Wegener granulomatosis és vese károsodás

A Wegener granulomatosisa a légúti traktus granulomátusos gyulladása, a nekrolózisos glomerulonephritishez társuló kis és közepes méretű hajók nekrotikus vasculitise.

Járványtan

A Wegener granulomatosisát szinte ugyanolyan gyakorisággal érintik mind a férfiak, mind a nők bármely életkorban. A szakirodalom leírását tartalmazza betegség gyermek 2 éves és személyek több mint 90 éve, de a betegek átlagéletkora 55-60 év volt. Az Egyesült Államokban a betegség gyakrabban fordul elő a fehér faj képviselőiben, mint az afroamerikaiaknál. Gyakorisága Wegener, hosszú idő casuistically ritka betegség gyorsan növekszik az elmúlt években: a 80-as évek elején az előfordulása ebben a formában a szisztémás vasculitis szerint az Egyesült Királyságban végzett epidemiológiai vizsgálatok, volt 0,05-0,07 esetek 100 000 lakosra abban az időszakban 1987-1989 - 0,28 esetek 100 000 lakosra, 1990-től 1993-ban - 0,85 esetek 100 000 lakosra. Az USA-ban az előfordulás 3 esetben 100 000 lakosra esik.

[1], [2], [3], [4]

Okoz wegener granulomatosis

Wegener-granulomatosis le először 1931-ben H. Klinger, mint egy szokatlan formájában, polyarteritis nodosa. 1936-ban F. Wegener g. Azonosították, mint egy független betegség nosological formában, és 1954-ben g. G. Godman és J. Churg megfogalmazott modern klinikai és morfológiai kritériumok a diagnózis, a jellemző triád tünetek, köztük: granulómás gyulladása a légutak, nekrotizáló vasculitis és glomerulonephritis.

A Wegener granulomatosisának pontos oka nincs megállapítva. Javasolj közötti kapcsolat fejlesztése fertőzés és Wegener, közvetve megerősíti az a tény, gyakori indítás és súlyosbodása a téli-tavaszi időszakban, főleg miután légúti fertőzés társított hit antigén (esetleg egy vírusos vagy bakteriális eredetű) a légutakon keresztül. Szintén ismert, magasabb incidenciája fellángolása a betegség hordozói  Staphylococcus aureus.

[5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenezis

A Wegener-granulomatosis patogenezisében az utóbbi években kulcsfontosságú szerepet kapott az antineutrophil citoplazmatikus antitestek (ANCA-Anti-Neu-trophil citoplazmatikus antitestek). 1985-ben FJ Van der Woude et al. Először azt mutatták, hogy az ANCA-t nagy gyakorisággal észlelték Wegener-granulomatosisban szenvedő betegeknél, és diagnosztikus jelentőségüket javasolta a szisztémás vasculitis ilyen formájában. Később az ANCA-t kimutatták a kis hajók vaszkulitiszének egyéb formáiban (mikroszkopikus polyangiitis és Cherdja Strauss szindróma), és ezt a betegségcsoportot ANCA-hoz társult vasculitisnek nevezték.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17],

Tünetek wegener granulomatosis

Kezdete Wegener granulomatosis gyakran fordul elő formájában influenza-szerű szindróma, amely kapcsolatban van a fejlesztés a keringő proinflammatorikus citokinek, esetleg előállított eredménye egy bakteriális vagy vírusos fertőzés, előző előjele időszakban a betegség. Ekkor a betegek többsége a tipikus tünetei Wegener: láz, gyengeség, rossz közérzet, vándorló ízületi fájdalom a nagy és a kis ízületek,  izomfájdalom, anorexia, súlyvesztés.

A prodromális periódus körülbelül 3 hétig tart, majd a betegség fő klinikai tünetei jelennek meg.

A tünetek a Wegener-granulomatózis, valamint más kis erek gyulladása jellemzi jelentős polimorfizmus társított gyakori vaszkuláris bőrelváltozások, tüdő, vese, vastagbél, perifériás idegek. A kis hajók vasculitisa különböző formáival e szervi megnyilvánulások gyakorisága eltér.

Diagnostics wegener granulomatosis

Diagnózis a Wegener felfedi számos nem specifikus laboratóriumi eltérések: fokozott vörösvértest-süllyedés, leukocytosis, thrombocytosisban normochrom vérszegénység, egy kis százaléka az esetek, eosinophilia. Jellemző a diszproteinémiára a globulinok szintjének növekedésével. A betegek 50% -ában rheumatoid faktort észleltek. A Wegener granulomatosis fő diagnosztikai markerje az ANCA, amelynek titere korrelál a vasculitis aktivitásának mértékével. A legtöbb betegben a c-ANCA (a proteináz-3) kimutatható.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]

Kezelés wegener granulomatosis

A természetes terápia folyamán hiányában ANCA-asszociált vasculitis rossz a prognózisa: bevezetés előtt, a klinikai gyakorlatban az immunszuppresszív szerek az első évben a betegség halt 80% -ánál a Wegener. A hetvenes évek elején a citotoxikus gyógyszerek széles körű alkalmazása előtt az 5 éves túlélés 38% volt.

Ha ön használ immunszuppresszív terápia előrejelzés Wegener megváltozott: az agresszív terápiás kezeléssel lehet a hatás eléréséhez a betegek 90% -a, akik közül 70% volt a teljes remissziót helyreállítása a veseműködés vagy a stabilizálás, eltűnése vérvizelés és extrarenális jelei a betegség.

Előrejelzés

Előrejelzése Wegener elsősorban súlyossága határozza meg a tüdő és a vese, a kezdő és terápiás módszerek. Immunszuppresszív szerek alkalmazása előtt a betegek 80% -a halt meg a betegség első évében. A túlélés kevesebb mint 6 hónap volt. A glükokortikoidokkal végzett monoterápia, a vaszkulitisz és a felső légúti károsodások szuppresszív aktivitása növelte a betegek várható élettartamát, de hatékonynak bizonyult a vesék és a tüdő vereségében. A ciklofoszfamid hozzáadása a terápiához a pulmonalis-vese szindrómában szenvedő betegek több mint 80% -ában remisszióhoz jutott a Wegener-granulomatosisban.

Az ANCA-val kapcsolatos vasculitis prognosztikai faktorai a vér kreatinin szintje a kezelés és hemoptysis előtt. Hemoptysis - kedvezőtlen prognosztikai jel a páciens túlélési arány, és a szérum kreatinin-koncentráció kezdetén a renális folyamat - meghatározzuk a kockázati tényező a krónikus veseelégtelenség nedosatatochnosti. A 150 μmol / l-nél kisebb kreatinin-koncentrációjú betegeknél a 10 éves renális túlélés 80%. A kedvező prognózis fő morfológiai tényezője a normális glomerulusok százalékos aránya a vesebiopsziában.

A betegség akut fázisában a Wegener granulomatosisos betegeinek halálozásának fő okai a generalizált vasculitis, súlyos veseelégtelenség, fertőzések.

[24], [25]