^

Egészség

A
A
A

Gyermekek hipertrófiás cardiomyopathia

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Hipertrófiás kardiomiopátia - a szívizom betegség jellemző fokális vagy diffúz a miokardiális hipertrófia, a bal és / vagy jobb kamrába, gyakran aszimmetrikus, bevonásával egy hipertrófiás folyamat az interventrikuláris septum, normál vagy csökkentett bal kamra térfogatának kíséretében normál vagy megnövekedett a szívizom kontraktilitását, ahol jelentősen csökken a diasztolés működés.

ICD-10 kód

  • 142,1. Obstruktív hypertrophiás cardiomyopathia.
  • 142,2. Egyéb hipertrófiás cardiomyopathia.

Járványtan

A hypertrophiás cardiomyopathia az egész világon előfordul, de pontos gyakoriságát nem állapították meg, ami jelentős számú tünetmentes esethez kapcsolódik. BJ Maron és mtsai. (1995) azt mutatta, hogy a hipertrófiás cardiomyopathia előfordulási gyakorisága a fiatalok (25-35 éves) között volt 2, 1000, és 7 beteg közül 6-nak nem volt tünete. Hímekben ez a betegség gyakoribb, mind a felnőttek, mind a gyermekek körében. A gyermekek hipertrófiás kardiomiopátiája minden korban megtalálható. Diagnosztizálása ez jelenti a legnagyobb nehézséget a gyermekek az első életévben, ezek a klinikai megnyilvánulásai hipertrófiás kardiomiopátia, enyhe kifejezve, gyakran tévesen tekintik tüneteket szívbetegség Genesis.

A hypertrophiás cardiomyopathia osztályozása

A hypertrophiás cardiomyopathia számos besorolással rendelkezik. Mindegyik a klinikai-anatómiai elvre épül, és figyelembe veszi a következő paramétereket:

  • nyomáskülönbség a bal kamra és az aorta kiáramlási vonala között;
  • a hipertrófia lokalizálása;
  • hemodinamikai kritériumok;
  • a betegség lefolyásának súlyossága.

Hazánkban a hypertrophiás cardiomyopathia gyermekkori osztályozását I.V. Leontief 2002-ben.

A hipertrófiás cardiomyopathia munkaosztályozása (Leontieva IV, 2002)

A hypertrophia típusa

Az obstruktív szindróma súlyossága

Nyomás gradiense, fok

Klinikai szakasz

Aszimmetrikus

Szimmetrikus

Obstruktív forma

Nem obstruktív forma

I fokozat - akár 30 mm

II fokozat - 30-60 mm

III fokú - több mint 60 mm

Eltolt

Subcompensation

Dekompensatsyy

Hipertrófiás cardiomyopathia okai

A jelenlegi szakaszban a mi felhalmozott tudás elegendő adat alapján okkal feltételezhető, hogy a hipertrófiás kardiomiopátia - örökletes betegséget autoszomális domináns tulajdonság különböző penetranciát és expresszivitás. A betegség esetei a beteg szüleinek és közvetlen hozzátartozóinak 54-67% -ánál fordulnak elő. A többi az úgynevezett szórványos forma, ebben az esetben a betegnek nincsenek olyan rokonai, akik hypertrophiás cardiomyopathiával vagy a myocardium hypertrophiával rendelkeznek. Úgy véljük, hogy a sporadikus hipertrófiás cardiomyopathia többségének - bár nem minden esetben is - genetikai okát hordozza, azaz véletlen mutációk okozzák.

Hipertrófiás cardiomyopathia okai és patogenezise

A hypertrophiás cardiomyopathia tünetei

A hypertrophiás cardiomyopathia klinikai megnyilvánulása polimorf és nem specifikus, a tünetmentes formától a súlyos funkcionális stádium és a hirtelen haláláig terjed.

Gyermekkorban a hypertrophiás cardiomyopathia kimutatása gyakran a pangásos szívelégtelenség jeleinek megjelenésével jár együtt, amely gyakrabban fordul elő, mint az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél.

A hypertrophiás cardiomyopathia tünetei

Hipertrófiás cardiomyopathia diagnosztizálása

A hypertrophiás cardiomyopathia diagnózisát a családtörténet alapján (fiatalkorú rokonok hirtelen halálának esetei), panaszok, fizikai vizsgálat eredményei alapján állapítják meg. Az instrumentális felmérés során kapott információk nagyon fontosak a diagnózis felállításához. A legértékesebb diagnosztikai módszerek az EKG, amely jelenleg nem veszítette el fontosságát, és a kétdimenziós Doppler echokardiográfiát. Komplex esetekben a diagnózis differenciál diagnózisát és tisztázását MRI és pozitron emissziós tomográfia segítik. Célszerű megvizsgálni a páciens rokonait, hogy azonosítsák a betegség családi eseteit.

Hipertrófiás cardiomyopathia diagnosztizálása

Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

A hipertrófiás cardiomyopathia kezelése az elmúlt évtizedekben nem változott jelentősen, és lényegében továbbra is nagymértékben tüneti. A különböző gyógyszerek alkalmazásával párhuzamosan a betegség műtéti korrekciója folyik. Tekintettel arra, hogy az elmúlt években az elképzelést, a prognózis hipertrófiás kardiomiopátia megváltozott, megfelelőségét az agresszív taktikát kezelést a betegek többségében hipertrófiás kardiomiopátia kétséges. Amikor végzett, a hirtelen halál tényezőinek értékelése nagyon fontos.

A hypertrophiás cardiomyopathia tüneti kezelésének célja a diasztolés diszfunkció, a bal kamra hyperdynamicus funkciójának csökkentése és a szívritmuszavarok kiküszöbölése.

Hipertrófiás cardiomyopathia kezelése

Kilátás

A legújabb kutatások szerint, széles körű felhasználásán alapul echocardiographia és (különösen) a genetikai vizsgálatok családok betegek hipertrófiás kardiomiopátia, a klinikai lefolyás a betegség egyértelműen kedvezőbb, mint korábban gondolták. Csak izolált esetekben a betegség gyorsan fejlődik, végzetes kimenetellel.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mit kell vizsgálni?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.