Agykavernóma az agyban

Az agyi érrendszeri daganatok az agyi érrendszeri betegségek közé tartoznak, ezek egyike az agyi kavernóma.

Ennek a kóros vérerekből álló barlangos csoportnak, a kavernómának (latinul caverna - barlang, üreg) számos alternatív neve létezik: kavernózus angioma (azaz érdaganat), kavernózus hemangioma (vérerekből származó daganat), vénás malformáció vagy agyi kavernózus malformáció (latinul malus - rossz és formatio - képződés). [ 1 ]

Járványtan

Úgy vélik, hogy a lakosság 0,4-0,8%-ánál fordul elő agyi kavernóma, és ez a patológia az agy és a gerincvelő összes érrendszeri rendellenességének 8-15%-át teszi ki. A tünetekkel járó rendellenességek az esetek legalább 40-45%-át teszik ki, 40-60 éves korban diagnosztizálják őket, de az esetek 25%-ában gyermeknél vagy serdülőnél észlelnek kavernómát. [ 2 ]

A kavernózus rendellenességek közel felét véletlenül fedezik fel: agyi vizsgálatok során, neurológiai panaszokkal történő orvoslátogatások során. [ 3 ]

Okoz agyi kavernómák

Milyen okai vannak ennek a fajta agyi érrendszeri képződésnek? Etiológiája az erek belső felszínét bélelő endotélium kialakulásának méhen belüli zavarával jár, amelyet bizonyos gének specifikus mutációi vagy deléciói okoznak.

Az úgynevezett familiáris kavernómák az összes eset 30-50%-át teszik ki, és a kapcsolódó gének, amelyek az endothelsejtek találkozásánál kölcsönhatásba lépő fehérjéket kódolják, a következők: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Például a CCM3 gén mutációi, amelyek autoszomális domináns mintázatban öröklődhetnek, feltételezhetően előre meghatározottak az agyban és a gerincvelőben található kavernómák kialakulásában, amelyek gyermekkorban többszörös agyvérzésekben nyilvánulnak meg.

A többszörös kavernómák az esetek 15-20%-ában fordulnak elő, többszörös kavernomatózisként diagnosztizálva - a tünetek korábbi életkorban jelentkeznek, fokozott vérzési kockázattal.

A kavernómák azonban sporadikusan is kialakulhatnak (de novo megjelenés) – egyértelműen meghatározott okok nélkül. Bizonyos esetekben ionizáló sugárzással hozhatók összefüggésbe, például gyermekkori agyi sugárterápiában. [ 4 ]

A szakemberek azt a tényt is figyelembe veszik, hogy a betegek jelentős részében az agyi kavernóma megjelenése olyan veleszületett rendellenességek jelenlétében jelentkezik, mint a vénás fejlődési rendellenesség (DVA) - az agy vénás angiomája, mivel minden szórványos kavernózus tömeg a kóros véna közelében alakul ki. [ 5 ]

Az agyi kavernóma mérete néhány millimétertől több centiméterig változhat. Leggyakrabban a supratentoriális régióban (az agyban) lokalizálódik, előfordulhat a fehérállományban vagy az agykéreg mellett, az esetek 20%-ában pedig az infratentoriális régióban - a kisagyban és a hátsó koponyaüreg zónájában - található az anomália. Ugyanez az érrendszeri rendellenesség alakulhat ki a gerincvelőben is - gerincvelői kavernóma.

Lásd még - kavernózus angioma

Pathogenezis

A kutatók továbbra is tisztázzák az agyi érrendszeri rendellenességek patogenezisét - molekuláris mechanizmusait.

Bár a kavernóma megnagyobbodhat, nem rákos daganat, hanem jóindulatú érrendszeri tömeg – egyfajta vénás rendellenesség az endotheliociták (endoteliális sejtek) hiperpláziája nélkül.

Hisztológiailag a kavernómák kerek/ovális, kapszula nélküli képződmények, amelyek szabálytalanul tágult, vékony falú, kapillárisszerű erekből állnak, üregeiket endotélium béleli (a sejtek közötti mátrixban nincsenek rostok).

Ezekben a daganatszerű tömegekben, amelyek egy kis málna- vagy eperszemre hasonlítanak, nincs agyszövet vagy intenzív artériás véráramlás. Azonban trombózis, a hemosziderin, a vér hemoglobinjának bomlásterméke lerakódása, és az idegsejtek gliasejtekkel való helyettesítése (reaktív gliózis) figyelhető meg a szomszédos agyparenchymában.

Az agyi kavernózus malformáció patogenezisének különböző elméleteit vizsgáljuk – figyelembe véve az agyi kapillárisok szerkezetének és funkcióinak sajátosságait a vér-agy gáton; a bazális és gyűjtővénák esetleges szűkületét a fejlődési vénás rendellenesség (DVA) miatt; a megnövekedett nyomást az agyi kapilláris ágyban; a környező szövetekbe történő mikrovérzést; valamint a germinális mesenchymából származó endotheliociták és fibroblasztok proliferációját. [ 6 ]

Tünetek agyi kavernómák

Kis kavernómák esetén a tünetek általában hosszú ideig vagy egész életen át hiányoznak, de amikor a malformáció mérete növekszik, a tünetek jellege és intenzitása az érrendszeri képződmény lokalizációjától függ. Ilyenek például a fejfájás, szédülés, végtaggyengeség, egyensúlyproblémák, érzékszervi zavarok (paresztézia) stb.

A szakértők a parciális rohamokat és az epilepsziás rohamokat az agy féltekéinek vagy lebenyeinek felszínén található kavernómákban kialakuló mikrovérzéssel társítják. És csak az agytörzs és a gerincvelő kavernómái nem okoznak ilyen rohamokat. Az agytörzs kavernózus malformációjának tünetei között azonban feljegyezhetők: ataxia (mozgáskoordinációs zavar), izomtónus-károsodás, egyoldali arcidegbénulás és kettős látás.

Az agytörzs legalacsonyabb részén, a nyúltvelőben található kavernóma rekeszizom-görcsöket okozhat, amelyek folyamatos csuklásra emlékeztetnek, és egyes esetekben diszfágiát (nyelési nehézséget).

Az agytörzs egy szakaszát képező pontin híd kavernómája bizonyos mértékig zavarhatja az idegimpulzusok továbbítását a kisagykéreg és a kisagy között, és megzavarhatja számos agyideg magjának működését. Emiatt az ilyen kavernóma klinikai képe a következőket foglalhatja magában: vesztibuláris problémák és állási és mozgási nehézségek, a mozgások ritmusának és arányosságának zavara, valamint hallási problémák.

A frontális lebeny cavernómájának számos tünete van: a rohamoktól, az akaratlagos és céltudatos mozgások károsodásától (a koordinációjuk képtelenségével), a beszéd, az írás és az absztrakt gondolkodás problémáitól a mélyebb kognitív zavarokig és a kifejezett tehetetlenségig, valamint a katatóniás mozdulatlanságig.

A rohamok mellett a jobb frontális lebeny kavernómáját migrénes fejfájás, pszeudodepresszív/pszeudopsychopátiás szindróma is kísérheti. Jobbkezeseknél a bal frontális lebeny kavernómája apátiát, artikulációval kapcsolatos beszédzavarokat, memóriazavarokat és logikus gondolkodási problémákat okozhat.

A jobb oldali temporális lebeny kavernómája epilepsziás rohamokkal, beszédzavarokkal, memóriavesztéssel és hallucinációkkal jelentkezhet. Ha a betegnek bal oldali temporális lebeny kavernómája van, az epilepsziás rohamok mellett nehézségei vannak a hangok felismerésével és azonosításával.

A parietális lebeny kavernómájának tünetei közé tartozik a felső végtagok érzékszervi zavara, az asztereognózis és a térbeli tájékozódás csökkenése; apraxia (céltudatos cselekvések végrehajtásának nehézsége) alakul ki; a memória és a figyelem koncentrációjának csökkenése.

Egy nagy cerebelláris kavernóma negatívan befolyásolja a kisagy működését, ami vestibulo-ataktikus szindrómaként nyilvánul meg, és befolyásolja a sztereotip és céltudatos mozgások végrehajtásának képességét. Ezenkívül ezen a helyen az agyi kavernózus rendellenesség szédülést vagy hányingert, fülzúgást vagy halláskárosodást okozhat.

Azokban az esetekben, amikor a kavernóma a gerincvelőben lokalizálódik, zsibbadás, gyengeség, mozgási és érzékenységi problémák a végtagokban (zsibbadás vagy égő érzés), bénulás, valamint a bél- és hólyagkontroll elvesztése alakulhat ki. [ 7 ]

Komplikációk és következmények

Ennek az agyi rendellenességnek a legsúlyosabb szövődménye a kavernóma intrakraniális vérzése – az agyhártyákba, vagyis subarachnoidális vérzés –, amelynek klinikai képe a vérzéses stroke-hoz hasonló. Ez általában a kavernóma méretének növekedéséhez és a tünetek súlyosbodásához vezet, de magas a halálozás kockázata is.

Az agy temporális lebenyének kavernómájának leggyakoribb következményei közé tartoznak a neuropszichiátriai rendellenességek, mint például az epileptogén encephalopathia és a temporális lebeny epilepszia.

Diagnostics agyi kavernómák

A beteg tünetei alapján lehetetlen diagnosztizálni az agyi kavernómát. Képalkotó vizsgálatokra, azaz műszeres diagnosztikára van szükség: CT és ultrahang, encefalográfia, nagy felbontású mágneses rezonancia képalkotás - agyi MRI, agy-gerincvelő angiográfia.

Genetikai vizsgálatot lehet végezni a betegség etiológiájának meghatározására.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózisok közé tartozik: agyi artériás aneurizma és amiloid angiopátia; agyi vaszkulitisz; glioma, medulloblasztóma és egyéb agyi rosszindulatú daganatok; primer vérzéses daganatok (ependimóma, glioblasztóma) és vérzéses áttétek az agyban; Hippel-Lindau-betegség.

Kezelés agyi kavernómák

Meg kell érteni, hogy a cavernomák gyógyszeres kezelése a meglévő tünetek enyhítésére irányul, mivel nincsenek farmakológiai eszközök az agyi érrendszeri rendellenességek "felszívódására".

Ezért különféle gyógyszereket írnak fel a fejfájás kezelésére, és az antikonvulzívumok - epilepszia elleni gyógyszerek - segítenek a rohamok kontrollálásában.

Azonban nem minden betegnél jelentkeznek kezelhető epilepsziás rohamok – a farmakológiai gyógyszerekkel szembeni rezisztencia miatt.

A legtöbb kavernómát konzervatívan kezelik a beteg állapotának megfigyelésével és a klinikai tünetek monitorozásával, az érrendszeri tömeg időszakos vizualizálásával.

Sebészeti beavatkozásra akkor kerül sor, ha a rohamok nem kontrollálhatók, kavernóma vérzés történt, és fennáll a kiújulás veszélye. Sok idegsebész szükségesnek tartja a de novo kavernóma, valamint a növekvő rendellenességek eltávolítását.

Ilyen esetekben, figyelembe véve a kavernóma méretét és elhelyezkedését, sebészeti úton eltávolítják. Amikor pedig a tömeg lokalizációja megnehezíti vagy veszélyessé teszi az idegsebészeti beavatkozást, sztereotaxiás radiosebészetet alkalmaznak, ahol pontosan adagolt gammasugárzást – az úgynevezett gamma-kést – irányítanak közvetlenül a kavernómára. [ 8 ], [ 9 ]

További információ az anyagban - az agy angiomája

Megelőzés

Jelenleg nincsenek intézkedések az agyi érrendszeri betegség kialakulásának megelőzésére.

Előrejelzés

A betegség kimenetelére vonatkozó prognózis az agyi rendellenesség méretétől, a tünetek és szövődmények jelenlététől, valamint a növekedés sebességétől és mértékétől függ.

Elfogadható-e a hadseregben az agy vagy a gerincvelő kavernómája? Ha ezt a rendellenességet észlelik, akkor még tünetek hiányában is kétségeket ébreszt az orvosokban a katonai szolgálat áthaladása ilyen patológia jelenlétében.