Interstitiális nephritis (tubulointerstitiális nephritis)

A gyermekeknél előforduló intersticiális nephritis (tubulointerstitialis nephritis) a vesék intersticiális szövetének akut vagy krónikus, nem specifikus, abakteriális, nem roncsoló gyulladása, amelyet a vese stroma tubulusainak, vér- és nyirokérének bevonása kísér a kóros folyamatba.

A tubulointerstitialis nephritis problémájának fontosságát gyermekeknél az határozza meg, hogy a patognomonikus klinikai szindrómák hiánya és a többi nephropathiával való hasonlóság okozza ritka diagnózisát, különösen az akut tubulointerstitialis nephritist.

Az ICD-10 (1995) szerint a tubulointerstitialis nephritis csoportjába tartozik a pyelonephritis is, amelyet a tubulointerstitialis nephritis bakteriális (fertőző) változatának tekintenek. A pyelonephritis és a tubulointerstitialis nephritis ilyen kombinációja a morfológiai változások közös vonásán alapul, a tubulusok és az interstitium túlnyomórészt történő károsodásával. Ezen betegségek etiológiája azonban eltérő, mindegyiknek megvannak a saját patogenezisének jellemzői, ami alapvetően eltérő terápiás megközelítést határoz meg. Ezenkívül a pyelonephritis esetében a tubulointerstitialis mellett a medence és a vese fornikus apparátusának elváltozásai is megfigyelhetők. Ezek a különbségek nem teszik lehetővé, hogy a tubulointerstitialis nephritist és a pyelonephritist ugyanazon betegség változatainak tekintsük.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Az intersticiális nephritis epidemiológiája gyermekeknél

Az intersticiális nephritis prevalenciáját nem sikerült pontosan megállapítani, ami nagyrészt a vese biopszia ritka alkalmazásának köszönhető. A boncolási adatok szerint a tubulointerstitialis nephritis gyakorisága 1,47 és 5% között mozog. Nephropathiában szenvedő gyermekeknél végzett vese biopszia során a tubulointerstitialis nephritist az esetek 5-7%-ában, akut veseelégtelenségben szenvedő gyermekeknél pedig 2%-ában észlelik. Számos morfológus szerint a tubulointerstitialis betegségek sokkal gyakoribbak (4,6%), mint a glomeruláris betegségek (0,46%). Vannak arra utaló jelek is, hogy a tubulointerstitialis nephritist a nephropathiában szenvedő, rendelőben regisztrált gyermekek 14%-ánál figyelik meg.

Egyes adatok szerint az esetek több mint 30%-ában a tubulointerstitialis nephritist nem klinikailag diagnosztizálják, hanem csak a vese biopsziák morfológiai vizsgálata során észlelik. Így kétségtelen, hogy a tubulointerstitialis nephritis gyakrabban fordul elő, mint amennyire diagnosztizálják.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Intersticiális nephritis okai gyermekeknél

A tubulointerstitialis nephritis etiológiája változatos. Az akut tubulointerstitialis nephritis kialakulhat különféle fertőzések során, bizonyos gyógyszerek szedése, mérgezés, égési sérülések, sérülések, akut hemolízis, akut keringési zavarok (sokk, összeomlás) következtében, oltás szövődményeként stb.

A krónikus tubulointerstitialis nephritis szintén heterogén, polietiológiai betegségcsoport, amelyben a fenti tényezőkön kívül nagy jelentőséggel bír az örökletes hajlam és a vese dysembryogenezise, az anyagcserezavarok, a krónikus fertőzés és mérgezés, az immunológiai betegségek, a kedvezőtlen környezeti tényezők (nehézfémsók, radionuklidok) stb. A krónikus tubulointerstitialis nephritis az akut nephritis folytatásaként is kialakulhat.

Mi okozza az intersticiális nephritist?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Az intersticiális nephritis patogenezise gyermekeknél

Az etiológiai tényezők sokfélesége miatt a tubulointerstitialis nephritis patogenezise kétértelmű.

A fertőzés utáni tubulointerstitialis nephritis kialakulása összefügg a mikroorganizmus-toxinok és antigénjeik intersticiális kapillárisok endotéliumára és a tubulusok alaphártyájára gyakorolt hatásával. Ez közvetlen sejtkárosodáshoz, fokozott kapilláris permeabilitáshoz és nem specifikus gyulladásos faktorok bevonásához vezet. A közvetlen toxikus hatások mellett immunológiailag közvetített károsodás is kialakul az endotéliumban és a tubulusokban.

A vesék által kiválasztott vegyi anyagok, nehézfémsók és gyógyszerek szintén közvetlen káros hatással lehetnek a tubuláris hámra. Azonban az immunreakciók kialakulása, amelyekben a gyógyszerek allergénként vagy hapténként hatnak, elsődleges fontosságú lesz a gyulladás kialakulásában és fenntartásában, különösen a gyógyszer okozta tubulointerstitialis nephritisben.

Az intersticiális nephritis patogenezise

Az intersticiális nephritis tünetei gyermekeknél

Az intersticiális nephritis tünetei nem specifikusak és gyakran oligoszimptomatikusak, ami meghatározza a diagnózis nehézségeit. Akut tubulointersticiális nephritis esetén az alapbetegség (ARI, szepszis, sokk, hemolízis stb.) klinikai képe dominál, melynek hátterében oliguria, hypostenuria, mérsékelt tubuláris proteinuria (legfeljebb 1 g/l), hematuria észlelhető, amit gyakran akut veseelégtelenségként értelmeznek.

Az intersticiális nephritis tünetei

Intersticiális nephritis diagnózisa gyermekeknél

A tubuláris diszfunkció szindróma a titrálható savasság csökkenésében, az ammóniakiválasztás és a koncentrációs kapacitás csökkenésében nyilvánul meg. A tubulusokban a reabszorpció és a transzportfolyamatok esetleges zavara (aminoaciduria, glükózuria, acidózis, hypostenuria, hipokalémia, hiponatrémia, hipomagnesémia).

Az enzimek - a mitokondriális aktivitás markereinek - vizsgálata mitokondriális diszfunkciót tár fel. Az akut tubulointerstitialis nephritis aktív fázisában a vizeletenzimek vizsgálata elsősorban a y-glutamil-transzferáz, az alkalikus foszfatáz, valamint a béta-galaktozidáz, az N-acetil-O-glükózaminidáz és a kolinészteráz szintjének növekedését mutatja, ami hangsúlyozza a glomeruláris apparátus kóros folyamata iránti érdeklődést.

Az ultrahang- és DG-adatok szerint az akut tubulointerstitialis nephritisben szenvedő betegek felénél a vese parenchyma echogenitásának növekedése figyelhető meg, 20%-uknál pedig méretnövekedés tapasztalható. CDC módban nem észlelhetők intraarteriális véráramlási zavar jelei. A pulzus Doppler képalkotás a betegek 30%-ánál az interlobaris és az arcuatus artériák szintjén a rezisztencia index csökkenését mutatja.

Intersticiális nephritis diagnózisa

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Intersticiális nephritis kezelése gyermekeknél

A tubulointerstitialis nephritis polietiológiai jellege miatt minden egyes esetben differenciált megközelítést kell alkalmazni a terápiában. Azonban lehetséges a tubulointerstitialis nephritis terápiájának általános alapelvei, amelyeknek a következőket kell tartalmazniuk:

• az etiológiai tényező (kémiai, fizikai, fertőző, autoimmun, toxikus-allergiás stb.) hatásának megszűnése a vese szövet interstitiumára;
• általános és motoros rendszerek szervezése, amelyek célja a vese szövetek funkcionális terhelésének csökkentése;
• racionális, kíméletes étrendterápia, amelynek célja a vese szöveteinek anyagcsere-terhelésének csökkentése;
• az abakteriális gyulladás megszüntetése a vese szövetében;
• az anyagcserezavarok kiküszöbölése;
• intersticiális szklerózis megelőzése;
• a vesefunkció helyreállítása.

Hogyan kezelik az intersticiális nephritist?