A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az agy kavernóma
Utolsó ellenőrzés: 07.06.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A rendellenes agyi erek tömege a cerebrovaszkuláris betegségekhez tartozik, és egyikük agyi barlang.
Számos alternatív neve van ennek a barlangos ereknek a barlangos klaszternek, amely egy barlang (latin caverna - barlang, üreg): barlangos angioma (azaz vaszkuláris tumor), barlangos hemangioma (daganatból származó daganat), vénás rosszformázás vagy cerebrális cerbális coverous-malformációból. [1]
Járványtan
Úgy gondolják, hogy a népesség 0,4–0,8% -ának agyi cavernoma van, és ez a patológia az agy és a gerincvelő összes érrendszeri rendellenességének 8-15% -át teszi ki. A tüneti rendellenességek az esetek legalább 40–45% -át teszik ki, 40–60 éves korban diagnosztizálják, de az esetek 25% -ában cavernoma-t észlelnek egy gyermek vagy serdülő esetében. [2]
A barlangos rendellenességek csaknem felét véletlenül észlelik: az agyi szkennelés során, amikor idegrendszeri panaszokkal ellátott orvoshoz. [3]
Okoz Az agy kavernómái
Milyen okai vannak az ilyen típusú agyi érrendszer kialakulásának? Etiológiája az endotélium kialakulásának intrauterin-megszakításával jár, amely az erek belső felületét béleli, amelyet bizonyos gének specifikus mutációi vagy deléciói okoznak.
A cavernoma úgynevezett családi formái az összes eset 30-50% -át teszik ki, és a kapcsolódó gének, amelyek az endotélsejt-csomóponton kölcsönhatásba lépő fehérjéket kódolnak, a következők: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Például a CCM3 gén mutációit, amelyek autoszomális domináns mintázatban örökölhetők, úgy gondolják, hogy az agyban és a gerincvelőben cavernomák képződésében előre meghatározódnak, és gyermekkorban több agyi vérzéssel nyilvánul meg.
Az esetek 15-20% -ánál több cavernoma fordul elő, többszörös cavernomatózisként diagnosztizálva - a tünetek kezdetén a korábbi életkorban megnövekedett vérzés kockázatával.
A cavernomák azonban szórványosan (de novo megjelenés) is fejlődhetnek - egyértelműen meghatározott okok nélkül. Bizonyos esetekben az ionizáló sugárzáshoz kapcsolódnak, például az agy gyermekkori sugárterápiájában. [4]
A szakemberek azt is figyelembe veszik, hogy a betegek jelentős részében az agyi cavernoma megjelenése olyan veleszületett rendellenesség jelenlétében fordul elő, mint a vénás fejlődési rendellenesség (DVA) - vénás angioma az agy, mivel az összes sporadikus cavulózus tömeg az abnormális vein közelében. [5]
Az agyi barlang mérete néhány milliméterről több centiméterre változhat. Leggyakrabban a supratentorial régióban (az agyban) lokalizálódik, megtalálható a fehér anyagban vagy az agykéreg szomszédságában, és az esetek 20% -ában az anomália az infratentorális régióban található - a kisagyban és a hátsó koponya fosa zónájában. Ugyanaz a vaszkuláris rendellenesség alakulhat ki a gerincvelőben - a gerincvelő cavernomájában.
Lásd még - cavernous Angioma
Pathogenezis
A kutatók továbbra is megvilágítják az agyi érrendszeri rendellenességek patogenezisét - molekuláris mechanizmusait.
Noha a cavernoma megnövekedhet, ez nem rákos daganat, hanem jóindulatú érrendszer-tömeg-a vénás rendellenesség típusa az endoteliociták hiperplázia nélkül (endotélsejtek).
A szövettani szempontból a barlangok kerek/ovális kapszula-mentes képződmények, amelyek szabálytalanul kitágult, vékonyfalú kapillárisszerű erekből állnak, endotéliummal bélelt üregekkel (az intercelluláris mátrix rostjai nélkül).
Ezekben a tumorszerű tömegekben, amelyek kis málna vagy eperfa, nincs agyszövet vagy intenzív artériás véráramlás. A szomszédos agyi parenchimában azonban a trombózis, a hemosiderin lerakódása, a vérhemoglobin bontási terméke és az idegsejtek gliasejtek (reaktív gliózis) helyettesítése megfigyelhető.
Az agyi barlangos rendellenességek patogenezisének különböző elméleteit figyelembe veszik - figyelembe véve az agykapillárisok szerkezetének és funkcióinak sajátosságait a vér-agy gáton; a fejlődő vénás rendellenesség (DVA) miatti bazális és gyűjtő vénák esetleges stenosisával; megnövekedett nyomás az agyi kapilláris ágyban; mikrobleing a környező szövetekbe; valamint az endoteliociták és fibroblasztok proliferációja, amely a germinális mezenchimből származik. [6]
Tünetek Az agy kavernómái
Általános szabály, hogy a kis barlangokban a tünetek hosszú ideig vagy egész életben hiányoznak, de amikor a rendellenességek mérete növekszik, a tünetek jellege és intenzitása az érrendszer kialakulásának lokalizációjától függ. Ide tartoznak a fejfájás, a szédülés, a végtagok gyengesége, az egyensúlyi problémák, az érzékszervi rendellenességek (paresthesias) stb.
A szakértők a részleges rohamokat és az epilepsziás rohamokat társítják a cavernómákban lévő mikrobleing-rel, az agy félgömbök vagy lebenyei felületén. És csak az agytörzs és a gerincvelő-barlangok nem okoznak ilyen rohamokat. Az agytörzs üreges rendellenességének tüneteit azonban megfigyeljük: ataxia (a mozgások koordinációja), a károsodott izomtónus, az egyoldalú arc-idegbénulás, kettős látás.
A medulla oblongata cavernoma, az agytörzs legalacsonyabb része, a folyamatos csukláshoz hasonló membrán görcsöket okozhat, és bizonyos esetekben a dysphagia (a nyelési nehézség).
A pontin híd cavernoma, amely az agyszár egy része, bizonyos mértékben beavatkozhat az idegimpulzusok átterjedésével az agykéreg és a kisagy között, és megzavarhatja több koponya idegek magjainak működését. Emiatt az ilyen barlangok klinikai képe magában foglalhatja: vestibularis problémákat és az álló és mozgás nehézségeit, a mozgások ritmust és arányosságát, valamint a hallási problémákat.
A tünetek széles skálájának frontális lebeny-barlangja van: a rohamok, az önkéntes és célzott mozgások (a képtelenségük nem tudják összehangolni), a beszéd, az írás és az absztrakt gondolkodás problémái a mélyebb kognitív rendellenességek és a kiejtett önállóság, valamint a katatonikus immobilitássá.
A rohamok mellett a jobb frontális lebeny cavernoma migrén fejfájás, ál-pszichopátiás szindróma kíséri. A jobbkezes embereknél a bal frontális lebeny cavernoma apátia állapotát, artikulációval kapcsolatos beszédbetegségeket, memóriakárosodást és a logikai gondolkodás problémáit okozhatja.
A jobb időbeli lebeny cavernoma epilepsziás rohamokkal, beszédzavarokkal, memóriavesztéssel és hallucinációkkal nyilvánulhat meg. Ha a betegnek az epilepsziás rohamok mellett bal oldali időbeli lebeny-cavernoma is van, akkor nehezen tudja felismerni és azonosítani a hangokat.
Azok a tünetek között, amelyeket egy parietális lebeny cavernoma manifesztálhat, a felső végtagok szenzoros zavarai, astereognosis és csökkentett képesség az űrben; Fejlődik az apraxia (a céltudatos tevékenységek nehézsége); A memória és a figyelem koncentrációja csökken.
Egy nagy cerebelláris cavernoma negatív hatással van a cerebelláris funkcióra, amely vestibulo-ataktikus szindróma, és befolyásolja a sztereotípiás és céltudatos mozgások képességét. Ezenkívül ennek a lokalizációnak az agyi barlangos rendellenessége szédüléshez vagy hányingerhez, fülzúgáshoz vagy halláskárosodáshoz vezethet.
Azokban az esetekben, amikor a cavernoma a gerincvelőben lokalizálódik, a zsibbadás, a gyengeség, a mozgás és az érzékenység problémái a végtagokban (zsibbadás vagy égés) kialakulhatnak a bél- és hólyag-ellenőrzés bénulása, valamint a bél- és hólyagvesztés. [7]
Komplikációk és következmények
Ennek az agyi rendellenességnek a legsúlyosabb szövődménye a cavernoma intrakraniális vérzése-az agymembránokba vagy subarachnoid vérzés -klinikai képpel, mint a vérzéses stroke-ban. És ez általában a cavernoma méretének növekedéséhez és a tünetek romlásához vezet, de a halál kockázata is fennáll.
Az agyi időbeli lebeny cavernoma leggyakoribb következményei közé tartozik a neuropszichiátriai rendellenességek, például az epileptogén encephalopathia és a időbeli lebeny epilepszia.
Diagnostics Az agy kavernómái
A beteg tünetei alapján lehetetlen diagnosztizálni az agyi barlangot. Képalkotás, azaz instrumentális diagnosztikára van szükség: CT és ultrahang encephalográfia, nagy felbontású mágneses rezonancia képalkotás-az agy MRI, az agy és a gerincvelő angiográfiája.
Genetikai vizsgálat elvégezhető a betegség etiológiájának meghatározására.
Megkülönböztető diagnózis
A differenciáldiagnózisok a következők: agyi artériás aneurizma és amiloid angiopathia; agyi vaszkulitisz; Glioma, medulloblastoma és más agyi rosszindulatú daganatok; primer vérzéses daganatok (ependymoma, glioblastoma) és vérzéses metasztázisok az agyhoz; hippel-Lindau betegség.
Ki kapcsolódni?
Kezelés Az agy kavernómái
Meg kell érteni, hogy a cavernomák gyógyszeres kezelése a meglévő tünetek enyhítésére irányul, mivel nincsenek farmakológiai eszközök az agyi érrendszeri rendellenességek "reszorpciójára".
Ezért különféle gyógyszereket írnak elő a fejfájás kezelésére, és antikonvulzánsok - epilepsziás gyógyszerek --segítsenek a rohamok támadásának ellenőrzésében.
Ugyanakkor nem minden betegnél vannak olyan epilepsziás rohamok, amelyek kezelhetők - a farmakológiai gyógyszerekkel szembeni rezisztencia miatt.
A legtöbb barlangot konzervatív módon kezelik a beteg állapotának megfigyelésével és a klinikai tünetek ellenőrzésével, az érrendszeri tömeges megjelenítéssel.
A műtéti kezelést akkor végezzük, ha a rohamokat nem lehet ellenőrizni, van egy cavernoma vérzés, és fennáll a visszatérés veszélye. Számos idegsebész szükségesnek tartja a de novo cavernoma eltávolítását, valamint a növekvő rendellenességeket.
Ilyen esetekben, figyelembe véve a cavernoma méretét és elhelyezkedését, műtéten rezisztálódik. És amikor a tömeg lokalizációja megnehezíti az idegsebészeti beavatkozást, megnehezítve vagy veszélyes, akkor a sztereotaktikus radio-sebészetet használják, ahol pontosan adagolt gamma sugárzást - az úgynevezett gamma kés - közvetlenül a cavernoma irányába irányul. [8], [9]
További információ az anyagban - az agy angioma
Megelőzés
Jelenleg nincsenek intézkedések ennek a cerebrovaszkuláris betegség kialakulásának megelőzésére.
Előrejelzés
A betegség kimenetelére vonatkozó prognózis az agyi rendellenességek méretétől, a tünetek és szövődmények jelenlététől, valamint annak megnövekedésének mértékétől és mértékétől függ.
Elfogadják-e a hadseregben az agy vagy a gerincvelő cavernomájával? Ha ezt a rendellenességet észlelik, akkor még tünetek hiányában is, akkor a katonai szolgálat átadása ilyen patológiában az orvosok kétségeit idézi elő.