A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Polyneuropathia - Információk áttekintése
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A polineuropátia a perifériás idegek diffúz károsodása, amely nem korlátozódik egyetlen idegre vagy végtagra sem. Elektrodiagnosztikai vizsgálatokra van szükség az érintett idegek, a károsodás eloszlásának és súlyosságának azonosításához. A polineuropátia kezelése a neuropátia okának csökkentésére vagy megszüntetésére irányul.
A polineuropátiák a betegségek heterogén csoportja, melyeket a perifériás idegek szisztémás károsodása jellemez (görögül poli - sok, neuro - ideg, pathos - betegség).
A polineuropátiák a perifériás idegek többszörös elváltozásainak jelensége, amelyben a végtagok autonóm idegrendszeri zavarai a betegség állandó tünetei közé tartoznak. Jelenleg körülbelül 100 oka ismert ennek a patológiás formának. Azonban nincsenek kellően tisztázott ismereteink arról, hogy az exogén vagy endogén patológiai állapotok milyen mechanizmusokon keresztül befolyásolják az idegrendszert, neuropátia tüneteit okozva.
BNO-10:
- G60. Örökletes és idiopátiás neuropátia;
- G61. Gyulladásos polyneuropatia;
- G62. Egyéb polyneuropatiák;
- G63. Polyneuropatia máshova osztályozott betegségekben
A polyneuropatia epidemiológiája
A polineuropátiák nagyon gyakori betegségcsoportot képviselnek. A lakosság körülbelül 2,4%-ánál, az idősebb korcsoportokban pedig közel 8%-ánál fordulnak elő. A leggyakoribb polineuropátiák közé tartoznak a diabéteszes és egyéb metabolikus, toxikus, valamint néhány örökletes polineuropátia. A klinikai gyakorlatban nagyon gyakori az „ismeretlen eredetű polineuropátia” megfogalmazás, amely a valóságban az esetek többségében autoimmun vagy örökletes eredetű. Az összes ismeretlen eredetű polineuropátia 10%-a paraproteinémiás, körülbelül 25%-a toxikus polineuropátia.
Az örökletes polineuropátiák előfordulása 100 000 lakosra vetítve 10-30 eset. A leggyakoribbak az IA típusú HMSN (az örökletes neuropátiák 60-80%-a) és a II típusú HMSN (axonális típusú) (22%). Az X-hez kötött HMSN és az IB típusú HMSN ritkán fordul elő. Az IA típusú HMSN férfiaknál és nőknél egyaránt gyakori; az esetek 75%-ában a betegség 10 éves kor előtt, 10%-ában 20 éves kor előtt kezdődik. A II típusú HMSN leggyakrabban az élet második évtizedében kezdődik, de későbbi kezdet (akár 70 év) is előfordulhat.
A krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia prevalenciája 1,0-7,7/100 000 lakos, a betegség leggyakrabban az élet 5-6. évtizedében kezdődik, bár bármilyen életkorban, beleértve a gyermekkort is, debütálhat. A férfiak kétszer olyan gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. A Guillain-Barré-szindróma előfordulása évi 1-3 eset/100 000 lakos, a férfiak gyakrabban betegek, mint a nők. A betegség bármilyen életkorban (2-95 év) előfordulhat, a csúcspont 15-35 és 50-75 év között van.
A polineuropátia okai
Néhány polyneuropatia (pl. ólommérgezés, dapszonhasználat, kullancscsípés, porfíria vagy Guillain-Barré-szindróma) túlnyomórészt a motoros rostokat érinti; mások (pl. hátsó gyöki ganglionitisz, rák, lepra, AIDS, cukorbetegség vagy krónikus piridoxin-mérgezés) a szenzoros rostokat. Számos betegség (pl. Guillain-Barré-szindróma, Lyme-kór, cukorbetegség, diftéria) az agyidegeket is érintheti. Egyes gyógyszerek és toxinok befolyásolhatják a szenzoros és/vagy motoros rostokat.
A neuropátia toxikus okai
Típus |
Okok |
Axonális motor |
Gangliozidok; hosszú távú ólom-, higany-, misoprosztol-, tetanusz- és kullancsbénulási expozíció |
Axonális szenzorimotoros |
Akrilamid, etanol, allil-klorid, arzén, kadmium, szén-diszulfid, klórfenoxil-vegyületek, ciguatoxin, dapszon, kolhicin, cianid, DMAPN, diszulfiram, etilén-oxid, lítium, metil-bromin, nitrofurantoin, szerves foszforvegyületek, podofillin, poliklórozott bifenilek, saxitoxin, spanyol mérgező olaj, taxol, tetrodotoxin, tallium, triklóretilén, tri-O-tolil-foszfát, patkányméreg (PNU), vinka alkaloidok |
Axonális szenzoros |
Almitrin, bortezomib, klóramfenikol, dioxin, doxorubicin, etambutol, etionamid, etopozid, gemcitabin, glutetimid, hidralazin, ifoszfamid, alfa-interferon, izoniazid, ólom, metronidazol, mizonidazol, nitrogén-monoxid, nukleozidok (didanozin, sztavudin, zalcitabin), fenitoin, platina-származékok, propafenon, piridoxin, sztatinok, talidomid |
Demyelinizáció |
Homoktövis, klorokin, diftéria, hexaklorofén, muzolimin, perhexilin, prokánamid, takrolimusz, tellúr, zimeldin |
Vegyes |
Amiodaron, etilénglikol, arany, hexakarbonátok, n-hexán, nátrium-cianát, szuramin |
DMAPN - dimetilaminopropionitril; TOCP - triortokrezil-foszfát; PNU=N-3 - piridil-metil-N-nitrofenil-karbamid.
A polineuropátia tünetei
A panaszokat a patofiziológia határozza meg, ezért a polyneuropatiákat a károsodás szubsztrátja szerint osztályozzák: demyelinizáció (myelin károsodása), vaszkuláris (vasa nervorum károsodása) és axonális (axonok károsodása).
Mielin diszfunkció. A demielinizáción alapuló polineuropátiák leggyakrabban kapszulázott baktériumok (pl. Campylobacter spp. ), vírusok (pl. enterovírusok vagy influenzavírus, HIV) vagy védőoltás (pl. influenza elleni oltás) által kiváltott parainfekciós immunválasz következtében alakulnak ki. Feltételezik, hogy ezen ágensek antigénjei keresztreakcióba lépnek a perifériás idegrendszer antigénjeivel, ami olyan immunválaszt okoz, amely különböző mértékben pusztítja a mielint. Akut esetekben (pl. Guillain-Barré-szindróma) gyorsan progresszív gyengeség, akár légzésleállás is kialakulhat.
A mielin diszfunkciója károsítja a vastag érzőrostók működését (paresztézia), az izomgyengeség mértéke meghaladja az atrófia súlyosságát, a reflexek jelentősen csökkennek, és a törzs izmai, valamint az agyidegek is érintettek lehetnek. Az idegek teljes hosszukban érintettek, ami a végtagok proximális és disztális részén jelentkező tünetekben nyilvánul meg. Az elváltozások aszimmetriája is lehetséges, és a test felső részei korábban érintettek lehetnek, mint a végtagok disztális részei. Az izomtömeg és az izomtónus általában meglehetősen konzervált marad.
Vasa nervorum léziók. Az idegek vérellátását krónikus arterioszklerotikus ischaemia, vaszkulitisz és hiperkoagulációs állapotok károsíthatják.
Először a finom érző- és motoros idegek működési zavara alakul ki, ami fájdalomban és égő érzésben nyilvánul meg. Kezdetben a rendellenességek aszimmetrikusak, és ritkán érintik a végtag vagy a törzs proximális 1/3-ának izmait. Az agyidegek ritkán érintettek, kivéve a cukorbetegség eseteit, amikor a harmadik agyidegpár érintett. Később a rendellenességek szimmetrikussá válhatnak. Néha autonóm diszfunkció és bőrelváltozások (pl. atrófiás, fényes bőr) alakulnak ki. Az izomgyengeség atrófiának felel meg, a reflexek teljes elvesztése ritka.
Axonopátiák. Az axonopátiák általában disztálisak, szimmetrikusak és aszimmetrikusak is lehetnek.
Gyakori okok közé tartozik a cukorbetegség, a krónikus veseelégtelenség és a kemoterápia mellékhatásai (pl. vinka alkaloidok). Az axonopathia táplálkozási hiányosságokból (leggyakrabban B-vitaminok hiányából), valamint a B6-vitamin túlzott mennyiségéből vagy az alkoholfogyasztásból eredhet . A ritkább metabolikus okok közé tartozik a pajzsmirigy-alulműködés, a porfiria, a szarkoidózis és az amiloidózis, valamint bizonyos fertőzések (pl. Lyme-kór), gyógyszerek (nitrogén-monoxid) és bizonyos vegyi anyagoknak (pl. n-hexán) és nehézfémeknek (ólom, arzén, higany) való kitettség. A kissejtes tüdőrák okozta paraneoplasztikus szindrómában a hátsó gyökér ganglionjainak és szenzoros axonjaiknak elvesztése szubakut szenzoros neuropátiához vezet.
Az elsődleges axonális diszfunkció vastag vagy vékony rostok érintettségének tüneteivel, vagy mindkettő kombinációjával kezdődhet. A neuropátia jellemzően disztális, szimmetrikus, „harisnya-kesztyű” eloszlású; először az alsó végtagokat érinti, majd a felső végtagokat, és szimmetrikusan terjed a proximális régiókba.
Az aszimmetrikus axonopathia parainfekciós vagy érrendszeri rendellenességek következménye lehet.
A polineuropátia osztályozása
Jelenleg nincs általánosan elfogadott osztályozás a polineuropátiáknak. A patogenetikai jellemzők szerint a polineuropátiák axonálisra oszlanak, amelyben az elsődleges károsodás az axiális hengert érinti, és demyelinizációra, amely a mielin patológiáján alapul.
A klinikai kép jellege szerint megkülönböztetünk motoros, szenzoros és vegetatív polineuropátiákat. Tiszta formájukban ezek a formák ritkán fordulnak elő; gyakrabban két vagy mindhárom idegrosttípus kombinált károsodását észlelik, például motoros-szenzoros, szenzoros-vegetatív formákat.
Az etiológiai tényező szerint a polyneuropatiák örökletes, autoimmun, metabolikus, alimentáris, toxikus és fertőző-toxikus polineuropátiákra oszthatók.
A polineuropátia diagnózisa
A klinikai leletek, különösen a progresszió sebessége, segítenek a diagnózis felállításában és az ok azonosításában. Az aszimmetrikus neuropátiák a mielinhüvely vagy a vasa nervorum érintettségére utalnak, míg a szimmetrikus, disztális neuropátiák toxikus vagy anyagcserezavarokra utalnak. A lassan progresszív krónikus neuropátiák öröklődhetnek, összefüggésben lehetnek hosszú távú toxikus expozícióval, vagy anyagcserezavarokkal. Az akut neuropátiák autoimmun betegségre, vaszkulitiszre vagy fertőzés utáni okra utalhatnak. A kiütés, a bőrfekélyek és a Raynaud-jelenség aszimmetrikus axonális neuropátiával együtt hiperkoagulációs állapotra, parainfekciós vaszkulitiszre vagy autoimmun vaszkulitiszre utalnak. A fogyás, a láz, a nyirokcsomó-megnagyobbodás és a tömeges elváltozások daganatra vagy paraneoplasztikus szindrómára utalnak.
Elektrodiagnosztikai vizsgálatok. A neuropátia típusának meghatározásához EMG vizsgálat szükséges, és meg kell határozni az idegvezetési sebességet. Az aszimmetria és az axonkárosodás mértékének felméréséhez legalább mindkét lábon EMG vizsgálatot kell végezni. Mivel az EMG és az idegvezetési sebesség meghatározása nagyrészt a végtag disztális szegmenseiben található vastag mielinhüvelyes rostokhoz kapcsolódik, proximális mielin diszfunkció esetén (például a Guillain-Barré-szindróma kezdetén) és a vékony rostok elsődleges károsodásának hátterében az EMG normális lehet. Ilyen esetekben az autonóm idegrendszer érzékenységét és funkcióit mennyiségileg kell értékelni.
Laboratóriumi vizsgálatok. Az alapvető laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik a teljes vérkép, az elektrolitszint, a vesefunkciós tesztek, a gyors reagin teszt, az éhomi vércukorszint, a hemoglobin A1c , a B12-vitamin, a folsav és a pajzsmirigy-stimuláló hormon meghatározása. Az egyéb vizsgálatok szükségességét a polyneuropatia specifikus típusa határozza meg.
Az akut demyelinizáció miatti neuropátiában szenvedő betegek kezelésének módja megegyezik a Guillain-Barré-szindróma esetén alkalmazottal; a forszírozott vitálkapacitást mérik a kezdődő légzési elégtelenség kimutatására. Akut vagy krónikus demyelinizáció esetén fertőző betegségek és immunrendszeri diszfunkció vizsgálatait végzik, beleértve a hepatitisz- és HIV-teszteket, valamint a szérumfehérje-elektroforézist. Ezenkívül mérik a mielinhez kapcsolódó glikoprotein elleni antitesteket. Ha a motoros diszfunkció dominál, akkor a szulfatid-ellenes antitesteket mérik; ha elsősorban szenzoros diszfunkció van, lumbálpunkciót kell végezni. Az autoimmun válasz miatti demyelinizáció gyakran albuminocitózist okoz: emelkedett cerebrospinális folyadékfehérje-szint (>45 mg/dl) normális fehérvérsejtszámmal (<5/μl).
Aszimmetrikus axonális neuropátiák esetén hiperkoagulációs állapotok és parainfekciós vagy autoimmun vaszkulitisz kimutatására kell vizsgálatokat végezni (különösen klinikai gyanú esetén). Legalább az ESR-t, a reumatoid faktort, az antinukleáris antitesteket és a szérum kreatin-foszfokináz (CPK) szintjét kell mérni. A CPK szintje emelkedhet, ha a betegség gyors progressziója izominfarktushoz vezet. Ha az kórtörténet megfelelő rendellenességekre utal, meg kell mérni a koagulációs faktorokat (pl. C és S proteinek, antitrombin III, antikardiolipin antitestek, homocisztein szint), és szarkoidózis, hepatitis C vagy Wegener granulomatózis vizsgálatokat kell végezni. Ha az okot nem azonosítják, izom- és idegbiopsziát kell végezni. Az érintett hajléktalan idegből általában mintát vesznek. Az ideg melletti izomszövet darabja is vehető a gastrocnemius vagy a quadriceps femoris izomból, a biceps vagy a triceps brachii izomból, illetve a deltoid izomból. Az izomnak mérsékelten gyengének kell lennie, és a biopszia helyén nem lehetnek korábbi tűszúrások nyomai (beleértve az EMG-t is). Az aszimmetrikus axonopathiákban végzett idegbiopszia informatívabb, mint más típusú polyneuropatiákban.
Ha a vizsgálat nem deríti fel a disztális szimmetrikus axonopathiák okát, 24 órás vizeletben határozzák meg a nehézfémeket, és vizeletfehérje-elektroforézist végeznek. Krónikus nehézfém-mérgezés gyanúja esetén szeméremszőrzetet vagy hónaljszőrzetet elemeznek. Az anamnézis és a fizikális vizsgálat további vizsgálatok szükségességét jelzi az egyéb okok azonosítása érdekében.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
A polineuropátia kezelése
A polyneuropatia kezelése lehetőség szerint a betegség okának megszüntetésére irányul. Szükséges a gyógyszer leállítása, a betegség kialakulásához vezető toxikus hatások megszüntetése, valamint a táplálkozási hiányosságok korrigálása. Ezek a beavatkozások megszüntetik vagy csökkentik a panaszokat, de a gyógyulás lassú és hiányos lehet. Ha az ok nem szüntethető meg, a kezelés a rokkantság és a fájdalom minimalizálására korlátozódik, ami ortopédiai eszközökkel érhető el. Az amitriptilin, gabapentin, mexiletin és lidokain alkalmazása enyhítheti a neuropátiás fájdalmat (például a cukorbetegségben fellépő égő érzést a lábakban).
Demyelinizációs polyneuropatiák esetén általában immunmoduláló kezelést alkalmaznak: akut demyelinizáció esetén plazmaferézist vagy intravénás immunglobulint, krónikus demyelinizáció esetén pedig glükokortikoidokat vagy antimetabolit gyógyszereket.