Vestibuláris ataxia

A motoros koordináció zavara és a testhelyzet megtartásának képtelensége gyakran összefüggésben áll a vestibularis rendszer valamilyen szintű patológiájával. A vestibularis ataxia a beteg állás vagy ülés, és különösen járás közbeni instabilitásában nyilvánul meg. A probléma szisztémás szédülésben és nystagmusban is megnyilvánul. A beteget gyakran zavarja hányinger (néha hányásig terjedő), autonóm zavarok. Ezenkívül megjelennek a vestibularis ataxia kialakulásának kiváltó okának tünetei, amelyekre a fő terápiás intézkedések irányulnak. [ 1 ]

Vestibularis ataxia szindróma.

Az emberi test térbeli orientációját a vestibularis analizátor tartja fenn, amely felelős a törzs és a végtagok helyzetének és motoros működésének felméréséért, valamint segít a gravitációs erő értelmezésében. A vestibularis rendszer a testhelyzet bármilyen változására reagál a belső fül labirintusmechanizmusában elhelyezkedő speciális szőrsejteknek köszönhetően. Ezekből a struktúrákból az idegrezgések áthaladnak a vestibularis idegen: ez és a hallóideg a nyolcadik agyidegpár részét képezi. További jelek a nyúltvelő vestibularis magjaiba jutnak. Ott szintetizálódik az információ, kialakul a válasz, amely további szabályozást biztosít a motoros aktivitás felett. A vestibularis magokból szabályozó idegrezgések jutnak el a központi idegrendszer számos részébe, beleértve a kisagyat, a vegetatív idegrendszert, a retikuláris állományt, a gerincvelői struktúrákat, az agykérget és az oculomotoros magokat. Ennek köszönhetően az izomtónus és a reflexválasz megoszlik az egyensúly fenntartása érdekében. Ha ennek az útvonalnak az egyik vagy másik szakasza érintett, vestibularis ataxia alakulhat ki. Az ilyen rendellenesség okai különbözőek lehetnek. [ 2 ], [ 3 ]

Az ataxia felosztható sporadikusra (a betegeknél nincs családi ataxia, és felnőttkorban jelentkezik), örökletesre (génhiba okozza, és gyermekkorban jelentkezik), és szerzettre (strukturális vagy demyelinizációs állapotok, toxicitás, paraneoplasztikus, gyulladásos betegségek vagy fertőzések és autoimmun állapotok miatt). Vagy fertőzések és autoimmun állapotok miatt). [ 4 ]

Járványtan

Az „ataxia” kifejezés görögül „céltalant” jelent. A kifejezés olyan rendezetlen, koordinálatlan motoros aktivitást jelöl, amely nem kapcsolódik bénuláshoz, izomtónus-zavarokhoz vagy erőszakos mozgásokhoz.

A vestibularis ataxia leggyakrabban az egyensúlymegtartás zavaraiban, a járászavarban és a motoros koordináció zavarában nyilvánul meg.

Az ataxiáról nincsenek egyértelmű statisztikák, mivel nem független nozológiai egység, hanem csak szindróma, vagy tünetkomplexum.

A vestibularis ataxia leggyakoribb tünete a szisztémás szédülés. Ez a megnyilvánulás okozza leggyakrabban a neurológushoz (az esetek körülbelül 10%-ában) és az otolaryngológushoz (az esetek körülbelül 4%-ában) történő beutalást.

A vestibularis ataxia az idősek és idősek körében az esések és a fokozott sérülések leggyakoribb okának tekinthető.

Az ataxia teljes prevalenciája 26 eset 100 000 gyermekre vetítve. Az örökletes ataxiák teljes prevalenciája 10 eset 100 000 emberre vetítve. [ 5 ] A domináns cerebelláris ataxia 2,7 esetben fordul elő 100 000 emberre vetítve, míg a recesszív örökletes cerebelláris ataxia 3,3 esetben 100 000 emberre vetítve. [ 6 ] A fokozott prevalencia azokban az országokban figyelhető meg, ahol a vérrokonság gyakori. [ 7 ] A spinocerebelláris ataxia világméretű prevalenciája 3-5,6 eset között mozog 100 000 emberre vetítve. [ 8 ] A leggyakoribb spinocerebelláris ataxia a 3-as típusú spinocerebelláris ataxia. [ 9 ]

Okoz vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia kialakulását a vestibularis analizátor bármely szakaszának károsodása okozza. A legtöbb esetben a szőrsejtek érintettek - például egy olyan gyulladásos reakció során, mint a labirintitisz, amely trauma, a középfülből terjedő fertőzés miatt alakul ki. Ez utóbbi gyakran fordul elő akut középfülgyulladásban, gennyes középfülgyulladásban, fülkagyló-gyulladásban szenvedő betegeknél. A szőrsejtek daganatos invázió vagy mérgezés hátterében elpusztulhatnak a fülkagyló cholesteatoma esetén. A visszatérő vestibularis ataxiaa Ménière-kórra jellemző.

Bizonyos esetekben a vestibularis ataxia a vestibularis ideg érintettsége esetén jelentkezik. Az ilyen rendellenességnek lehet fertőző, toxikus (ototoxikus) vagy tumoros etiológiája. Gyakran vírusfertőzés (herpesz, influenza, akut légúti vírusfertőzések) miatt alakul ki vestibularis neuronitis.

Az ataxia néha a velőállományban lokalizált vestibularis magok károsodásából ered - például ez jellemző a velőállomány összenyomódására kraniovertebral anomáliákban (platybasia, Chiari-anomália, atlantoassimiláció), agytörzsben kialakuló tumoros folyamatokban, encephalitisben, a hátsó árok arachnoiditisében, demyelinizáló patológiákban (encephalomyelitis, sclerosis multiplex ).

A vestibularis ataxia az agytörzsben zajló krónikus ischaemiás folyamatok egyik jele lehet, amelyet viszont a vertebrobasiláris véráramlás zavara okoz csigolyaartéria-szindrómában, ateroszklerózisban, magas vérnyomásban, agyi érrendszeri aneurizmában. Az ataxia kialakulása jellemző az átmeneti ischaemiás rohamra, a vérzéses vagy ischaemiás stroke-ra is.

A vestibularis ataxia a craniocerebrális trauma gyakori következménye, amelyet a sérülés közvetlen hatása okoz a vestibularis ideg magjaira és végződéseire, vagy egyidejűleg keringési zavarok (különösen poszttraumás érrendszeri görcsökről beszélhetünk) miatt. [ 10 ]

Kockázati tényezők

A vestibularis ataxia gyakran alakul ki encephalitisben, akut encephalomyelitisben, posterior fossa arachnoiditisben és sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél. Egyéb kockázati tényezők a következők:

• Fülsérülések, amelyekben a labirintus sérült;
• A középfül gyulladásos betegségei, a fertőző folyamat terjedésével a labirintusba;
• Daganatos folyamatok, melyeket a tumorszövet hallószerkezetekbe való befolyása jellemez;
• Menière-kór;
• Vestibularis idegkárosodások;
• Fejsérülések;
• A kraniovertebrális zóna elváltozásai (platybasia, Arnold-Chiari anomália, atlas asszimiláció);
• Ateroszklerotikus változások, magas vérnyomás, agyi érrendszeri aneurizmák, csigolyaartéria szindróma okozta keringési zavarok.

A vestibularis ataxiát a belső fülben (a hártyás labirintus belsejében) található szőrsejtek bármely sérülése, valamint a vestibularis ideg (VIII pár), a vestibularis analizátor kérgi központjának, az agytörzsben lokalizálódó mag sérülése vagy összenyomódása okozhatja.

Pathogenezis

A vestibularis analizátor felelős az emberi térbeli orientációért, képes meghatározni és érzékelni a gravitációs erőt, a testrészek helyét és motoros aktivitásának típusát, értelmezni a törzs és a végtagok mozgását a térben.

A testhelyzet bármilyen változását szőrsejtek értékelik, amelyek a hallókészülék receptor szakaszában a legvékonyabb baziláris filmen elhelyezkedő vestibularis receptor mechanizmusok, amelyek a membrán labirintus elülső zónájában helyezkednek el.

A szőrsejtekből a jelek a vesztibuláris idegen (a nyolcadik agyidegpárhoz tartozik) keresztül jutnak el a bejövő információk értelmezéséért felelős vesztibuláris magokhoz.

A motoros reakciók a szabályozó idegjelek vesztibuláris magokból a központi idegrendszer különböző részeibe történő szállításának eredményeként valósulnak meg, ami a megfelelő reflexválaszok révén biztosítja az izomtónus megfelelő egyensúlyát és eloszlását.

Amikor a vestibularis elemzőpálya bármely szegmense érintett vagy sérült, az egyensúly és a motoros koordináció károsodik.

A lézió lokalizációjától függően a következő jellemző tünetek jelentkeznek:

• A laterális kisagyi elváltozások a lézióval azonos oldalon (ipsilaterális) okoznak tüneteket, míg a diffúz elváltozások generalizált tüneteket okoznak.
• A kisagyféltekék sérülései végtag-ataxiát okoznak.
• A féregkárosodások törzsi ataxiát, végtagmegőrzéssel járó járást okoznak.
• A vestibulo-cerebelláris régió sérülései egyensúlyzavarokat, szédülést és járási ataxiát okoznak.

Tünetek vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia jelei mind járás (mozgások), mind állás közben megfigyelhetők. Ettől függően dinamikus és statikus ataxiát különböztetünk meg. A vestibularis ataxia megkülönböztető jegye a patológia más típusaitól, hogy a megnyilvánulások intenzitása eltér a fej és a test fordulatától. A probléma súlyosbodik a fej, a test vagy a szemek forgatásakor, ezért a betegek megpróbálják elkerülni az ilyen mozdulatokat, vagy óvatosan, fokozatosan végzik azokat. A mozgások vizuális ellenőrzésével némileg kompenzálható a helytelen vestibularis funkció. Emiatt a csukott szemű beteg kevésbé magabiztos, és az ataxia kifejezettebb.

A vestibularis analizátor általában egyoldali érintettséggel rendelkezik. A leggyakoribb tünetek közé tartoznak:

• Remegő járás, a test az egyik oldalra dől (a sérülés oldalára);
• A törzs eltérése az érintett oldalra állás vagy ülés közben;
• Nem kielégítő tesztek csukott szemmel járni, valamint Romberg-testtartást végezni.

A vestibularis ataxia tipikus első jelei közé tartozik a szisztémás vertigo, a környezet és a törzs forgásának érzése. A szédülés bármilyen testhelyzetben, akár fekve is jelentkezhet. Ennek következtében alvászavarok lépnek fel, a vestibularis-zsigeri apparátus reagál - hányinger jelentkezik, néha hányás. Idővel vegetatív reakciók is társulnak:

• Az arc területe sápadttá vagy vörössé válik;
• Van egyfajta rettegés;
• A pulzusszám emelkedik;
• A pulzus labilissá válik;
• Fokozott izzadás.

A legtöbb betegnél horizontális nystagmus jelentkezik, amely az elváltozástól ellentétes irányba mutat. Kétoldali nystagmus is előfordulhat. Ha a vestibularis magok érintettek, vertikális nystagmus jelenik meg rotációval. Ha a patológia a vestibularis analizátor perifériás részét érinti, a nystagmus fokozódik a kezdeti fejforgatások során (a további nystagmus általában csökken). Craniovertebrális rendellenességekben szenvedő betegeknél a nystagmus a fej billentésével fokozódik.

Szakaszai

Az ataxiát a rendellenesség kezdetének időpontja alapján különböztetik meg:

• Az akut ataxia óráktól napokig tart, és ischaemia vagy vérzéses stroke, gyulladásos folyamatok vagy sclerosis multiplex, vestibularis neuronitis vagy toxikus encephalopathia következménye.
• A szubakut ataxia több hétig tart, és a hátsó koponyaüreg tumoros folyamatai, a pajzsmirigy-alulműködés és az avitaminózis, az alkoholizmus stb. következtében alakul ki.
• A krónikus ataxia hónapokig vagy akár évekig is eltarthat, ami jellemző a meningiómákra, a craniovertebrális átmenet defektusaira és a neurodegenerációkra.

Forms

Általánosságban elmondható, hogy az ataxia a következő típusú patológiákra oszlik:

• Szenzoros ataxia (a mélyizom-érzékenység vezetőképes rendszerének zavara okozza);
• Cerebelláris ataxia (kisagyi elváltozásokkal összefüggésben);
• Kérgi ataxia (a frontális vagy occipitotemporális kéregben fellépő elváltozásokat foglal magában);
• Vestibularis ataxia (a vestibularis apparátus egy részének sérülése okozza).

Közvetlen vestibularis ataxia fordul elő:

• Statikus (akkor jelentkezik, amikor a beteg álló helyzetben van);
• Dinamikus (mozgások közben jelentkeznek a jelek).

Ezenkívül a vestibularis ataxia lehet egyoldalú (csak a bal vagy a jobb oldal érintett) és kétoldalú.

Komplikációk és következmények

A vestibularis ataxiában szenvedő betegek gyakran elesnek és megsérülnek. Korán elveszítik munkaképességüket, és nem mindig képesek megfelelően gondoskodni magukról, például öltözködni, főzni és enni stb.

Ahogy a vestibularis ataxia előrehalad, a személy kezdetben támasztékkal, mankóval, járókerettel vagy babakocsival mozog, de hamarosan állandó segítségre lehet szüksége.

Az ágynyugalom és a nem megfelelő ápolás nyomásgyulladás kialakulásához vezethet.

Egyéb lehetséges szövődmények:

• Hajlam az ismétlődő fertőző betegségekre, legyengült immunitás;
• Krónikus szív- és légzési elégtelenség kialakulása;
• Fogyatékosság.

A kezelés hiánya, a vestibularis ataxia kiváltó okának megszüntetésére való képtelenség általában a beteg állapotának folyamatos progressziójához és romlásához vezet. Mindazonáltal az időben történő diagnózis és a modern kezelési és rehabilitációs módszerek alkalmazása megállíthatja vagy lelassíthatja a kóros folyamatot, és javíthatja a beteg életminőségét.

Diagnostics vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia diagnózisa a beteg panaszai és a neurológiai vizsgálat eredményei alapján történik. A diagnózis tisztázása, a kóros folyamat mértékének és típusának meghatározása érdekében instrumentális diagnosztikát írnak elő - különösen reoencefalográfiát, echoencefalográfiát, elektroencefalográfiát, agyi számítógépes és mágneses rezonancia képalkotást, valamint röntgent. Mivel a vestibularis ataxia a központi idegrendszer számos patológiájával járhat, fontos a rendellenesség kiváltó okainak mielőbbi azonosítása.

Ataxia esetén a vér- és vizeletvizsgálatok nem specifikusak, de felírhatók a szervezet általános állapotának felmérésére, gyulladásos folyamatok és vérszegénység kimutatására. Laboratóriumi diagnosztika alkalmazható kémiai, gyógyszeres vagy alkoholos mérgezés gyanúja esetén, valamint vitaminhiány (elsősorban B-vitamin-hiány) gyanúja esetén.

Néhány betegnél pajzsmirigyhormon-státusz, HIV, szifilisz, toxoplazmózis, Lyme-kór és Yo-ellenes antitestek (Purkinje-sejtek elleni antitestek, amelyek dysarthriát és nystagmust okoznak) kimutatására szolgáló teszteket kell végezni.

Az instrumentális diagnózist általában a következő módszerekkel végzik:

• Rheoencephalográfia (segít általános információkat szerezni az agy véráramlásának minőségéről);
• Angiográfia, agyi erek MR-angiográfiája (a reoencefalográfia kiegészítéseként);
• Echoencephalográfia (az agy liquorrendszerének felmérésére szolgál; az echo-EEG változásai volumetrikus neoplazma, például daganat vagy tályog jelenlétére utalnak, amely összefüggésben állhat a vestibularis ataxia kialakulásával);
• Elektroencefalográfia (az agy bioelektromos aktivitásának vizsgálatára írják fel);
• Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás (segít a volumetrikus daganatok, a demyelinizáció gócainak kimutatásában);
• A nyaki gerinc és a koponya röntgenfelvétele (craniovertebrális rendellenességek gyanúja esetén írják fel).

Ataxia esetén a vestibularis apparátus vizsgálatát neurológus, ritkábban fül-orr-gégész végzi. A diagnózis magában foglalhatja a vestibulometriát, elektronisztagmográfiát, stabilográfiát és kalorikus tesztet. Ha a betegnél egyidejűleg halláskárosodást is diagnosztizálnak, lehetőség van küszöbaudiometriára, kamrahang-tesztre, elektrokokleográfiára, promontory tesztre és így tovább. [ 12 ]

Megkülönböztető diagnózis

Az ataxia nem csak vestibularis ataxia. Ez egy olyan szindróma, amely nemcsak a vestibularis apparátus, hanem más agyi struktúrák érintettsége esetén is megfigyelhető.

• Szenzoros ataxia akkor fordul elő, amikor a mély érzékszervi pályák érintettek, a perifériás idegektől kezdve a hátsó központi gyrusszal végződve. Ezt a rendellenességet egy sajátos "tapogó" járás jellemzi: a személy járás közben szélesre teszi a lábát, minden lépés nehéz, nehézkes, a sarokra landol. A probléma súlyosbodik, ha a beteg sötétben van, becsukja a szemét, vagy hirtelen felemeli a fejét. Hamis athetózis figyelhető meg. A patológia gyakran kíséri a polyradiculoneuritist, a gerincvelői rendellenességeket a hátsó csatornák elváltozásaival.
• A frontális ataxia a frontális lebeny nagy féltekéinek kéregkárosodásának és a kisaggal való afferens kapcsolatok megszakadásának eredménye. A tünetek nem intenzívek, a beteg tántorogva megy át a lézió másik oldalára. Szándékosság, „kihagyások” észlelhetők.

A vestibularis és cerebelláris ataxia különösen nehezen különböztethető meg stroke-on és mérgezésen átesett betegeknél, amikor a tünetek nagysága olyan nagy, hogy a beteg nem tud járni vagy állni.

• A temporális ataxiát a temporális lebeny kéregének károsodása okozza: egyidejűleg a kisagyi kapcsolatai is érintettek. A temporális ataxia a Schwab-triász egyik összetevője. A beteg járás közben tántorog, az ellenkező oldalra tér, a szemnyomásvizsgálatot pedig elvéti. A gócponttal ellentétes oldalon hemiparkinsonizmus észlelhető. Ha Schwab-triászt diagnosztizálnak, az daganatos folyamat jelenlétére utal a temporális lebenyben.
• A funkcionális ataxia a hisztériás neurózis egyik tünete. A járás sajátos és változó, nem úgy, mint más típusú ataxia esetén.
• A vegyes ataxia a rendellenesség több típusának kombinációja - például egyszerre jelen van mind a cerebelláris, mind a szenzoros ataxia. Ilyen kombináció figyelhető meg demyelinizációs patológiákban szenvedő betegeknél.

A differenciáldiagnózis során fontos figyelembe venni az ataxia tüneteinek sokrétűségét. A gyakorló orvosok rámutatnak a rendellenesség kezdetleges típusainak, a szindróma átmeneti formáinak jelenlétére, amelyekben a klinikai kép hasonló a sclerosis multiplexhez, a spasztikus paraplégiához és az idegi amiotrófiához.

Ha örökletes ataxia gyanúja merül fel, DNS-diagnózist írnak elő az ataxiás kórokozó öröklésének valószínűségének meghatározására.

Kezelés vestibularis ataxia

A vestibularis ataxia kezelése a rendellenesség mögöttes okára irányul. Jelenleg nincs kezelés az örökletes ataxiára. Az októl függően, ha az ataxia stroke, mérgező anyagok, pajzsmirigy-alulműködés vagy bármilyen módosítható kockázati tényező következménye, a kezelés az ataxiát okozó specifikus állapotra irányul. [ 13 ]

Ha fertőző folyamatot észlelnek a hallószervekben, antibiotikum-terápiát, öblítést, fertőtlenítést, labirintotomiát stb. írnak fel. Érrendszeri rendellenességek észlelésekor gyógyszeres terápiát alkalmaznak, amely javíthatja az agyi vérkeringést. Komplex esetekben a kraniovertebrális defektusokban szenvedő betegeknél sebészeti korrekciót írnak elő. A volumetrikus daganatok, az arachnoiditis vagy encephalitis formájában jelentkező gyulladásos folyamatok megfelelő komplex kezelést igényelnek.

A vestibularis ataxia okának kezelése után tüneti terápiát kell kezdeni. Az anyagcserét felgyorsító, idegrendszert javító gyógyszerek:

• Piracetam - napi 30-160 mg/testtömegkilogramm adagban, naponta kétszer szedve. A kezelés időtartama 1-6 hónap.
• γ-aminovajsav - szájon át, étkezés előtt 0,5-1,25 g naponta háromszor (napi adag - 1,5-3 g).
• Ginkgo biloba - étkezés előtt 15-20 csepp tinktúrát, vagy 60-240 mg-os tablettákban vegyen be. A kezelés időtartamát orvos határozza meg, és több hónap is lehet.
• B-csoportú vitaminok – szájon át vagy injekció formájában, az indikációtól függően.

A leggyorsabb rehabilitáció érdekében terápiás gyakorlatok javallottak, beleértve a motoros koordinációt fejlesztő, valamint az izomzatot és az egyes izomcsoportokat erősítő gyakorlatokat. [ 14 ]

Megelőzés

Az ilyen rendellenességnek, mint a vestibularis ataxiának, nincs specifikus megelőzése. Az egészség általános megőrzése, és különösen a vestibularis apparátus normális állapotának támogatása érdekében erőfeszítéseket kell tenni az akut fertőző és gyulladásos folyamatok kialakulásának megelőzésére, amelyek károsíthatják ezt a mechanizmust. Először is, a megelőzés az arcüreggyulladás, a középfülgyulladás, a tüdőgyulladás stb. megelőzésére vonatkozik.

Az alapvető megelőző ajánlások a következők:

• Időben történő orvoshoz fordulás fertőző és gyulladásos betegségek esetén;
• Időben történő konzultáció orvossal szédülés esetén;
• A vérnyomásmutatók rendszeres ellenőrzése (különösen a magas vérnyomás és az érrendszeri patológiák kialakulására hajlamos embereknél);
• Egészséges életmód vezetése, a káros szenvedélyek kerülése, a tápláló étrend minőségi termékekből stb.

Előrejelzés

A vestibularis ataxia önmagában, szakorvos bevonása nélkül nem gyógyítható. Csak a minőségi diagnózis, a patológia kiváltó okának meghatározása és a megfelelő kezelés további előírása képes kiküszöbölni az alapbetegséget és a patológia megnyilvánulásait egyenlíteni. A prognózis javítása érdekében fontos az egyéni megközelítés, mivel a vestibularis ataxia két esete nem egyforma: a rendellenesség okai és tünetei mindig eltérőek.

Gyakran, különösen, ha a patológia elsődleges fókusza nem azonosítható, rokkantság és munkaképesség-vesztés lép fel. Bizonyos esetekben, beleértve az örökletes betegségeket is, a vestibularis ataxia rosszul kezelhető, és megnyilvánulásai gyakran évekig fennállnak. A legoptimistább prognózist a vestibularis neuronitisben szenvedő betegek ataxiája jellemzi: a probléma sikeresen gyógyítható, és nincsenek relapszusok.

A vestibularis ataxia vizsgálatával kapcsolatos tanulmányok listája

1. Vestibularis ataxia és mérése emberben

   • Szerzők: AR Fregly
   • Megjelenés éve: 1975

2. Esettanulmány: Akut vestibularis szindróma és cerebellitis anti-Yo paraneoplasztikus szindrómában

   • Szerzők: Bassil Kherallah, E. Samaha, SE Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah. Bach, Cynthia I. Guede, J. Kattah
   • Megjelenés éve: 2022

3. Szemmotilitás Észak-Karolinában Autoszomális domináns ataxia

   • Szerzők: K. Small, S. Pollock, J. Vance, J. Stajich, M. Pericak-Vance
   • Megjelenés éve: 1996

4. Általános vestibularis vizsgálat

   • Szerzők: T. Brandt, M. Strupp
   • Megjelenés éve: 2005

5. A vestibularis rendellenességek genetikája: patofiziológiai betekintés

   • Szerzők: L. Frejo, I. Giegling, R. Teggi, J. Lopez-Escamez, D. Rujescu
   • Megjelenés éve: 2016

Irodalom

Palchun, VT Fül-orr-gégészet. Országos kézikönyv. Rövid kiadás / Szerk.: VV Т. Palchun. - Moszkva: GEOTAR-Media, 2012.