A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Immun hemolítikus vérszegénység
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Immun hemolitikus anémia - egy heterogén betegségcsoport, ahol a vér vagy csontvelő sejtek elpusztulnak antitestek által, vagy érzékennyé limfociták elleni saját módosítatlan antigéneket.
Jellegétől függően az antitest izoláljuk 4 megvalósítási mód immun hemolitikus anémia: alloimmun (izoimmun) transimmunnye, geteroimmunnye (haptén) autoimmunitás.
Mi bánt?
Izoimmun hemolitikus anaemia
Vannak olyan esetek, antigenikus összeférhetetlenségi gének anya és a magzat (hemolitikus betegsége az újszülött), vagy érintkezhet inkompatibilis csoport antigénekkel vörösvérsejtek (inkompatibilis vértranszfúzió), ami a donor szérumot vörösvértesteken reakciót címzett.
Hemolitikus betegsége az újszülött leggyakrabban társított vér közötti inkompatibilitás anya és a magzat-RhD antigén, kevesebb antigén A B O, még kevésbé antigének C, C, Kell és mások. A placentán átterjedő antitesteket a magzat vörösvértestei rögzítik, majd makrofágok eltávolítják. Intracelluláris hemolízis fejleszti a kialakulását indirekt bilirubin, mérgező a CNS kompenzációs erntroblastozom, kialakulását gócok extramedulláris vérképzés.
Elfogadható hemolítikus vérszegénység
Ezt az autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő anyák ellenanyagainak transzplacens átvitelével okozzák; az antitestek mind az anya, mind a gyermek vörösvérsejtek általános antigénje ellen irányulnak. A transzmemória hemolítikus anémiája újszülötteknél szisztematikus kezelést igényel, figyelembe véve az anyai antitestek felezési idejét (IgG) 28 nap alatt. A glükokortikoidok alkalmazását nem mutatjuk be.
Heteronimmun hemolítikus vérszegénység
Kapcsolatban áll a rögzítés a felszínen a vörösvérsejt haptén hatóanyag, virális, bakteriális eredetű. Az eritrocita egy véletlen célsejt, amelyhez a haptén-antitest reakció (a szervezet antitesteket termel ellen „idegen” antigének). Az esetek 20% -ában az immunrendszer hemolízis azonosítani lehet szerepe gyógyszerek.
Autoimmun hemolitikus anaemia
A hemolítikus anémia ezen változatával a páciens testében a saját, változatlan vörösvérsejt-antigénjeik ellen irányuló antitestek keletkeznek. Minden korban van.
Az immun hemolitikus anémia típusai
Az autoimmun hemolitikus anémia tekinthető egyfajta állami „disimmuniteta” hiánnyal kapcsolatos a csecsemőmirigy-eredetű populációk szupresszorsejteknek megsértése sejt együttműködés során az immunválaszt, és megjelenésének klón autóagresszív immunsejtek (proliferáció „illegális” klón immunologicheskn illetékes elvesztett sejtek képesek felismerni saját antigéneket) . Számának csökkentése a T-limfociták a vérben kíséri fokozott mennyiségű B-és null limfociták perifériás vér.
Az immun hemolitikus anémia patogenezise
A termikus antitestekkel kapcsolatos autoimmun hemolitikus anémia
A betegség klinikai megnyilvánulása mind idiopátiás, mind tüneti formában azonos. A klinikai tanfolyam szerint két csoportra oszlik. Az első csoportot egy akut tranziens típusú anémia jellemzi, amelyet elsősorban kisgyermekeknél észleltek és gyakran fertőzés után, általában légúti traktusként jelentkezik. Klinikailag ez a forma az intravaszkuláris hemolízis jelei. Kezdés akut betegségek kíséri láz, hányás, gyengeség, szédülés, sápadt megjelenése a bőrön, icterusos, hasi fájdalom és a hát alsó, hemoglobinuria. Ebben a betegcsoportban nem figyeltek meg jelentős szisztémás betegségeket.
A termikus antitestekkel kapcsolatos hemolítikus vérszegénység
"Hideg" antitestekkel kapcsolatos autoimmun hemolitikus anémia
Az alacsony vérnyomáson aktívabb eritrocita ellenanyagokat "hideg" antitesteknek nevezik. Ezek az antitestek az IgM osztályba tartoznak, a komplement jelenléte aktivitásuk fejlesztéséhez szükséges, az IgM aktiválja a végtagok (kezek, lábak) komplementjét, ahol a hőmérséklet alacsonyabb, mint a test más részein; A komplementreakciók kaszkádja megszakad, amikor a vörösvérsejtek a szervezet melegebb zónájába kerülnek. Az egészséges emberek 95% -ában természetes hideg agglutinineket találunk alacsony titerben (1: 1, 1: 8, 1:64).
"Hideg" antitestekkel kapcsolatos autoimmun hemolitikus anémia
[14], [15], [16], [17], [18], [19]
Autoimmun hemolitikus anémia hiányos termikus agglutininekkel
Az autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő agglutinineket - a leggyakoribb formája a felnőttek és a gyerekek, bár az utóbbi szerint egyes jelentések paroxizmális hideg haemoglobinuria bekövetkezik a legritkábban, de ritkán diagnosztizálják. A gyermekek, autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő agglutinineket gyakran idiopátiás jellegű, az immunhiányos szindrómák és SLE - a leggyakoribb oka a másodlagos autoimmun hemolitikus anémia. A felnőttek, ez egyfajta autoimmun hemolitikus anémia gyakran kíséri más autoimmun szindrómák, limfómák és CLL-ben.
Autoimmun hemolitikus anémia hiányos termikus agglutininekkel
Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel
Az autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutinin (hideg agglutinin betegség) gyermekekben fordul elő sokkal ritkábban, mint más. Felnőtteknél, a betegség gyakran észlelt: ez a forma akár másodlagos limfoproliferatív szindrómák, a hepatitis C, fertőző mononukleózis, vagy idiopátiás. Idiopátiás formája a vérszegénység, de azt is mutatja a jelenlétét klonálisan kiterjeszthetők lakosságának morfológiailag normális limfocitákat, melyek termeinek monoklonális IgM.
Использованная литература