Érzékszervi ataxia

A mélyérzékenység neurológiai károsodása esetén szenzoros ataxia alakul ki - a mozgások proprioceptív irányításának képtelensége, amely a járás bizonytalanságában, a mozgáskoordináció károsodásában nyilvánul meg. A motoros rendellenességek élesen felerősödnek, ha a beteg becsukja a szemét. A patológia nem gyógyult teljesen: a betegek intenzív rehabilitációs intézkedéseken mennek keresztül, amelyek célja a mozgásszervi rendszer támogatása és az életminőség javítása.[1]

Járványtan

A cerebelláris ataxiához képest a szenzoros ataxia viszonylag ritka. A legtöbb esetben a hátsó oszlopok károsodása, és ennek következtében a proprioceptív afferentáció zavara következtében fordul elő, amely különösen Friedreich-kórban szenvedő , E- és _B12- vitaminózisban, neurosifiliszben figyelhető meg.

A szenzoros ataxiát egyértelmű proprioceptív elégtelenség és a klinikai megnyilvánulások jelentős növekedése diagnosztizálja a szem bezárása miatt. Gyakran észlelhető az érintett végtag pszeudohiperkinézise.

A kifejezés a görög „ataxia” szóból származik, ami „rendellenesség”-t jelent. A szenzoros ataxia a központi idegrendszer traumáiban és degeneratív patológiáiban a diagnózis szindrómális kiegészítéseként szolgálhat. Önálló nozológiai egységként a problémával csak egyes gyermekkori örökletes betegségekben foglalkoznak, így ennek a rendellenességnek a kialakulásának valós gyakorisága nem ismert (másodlagos ataxia, mint egy másik patológiát kísérő tünet, a statisztikák általában nem veszik figyelembe).

Az örökletes szenzoros ataxia nagyon ritka (árva) betegség. Ebbe a csoportba tartoznak azok a betegségek, amelyek 2000 lakosból kevesebb mint 1 esetben fordulnak elő.

Okoz Szenzoros ataxia

A szenzoros ataxia a mély érzékenységi típusok károsodása miatt következik be, különösen:

• izom-ízületi érzékenység, amely jeleket kap a törzs helyzetéről a térben;
• rezgésérzékenység;
• nyomás és súly érzése.

A mozgás- és koordinációs zavarok szenzoros ataxiában abból adódnak, hogy a proprioceptív apparátus központi részei nem kapnak kinesztetikus információt, azaz a rendszer nem kap jeleket például az izomösszehúzódásokról. A patológiát nem tekintik önálló nozológiai egységnek, hanem tünetegyüttes, amelyet számos neurológiai betegségben előforduló szenzoros ataxia szindrómaként jellemeznek. A klinikai kép ebben az esetben a proprioceptív idegirányok károsodásának egyéni jellemzőitől függ.

A rendellenesség a proprioceptív apparátus különböző részein - különösen a hátsó gerincoszlopokban, a gerincvelő ganglionokban, a hátsó gyökerekben, a medulla oblongata , a cortex vagy a thalamus szintjén - található . A probléma oka gyakran érsérülés (agyi vagy cerebrospinális stroke), myelitis , daganatos folyamatok az agyban vagy a gerincvelőben, funicularis myelosis , neurosyphilis gerincszárazság, gerincvelő-sérülések, sclerosis multiplex .

Egyes betegeknél a szenzoros ataxia előfordulása a gerincvelőben vagy az agyban végzett sebészeti beavatkozásokkal jár együtt .

Diabéteszes, toxikus, fertőző toxikus vagy amiloid eredetű Guillain-Barré-szindrómás , polyneuropathiában szenvedő betegeknél a proprioceptív apparátus perifériás részei érintettek. Ezenkívül bizonyos genetikai patológiák hátterében szenzoros ataxia található - különösen Fredreich ataxiájáról beszélünk .[2]

Kockázati tényezők

Érzékszervi ataxia akkor alakul ki, ha a következő struktúrák érintettek:

• A hátsó gerinccsatornák a Goll ékírása és kötegei (felszálló gerinccsatornák). Ez a szenzoros ataxia leggyakoribb rendellenessége. A gerincoszlop éles hajlításával járó trauma következményeként figyelhető meg.
• Perifériás idegek. Az idegrostok axonjainak rendellenességei, a myelinopathia, a perifériás ideg trauma vagy ischaemia által okozott Waller-transzformáció hátterében.
• A gerincvelő hátsó gyökerei (trauma, kompresszió stb. Miatt).
• A mediális hurok, amely az agytörzsben található, és része annak a vezetőcsatornának, amely az izom- és végbélrendszerből és a bulbothalamikus rendszerből származó impulzusokat szállítja.
• A thalamus, amely biztosítja a feltétel nélküli reflexek megvalósulását.

Egyes betegeknél a szenzoros ataxia megjelenése kontralaterális parietális lebeny elváltozásokkal jár.

A szenzoros ataxia leggyakrabban az ilyen patológiák hátterében alakul ki:

• Gerincszárazság (a harmadlagos neuroszifilisz egyik fajtája).
• _{Funikuláris myelosis (az oldalsó és hátsó gerincvelő degenerációja elhúzódó B12-} vitaminózis vagy folsavhiányos vérszegénység következtében ).
• Polineuropathiák (diftéria, demyelinisatiós, arzén neuropátiák, Guillain-Barré, Refsum és Krabé szindrómák stb.).
• Vaszkuláris patológiák (különösen a gerincvelői artériás törzs ischaemia).
• Daganatos agyi folyamatok.

Szenzoros ataxia a ritka autoszomális recesszív Friedreich-kórban is megtalálható. A koordinációs motoros zavarok a szívizom és más rendszerek és szervek károsodásának hátterében fordulnak elő.

Pathogenezis

Érzékszervi ataxia alakul ki a perifériás idegrostok, a gerinc hátsó gyökerei és oszlopai, a mediális hurok sérülései miatt. Ezek a rostok proprioceptív impulzusokat hordoznak, információkat szállítanak az agykéregnek a test helyzetéről, a végtagokról és azok mozgásáról.

Az izom-ízületi érzeteket a Pacini-féle lamellás vértestek – az ízületi kapszulákban, szalagokban, izomzatban és a csonthártyában jelenlévő, kapszulázatlan idegvégződések – által képviselt receptor apparátus határozza meg. A végződésekből érkező jelek az elsőrendű szenzoros neuronokat követik, amelyek belépnek a gerinc hátsó szarvába, majd tovább a hátsó oszlopokba.

A proprioceptív áramlást a lábakról a mediálisan elhelyezkedő vékony Goll-köteg, a karokból pedig az oldalirányban elhelyezkedő ék alakú Bourdach-köteg szállítja.

Az ebben a transzportban részt vevő idegrostok szinapszisokat képeznek másodrendű érzőidegsejtekkel.

A másodrendű idegsejtek ágai keresztezik egymást, majd egy mediális hurokban átjutnak a ventralis hátsó thalamus magba, ahol a harmadrendű érzőidegsejtek lokalizálódnak, kapcsolatban állnak a parietális lebeny kérgével.

A karok és lábak számára érzékelést biztosító idegi jelek szállítása a hátsó gerincgyökereken keresztül történik. A hátsó gerincvelő idegei felelősek a szenzoros érzésekért és a fájdalomért.

Ha a hátsó gyökerek megsérülnek, a megfelelő idegrostok által beidegzett bőrterület érzékenysége elvész. Ugyanakkor az ínreflexek csökkennek vagy elvesznek, bár a motoros aktivitás továbbra is jelen van.

Ha a felszálló pálya egy része megsérül, a gerincvelő elveszíti azt a képességét, hogy a végtag helyzetére vonatkozó információkat továbbítsa az agynak, ami károsítja a motoros koordinációt.

Polineuropátia és a hátsó oszlopok károsodása esetén a lábak járása és általában a motoros aktivitása szimmetrikusan megzavart. A karmozgások nem, vagy csak kismértékben érintettek.[3]

Tünetek Szenzoros ataxia

A szenzoros ataxia megnyilvánulásait a saját testből származó motoros érzetek megsértése jellemzi. Ez eleinte az ember járásmódjában észlelhető: a beteg szélesre tárt lábakkal kezd járni, helytelenül hajlítja és nyújtja ki azokat a térd- és csípőízületeknél, és minden lépés után „leszáll” a lábfejére. A gyakorló neurológusok ezt a járást "bélyegzőnek" vagy "tabetikusnak" nevezik, maguk a betegek pedig "süllyedésnek" vagy "abszorbens pamutnak" nevezik.

A proprioceptív hiányt a beteg állandó vizuális kontroll segítségével próbálja korrigálni. Például járás közben az ember fáradhatatlanul a lábát bámulja, fejét lefelé fordítva. Ha a vizuális kontroll megszakad, a mozgászavar ismét súlyosbodik. A járás bekötött szemmel vagy sötétben lehetetlenné válik.

A felső végtagokat érintő szenzoros ataxiát koordinációs zavar és önkényes motoros képességek kísérik, amelyek következtében a hétköznapi tevékenység szenved. Különösen megnehezíti a beteg számára, hogy először kanállal étkezzen, vizet igyon egy pohárból, rögzítse kis ruhadarabjait, és kulcsot használjon. Nyugalomban a hiperkinézis típusú ujjak falángjainak rendellenes, önkéntelen mozgása hívja fel a figyelmet. A szenzoros ataxia sajátossága, hogy a pszeudohiperkinézis az akaratlagos motoros aktivitás megindulásával eltűnik.

A szenzoros ataxia első jelei eltérőek lehetnek, ami a proprioceptív mechanizmus elváltozásának jellemzőitől függ. Ha a kóros folyamat a hátsó oszlopokat a thoracolumbalis szakaszok szintjén rögzíti, az ataxia csak a lábakban figyelhető meg. Ha a nyaki megvastagodás feletti hátsó oszlopok érintettek, a probléma mind a felső, mind az alsó végtagon megnyilvánul. A proprioceptív apparátus egyoldalú patológiás változásaival a rostok másik oldalra való átmenete előtt homolaterális hemiataxia alakul ki, amelyet a lézió oldalán lévő test felének megsértése jellemez. A mély érzékszervi csatornák keresztezésüket követő egyoldalú fájdalmas elváltozásaiban a probléma heterolaterális hemiataxiában nyilvánul meg: az érintett oldallal ellentétes végtagok érintettek.

Szakaszai

A klinikai megnyilvánulásoktól függően a szenzoros ataxia ilyen szakaszait különböztetjük meg:

1. Enyhe stádium - olyan betegeknél figyelhető meg, akiknél korlátozott a vezetékes gerinc-agyi traktus károsodása. A mélyérzékenység nem sérül, a mozgáskoordináció és a járás mérsékelten érintett.
2. A középső, vagy közepesen súlyos stádiumot a hajlító- és feszítőizmok tónusának csökkenése jellemzi, ami jelentősen megnehezíti a beteg számára a szokásos háztartási tevékenységek elvégzését. Csökkennek az általános reflexek is, elvész a támaszérzet, járás közben állandó vizuális kontrollra van szükség. A járás a szenzoros ataxiára jellemzővé válik.
3. Súlyos stádium: a beteg elveszíti járás- és állásképességét.

Forms

Érzékszervi ataxia fordul elő:

• Statikus, ami a testtartás megtartásának romlásában nyilvánul meg (ami különösen nyilvánvaló, ha a beteg becsukja a szemét);
• dinamikus, amelyben a kóros jelek a motoros aktivitás kezdetével nyilvánulnak meg.
• Ezen túlmenően, ha a mély érzékenység útjai érintettek, meg kell különböztetni:
• egyoldalú ataxia, amely akkor alakul ki, amikor a talamusz vagy az agytörzs az ellenkező oldalon érintett;
• kétoldali ataxia akkor alakul ki, amikor a patológiás fókusz a mediális hurok keresztezési területén helyezkedik el.

Komplikációk és következmények

A szenzoros ataxia olyan kóros állapot, amelyet a mozgáskoordináció károsodása jellemez. A betegség előrehaladtával az ember fogyatékossá válik, az életminőség és annak időtartama romlik.

Remegés a végtagokban, gyakori szédülés, az önálló mozgás és az alapvető tevékenységek végzésének képességének elvesztése, a légzőrendszer és az emésztőrendszer rendellenességei - az ilyen rendellenességek jelentősen megnehezítik a beteg életét. Idővel légúti és krónikus szívelégtelenség alakul ki, az immunvédelem romlik, hajlamos a gyakori fertőző patológiákra.

Mindazonáltal meg kell érteni, hogy ezek a mellékhatások nem minden szenzoros ataxiában szenvedő betegnél jelentkeznek. Egyéni betegeknél, feltéve, hogy az összes orvosi előírást betartják és időben elvégzik a gyógyszeres kezelést, a betegség klinikai képe nem romlik, és az életminőség nem romlik. Sok beteg magas kort él meg.

Különösen kedvezőtlen prognózisról beszélhetünk, ha a betegnél rosszindulatú daganatot, epilepsziát , agyvelőgyulladást, agyi keringési zavart találnak.

Diagnostics Szenzoros ataxia

A szenzoros ataxiát a páciens neurológus általi kezdeti vizsgálata során észlelik. Az érintett karok vagy lábak izomzatának hipotóniája (hajlító és extensor), mély érzékenység elvesztése figyelhető meg. Amikor megpróbáljuk felvenni a Romberg-pózt, remegés figyelhető meg, ami jelentősen megerősödik a szem becsukásakor. A felső végtagok előrefeszített tartásával járó testtartást hamis hiperkinézis (pszeudoathetózis) kíséri.

A koordinációs vizsgálatok is zavart okoznak: a páciens nem tudja az ujját a saját orra hegyébe illeszteni, egyik lábának sarkát nem tudja a másik lábának térdízületéhez tenni. Külsőleg a tipikus tabetikus járás határozza meg. Amikor az egyik láb sarkát a másik láb sípcsontjának taréján próbáljuk áthúzni, rándulások lépnek fel, és a sarok oldalra fordul.[4]

A fő szempont a kóros állapot okának feltárása, amelyre ilyen laboratóriumi és műszeres diagnosztikát alkalmaznak:

• neurológus vizsgálata más típusú ataxia kizárására (differenciáldiagnózis);
• általános vér- és vizeletvizsgálatok;
• a lumbálpunkció során vett cerebrospinális folyadék vizsgálata a sclerosis multiplex, a központi idegrendszer gyulladásos betegségei, a neuroszifilisz kizárására;
• az agy és a gerincvelő számítógépes és mágneses rezonancia képalkotása;
• elektroneuromiográfia a perifériás izmok és idegek állapotának felmérésére;
• genetikai tanácsadás az örökletes patológiák kizárására (néha DNS-vizsgálattal).

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis más típusú ataxiával történik.

Vestibularis ataxia akkor alakul ki, ha a vesztibuláris mechanizmus bármely területe érintett, különösen a vesztibuláris ideg, az agytörzsben lévő mag, az agy halántéklebenyének kérgi központja. A vesztibuláris ideg a Scarpa csomópontjából ered, a belső hallójáraton belül lokalizálva. A perifériás sejtcsomópont ágak a három félkör alakú csatornához, a központi ágak pedig az agytörzs vesztibuláris magjaihoz vezetnek.

A vestibularis ataxia tipikus megnyilvánulásai a következők: szisztémás szédülés, hányinger (néha hányásig), vízszintes nystagmus. A patológiát gyakrabban észlelik a szár meningoencephalitis, a hátsó koponyaüreg daganatos folyamatai, a negyedik kamra, a Varolian híd hátterében.

Ha a kóros folyamat a frontális és a temporo-occipitalis régiót érinti, akkor a kérgi ataxia típusában a motoros koordináció zavarai vannak, amelyek hasonlóak a cerebelláris ataxiával. A cerebelláris és a szenzoros ataxia a következő fő különbségekkel rendelkezik:

• kérgi ataxia kialakulása a kérgi lézió fókuszával ellentétes oldalon figyelhető meg (agyi léziókban a lézió oldala érintett);
• Kortikális ataxiában más jelek is vannak, amelyek a frontális zóna (mentális és szaglási zavarok, arcideg parézis), az occipitotemporális zóna (scotoma, különféle típusú hallucinációk, homonim hemianopsia, szenzoros afázia stb.) elváltozásait jelzik.

Corticalis ataxia főként intacerebralis patológiában figyelhető meg frontális vagy occipitotemporális lokalizációval. Ezek az agyvelőgyulladás, az agy keringési zavarai, daganatos folyamatok.

Ami a szenzoros ataxiát illeti, a hátsó oszlopok károsodásának hátterében alakul ki, ritkábban - hátsó gyökerek, perifériás központok, az agy parietális lebenyének kérge, látói tuberkulózis. Leggyakrabban a probléma gerincszárazságban, polyneuritisben, funikuláris myelosisban, érrendszeri vagy daganatos rendellenességekben szenvedő betegeknél jelentkezik, amelyek a látói gümő zónájában, az agy parietális lebenyében, a belső kapszulában lokalizálódnak.

Kezelés Szenzoros ataxia

A szenzoros ataxia nehezen gyógyítható, ezért a fő kezelés a beteg általános állapotának korrigálására, a betegség progressziójának gátlására, az életminőség javítására irányul.

Átfogó megközelítést alkalmaznak, beleértve a gyógyszeres terápiát, a fizioterápiát és a fizikoterápiát (PT). A szupportív terápiát az alábbi gyógyszerek alkalmazásával végzik:

• B-csoport vitaminok - befolyásolják az izomszövetek állapotát, hozzájárulnak a görcsök megszüntetéséhez (intramuszkuláris injekció formájában beadva);
• riboflavin és immunglobulinok - idegrostok stimulálására használják;
• nootropikumok - normalizálják az agyi aktivitást, javítják az idegimpulzusok átvitelét, enyhe nyugtató hatásra, a pszicho-érzelmi állapot korrekciójára használhatók;
• Multivitamin készítmények - az immunitás javítására használják.

Az orvos antikolinészteráz gyógyszereket írhat fel ideggyulladás vagy súlyos izomdisztrófia esetén. A komplex kezelés hozzájárul az izomtevékenység aktiválásához, optimalizálja a mozgáskoordinációért felelős idegreceptorok munkáját. Mindazonáltal lehetetlen teljesen megszabadulni a szenzoros ataxiától, ami annak köszönhető, hogy nem lehet megszüntetni a rendellenesség kialakulását kiváltó okokat.

A betegnek rendszeresen fizioterápiát és fizikoterápiát kell alkalmaznia. A fizioterápiás eljárásokat tanfolyamokon írják elő, a fizikoterápiás gyakorlatokat először terapeuta irányításával, majd önállóan vagy közeli emberek felügyelete mellett végzik. Speciális szimulátorok további használata lehetséges, például olyanok, amelyek segítik a kezek hajlítását és finommotorikáját.

Hasznosnak tekinthetők a hosszú séták (minden nap 1 km-ig), a kis labdával végzett gyakorlatok. A túlzott testmozgás nem örvendetes: elegendő napi körülbelül fél órát tornázni.[5]

Megelőzés

Nincsenek speciális módszerek az érzékszervi ataxia megelőzésére. A szakemberek ragaszkodnak az időben történő orvosi ellátáshoz, amely hozzájárul az olyan betegségek korai felismeréséhez és kezeléséhez, amelyek később ataxia kialakulását okozhatják.

Egyéb megelőző intézkedések a következők:

• a fertőző és gyulladásos folyamatok időben történő kezelése a szervezetben;
• vérnyomásmérések figyelése;
• Azon tevékenységek és sportok kizárása, amelyek fejsérüléshez vezethetnek;
• az egészséges életmód vezetése, a rossz szokások elkerülése, a munka- és alvási ütemterv betartása, valamint a kiegyensúlyozott étrend minőségi termékekkel.

Előrejelzés

A szenzoros ataxia csak akkor gyógyítható, ha a kóros állapot okát teljesen megszüntetik, ami meglehetősen ritka. A legkedvezőtlenebb prognózis a betegség örökletes és rosszindulatú formáiban szenvedő betegeknél, valamint stabil degenerációs gócok kialakulásában figyelhető meg: ilyen helyzetekben a betegek csak támogató terápiát írnak elő az életminőség javítása és a progresszió lassítása érdekében. A rendellenességtől.

Ha a patológia kiváltó oka megszüntethető és a proprioceptív traktus érintett területe helyreállítható, akkor lehetséges kedvező kimenetelről beszélhetünk. A legtöbb betegnél a szenzoros ataxiát egyenletes progresszió jellemzi, a betegek állapota fokozatosan romlik, ami különösen jól érzékelhető megfelelő szupportív terápia és rehabilitáció hiányában.