Fiatal fiatal dermatomyositis

Fiatalkori dermatomyositis (idiopátiás fiatalkori dermatomyositis, fiatalkori dermatopolymyositis) - nehéz progresszív szisztémás betegség, amely főleg a harántcsíkolt izom, bőr és az erek hajszálér.

ICD-10 kód

• M33.0. Fiatalos bőrgyulladás myositis.

A fiatalkori dermatomyositis epidemiológiája

A fiatalkori dermatomyositis előfordulási gyakorisága 3,2 évente 1 000 000, 17 év alatti gyermeknél eltérő etnikai csoportok esetén. A betegség minden korban megjelenik, de leggyakrabban 4-10 éves korban kezdődik. A lányok gyakrabban betegek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A fiatalkori dermatomyositis okai

Az etiológia ismeretlen. Szerint a modern koncepciók, fiatalkori dermatomyositis - multifaktoriális betegség következtében alakul ki az antigén stimuláció egy autoimmun válasz típusa szerint molekuláris mimikri keretében a környezeti tényezők hatására, minden valószínűség szerint genetikailag hajlamos egyénekben.

Mi okozza a fiatalkori dermatomyositist?

[8], [9], [10], [11], [12]

A fiatalkori dermatomyositis tünetei

A fiatalkori dermatomyositis klinikai képmása a mikrocirkulációs ágy általános károsodása miatt változatos, de a vezető szindrómák bőr és izom.

A klasszikus bőrtünetek fiatalkori dermatomyositis - tünete Gottrona és a napraforgó kiütés. Tünet Gottrona - erythemás, pikkelyes bőr néha elemek (aláírja Gottrona) plakkok és csomók (papulák Gottrona), fölé magasodó feszítő felületein a bőr felületén a proximális interphalangealis, metacarpophalangealis), könyök, térd, ritkán - bokaízület. Néha Gottrona tünet be csak nem világos bőrpír, később pedig teljes mértékben visszafordítható. Leggyakrabban, erythema fölött helyezkedik el a közelebbi interphalangealis és metacarpophalangealis ízületek, majd elhagy hegek.

A fiatalkori dermatomyositis tünetei

A fiatalkori dermatomyositis osztályozása

Fiatalkori dermatomyositis van kiemelve, külön-külön a széles körben használt besorolása idiopátiás gyulladásos myopathia A. Bohan és Peter JB. Különbségek juvenilis dermatomyositis, a felnőtt dermatomyositis - közös vasculitis, myalgia ejtik, gyakoribb részvétele a folyamatban a belső szervek, a magas előfordulási meszesedés, nincsenek kapcsolatban a daganatos folyamatban (kivéve a szórványos esetek).

Az idiopátiás gyulladásos myopathiák osztályozása A. Bohan és JB Peter (1975) szerint.

• Elsődleges idiopátiás polimiozitis.
• Primer idiopátiás dermatomyositis.
• Tumor dermatomyositis / polymyositis.
• Juvenilis dermatomyositis / polymyositis, amely vasculitishez társul.
• Dermatomyositis / polymyositis kombinációban a kötőszövet egyéb szisztémás betegségeivel.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

A fiatalkori dermatomyositis diagnózisa

Az EKG a myocardium, a tachycardia metabolikus zavarainak jeleit mutatja ki. A szívizomgyulladás, a vezetési késleltetés, az extraszisztolák és a szívizom csökkent elektromos aktivitása feljegyezték. Esetenként megfigyelhető az iszkémiás változások a szívizomban - a koszorúereket befolyásoló generalizált vasculopathia megjelenése.

A fiatalkori dermatomyositis diagnózisa

[19], [20], [21]

A fiatalkori dermatomyositis kezelése

A juvenilis dermatomyositisben szenvedő beteg korai aktivációt mutat a súlyos izomsorvadás, a kontraktúrák és az oszteoporózis kialakulásának megakadályozására. Ahogy a betegség aktivitása megszűnik, az adagolt testmozgást előírják. A masszázsterápiát addig nem végezzük, amíg az izmok gyulladásos aktivitása teljesen el nem szűnik. A remisszió időszakában a speciális szanatóriumokban (kénes, radon, rap fürdők) végzett rehabilitációs terápia csökkentheti a kontraktúrák súlyosságát.

Hogyan kezelik a fiatalkori dermatomyositist?

A fiatalkori dermatomyositis megelőzése

A fiatalkori dermatomyositis elsődleges megelőzése nem fejlett. A betegség megismétlődésének megakadályozása érdekében alapvető fontosságú az alap gyógyszerek, elsősorban a glükokortikoszteroidok adagjának megfelelő csökkentése. A fiatalkori dermatomyositis súlyosbodásához vezető fő tényezők a glükokortikoszteroidok, az insoláció és a vakcinázás, valamint a fertőző betegségek gyors csökkentése és korai felszámolása.

Kilátás

Az elmúlt években a jobb diagnózis és a gyógyszerek arzenáljának bővülése miatt a fiatalkori dermatomyositis prognózisa jelentősen javult. Az időben megkezdett és megfelelően lefolytatott kezeléssel a betegek többsége sikeres klinikai és laboratóriumi remisszió elérését. LA Isaeva és MA szerint. Zhvania (1978), akik 118 beteget figyeltek meg, halálos kimeneteleket figyeltek meg az esetek 11% -ában, mélyen fogyatékossággal - a gyermekek 16,9% -ában. Az utóbbi évtizedekben a fiatalkori dermatomyositisben az esetek legfeljebb 5% -ában súlyos funkcionális elégtelenség alakul ki, a halálozás aránya nem haladja meg az 1,5% -ot.

[22]