Rhabdomyosarcoma a szemen

A szem rabdomioszarkómája a leggyakoribb primer rosszindulatú orbitális daganat gyermekeknél. A szemész elsődleges feladata a diagnózis felállítása biopsziával, és a beteg gyermekonkológushoz való beutalása.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A szem rabdomioszarkómájának tünetei

A szem rabdomioszarkómája az élet első évtizedében (átlagosan 7 éves korban) gyorsan progrediáló exophthalmus formájában jelentkezik, amely gyulladásos folyamatra hasonlíthat.

• A daganat gyakran retrobulbarisan, ritkábban a szemüreg felső és alsó részén található.
• A betegek körülbelül 1/3-ánál tapintható tömeg és ptózis található.
• A daganatot borító bőr duzzanata és injekciója később alakul ki, de a hőmérséklet emelkedése nélkül.
• A parameningeális daganatok csontkárosodást okoznak, átterjednek a nyirokcsomókra és befolyásolják a központi idegrendszert.

A CT vizsgálat homogén sűrűségű, nem egyértelmű határokkal rendelkező képződményt mutat, gyakran a szomszédos csont pusztulásával. Előrehaladott esetekben az orrmelléküregekbe való bejutás is megfigyelhető.

Az áttétek kimutatására szolgáló általános vizsgálatok közé tartozik a mellkasröntgen, a májfunkciós vizsgálatok, a csontvelő-biopszia, a lumbálpunkció és a csontvázvizsgálat. Az áttétek gyakori helyei a tüdő és a csontok.

A szem rabdomioszarkómájának differenciáldiagnózisa

1. Az orbitális cellulitist hasonló akut tünetek jellemzik, de a rabdomioszarkóma esetében a cellulitisztől eltérően a bőr hőmérséklete nem emelkedik.
2. A granulocitás szarkóma gyorsan növekvő orbitális tömegként is jelentkezhet.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

A szem rabdomioszarkómájának kezelése

• Sugárterápia vinkrisztinnel, aktinomicinnel és ciklofoszfamiddal kombinált kemoterápiával.
• Sebészeti eltávolítást alkalmaznak ritkán kiújuló és radiorezisztens daganatok esetén.

A prognózis a folyamat stádiumától és lokalizációjától függ a diagnózis felállításakor. Az izolált orbitális elváltozásokkal rendelkező betegek az esetek 95%-ában gyógyulnak.