Dilated cardiomyopathy gyermekekben

Dilatatív kardiomiopátia - a betegség a szívizom, azzal jellemezve, hogy éles bővülése üregek a szív, csökkent miokardiális kontraktilitás, a fejlesztés a pangásos szívelégtelenség, gyakran nehezen kezelhető, és rossz prognózissal.

ICD-10 kód

142,0 dilated cardiomyopathia.

Járványtan

A gyermekeknél a dilated cardiomyopathia a cardio myopathies egyik leggyakoribb klinikai formája, amely a világ legtöbb országában és minden korban teljesül. A gyermekeknél a dilated cardiomyopathia valódi gyakorisága ismeretlen a betegség egységes diagnosztikai kritériumainak hiányában. A szerzők szerint a gyermekek előfordulási gyakorisága 10000 lakosra vonatkoztatva 5-10 eset. Majdnem minden tanulmány a férfiak túlsúlyát figyeli (62-88%).

A dilated cardiomyopathia okai és patogenezise

A dilated cardiomyopathia eredetének különböző hipotéziseit terjesztették elő, azonban az utóbbi években egyre inkább kifejezésre jutott a betegség multifaktoriális genezisére vonatkozó vélemény.

Hátterében a fejlesztés a dilatatív kardiomiopátia sérti a szisztolés és diasztolés működés infarktus követő tágulása a szív üregek, károsodása miatt a kardiomiociták és fibrózis kialakulása helyettesítési hatása alatt különböző tényezők (toxinok, patogén vírusok, a gyulladásos sejtek, autoantitesteket stb).

A dilated cardiomyopathia okai és patogenezise

A dilated cardiomyopathia tünetei

A dilated cardiomyopathia klinikai képe változó, és elsősorban a keringési elégtelenség súlyosságától függ. A betegség korai szakaszában a betegség kicsi vagy tünetmentes, a szubjektív megnyilvánulások gyakran hiányoznak, a gyermekek nem panaszkodnak. Cardiomegaly, az EKG-ban bekövetkező változások gyakran előfordulnak véletlenül a megelőző vizsgálatok során, vagy más okból orvoshoz fordulnak. Ez magyarázza a patológia későbbi kimutatását.

A dilated cardiomyopathia tünetei

A dilatációs kardiomiopátiák diagnosztizálása

A dilated cardiomyopathia diagnosztizálása nehéz, mivel a betegségnek nincsenek specifikus kritériumai. A dilated cardiomyopathia végleges diagnózisát olyan betegségek megszüntetésével hozták létre, amelyek fokozott szívüregeket és keringési elégtelenséget okozhatnak. A klinikai kép legfontosabb eleme a dilated cardiomyopathiában szenvedő betegeknél az embólia epizódjai, amelyek gyakran a betegek halálához vezetnek.

A felmérési terv a következő.

• Az élet megbetegedésének, a családtörténelemnek, a betegség anamnézisének gyűjteménye.
• Klinikai vizsgálat.
• Laboratóriumi kutatás.
• Instrumentális vizsgálatok (Echokardiográfia, EKG, Holter monitoring, mellkasröntgen, ultrahang [ultrahang] a hasi szervek és a vesék).

A dilatációs kardiomiopátiák diagnosztizálása

Tágított cardiomyopathia kezelése

A dilated cardiomyopathia patogenezisében bekövetkezett újítások mellett az elmúlt évtizedben új terápiás nézetek is megjelentek, de eddig leginkább tüneti jellegű a kezelés. A terápia a betegség főbb klinikai tüneteinek és szövődményeinek korrekciójára és megelőzésére alapul: krónikus szívelégtelenség, szívritmuszavarok és thromboembolia.

Tágított cardiomyopathia kezelése

A kóros kardiomiopátia prognózisa

A betegség prognózisa nagyon súlyos, bár vannak olyan jelentések, amelyek a betegek klinikai állapotának jelentős javulását mutatják a hagyományos terápia hátterében.

A prognózis kritériumai közé tartozik a betegség időtartamát a diagnózis, a klinikai tünetek és a szívelégtelenség súlyossága, a kisfeszültségű elektrokardiogram jelenléte. Magas fokú szívritmuszavarok, a szív összehúzódásának és szivattyúzási funkcióinak csökkentése. A dilated cardiomyopathiában szenvedő betegek átlagos várható élettartama 3,5-5 év. A különböző szerzők véleménye különböznek a gyermekek dilatációs kardiomiopátiájának vizsgálatakor. A legmagasabb túlélési arányt kisgyermekeknél figyelték meg.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]