Érzékszervi ataxia

Mélyérzékenység neurológiai károsodása esetén szenzoros ataxia alakul ki – a proprioceptív mozgások kontrollálhatatlansága, ami a járás bizonytalanságában és a motoros koordináció zavarában nyilvánul meg. A motoros zavarok meredeken fokozódnak, ha a beteg becsukja a szemét. A patológia nem gyógyul meg teljesen: a betegek intenzív rehabilitációs intézkedéseken vesznek részt, amelyek célja a mozgásszervi rendszer támogatása és az életminőség javítása. [ 1 ]

Járványtan

A cerebelláris ataxiához képest a szenzoros ataxia viszonylag ritka. A legtöbb esetben a hátsó oszlopok károsodása és ennek következtében a proprioceptív afferentáció zavara miatt alakul ki, amely különösen Friedreich-kórban, E- és _B12- vitamin-hiányban, valamint neuroszifiliszben szenvedő betegeknél figyelhető meg.

A szenzoros ataxiát egyértelmű proprioceptív elégtelenség és a klinikai tünetek jelentős fokozódása diagnosztizálja a szemcsukás hátterében. Gyakran észlelhető az érintett végtag pszeudohiperkinézise.

A kifejezés a görög "ataxia" szóból származik, ami "zavart" jelent. A szenzoros ataxia szindrómás diagnózisként működhet traumák és a központi idegrendszer degeneratív patológiái esetén. Független nozológiai egységként a problémát csak néhány gyermekgyógyászati örökletes betegségben veszik figyelembe, ezért a rendellenesség kialakulásának valódi gyakorisága ismeretlen (a másodlagos ataxiát, mint egy másik patológiát kísérő jelet, a statisztikák általában nem veszik figyelembe).

Az örökletes szenzoros ataxia egy nagyon ritka (árva) betegség. Ebbe a csoportba tartoznak azok a betegségek, amelyek 2000 lakosból kevesebb mint 1 esetben fordulnak elő.

Okoz érzékszervi ataxia

A szenzoros ataxia a mély érzékenységi típusok károsodásának köszönhető, különösen:

• Izom-ízületi érzékenység, amely jeleket fogad a törzs térbeli helyzetéről;
• Rezgésérzékenység;
• Nyomás és súly érzése.

A szenzoros ataxia mozgás- és koordinációs zavarai a proprioceptív apparátus központi részeitől érkező kinesztetikus információk vételének hiányából erednek, azaz a rendszer nem kap jeleket például az izom-összehúzódásokról. A patológiát nem tekintjük önálló nozológiai egységnek, hanem tünetegyüttesnek, amelyet szenzoros ataxia szindrómaként jellemeznek, és amely számos neurológiai betegségben előfordul. A klinikai kép ebben az esetben a proprioceptív idegirányok károsodásának egyéni jellemzőitől függ.

A rendellenesség a proprioceptív apparátus különböző részein található meg – különösen a hátsó gerincoszlopokban, a gerincvelő ganglionjaiban, a hátsó gyökerekben, a velőállomány, a kéreg vagy a talamusz szintje mentén. A probléma oka gyakran érrendszeri sérülés (agyi vagy cerebrospinális szélütés), mielitisz, agyi vagy gerincvelői daganatos folyamatok, siklóernyős myelosis, neuroszifilisz, gerincszárazság, gerincvelő-sérülések, sclerosis multiplex.

Egyes betegeknél a szenzoros ataxia előfordulása a gerincvelőn vagy az agyon végzett sebészeti beavatkozásokkal jár.

A proprioceptív apparátus perifériás részei érintettek Guillain-Barré-szindrómában, diabéteszes, toxikus, fertőző, toxikus vagy amiloid eredetű polyneuropathiában szenvedő betegeknél. Ezenkívül a szenzoros ataxia bizonyos genetikai patológiák hátterében is előfordulhat - különösen Frederich-ataxiáról beszélünk. [ 2 ]

Kockázati tényezők

Szenzoros ataxia alakul ki, ha a következő struktúrák érintettek:

• A hátsó gerinccsatornák az ékírásos és a Goll-köteg (felszálló gerinccsatornák). Ez a leggyakoribb szenzoros ataxia rendellenesség. A gerincoszlop éles hajlításával járó trauma következményeként figyelhető meg.
• Perifériás idegek. Az idegrostok axonjainak rendellenességei, mielinopathia, a perifériás ideg trauma vagy ischaemia okozta Waller-transzformációja hátterében jelentkezik.
• A gerincvelő hátsó gyökerei (trauma, kompresszió stb. miatt).
• A mediális hurok, amely az agytörzsben található, és a vezetőképes csatorna része, amely impulzusokat szállít az izom-ín apparátusból és a bulbothalamikus rendszerből.
• A talamusz, amely biztosítja a feltétel nélküli reflexek megvalósulását.

Egyes betegeknél az érzékszervi ataxia megjelenése kontralaterális parietális lebenykárosodásokkal jár.

Az érzékszervi ataxia leggyakrabban az ilyen patológiák hátterében alakul ki:

• Gerincszárazság (egyfajta tercier neuroszifilisz).
• Funikuláris mielózis (az oldalsó és hátsó gerincvelő degenerációja elhúzódó B12-vitamin -avitaminózis vagy folsavhiányos vérszegénység következtében ).
• Polineuropátiák (diftéria, demyelinizáció, arzén neuropátiák, Guillain-Barré, Refsum és Krabé szindrómák stb.).
• Érrendszeri patológiák (különösen a gerincvelői artériás törzs ischaemia).
• Daganatos agyi folyamatok.

Szenzoros ataxia a ritka autoszomális recesszív Friedreich-kórban is előfordul. A koordinációs motoros zavarok a szívizom és más rendszerek, szervek károsodásának hátterében jelentkeznek.

Pathogenezis

A szenzoros ataxia a perifériás idegrostok, a gerincvelő hátsó gyökerei és oszlopai, valamint a mediális hurok károsodása miatt alakul ki. Ezek a rostok proprioceptív impulzusokat szállítanak, információkat szállítva az agykéregbe a test, a végtagok helyzetéről és mozgásukról.

Az izom-ízületi érzéseket a Pacini-féle lamelláris testecskék által képviselt receptorkészülék határozza meg - ezek nem kapszulázott idegvégződések, amelyek az ízületi tokokban, szalagokban, izomzatban és csonthártyában találhatók. A végződésekből származó jelek az elsőrendű érző neuronokat követik, amelyek a gerincvelő hátsó szarvába, majd tovább a hátsó oszlopokba jutnak.

A proprioceptív áramlás a lábakból a mediálisan elhelyezkedő vékony Goll-köteg, a karokból pedig az ék alakú Bourdach-köteg segítségével történik.

Az ebben a transzportban részt vevő idegrostok szinapszisokat képeznek a másodrendű érzőidegsejtekkel.

A másodrendű idegsejtek ágai keresztezik egymást, majd egy mediális hurokban átjutnak a ventrális hátsó talamikus magba, ahol a harmadrendű érzékszervi idegsejtek lokalizálódnak, amelyek kapcsolatban állnak a parietális lebeny kéregével.

A karok és lábak érzékelését biztosító idegjelek szállítása a hátsó gerincvelői gyökereken keresztül történik. A hátsó gerincvelőben található idegek felelősek az érzékelésért és a fájdalomért.

A hátsó gyökerek sérülése esetén a megfelelő idegrostok által beidegzett bőrfelület érzékenysége elvész. Ugyanakkor az ínreflexek csökkennek vagy elvesznek, bár a motoros aktivitás továbbra is jelen van.

Amikor a felszálló pálya egy része sérült, a gerincvelő elveszíti a végtag helyzetéről szóló információk agyba történő továbbításának képességét, ami a motoros koordináció károsodásához vezet.

Polyneuropatia és a hátsó oszlopok sérülése esetén a járás és általában a lábak motoros aktivitása szimmetrikusan zavart szenved. A karmozgások nem, vagy csak kis mértékben érintettek. [ 3 ]

Tünetek érzékszervi ataxia

A szenzoros ataxia megnyilvánulásait a saját testből érkező motoros érzések zavara jellemzi. Ez eleinte a személy járásmódjának megváltozásában észlelhető: a beteg szélesen széttárt lábakkal kezd járni, helytelenül hajlítja és nyújtja azokat a térd- és csípőízületekben, és minden lépés után „leszállásba” juttatja a lábát. A gyakorló neurológusok ezt a járást „tappolásnak” vagy „tabétikusnak”, maguk a betegek pedig „görnyedtnek” vagy „nedvszívó vattának” nevezik.

A beteg a proprioceptív hiányt állandó vizuális kontroll segítségével próbálja korrigálni. Például járás közben fáradhatatlanul a lábát bámulja, fejét lefelé fordítva. Ha a vizuális kontroll megszakad, a mozgászavar ismét súlyosbodik. Bekötött szemmel vagy sötétben járás lehetetlenné válik.

A felső végtagokat érintő szenzoros ataxia koordinációs zavarral és önkényes motoros készségekkel jár, aminek következtében a hétköznapi tevékenységek károsodnak. Különösen nehézzé válik a beteg számára, hogy kanállal egyen, pohárból igyon vizet, ruhadarabokat csatoljon be, kulcsot használjon. Nyugalmi állapotban az ujjpercek rendezetlen, akaratlan mozgásai, a hiperkinézis típusa hívják fel a figyelmet. A szenzoros ataxia sajátossága, hogy a pszeudohiperkinézis az akaratlagos motoros aktivitás megjelenésével eltűnik.

A szenzoros ataxia első jelei eltérőek lehetnek, a proprioceptív mechanizmus károsodásának jellemzőitől függően. Ha a kóros folyamat a háti-ágyéki szakaszok szintjén lévő hátsó oszlopokat is érinti, az ataxia csak a lábakban figyelhető meg. Ha a nyaki megvastagodás feletti hátsó oszlopok érintettek, a probléma mind a felső, mind az alsó végtagokban jelentkezik. A proprioceptív apparátus egyoldali kóros elváltozásai esetén, mielőtt a rostok átmennének a másik oldalra, homolaterális hemiataxia alakul ki, amelyet a károsodás oldalán lévő test felének károsodása jellemez. A mély szenzoros csatornák áthaladása utáni egyoldali fájdalmas elváltozásai esetén a probléma heterolaterális hemiataxia formájában jelentkezik: az érintett oldallal ellentétes végtagok érintettek.

Szakaszai

A klinikai tünetektől függően a szenzoros ataxia ilyen szakaszait megkülönböztetjük:

1. Enyhe stádium - a gerincvelő-cerebelláris traktus korlátozott károsodásával járó betegeknél figyelhető meg. A mély érzékenység nem károsodott, a motoros koordináció és a járás mérsékelten érintett.
2. A középső, vagy közepesen súlyos stádiumot a hajlító és feszítő izmok tónusának csökkenése jellemzi, ami jelentősen megnehezíti a beteg számára a szokásos háztartási tevékenységek elvégzését. Az általános reflexek is csökkennek, elvész a támaszérzet, és járás közben állandó vizuális kontrollra van szükség. A járás a szenzoros ataxiára jellemzővé válik.
3. Súlyos stádium: a beteg elveszíti a járás és az állás képességét.

Forms

Szenzoros ataxia fordul elő:

• Statikus, ami a testtartás megtartásában nyilvánul meg (ami különösen akkor nyilvánvaló, ha a beteg becsukja a szemét);
• Dinamikus, amelyben a kóros jelek a motoros aktivitás kezdetével nyilvánulnak meg.
• Ezenkívül, ha a mély érzékenység útvonalai érintettek, különbséget kell tenni:
• Egyoldali ataxia, amely akkor alakul ki, amikor a talamuszt vagy az agytörzset az ellenkező oldalon érinti;
• Kétoldali ataxia alakul ki, amikor a kóros góc a mediális hurok kereszteződésének területén található.

Komplikációk és következmények

A szenzoros ataxia egy kóros állapot, amelyet a motoros koordináció károsodása jellemez. A betegség előrehaladtával a személy rokkanttá válik, az életminőség és annak időtartama romlik.

Reszketés a végtagokban, gyakori szédülés, az önálló mozgás és az alapvető tevékenységek elvégzésének képességének elvesztése, a légzőszervi és emésztőrendszeri rendellenességek - ezek a rendellenességek jelentősen megnehezítik a beteg életét. Idővel légzőszervi és krónikus szívelégtelenség alakul ki, az immunvédelem romlik, és hajlamos a gyakori fertőző patológiákra.

Mindazonáltal meg kell érteni, hogy ezek a mellékhatások nem minden szenzoros ataxiában szenvedő betegnél jelentkeznek. Egyes betegeknél, feltéve, hogy betartják az összes orvosi előírást és időben elvégzik a gyógyszeres terápiát, a betegség klinikai képe nem romlik, és az életminőség nem csökken. Sok beteg megéli az időskort.

Különösen kedvezőtlen prognózisról lehet beszélni, ha a betegnél rosszindulatú daganatokat, epilepsziát, encephalitis-t, agyi keringési zavarokat találnak.

Diagnostics érzékszervi ataxia

A szenzoros ataxiát a beteg neurológus általi kezdeti vizsgálata során észlelik. Az érintett karok vagy lábak izmainak (hajlító és feszítő izmai) hipotóniája, valamint a mély érzékenység elvesztése figyelhető meg. Romberg-póz felvételekor remegés figyelhető meg, amely szemcsukáskor jelentős erősödéssel jár. Az előre nyújtott felső végtagokat tartó testtartást hamis hiperkinézis (pszeudoatetózis) kíséri.

A koordinációs tesztek is zavart szenvednek: a beteg nem tudja az ujját a saját orra hegyébe dugni, és az egyik lába sarkát sem tudja a másik lába térdízületéhez illeszteni. Kívülről tipikus tabetikus járás figyelhető meg. Amikor az egyik lába sarkát a másik láb sípcsontjának taréján próbáljuk áthúzni, rángatások jelentkeznek, és a sarok oldalra fordul. [ 4 ]

A lényeg az, hogy megtudjuk a kóros állapot okát, amelyre ilyen laboratóriumi és instrumentális diagnosztikát alkalmazunk:

• Neurológus vizsgálata más típusú ataxia kizárására (differenciáldiagnózis);
• Általános vér- és vizeletvizsgálatok;
• A lumbálpunkció során vett cerebrospinális folyadék vizsgálata a szklerózis multiplex, a központi idegrendszer gyulladásos betegségeinek és a neuroszifilisz kizárására;
• Az agy és a gerincvelő számítógépes és mágneses rezonancia képalkotása;
• Elektroneuromiográfia a perifériás izmok és idegek állapotának felmérésére;
• Genetikai tanácsadás az örökletes patológiák kizárására (néha DNS-vizsgálattal).

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnózist végeznek más típusú ataxiával.

A vestibularis ataxia akkor alakul ki, amikor a vestibularis mechanizmus bármely területe érintett, különösen a vestibularis ideg, az agytörzsben található mag, az agykéreg központja a temporális lebenyben. A vestibularis ideg a Scarpa-csomóból ered, amely a belső hallójáratban található. A perifériás sejt-csomó ágak a három félkörös ívjárathoz, a központi ágak pedig az agytörzs vestibularis magvaihoz vezetnek.

A vestibularis ataxia tipikus tünetei: szisztémás szédülés, hányinger (néha hányásig), horizontális nystagmus. A patológiát gyakrabban észlelik a meningoencephalitis törzsében, a hátsó koponyaüreg, a negyedik kamra és a Varolia-híd daganatos folyamatai hátterében.

Ha a kóros folyamat a frontális és a temporo-occipitalis régiót érinti, akkor a kérgi ataxia típusában motoros koordinációs zavarok jelentkeznek, amelyek hasonlóságokat mutatnak a cerebelláris ataxiával. A cerebelláris és a szenzoros ataxia a következő főbb különbségekkel rendelkezik:

• A kérgi ataxia kialakulása a kérgi lézió gócpontjával ellentétes oldalon figyelhető meg (kisagyi léziók esetén a lézió oldala érintett);
• Kérgi ataxia esetén más jelek is jelentkeznek, amelyek a frontális zóna elváltozásaira utalnak (mentális és szaglási zavarok, arcidegbénulás), occipitotemporális zóna (scotoma, különféle hallucinációk, homonim hemianopszia, szenzoros afázia stb.).

A kérgi ataxia főként intacerebrális patológiában figyelhető meg frontális vagy occipitotemporális lokalizációval. Ezek encephalitis, agyi keringési zavarok, tumoros folyamatok.

Ami a szenzoros ataxiát illeti, az a hátsó oszlopok, ritkábban a hátsó gyökerek, a perifériás központok, az agy parietális lebenyének kérge és a látóideg-tuberkulum károsodásának hátterében alakul ki. Leggyakrabban a probléma gerincszárazságban, polyneuritisben, funikuláris myelosisban, érrendszeri vagy daganatos rendellenességekben szenvedő betegeknél jelentkezik, amelyek a látóideg-tuberkulum, az agy parietális lebenyének és a belső kapszula zónájában lokalizálódnak.

Kezelés érzékszervi ataxia

A szenzoros ataxia nehezen gyógyítható, ezért a fő kezelés a beteg általános állapotának korrigálására, a betegség progressziójának gátlására és az életminőség javítására irányul.

Komplex megközelítést alkalmaznak, beleértve a gyógyszeres terápiát, a fizioterápiát és a fizikoterápiát (PT). A támogató terápiát az ilyen gyógyszerek alkalmazásával végzik:

• B-csoportú vitaminok - befolyásolják az izomszövetek állapotát, hozzájárulnak a görcsök megszüntetéséhez (intramuszkuláris injekcióként adják be);
• Riboflavin és immunglobulinok - az idegrostok stimulálására szolgálnak;
• Nootropikumok - normalizálják az agyi aktivitást, javítják az idegimpulzusok továbbítását, enyhe nyugtató hatásra, a pszicho-érzelmi állapot korrekciójára használhatók;
• Multivitamin készítmények - az immunitás javítására szolgálnak.

Az orvos antikolinészteráz gyógyszereket írhat fel ideggyulladás vagy súlyos izomdisztrófia esetén. A komplex kezelés hozzájárul az izomtevékenység aktiválásához, optimalizálja a motoros koordinációért felelős idegreceptorok munkáját. Mindazonáltal lehetetlen teljesen megszabadulni a szenzoros ataxiától, ami a rendellenesség kialakulásának alapvető okainak kiküszöbölésének lehetetlenségéből adódik.

A betegnek rendszeresen fizioterápiát és fizikoterápiát kell alkalmaznia. A fizioterápiás eljárásokat tanfolyamokon írják fel, és a fizikoterápiás gyakorlatokat először terapeuta irányítása alatt, majd önállóan vagy közeli emberek felügyelete alatt végzik. Lehetőség van speciális szimulátorok, például a kéz hajlításának és finom motoros készségeinek fejlesztését elősegítő szimulátorok további használatára.

A hosszú séták (akár 1 km, minden nap), a kislabdával végzett gyakorlatok hasznosnak tekinthetők. A túlzott testmozgás nem kívánatos: elegendő napi körülbelül fél órát tornagyakorlatokat végezni. [ 5 ]

Megelőzés

A szenzoros ataxia megelőzésére nincsenek specifikus módszerek. A szakemberek ragaszkodnak az időben történő orvosi ellátáshoz, ami hozzájárul a későbbiekben ataxia kialakulását okozó betegségek korai felismeréséhez és kezeléséhez.

Egyéb megelőző intézkedések a következők:

• A szervezetben zajló fertőző és gyulladásos folyamatok időben történő kezelése;
• Vérnyomásmérés monitorozása;
• Azoknak a tevékenységeknek és sportoknak a kizárása, amelyek fejsérülésekhez vezethetnek;
• Egészséges életmód vezetése, a rossz szokások kerülése, a munka- és alvási ütemterv betartása, valamint a kiegyensúlyozott, minőségi termékekből álló étrend.

Előrejelzés

A szenzoros ataxia csak akkor gyógyítható, ha a kóros állapot okát teljesen megszüntetik, ami meglehetősen ritka. A legkedvezőtlenebb prognózist a betegség örökletes és rosszindulatú formáiban szenvedő betegeknél, valamint a degeneráció stabil gócainak kialakulásában figyelik meg: ilyen helyzetekben a betegek csak támogató terápiát írnak fel az életminőség javítása és a rendellenesség progressziójának lassítása érdekében.

Amennyiben a patológia kiváltó okát sikerül megszüntetni, és a proprioceptív traktus érintett területe helyreállítható, akkor lehetséges kedvező kimenetelről beszélhetünk. A betegek többségénél a szenzoros ataxiát folyamatos progresszió jellemzi, a betegek állapota fokozatosan romlik, ami különösen megfelelő támogató terápia és rehabilitáció hiányában észrevehető.