os adagolással kell beadni, a kezelés időtartama 8-10 g.

Hatékony kombinált kezelés prednizolonnal, vas készítmények antikoaguláns és thrombocytaaggregát-szerekkel (heparin, karantil, trental) kombinációban.

A vashiányos vérszegénység kialakulásával kapcsolatban a betegeknek rendszeresen vas-tartalmú készítményeket kell készíteniük - ferroplex, tardiferon, conferon stb.

A krónikus pulmonalis szív kialakulásával a kezelés célja a pulmonalis hypertensio csökkentése.