Agydaganat gyermekeknél

A Nemzetközi Rákkutató Ügynökség (IARC) adatai szerint az elmúlt három évtizedben a gyermekkori onkológiai betegségek arányának jelentős növekedése különös aggodalomra adott okot. Ugyanakkor a gyermekek agydaganatai (a leukémia mellett) a leggyakoribb patológia.

A primer, azaz kezdetben az agyban kialakuló kóros daganat jellemző a gyermekekre. Míg az áttétes (vagy másodlagos) agydaganatot gyermekeknél sokkal ritkábban diagnosztizálják.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Az agydaganat okai gyermekeknél

Általánosan elfogadott, hogy a különböző lokalizációjú rosszindulatú daganatok etiológiája a szervezet rákellenes védekezőképességének zavarával jár, ami az immunrendszer kudarcainak következtében jelentkezik rákkeltő tényezők hatására. Leggyakrabban ez vezet az egészséges sejtek mutációjához. Azonban a gyermekek agydaganatának, vagy inkább az elsődleges ráknak a megbízható okait a mai napig nem állapították meg. A másodlagos agydaganat pedig akkor jelentkezik, amikor más szerveket is érintenek - áttétek formájában.

Például a másodlagos agydaganat gyermekeknél retinoblasztóma jelenlétében alakul ki, amely a retina genetikailag meghatározott veleszületett daganata, és általában 18 és 2,5 év közötti korban jelentkezik.

A szakértők az ionizáló és hosszú hullámú ultraibolya sugárzás, valamint bizonyos vegyi anyagok (formaldehid, vinil-klorid, azbeszt, benzopirén, arzénvegyületek, króm, nikkel stb.) rákkeltő hatását olyan tényezőknek tulajdonítják, amelyek növelik a rosszindulatú agydaganatok kialakulásának kockázatát gyermekeknél.

A gyermekek agydaganatának közvetett okai között fontos szerepet játszanak az immunrendszer védekezőképességét csökkentő betegségek, valamint a családi kórtörténetben szereplő onkológiai betegségek. Bár a klinikai statisztikák szerint az örökletes tényező az agydaganat etiológiájában gyermekeknél az esetek 5%-ában figyelhető meg.

[ 6 ], [ 7 ]

Az agydaganat tünetei gyermekeknél

A gyermekeknél az elsődleges agydaganatok leggyakoribb formái a gliómák (asztrocitómák) és a medulloblasztómák.

Glioma esetén a daganat a kisagy és az agytörzs gliasejtjeiben – az asztrocitákban – fejlődik ki. A medulloblasztóma (melanózisos vagy lipomatózus granuloblasztóma) egy veleszületett agydaganat, amely a kisagy középső és féltekéiben lokalizálódik. Az agydaganatnak ez a formája általában két-tíz éves gyermekeknél alakul ki, de gyakran serdülőknél is diagnosztizálják.

Figyelembe véve a lézió méretét, legjellemzőbb helyét és a betegség stádiumát, a gyermekeknél az agydaganat következő tünetei figyelhetők meg:

• állandó fejfájás (reggel - intenzív);
• gyengeség, fokozott fáradtság, apátia és álmosság;
• csökkent étvágy és testsúly;
• hányinger és hányás;
• a mozgások koordinációjának zavara;
• görcsök, ájulás és hallucinációk;
• részleges egyoldali bénulás (hemiparézis);
• a test egyik felének csökkent érzékenysége (hemihypesthesia);
• beszédzavarok, látáscsökkenés és kettős látás
• viselkedési eltérések
• a túlzott cerebrospinális folyadék felhalmozódása a koponyaüregben (hydrocephalus).

Az agydaganatok diagnosztizálása gyermekeknél

A gyermekek agydaganatának diagnosztizálására szolgáló összes módszer célja a daganat specifikus típusának, pontos helyének és a szövetkárosodás mértékének meghatározása.

Először is, az orvos megvizsgálja a beteget, és ellenőrzi neurológiai funkcióit - reflexreakciókat, izomtónust, mozgáskoordinációt stb. A látóideg esetleges gyulladásának kimutatására szemvizsgálatot kell végezni (szemészeti rendelő segítségével).

A daganatok rosszindulatú patogenezisének megkülönböztetése, valamint a daganat lokalizációjának meghatározása érdekében kötelező az agyvizsgálat modern vizualizációs módszerekkel, például CT-vel (komputertomográfia) és MRI-vel (mágneses rezonancia képalkotás). A daganatok rosszindulatú jellegére vonatkozó adatokat a daganatszövet szövettani vizsgálatával is nyerik, amelyhez biopszia szükséges.

A neuroonkológusok szerint a gyermekek agydaganatának diagnosztizálására szolgáló biopszia komoly sebészeti beavatkozás, amelyet altatásban végeznek. A műtét során nemcsak szövetmintát lehet venni vizsgálatra, hanem - a daganat jellegétől függően - megpróbálni eltávolítani is. Ez azonban meglehetősen ritka.

MRS - mágneses rezonancia spektroszkópia - a tumorsejtek metabolitjainak azonosítására és az agydaganat típusának meghatározására szolgál gyermekeknél. A rákos sejtek terjedésének mértékének és az intrakraniális nyomás szintjének meghatározásához gerinc- (ágyéki) punkciót végeznek helyi érzéstelenítésben.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Az agydaganatok kezelése gyermekeknél

Gyermekkori agydaganat tüneti kezelései közé tartoznak: a kortikoszteroidok az agyszövet duzzanatának csökkentésére és a görcsgátlók az izomgörcsök megállítására. Minden más kezelés közvetlenül a rákos daganatra irányul. Ezek közé tartozik a daganat sebészeti eltávolítása, a sugárterápia és a kemoterápia.

A kemoterápiát speciális gyógyszerek beadásával végzik, amelyek célja a rákos sejtek elpusztítása. Ezek lehetnek szájon át szedhető gyógyszerek (tabletták vagy kapszulák formájában), injekciók, amelyeket vénába, izomba vagy artériába, valamint az agy-gerincvelői folyadékba adnak be. Meg kell jegyezni, hogy a legtöbb esetben a kemoterápiát műtét vagy sugárkezelés után írják fel.

A gyermekek agydaganatának sebészeti kezelését speciális klinikák idegsebészei végzik. A daganat eltávolításához koponyametszést vagy koponyametszést végeznek az agy eléréséhez, majd a rákkal érintett szövet maximális térfogatát kivágják, de oly módon, hogy ne érintsék az agy egészséges területeit és fontos központjait.

A gyermekek agydaganatának sugárterápiája vagy standard sztereotaktikus sugárterápiája külső sugárkezelést jelent a daganatra. Csökkentenie kell a daganat méretét. A daganat eltávolítására irányuló műtét után pedig meg kell akadályoznia az agyban maradó rákos sejtek növekedését.

A közelmúltig a sugárterápia volt a választott módszer, amikor az agydaganatot műtéttel nem lehetett eltávolítani. Manapság azonban létezik alternatívája a sebészeti daganat eltávolításának – a háromdimenziós konformális sugárterápia (IMRT) és a CyberKnife-ot alkalmazó radiosebészet.

Ezek a nem invazív onkológiai technológiák abban állnak, hogy az agydaganatot a lehető legpontosabban célzott (a számítógépes detektálásnak és a daganathatárok egyértelmű képalkotásának köszönhetően) és optimálisan adagolt sugárzásnak vetik alá, amely elpusztítja a rákos sejteket.

Kemoterápia agydaganatok kezelésére gyermekeknél

A gyermekek agydaganatainak kemoterápiájában jelenleg alkalmazott fő gyógyszerek a karmustin, a temozolomid (Temodal), a lomustin, a vinkrisztin és a bevacizumab (Avastin).

A karmustin nevű daganatellenes gyógyszer citosztatikusan hat, azaz behatol a rákos sejtekbe, reakcióba lép azok nukleotidjaival, gátolja az enzimaktivitást és megzavarja a DNS-szintézist. Így a daganat mitózisa (közvetett sejtosztódása) leáll.

A kezelést orvos végzi, aki a vérplazma leukocita- és vérlemezkeszintje alapján határozza meg az adagot. A karmustint oldat formájában intravénásan adják be; a beadás után egy-két órával arcbőrpír (a véráramlás miatt), hányinger és hányás jelentkezik. A gyógyszer további mellékhatásai is megfigyelhetők, mint például étvágytalanság, hasmenés, nehéz és fájdalmas vizelés, hasi fájdalom, a vérkép változásai (leukopenia, thrombocytopenia, vérszegénység, akut leukémia), vérzés és haemorrhagia, ödéma, bőrkiütés, fekélyek a szájnyálkahártyán stb.

Gyermekek agydaganatának karmustinnal történő kezelésekor – mint sok más citosztatikus daganatellenes gyógyszer esetében – nagy a valószínűsége a kumulatív vérmérgezés kialakulásának. A kemoterápiás kúrákat 6 hetente egyszer adják be – a csontvelő vérképző funkciójának helyreállítása érdekében. Ezenkívül, ha ezt a daganatellenes gyógyszert kellően hosszú ideig alkalmazzák, nem zárható ki a „távoli hatás” valószínűsége másodlagos rákos daganatok, köztük akut leukémia megjelenése formájában.

A Temozolomid (más kereskedelmi nevek - Temodal, Temomid, Temcital) kapszulákban kapható, hasonló elven működik, és szinte ugyanazokkal a mellékhatásokkal rendelkezik, mint a Carmustine. Három év alatti gyermekek agydaganatának kezelésében való alkalmazása korlátozott. A Lomustine gyógyszer szájon át is alkalmazható. Az agydaganatban szenvedő gyermekek és felnőttek adagját az orvos egyénileg választja ki, és a kezelés során folyamatosan módosítják - a terápiás hatástól függően, valamint a mérgezés súlyosságát is figyelembe véve. A Lomustine mellékhatásai megegyeznek a Carmustine mellékhatásaival.

Az intravénás injekciókhoz való citosztatikus gyógyszer - a vinkrisztin - növényi eredetű, és a rózsaszín periwinkle alkaloidja. Az adagolás egyéni, de a gyermekek átlagos heti adagja 1,5-2 mg testfelület négyzetméterenként, 10 kg-ig terjedő testsúlyú gyermekek esetében pedig 0,05 mg testsúlykilogrammonként.

A vinkrisztin-kezelés mellékhatásai a vérnyomás emelkedése vagy csökkenése, görcsök, fejfájás, légszomj, hörgőgörcs, csökkent izomtónus, alvászavarok, hányinger, hányás, szájgyulladás, bélelzáródás, hólyagtóniák és vizeletretenció, duzzanat stb. formájában jelentkeznek. A vinkrisztin negatív hatása a vérképző rendszerre azonban sokkal kevésbé jelentős, mint a fent említett gyógyszereké.

Glioblasztóma – az agydaganatok egyik leggyakoribb formája gyermekeknél és felnőtteknél – kiújulása esetén daganatellenes gyógyszert, Bevacizumabot (Avastin) írnak fel infúziós oldat formájában. Ez a gyógyszer egy rekombináns monoklonális antitest. Képes befolyásolni bizonyos biokémiai folyamatokat a rákos sejtekben, blokkolva azok növekedését. Az alacsony eloszlási térfogat és a hosszú felezési idő miatt a Bevacizumabot (Avastin) egyszer, 2-3 héten keresztül alkalmazzák (intravénásan és csak cseppinfúzióban). A Bevacizumab mellékhatásai közé tartozik a megnövekedett vérnyomás; gyomor-bélrendszeri perforáció; vérzés; végbél-, tüdő- és orrvérzés; artériás tromboembólia; leukopénia és trombocitopénia; bőrelszíneződés, fokozott könnyezés stb. De ezek a mellékhatások nem olyan intenzívek, mint a legtöbb, gyermekek agydaganatának gyógyszeres kezelésére szolgáló gyógyszeré.

[ 11 ]

Az agydaganatok megelőzése gyermekeknél

Az orvosok szerint, mivel a betegség etiológiáját nem sikerült pontosan megállapítani, az agydaganatok megelőzése gyermekeknél lehetetlen.

Azonban szem előtt kell tartani, hogy már jelentős bizonyítékok vannak arra, hogy az A-, C- és E-vitamin, a β-karotin (A-provitamin), valamint a szelén (Se, rendszám: 34) kémiai elem vegyületei erős rákellenes hatással bírnak a szervezetre. Ezért ezeket az anyagokat a rák elsődleges megelőzésére kell használni.

A szelén egyébként húsban, májban, disznózsírban, tejben (és tejtermékekben), tenger gyümölcseiben, valamint gabonafélékben és hüvelyesekben, gombákban, olívaolajban és szinte minden diófélében megtalálható.

Gyermekkori agydaganat prognózisa

A gyermekek agydaganatai nagyon gyorsan fejlődnek. Sok olyan beteg gyermek esetében, akiknél a rosszindulatú agydaganatot – gliomát vagy medulloblasztómát – későn fedezték fel, a terápiás beavatkozás csökkentheti a halálos betegség tüneteit és meghosszabbíthatja az életet a daganat állandó orvosi megfigyelése segítségével.

Ugyanakkor a gyermekek agydaganatát a felnőttek hasonló daganataihoz képest sikeresebben kezelik. Ezért ez a diagnózis nem halálos ítélet. A lényeg az, hogy időben felismerjék a rákot, és minden erőfeszítést megtegyenek a leküzdésére.