A szem rhabdomyosarcoma

A szem rhabdomyosarcoma a gyermekek körében leggyakoribb elsődleges malignus daganat. A szemészeti szakember fő szerepe a biopsziás diagnózis felállítása, és a páciensnek a gyermekgyógyászra történő utalása.

[1], [2], [3], [4]

A szem rhabdomyosarcoma tünetei

A szem rhabdomyosarcoma az élet első évtizedében (átlagosan 7 év) a gyorsan fejlődő exophthalmos formában jelenik meg, gyulladásos folyamatra hasonlít.

• A tumor gyakran retrobulbarno, ritkábban - az orbitális felső és alsó részében.
• A páciensek mintegy 1/3-ában találhatók a pattanásképződés és a ptózis.
• A daganat befedi a bőr duzzadását és befecskendezését később, de a hőmérséklet növelése nélkül.
• A Paraimenialnye-daganatok csontpusztítást okoznak, nyirokcsomókban terjednek és befolyásolják a központi idegrendszert.

A CT-vizsgálat a homogén sűrűség homályos határaival, gyakran a szomszédos csontok megsemmisítésével tárul fel. Nagyarányú esetekben csírázás előfordulhat a paranasalis sinusokban.

A metasztázisok kimutatására általános vizsgálatot tartalmaz a mellkasi röntgensugárzás, májpróbák, csontvelőbiopszia, ágyéki punkció és csontvázvizsgálat. A metasztázis gyakori területei tüdő és csontok.

A szem rhabdomyosarcoma differenciáldiagnózisa

1. A keringőcellulóz hasonló akut tünetekkel jellemezhető, de a rhabdomyoscoma, a narancsbőrtől eltérően, a bőr hőmérséklete nem növekszik.
2. A granulocita szarkóma is gyorsan növekvő orbitális kialakulás lehet.

[5], [6], [7], [8]

A szem rhabdomyosarcoma kezelése

• Radioterápia kemoterápiával kombinálva vinkrisztin, aktinomicin és ciklofoszfamid.
• A sebészeti eltávolítást ritkán relapszáló és radiorezisztens daganatokban alkalmazzák.

A prognózis a diagnózis idején a folyamat színétől és lokalizációjától függ. Az izolált orbitális sérülésekkel rendelkező betegeket az esetek 95% -ában gyógyítják.