Érzékszervi ataxia

A mély érzékenység neurológiai károsodásában az érzékszervi ataxia fejlődik - képtelenség a proprioceptív mozgások szabályozására, amelyet a járás bizonytalanságának, a károsodott motoros koordinációval nyilvánítanak. A motoros rendellenességek hirtelen fokozódnak, ha a beteg lehunyja a szemét. A patológia nem teljesen gyógyul: a betegek intenzív rehabilitációs intézkedéseken mennek keresztül, amelyek célja az izom-csontrendszer támogatása és az életminőség javítása. [1]

Járványtan

A cerebelláris ataxiához képest az érzékszervi ataxia viszonylag ritka. A legtöbb esetben a hátsó oszlopok károsodása és ennek következtében a proprioceptív afferentáció rendellenessége következik be, amelyet különösen a Friedreich-kórban szenvedő betegek esetében lehet megfigyelni.

A szenzoros ataxiát egyértelmű proprioceptív elégtelenség és a klinikai megnyilvánulások jelentős növekedése diagnosztizálja a szem bezárásának hátterében. Az érintett végtag pszeudohyperkinesis-jét gyakran észreveszik.

A kifejezés az "ataxia" görög szóból származik, amely "rendellenességnek" fordítja. A szenzoros ataxia szindrómás kiegészítésként szolgálhat a központi idegrendszer traumáinak és degeneratív patológiáinak diagnosztizálásához. Független nosológiai egységként a problémát csak egyes gyermekkori örökletes betegségekben tekintik, tehát ennek a rendellenességnek a valós gyakorisága ismeretlen (másodlagos ataxia, mint egy másik patológiát kísérő jel, a statisztikák általában nem veszik figyelembe).

Az örökletes szenzoros ataxia nagyon ritka (árva) betegség. Ez a csoport olyan betegségeket foglal magában, amelyek 2000 populációnként kevesebb, mint 1 esetben fordulnak elő.

Okoz Szenzoros ataxia

A szenzoros ataxia a mély érzékenység károsodásának köszönhető, különösen:

• Izom-artikuláris érzékenység, amely jeleket kap az űrben lévő törzs helyzetéről;
• Vibrációs érzékenység;
• A nyomás és a súly érzései.

A szenzoros ataxia mozgási és koordinációs rendellenességei abból fakadnak, hogy nem fogadnak el kinesztetikai információkat a proprioceptív készülék központi részeiből, azaz a rendszer nem kap jeleket, például az izom összehúzódásokról. A patológiát nem tekintik független nosológiai egységnek, hanem a tünetek komplexe, amelyet szenzoros ataxia szindrómájaként jellemeznek, amely számos neurológiai betegségben előfordul. A klinikai kép ebben az esetben a proprioceptív idegirányok károsodásának egyedi tulajdonságaitól függ.

A rendellenesség a proprioceptív készülék különböző részein található-különösen a gerincoszlopok hátsó oszlopában, a gerincvelő ganglionokban, a hátsó gyökerekben, a medulla oblongata, cortex vagy thalamus szintű szint mentén. A probléma gyakran az érrendszeri sérülés (agyi vagy agyi löket), myelitis, az agyban vagy a gerincvelőben lévő tumor folyamatoknak köszönhető, funicularis myelosis, neurosyphilis Spinosis Szárazság,>

Egyes betegekben az érzékszervi ataxia előfordulása a gerincvelő vagy a agy műtéti beavatkozásokkal jár.

A proprioceptív készülék perifériás részeit érinti a guillain-Barré-szindróma, polyneuropathia cukorbetegek, mérgező, toxikus, toxikus vagy amiloid eredetű betegekben. Ezenkívül az érzékszervi ataxiát bizonyos genetikai patológiák hátterében találják meg-különösen arról, hogy fredreich ataxia. [2]

Kockázati tényezők

A szenzoros ataxia akkor alakul ki, ha a következő struktúrákat érinti:

• A hátsó gerinccsatornák a goll és a növekvő gerinccsatornák cuneiform és kötege. Ez a leggyakoribb rendellenesség szenzoros ataxia esetén. Megfigyelhető a gerincoszlop éles hajlításához kapcsolódó trauma következményeként.
• Perifériás idegek. Befolyásolva az idegrostok axonjainak, mielinopathia, a perifériás ideg trauma vagy ischaemia által okozott wallerian transzformációjának hátterében.
• A gerincvelő hátsó gyökerei (trauma, kompresszió miatt stb.).
• A medialis hurok, amely az agytörzsben található, és amely a vezetőképes csatorna részét képezi, amely impulzusokat hordoz az izomtendinos készülékből és a bulbotalamikus rendszerből.
• A thalamus, amely biztosítja a feltétel nélküli reflexek megvalósulását.

Egyes betegekben az érzékszervi ataxia megjelenése kontralaterális parietális lebeny sérülésekkel jár.

A szenzoros ataxia leggyakrabban az ilyen patológiák hátterében alakul ki:

• Spinalisz szárazság (egyfajta tercier neurosyphilis).
• Szunikális myelosis (az oldalsó és a hátsó gerincvelő degenerációja hosszan tartó _B12Avitaminózis vagy foláthiányos vérszegénység eredményeként).
• Polyneuropathies (diftéria, demielinizálás, arzén neuropathiák, Guillain-Barré, Refsum és Krabé-szindrómák stb.).
• Vaszkuláris patológiák (különösen a gerinc artériás csomagtartó ischaemia).
• A tumor agyi folyamatok.

A szenzoros ataxia a ritka autoszomális recesszív Friedreich-kórban is megtalálható. A koordinációs motoros rendellenességek a miokardium és más rendszerek és szervek károsodásának hátterében fordulnak elő.

Pathogenezis

A szenzoros ataxia a perifériás idegrostok, a gerinc hátsó gyökerei és az oszlopok, a medialis hurok sérülései miatt alakul ki. Ezek a szálak proprioceptív impulzációt hordoznak, és információkat hordoznak az agykéreghez a test helyzetéről, a végtagok helyzetéről és azok mozgásáról.

Az izomművészeti érzéseket a Pacini lamelláris testének - a nem kapszulázott idegvégződések - az ízületi kapszulákban, ligamentumokban, izomzatban és perioszteumban jelenlévő receptor-berendezések határozzák meg. A végekből származó jelek az elsőrendű szenzoros idegsejteket követik a gerinc hátsó kürtjébe és tovább a hátsó oszlopokba.

A proprioceptív áramlást a lábakból a mediálisan elhelyezkedő vékony Goll-köteg segítségével, a karokból az oldalirányban elhelyezkedő ék alakú Bourdach-köteg segítségével szállítják.

Az ebben a transzportban részt vevő idegrostok szinapszisokat képeznek a másodrendű szenzoros idegsejtekkel.

A másodrendű idegsejtek ágai keresztezik, majd egy medialis hurokban átjutnak a ventrális hátsó thalamikus maghoz, ahol a harmadik rendű szenzoros idegsejtek lokalizálódnak, és kapcsolatba lépnek a parietális lebenykéreggel.

Az idegi jelek szállítását, amelyek a karok és a lábak szenzációját biztosítják, a hátsó gerinc gyökerei révén valósulnak meg. A gerincvelő hátsó idegei felelősek az érzékszervi szenzációért és a fájdalomért.

Amikor a hátsó gyökerek megsérülnek, elveszíti a bőr területének érzékenységét, amelyet a megfelelő idegrostok beidegzenek. Ugyanakkor az ínreflexek csökkennek vagy elvesznek, bár a motoros aktivitás továbbra is fennáll.

Amikor a növekvő út egy része megsérül, a gerincvelő elveszíti a képességét, hogy a végtag helyzetéről az agyba továbbítsa az információkat, ami károsodott motoros koordinációt eredményez.

Polineuropathia és a hátsó oszlopok károsodása, a járás és általában a lábak motoros aktivitása szimmetrikusan zavart. A karmozgást nem érinti, vagy csak kissé érintik. [3]

Tünetek Szenzoros ataxia

Az érzékszervi ataxia megnyilvánulásait a saját testéből származó motoros érzések megsértése jellemzi. Eleinte ezt észreveheti az ember járásának változásával: a beteg elkezdi sétálni a lábakkal, széles körben elterjedt, helytelenül hajlítva és kinyújtva őket a térd- és csípőcsuklóknál, és minden lépés után "landolva" a lábát. A gyakorló neurológusok ezt a járást "bélyegzőnek" vagy "tabetikusnak" hívják, és maguk a betegek "visszaesőnek" vagy "abszorbens pamutnak" hívják.

A beteg állandó vizuális kontroll segítségével megpróbálja kijavítani a proprioceptív hiányt. Például sétálás közben az ember fáradhatatlanul a lábára bámul, lefelé fejével. Ha a vizuális vezérlés megszakad, a mozgási rendellenesség ismét romlik. A bekötött bekötött vagy sötét körülmények között való séta lehetetlenné válik.

A felső végtagokat érintő szenzoros ataxiát koordinációs és önkényes motoros készségek rendellenessége kíséri, amelynek eredményeként a szokásos tevékenység szenved. Különösen a beteg számára nehéz lesz, ha először kanállal fogyaszt, inni vizet egy pohárból, rögzítse a kis ruhadarabokat, használjon kulcsot. Nyugalomban a hiperkinezis típusú ujjainak gömbének rendellenes akaratlan mozgása felhívja a figyelmet. A szenzoros ataxia megkülönböztető tulajdonsága az, hogy az ál-hyperkinesis az önkéntes motoros aktivitás kezdetén eltűnik.

Az érzékszervi ataxia első jelei eltérőek lehetnek, ami a proprioceptív mechanizmus léziójának tulajdonságaitól függ. Ha a patológiás folyamat a hátsó oszlopokat a mellkasi metszetek szintjén rögzíti, akkor az ataxia csak a lábakban szerepel. Ha a méhnyak megvastagodása feletti hátsó oszlopok befolyásolják, akkor a probléma mind a felső, mind az alsó végtagokban nyilvánul meg. A proprioceptív készülék egyoldalú patológiás változásaival, mielőtt a szálak a másik oldalra való áttérése előtt a homolateralis hemiataxia alakul ki, amelyet a test felében a lézió oldalán lévő megsértés előfordulása jellemez. A mély szenzoros csatornák egyoldalú fájdalmas változásaiban a keresztezés után a problémát heterolateralis hemiataxia mutatja be: az érintett oldalmal ellentétes végtagok befolyásolják.

Szakaszai

A klinikai megnyilvánulásoktól függően a szenzoros ataxia ilyen szakaszai megkülönböztethetők:

1. Enyhe stádium - megfigyelhető olyan betegeknél, akiknek korlátozott károsodása van a vezetékes gerinc-központi traktusban. A mély érzékenység nem romlik, a motoros koordinációt és a járást mérsékelten befolyásolják.
2. A középső színpadot, vagy mérsékelten súlyos, a flexor és az extensor izmok hangjának csökkenése jellemzi, ami sokkal nehezebbé teszi a beteg számára a rendes háztartási tevékenységek elvégzését. Az általános reflexek szintén csökkennek, a támogatás érzése elveszik, és a gyaloglás során állandó vizuális ellenőrzésre van szükség. A járás az érzékszervi ataxiára jellemző.
3. Súlyos stádium: A beteg elveszíti a sétát és az állást.

Forms

Szenzoros ataxia történik:

• Statikus, amelyet a károsodott testtartás visszatartása mutat (ami különösen akkor nyilvánvaló, ha a beteg lehunyja a szemét);
• Dinamikus, amelyben a kóros jelek a motoros aktivitás kezdetével mûködnek.
• Ezen túlmenően, ha a mély érzékenység útjai befolyásolják, akkor különböztesse meg:
• Egyoldalú ataxia, amely akkor alakul ki, amikor a thalamus vagy az agytörzs az ellenkező oldalon érinti;
• A kétoldalú ataxia akkor alakult ki, amikor a patológiás fókusz a medialis hurok keresztezésének területén helyezkedik el.

Komplikációk és következmények

A szenzoros ataxia egy olyan kóros állapot, amelyet a motoros koordináció jellemez. Ennek a betegségnek a progressziójával az ember fogyatékossá válik, az életminőség és az időtartama szenved.

A végtagokban reszkető, gyakori szédülés, az önálló mozgás képességének elvesztése és az alapvető tevékenységek elvégzése, a légzési és emésztőrendszerek rendellenességei - az ilyen rendellenességek jelentősen bonyolítják a beteg életét. Az idő múlásával a légzés és a krónikus szívelégtelenség fejlődik, az immunvédelem romlik, hajlamos a gyakori fertőző kóros patológiákra.

Ennek ellenére meg kell érteni, hogy ezek a káros hatások nem minden szenzoros ataxia betegnél fordulnak elő. Az egyes betegeknél, feltéve, hogy az összes orvosi recept követik, és időszerű gyógyszerkezelést végeznek, a betegség klinikai képe nem romlik, és az életminőség nem csökken. Sok beteg előrehaladott életkorban él.

Különösen kedvezőtlen prognózis megvitatható, ha a betegnek rosszindulatú daganata van, epilepszia, encephalitis, agyi keringési rendellenességek.

Diagnostics Szenzoros ataxia

A szenzoros ataxiát a beteg kezdeti vizsgálata során egy neurológus észleli. Az érintett karok vagy lábak izmainak (flexorok és extensorok) hipotóniája, a mély érzékenység elvesztése megfigyelhető. Amikor megpróbálja feltételezni a Romberg-pózot, a remegés megfigyelhető, a szem bezárásakor jelentős erősítéssel. A testtartást, amikor a felső végtagokat előre kinyújtják, hamis hiperkinezis kíséri (pszeudoathetosis).

A koordinációs tesztek szintén zavartak: a beteg nem tudja az ujját a saját orrának végébe hozni, nem tudja az egyik láb sarkát a másik láb térdízületére helyezni. Külsőleg egy tipikus tipptikus járást határoznak meg. Amikor megpróbálja az egyik láb sarkát futtatni a másik láb sípcsontjának címerén, vannak rándulások, és a sarok oldalra forog. [4]

A lényeg az, hogy megtudja a kóros állapot okát, amelyre az ilyen laboratóriumi és instrumentális diagnosztikát használják:

• Neurológus általi vizsgálat, hogy kizárja az ataxia más típusait (differenciáldiagnózis);
• Általános vér- és vizeletvizsgálatok;
• A cerebrospinális folyadék vizsgálata, a lumbális punkció alatt vett, hogy kizárja a sclerosis multiplex, a központi idegrendszer gyulladásos betegségeit, neurosyphilis;
• Az agy és a gerincvelő számítógépes és mágneses rezonancia képalkotása;
• Elektroneuromyográfia a perifériás izmok és idegek állapotának felmérése;
• Genetikai tanácsadás az örökletes patológiák kizárására (néha DNS-teszteléssel).

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnosztikát más típusú ataxia esetén végezzük.

Vestibularis ataxia ha a vestibularis mechanizmus bármely területét érinti, különösen a vestibularis ideg, az agyszárban lévő mag, az agy időbeli lebenyében lévő kortikális központ. A vestibularis ideg a Scarpa csomópontjából származik, amely a belső hallócsatornán belül lokalizálódik. A perifériás sejtcsomó ágak a három félkör alakú csatornához vezetnek, és a központi ágak az agytörzs vestibularis magjaihoz vezetnek.

A vestibularis ataxia tipikus megnyilvánulása a következők: szisztémás vertigo, émelygés (néha hányáshoz), vízszintes nystagmus. A patológiát gyakrabban detektálják a szár-meningoencephalitis, a hátsó koponya fossa, a negyedik kamra, a Varolian Bridge daganatos folyamatainak hátterében.

Ha a patológiás folyamat befolyásolja a frontális és a temporo-occipitalis régiót, akkor a motoros koordináció rendellenességei vannak a kortikális ataxia típusában, amelynek hasonlóságai vannak a kisagy ataxia-val. A cerebelláris és szenzoros ataxia a következő fő különbségeket mutat:

• A kortikális ataxia kialakulását a kortikális lézió fókuszával ellentétes oldalon észleljük (a cerebelláris léziókban a lézió oldalát érinti);
• A kortikális ataxia esetén vannak más tünetek is, amelyek a frontális zóna (mentális és szaglás rendellenességek, arcideg-parézis), az occipitotemporalis zóna (scotoma, különféle típusú hallucinációk, homonim hemianopsia, szenzoros afázia stb.

A kortikális ataxiát elsősorban az intacerebrális patológiában figyeljük meg, frontális vagy okkitototemporális lokalizációval. Ezek encephalitis, az agy keringési rendellenességei, a tumor folyamatok.

Ami a szenzoros ataxiát illeti, a hátsó oszlopok károsodásának hátterében, ritkábban - a hátsó gyökerek, a perifériás központok, az agy parietális lebeny kéregének, az optikai tubercle-nek a hátterében alakul ki. A probléma leggyakrabban a gerinc szárazságában, polyneuritisben, a myelosisban, az érrendszeri vagy a daganatok rendellenességeiben szenvedő betegeknél fordul elő, amelyek az optikai tubercle zónájában, az agy parietális lebenyében, a belső kapszulaban lokalizálódnak.

Kezelés Szenzoros ataxia

A szenzoros ataxiát nehéz gyógyítani, tehát a fő kezelés célja a beteg általános állapotának kijavítása, a betegség előrehaladásának gátlása, az életminőség javítása.

Átfogó megközelítést alkalmaznak, beleértve a gyógyszeres terápiát, a fizioterápiát és a fizikoterápiát (PT). A támogató terápiát ilyen gyógyszerek alkalmazásával végzik:

• B-csoport vitaminok - befolyásolják az izomszövetek állapotát, hozzájárulnak a görcsök eltávolításához (intramuszkuláris injekcióként beadják);
• Riboflavin és immunoglobulinok - az idegrostok stimulálására használják;
• Nootropics - normalizálja az agyi aktivitást, javítja az idegimpulzusok átvitelét, felhasználható enyhe nyugtató hatáshoz, a pszicho-érzelmi állapot korrekciójához;
• Multivitamin-készítmények - az immunitás javítására használják.

Az orvos antikolinészteráz gyógyszereket írhat fel, ha neuritis vagy súlyos izomdisztrófia van. A komplex kezelés hozzájárul az izom aktivitás aktiválásához, optimalizálva a motoros koordinációért felelős idegreceptorok munkáját. Ennek ellenére lehetetlen teljesen megszabadulni a szenzoros ataxiától, ami a rendellenesség kialakulásának alapvető okainak kiküszöbölésének lehetetlenségének köszönhető.

A betegnek rendszeresen alkalmaznia kell a fizioterápiát és a fizikoterápiát. A fizioterápiás eljárásokat kurzusokon írják elő, és a fizikoterápiás gyakorlatokat először egy terapeuta irányítása alatt végzik, majd önmagukban vagy közeli emberek felügyelete alatt. A speciális szimulátorok további felhasználása, például azok, amelyek elősegítik a kezek hajlításának és finom motoros képességeinek fejlesztését.

Hosszú séták (minden nap 1 km-ig), a kis golyóval végzett gyakorlatokat hasznosnak tekintik. A túlzott testmozgás nem üdvözlendő: Elég napi fél órán keresztül gimnasztikai gyakorlatokat végezni. [5]

Megelőzés

Nincsenek specifikus módszerek az érzékszervi ataxia megelőzésére. A szakemberek ragaszkodnak az időben történő orvosi ellátáshoz, amely hozzájárul a betegségek korai felismeréséhez és kezeléséhez, amelyek később az ataxia kialakulását okozhatják.

Egyéb megelőző intézkedések a következők:

• A testben a fertőző és gyulladásos folyamatok időben történő kezelése;
• A vérnyomás-leolvasások figyelése;
• Azoknak a tevékenységeknek a kizárása, amelyek fejsérülésekhez vezethetnek;
• Az egészséges életmód vezetése, a rossz szokások elkerülése, a munka és az alvás ütemtervének megfigyelése, valamint a minőségi termékekkel történő kiegyensúlyozott étkezés.

Előrejelzés

A szenzoros ataxia csak akkor gyógyítható meg, ha a kóros állapot oka teljesen megszűnik, ami meglehetősen ritka. A legkedvezőbb prognózist a betegség örökletes és rosszindulatú formáiban, valamint a degeneráció stabil fókuszának kialakulásában észlelték: ilyen helyzetekben a betegeket csak támogató terápiát írják elő az életminőség javítása és a rendellenesség előrehaladásának lassítása érdekében.

Ha a patológia kiváltó oka kiküszöbölhető, és a proprioceptív traktus érintett területe helyreállítható, akkor beszélhetünk egy lehetséges kedvező eredményről. A legtöbb betegnél az érzékszervi ataxiát állandó progresszió jellemzi, a betegek állapota fokozatosan romlik, ami különösen észrevehető megfelelő támogató terápia és rehabilitáció hiányában.