Gégefibróma

A gégedaganatok egyik fajtája a gégefibróma, egy kötőszöveti daganat, amelyet mezenchimális daganatként osztályoznak.

A gége rostos daganatait ritkán észlelik, és jóindulatú jellegük ellenére lokálisan agresszívek lehetnek, és különféle kedvezőtlen tényezők hatására rosszindulatú átalakulásuk sem zárható ki. [ 1 ]

Járványtan

A gége jóindulatú elváltozásai közül a daganatok az esetek 26%-át teszik ki; a betegek fő csoportja férfiak (a férfiakat hatszor gyakrabban érinti, mint a nőket) 30 és 60 év közötti életkorban.

A jóindulatú daganatok akár 70%-a is a hangrésben, 25%-a a szupraglottikusban és 5%-a a garat körüli zónákban lokalizálódik.

A fennmaradó képződmények a klinikai statisztikák szerint gyulladásos pszeudotumoroknak bizonyulnak (a limfoid szövet hiperpláziája vagy orsó alakú sejtek proliferációja következtében, kifejezett gyulladásos infiltrációval).

Az alsó gége primer jóindulatú rostos hisztiocitómája (a hangszalagoktól a légcső elejéig lokalizálódik) a középkorú, gégedumoros betegek mindössze 1%-ánál fordul elő.

Okoz gégefibróma

A kialakulás okától függően a gégefibrómákat két fő típusra osztják: veleszületett és szerzett. Az első esetben a szakemberek a rostos képződmények megjelenésének feltételezett okaként a szervezet genetikailag meghatározott hajlamát, a várandós anya vírusos és bakteriális fertőzéseit, valamint az ontogenezis (méhen belüli fejlődés) időszakában fellépő teratogén hatásokat tartják számon, amelyek a csírasejt mutációjához vezetnek. [ 2 ]

A második esetben a gégefibróma kialakulásának kockázati tényezői a hangszalagok középső és elülső harmadának találkozásánál a következők:

• fokozott stressz a hangszálakra, amelyet a hangos és hosszú beszéd szükségessége okoz;
• dohányzás és alkoholfogyasztás;
• a gége irritációja belélegzett gőzökből, gázokból és finoman diszpergált anyagokból (ami gyakran rossz termeléssel vagy általános környezeti feltételekkel jár);
• belélegzett allergéneknek való kitettség;
• a gége-garatot érintő hosszú távú gyulladásos folyamatok, különösen krónikus gégegyulladás, krónikus torokgyulladás vagy hurutos mandulagyulladás stb.;
• tartós orrlégzési zavar;
• a gyomorsav gégenyálkahártyájára gyakorolt irritáló hatás a gyomornedv-reflux miatt GERD jelenlétében - gastrooesophagealis reflux betegség vagy extraoesophagealis reflux;
• a gége kémiai égési sérülései;
• endokrin és szisztémás kötőszöveti betegségek a kórtörténetben.

Egyes gyógyszerek, például az antihisztaminok (allergia esetén alkalmazzák), nedvességvesztést okoznak a nyálkahártyákban, ami további irritációt és/vagy a gége és a hangszalagok fokozott érzékenységét okozhatja.

A szövettani felépítés alapján megkülönböztethetők a mio- és elasztofibróma képződmények, állaguk szerint pedig lágy vagy sűrű fibromák. A gégepolipokat is a fibroma egyik típusának tekintik.

Ezenkívül a nagyon ritka, úgynevezett dezmoid fibromák közé tartoznak az ismeretlen eredetű, agresszíven növekvő fibroblasztikus képződmények (lokális beszűrődéssel és gyakori kiújulásokkal). [ 3 ]

További részletekért lásd – A gége jóindulatú daganatai

Pathogenezis

A gégefibrómák a legtöbb esetben magányos, kerek alakú képződmények (gyakran kocsányosak, azaz „nyéllel” rendelkeznek), legfeljebb 5-20 mm méretűek, érett rostos szövet fibroblasztjaiból állnak (az embrionális mesenchymából származnak), és a gége belsejében található nyálkahártya hangszalagokon (plica vocalis) helyezkednek el, amelyeket általában hangszalagoknak neveznek.

A gégefibróma kialakulásának patogenezisét magyarázva a szakemberek a hangszalag szöveteinek anatómiai és morfológiai jellemzőit veszik figyelembe. Felül rétegzett laphám borítja őket, alatta csillós pszeudorétegzett hám (amely mucinózus és serózus rétegekből áll); mélyebben fekszik a submucosalis bazális membrán, a lamina propria, amelyet lipopoliszacharid makromolekulák rétegei, valamint amorf rostos fehérjékből és intersticiális glikoproteinekből (fibronektin, fibromodulin, dekorin, versikán, aggrekán) álló laza kötőszöveti sejtek alkotnak.

A sejtek és az extracelluláris mátrix közötti kapcsolatot – amely biztosítja a hangszalag rugalmas biomechanikai tulajdonságait rezgése során – az alaplemezek hemidesmoszómái, valamint a kollagén- és elasztinrostok tartják fenn, amelyeket fibroblasztok, miofibroblasztok és makrofágok tarkítanak.

Bármely szöveti elváltozás aktiválja a citokineket és kinineket, a fibroblaszt növekedési faktorokat (FGF), a vérlemezke eredetű növekedési faktort (PDGF) stb., és a fibroblaszt és makrofág aktivációjának eredményeként gyulladásos reakció alakul ki, és a kötőszöveti sejtek proliferációja megkezdődik a károsodás helyén. Az indukált proliferációjuk pedig kötőszöveti tumor – fibroma – kialakulásához vezet.

Tünetek gégefibróma

A gégefőben kialakult fibroma első jelei a hangképzés zavara: rekedtség, rekedtség, a hangszín és annak erősségének változása.

Ahogy az otolaryngológusok megjegyzik, a jóindulatú gégedaganatok klinikai tünetei az enyhe rekedtségtől az életveszélyes légzési distresszig terjedhetnek, és leggyakrabban a következőképpen nyilvánulnak meg:

• idegentest vagy gombóc érzése a torokban;
• a hang gyengülése (fokozott fáradtság) beszélgetés közben;
• száraz köhögés megjelenése;
• légszomj.

Komplikációk és következmények

Minél nagyobb a daganat mérete, annál nagyobb a szövődmények valószínűsége, mint például:

• stridor (zajos légzés) és légzési nehézség - a gége külön szakaszának lumenének szűkülete miatt;
• nyelési problémák - diszfágia;
• a hangrés elzáródása hangvesztéssel (afónia).

Diagnostics gégefibróma

Az otolaryngológusok feljegyzik a beteg panaszait, megvizsgálják a gége-garatot és funkcionális vizsgálatot végeznek a gége felett.

A műszeres diagnosztika – a gége struktúráinak vizualizációja laringoszkópiával és gégestroboszkópiával, valamint CT-vel és MRI-vel – kulcsfontosságú diagnosztikai módszer.

A diagnosztikai fibroszkópia lehetővé teszi a tumorszövet mintájának vételét szövettani vizsgálat céljából.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist a gége cisztáival, myxómáival, fibromyómáival és fibrosarcomáival, valamint karcinómáival - gégerákkal végzik.

Meg kell különböztetni a hangcsomókat a hangszalag- csomóktól (noduláris vagy rostos horditisz, MK-10 szerinti J38.2 kód), amelyeket a hangszalagok és a gége betegségeiként osztályoznak, és a kötőszövet daganatszerű polipos képződményeinek tekintenek. [ 4 ]

Kezelés gégefibróma

Gégefibróma esetén csak sebészeti beavatkozást végeznek.

Manapság a gégefibróma eltávolítását elektro- és kriodestrukcióval, valamint – választott módszerként – endoszkópos lézeres expozícióval (szén-dioxid lézerrel) végzik. [ 5 ]

Ugyanakkor egyes adatok szerint a lézeres műtét utáni fibroma kiújulásának aránya körülbelül 16-20%. [ 6 ]

Megelőzés

A gégefibróma kialakulását megelőzhetjük olyan kockázati tényezők semlegesítésével, mint a dohányzás és az alkoholfogyasztás; csökkenthető a hangszálak terhelése, és ipari helyiségekben gázszennyezés esetén védőfelszerelést is használhatunk.

A légúti fertőzéseket azonnal kezelni kell, hogy megakadályozzuk a krónikussá válást.

Előrejelzés

A gége rostos daganatainak életre szóló prognózisa pozitív, azonban szem előtt kell tartani a rosszindulatú daganatok lehetőségét.