Nem-Hodgkin limfóma gyermekeknél

A nem-Hodgkin limfóma gyermekeknél az immunrendszer rendszerszintű rosszindulatú daganatainak egy csoportja, amely az extrafokális nyirokszövet sejtjeiből származik.

[1], [2], [3],

A nehodzkin-nyirok epidemiológiája

A gyermekkori nem-Hodgkin limfómák incidenciája Európában. Észak-Amerika és Oroszország 6-10 eset / 1 000 000 gyermek. A nem-Hodgkin-limfómák a gyermekkori rosszindulatú daganatok 5-7% -át teszik ki. A csúcs előfordulási gyakorisága 5-10 év, a 3 év alatti gyermekek rendkívül betegek. A 14 év alatti betegek közül a fiúk jelentősen dominálnak: a fiúk és a lányok aránya a hazai szerzők szerint 3,2: 1. A serdülőknél ez a mutató a lányoknál a nem-Hodgkin limfómák gyakoriságának növekedése miatt változik, és 1,4: 1.

[4], [5], [6], [7], [8]

A nem-Hodgkin lymphomák tünetei gyermekeknél

Az anamnézis nem hosszú, a biológiai aktivitás tünetei a betegek 10-15% -ánál jelentkeznek. A klinikai megnyilvánulások elsősorban a lokalizációnak és a tumor tömegének köszönhetőek. Gyermekeknél 40-50% a nem-Hodgkin limfóma kezdetben lokalizálódik a hasüregben: a ileocekális régióban, Függelék, felszálló vastagbél, mesenterialis és más hasüregi nyirokcsomó csoportok. A betegség első tünete lehet a gyermek általánosan kielégítő állapotának megnövekedése. A fizikális vizsgálattal meg lehet propagálni a daganatot vagy az ascitist, a hepatosplenomegáliát azonosítani.

A nem-Hodgkin limfómák tünetei

Nem-Hodgkin limfómák osztályozása

A nem-Hodgkin-limfómák a különböző hisztogenetikai hovatartozás és a differenciálódás mértékétől eltérő limfoid sejtek tumorai. A csoport több mint 25 betegséget tartalmaz. A nem-Hodgkin-lymphomák biológiájában mutatkozó különbségek a sejtek jellemzői miatt következnek. Az alkotó sejtek meghatározzák a klinikai képet, a terápiára való érzékenységet és a hosszú távú prognózist. A legtöbb limfómában ismertek nem-véletlen kromoszómális transzlokációk és receptorok átrendeződései, amelyek kulcsfontosságúak a patogenezisben.

Nem-Hodgkin limfómák osztályozása

[9], [10], [11], [12]

A nem-Hodgkin limfómák diagnózisa gyermekekben

A nem-Hodgkin-limfóma gyanúja esetén szükséges diagnosztikai tesztek összetétele a következőket foglalja magában.

• Anamnézissel és részletes vizsgálattal a nyirokcsomók valamennyi csoportjának méretével és konzisztenciájával.
• A vérlemezkeszám-szám csökkenése (az eltérések gyakrabban hiányoznak, citopéniára van lehetőség).
• Biokémiai vérvizsgálat a májfunkció, a vesefunkció, az LDH aktivitás meghatározásával, amelynek növekedése diagnosztikai értékkel bír, és amely a daganat méretét jellemzi.
• A tumorsejtek kimutatására szolgáló csontvelővizsgálat három pontból álló lyukasztás, a myelogram számlálással; meghatározza a normál és rosszindulatú sejtek százalékát, immunfenotípust.
• Lumbális punkció a citokinkészítmény morfológiai vizsgálatával a központi idegrendszeri elváltozás kimutatására (tumorsejtek jelenléte a cerebrospinális folyadékban lehetséges).

Nem-Hodgkin limfómák diagnózisa

[13], [14], [15]

Nem-Hodgkin limfómák gyermekekben történő kezelése

Fontos, hogy megfelelően kezeljük a kezdeti szindrómákat, amelyeket a lokalizáció és a tumor tömege (összehúzódási szindrómák) és metabolikus rendellenességek okoznak a dezintegráció (daganat lízis szindróma) miatt. Ha non-Hodgkin lnmfome terápiás beavatkozások azonnal megkezdődik a felvételkor a beteg a kórházba, hogy biztosítsa a vénás, kiküszöbölése céljából és folyadék természetétől és az antibiotikum-terápiát. A kezdeti terápiát perifériás katéteren végezzük, a központi vénás katéterezést általános érzéstelenítéssel végezzük a diagnosztikai eljárásokkal párhuzamosan. A biokémiai mutatók kötelező ellenőrzése az anyagcsere-rendellenességek időben történő kimutatására.

Hogyan kezelik a nem-Hodgkin limfómákat?