Negyedik fokú scoliosis: mi a teendő, kezelés, fogyatékosság

A gerinc szkoliózisos deformációja esetén a görbület mértéke döntő fontosságú a kezelési taktika megválasztása és a sikeresség előrejelzése szempontjából, a legnehezebb eset a 4. fokú szkoliózis.

Ez a fok azt jelenti, hogy a gerinc oldalirányú eltérése (röntgenfelvételen mért Cobb-szög) 50° vagy annál nagyobb. [ 1 ]

Járványtan

A különböző fokú gerincferdülés prevalenciáját a lakosság 4-8%-ára becsülik. Az idiopátiás gerincferdülés prevalenciája külföldi források szerint 0,5% és 4,5% között mozog. Ugyanakkor az idiopátiás gerincferdülésben szenvedő betegek körülbelül 30%-ánál előfordult már családi anamnézis a betegségből.

Az Amerikai Ortopéd Sebészek Akadémiája szerint az idiopátiás gerincferdülés tízszer gyakoribb a 10 év feletti lányoknál (akiknél a csontosodási folyamat valamivel gyorsabban zajlik le), mint a fiúknál.

A Scoliosis Research Society szakértői megjegyzik, hogy a 4. fokú szkoliózist az esetek 0,04-0,3%-ában diagnosztizálják, a női-férfi betegek aránya 7:1.

Az idiopátiás gerincferdülés 80%-a serdülőkorban (11-18 éves korban) fordul elő, míg a gyermekkori gerincferdülés (legfeljebb három éves korban) az esetek 1%-át, a fiatalkori gerincferdülés (4-10 éves gyermekeknél) pedig 10-15%-át teszi ki.

A felnőtteknél kialakuló gerincferdülés (ha nem serdülőkorban alakul ki) a 25 év felettiek körében több mint 8%-os prevalenciával rendelkezik, a 60 éves és idősebb embereknél pedig 68%-ra nő, azonban az ilyen típusú patológia negyedik fokára vonatkozó statisztikák nem ismertek.

Okoz 4. fokozatú scoliosis

A betegek többségénél – körülbelül 10 esetből 8-nál – a gerincferdülés okai nem azonosíthatók, bár, mint ismeretes, ez a betegség gyakran családi körben öröklődik: az első vonalbeli rokonoknál az előfordulási arány 11%, a második vonalbeli rokonoknál – 2,4%.

Tehát a familiáris idiopátiás szkoliózis esetén felmerül a genetikai hajlam lehetősége, azonban a gerinc fejlődésében és deformációjának folyamatában rendellenességeket okozó specifikus géneket, polimorfizmusokat, duplikációkat vagy mutációkat még nem azonosították pontosan. A génkapcsoltsággal kapcsolatos vizsgálatok azt mutatják, hogy legalább másfél tucat kromoszómán található lókuszok összefüggésben állhatnak e patológia kialakulásával. Például azonosították a 6. kromoszómán található GPR126 gén érintettségét, amely a porc fejlődését kódolja és a törzs növekedésével van összefüggésben. [ 2 ]

Bár a leggyakrabban a 4. fokú idiopátiás szkoliózist (azaz ismeretlen etiológiájút) diagnosztizálják, a gerinc oldalirányú deformációjának lehetséges okai a következőkhöz kapcsolódhatnak:

• méhen belüli rendellenességekkel vagy születési sérülésekkel. Például a 4. fokú thoracolumbalis gerincferdülés gyermekeknél filogenetikai patológia okozhatja - az embrionális velőcső hibája, amely a gerincív hiányos záródásához vezet, azaz spina bifidához, vagy a csigolyák haránttágulatához (plastinospondylia), vagy a gerincvelő olyan rendellenességéhez, mint a diasztematomyelia;
• a gerincvelő ízületeinek deformációjával spinális gliomatózisban (syringomyelia);
• gerincvelői izomsorvadással vagy izomdisztrófiával (az ilyen szkoliózist neuromuszkulárisnak vagy myopathiásnak nevezik);
• neurofibromatózissal (örökletes Recklinghausen kór);
• gerincvelői diszrafizmussal, amely a gerinc mozgásszervi struktúráit és szalagjait érinti;
• gerincvelői daganatokkal;
• örökletes metionin-anyagcsere-zavarral (homocisztinuria) és mukopoliszacharidózissal;
• olyan mezenchimális rendellenességek esetén, mint a Marfan-szindróma, az Ehlers-Danlos-szindróma, a Klippel-Feil-szindróma stb., mesenchimális vagy szindrómás szkoliózisként diagnosztizálják;
• idősebb betegeknél – degeneratív spondylosisban (oszteofiták képződése a csigolyaízületekben lévő csontszövet proliferációja miatt).

Lásd még –

• Néhány gerincdeformációval járó betegség
• Gerincferdülés gyermekeknél
• Veleszületett gerincferdülés

A felnőtteknél már érett csontváz esetén jelentkező negyedfokú gerincferdülés különbözik a gyermekkori gerincferdüléstől. Amellett, hogy felnőtteknél már serdülőkortól jelen lehet – sebészeti beavatkozás után vagy anélkül (előrehaladott esetben), az oldalirányú görbület új patológiaként (scoliosis de novo) is kialakulhat – degeneratív elváltozásokkal az ágyéki és lumbosacralis gerincben. [ 3 ]

Az idősek (65 éves és idősebbek) IV. fokú degeneratív ágyéki vagy lumbális gerincferdülése az ágyéki csigolyák instabilitásának vagy elmozdulásának (spondylolisthesis), valamint a különböző etiológiájú gerincvelői idegek összenyomására végzett sebészeti beavatkozás (laminektómia) következménye lehet. Az ilyen esetekben azonban a gerinc görbülete nem haladja meg a 2 fokot.

Kockázati tényezők

A gerincferdülés általában a pubertás előtti vagy alatti növekedési ugrások időszakában (10-16 éves korban), valamint a mellkas fokozott növekedése idején (ami 11-12 éves korban kezdődik) kezdődik. Ezért az ilyen típusú gerincdeformitás kockázati tényezőinek felsorolásakor a vertebrológusok először az életkori tényezőt nevezik meg.

Ezt követi a női lét (a gerincferdülés sokkal gyakrabban alakul ki lányoknál, mint fiúknál), valamint a gerincferdülés családi előfordulása.

A gerincferdülés kockázata fokozódik gyermekkorban és serdülőkorban fennálló tartós testtartási rendellenességek esetén; a csigolyák és a bordacsont ízületeinek sérülései; myofasciális fájdalom szindróma (kompenzációs kóros testtartásváltozásokkal); a mellkas elülső falának veleszületett deformitása (pectus excavatum); a csigolyaközi ízületek artrózisának (spondyloarthrosis) és a gerinc egyéb degeneratív-disztrófiás betegségeinek jelenléte felnőtteknél; hiperösztrogenizmus serdülő lányoknál és hipoösztrogenizmus nőknél (különösen posztmenopauzában); magnézium-, D- és K-vitamin-hiány a szervezetben, valamint az elégtelen testsúly.

Pathogenezis

A fejlődés lehetséges mechanizmusainak – a gerincferdülés patogenezisének – magyarázatára tett kísérletek vezették a kutatókat a betegség poligénes jellegének felismeréséhez, amely bizonyos hatással van a mozgásszervi rendszer struktúráira, a genetikai tényezőkre, a neurocirkulációs zavarokra, a hormonális eltolódásokra (beleértve a nemi szteroidokat és a melatonint, amely serkenti az oszteoblasztok osztódását) és az általános anyagcsere jellemzőire. [ 4 ]

A javasolt változatok többsége a csigolyatestek növekedési lemezeinek (epifízislemezeinek) anomáliáinak vezető patogenetikai szerepére vezethető vissza - a csigolyatestek csontosodási központjaira (pontjaira), valamint a gerinc aszimmetrikus növekedésére. A csigolyák magassági növekedésének mechanizmusa hasonló a hosszú csontokéhoz: endokondrális csontosodás (csontosodás) a növekedési lemezekben. Átmérőjük növekedése pedig az intervertebrális porckorongok melletti csontosodási pontokon történő appozíciós növekedés révén következik be.

Hogyan alakulhat ki a IV. fokú gerincferdülés gyermekeknél? A csigolyatest hosszanti növekedése az elsődleges csontosodási pontoktól kiindulva gyermekkorban (különösen gyorsan a gyermek életének első három évében), serdülőkorban és fiatalkorban zajlik. A pubertás alatt azonban a növekedés intenzívebbé válik, öt másodlagos csontosodási központ jelenik meg és aktiválódik minden csigolya testén. [ 5 ]

A csigolyatestek homorú oldalán lévő növekedési lemezek túlterhelése során a csontosodási folyamat zavara azok ék alakú deformációját eredményezi, ami a gerincszegmens oldalirányú hajlását idézi elő a frontális síkban, valamint a csigolyák axiális csavarodását - torzióját. Ekkor a csigolyák a saját tengelyükhöz képest elfordulnak a haránt síkban: testük a szkoliózis ívének konvexitása felé fordul, míg a csigolyaívből kinyúló tövisnyúlványok az ív homorú részének irányába fordulnak.

Izomdisztrófia vagy a gerincvelő izmainak sorvadása esetén gerincferdülés vagy kifózis, vagy mindkét görbület egyszerre alakulhat ki. A gerinc növekedésével a gerinc függőleges helyzetét tartó erő gyengül, és végül a felső vagy középső részén jobbra vagy balra görbülés alakul ki, C alakú gerincferdülést képezve, amely 4. fokozatig progrediálhat (80°-os vagy nagyobb Cobb-szöggel). [ 6 ]

Tünetek 4. fokozatú scoliosis

A 4. stádiumú gerincferdülésben szenvedő betegeknél a tüneteket nemcsak az okozza, hogy a gerinc nemcsak görbült, hanem csavarodott is. Ennek eredményeként a bordák elveszítik szimmetriájukat és deformálódnak, ami a mellkasi szervek elmozdulásához vezet.

Tehát a 4. fokozatú mellkasi gerincferdülés vagy mellkasi gerincferdülés, amelyben a görbület ívét több mellkasi csigolya alkotja - a harmadik és a kilencedik közötti intervallumban, a mellkas deformációjában, a supraskapuláris régió torzulásában, a lapocka kiemelkedésében, a bordapúp (elöl vagy hátul) kialakulásában, hátfájásban és légszomjban nyilvánul meg.

Kicsit a háti gerinc közepe alatt kialakulhat egy második, ellentétes irányú görbület, majd meghatározható a 4. fokú thoracolumbalis (thoracolumbalis) S alakú gerincferdülés. Ezzel a csigolyatestek torziója miatt a mellkas és a medence különböző síkokban fordul el - a medence torzulásával (ferdeség), az alsó végtagok eltérő hosszával és sántasággal járás közben.

A 4. fokú ágyéki vagy ágyéki gerincferdülés az esetek 75%-ában gerincfájdalommal jár, amely a medence dőlésével és a csípőcsont felső szélének kiemelkedésével, a fasettízületek degeneratív változásaival és az elmozdult csigolyaközi porckorongokkal, valamint a progresszív deformációnak ellenálló paravertebrális izmok túlterhelésével jár.

A 4. fokú lumbo-sacralis gerincferdülés ritka esetekben alakul ki, mivel a keresztcsonti szakasz mind az öt csigolyája 18-25 éves korban fokozatosan összeforr, szilárd csontot képezve - a keresztcsontot. De ha ennek a lokalizációnak az oldalirányú görbülete jelentkezik, akkor a tünetei hasonlóak az ágyéki gerincferdüléshez.

Terhesség és 4. fokú gerincferdülés

A szakértők az ilyen magas fokú gerincferdülést olyan tényezőként osztályozzák, amely növeli a terhesség alatti rendellenességek kockázatát – mind a nő, mind a jövőbeli gyermek számára.

Először is, a terhességi időszak előrehaladtával a gerinc terhelése is növekszik, különösen az ágyéki régióban (ahol a hiperlordózis kialakul), és a 4. fokú ágyéki gerincferdülésben szenvedő terhes nő jelentősen fokozott fájdalmat tapasztal. [ 7 ]

Másodszor, a méh a szemfenék magasságának növekedésével növekszik, és a 4. fokú mellkasi vagy thoracolumbalis gerincferdülés esetén ez súlyos problémákat okoz a méh elmozdulásával kapcsolatban, mivel a mellkas deformálódik, a belső szervek elmozdulnak, és a medencei rész aszimmetrikus. Ezért méhlepényi elégtelenség és az uteroplacentális vérkeringés mechanizmusainak zavarai figyelhetők meg. Ezenkívül a tüdő térfogatának csökkenése ilyen gerincbetegség esetén a magzat elégtelen oxigénellátásával, azaz perinatális hipoxiával jár.

A 3. és 4. fokozatú szkoliózisos terhesség bármikor megszakítható a méhlepény leválása miatt (még akkor is, ha normálisan helyezkedik el); egyes ilyen diagnózisú nőknél a gerinc szkoliózisos deformitásának progressziója megfigyelhető mind a terhesség alatt, mind a szülés után.

A háti gerinc 4. fokú gerincferdülése esetén a természetes szülés lehetséges, ha a beteg évekkel korábban gerincferdülés miatt műtéti kezelésen esett át. De még ilyen esetekben is, egyes adatok szerint, a nők közel fele császármetszésen esik át. [ 8 ]

Komplikációk és következmények

Mi a veszélye a 4. fokozatú gerincferdülésnek? A gerincoszlop ilyen mértékű deformációjával a test súlypontja korrigálhatatlanul eltolódik, ami viszont az izmok, a csigolyaízületek és a szalagok terhelésének egyensúlyhiányához vezet, ami korlátozott mobilitást és változó intenzitású fájdalmat okoz.

A mellkasban található szervek normális anatómiai helyzete és funkciói felborulnak. Különösen a mellkasi és thoracolumbalis gerincferdülésben a tüdőtérfogat csökkenése miatt alakul ki pulmonális hipertónia, nehézlégzés és krónikus hörghurut. A pulmonális keringésben a nyomás is megnő, ami a szív jobb oldali részeinek (az úgynevezett pulmonális szív) kitágulásához vezet.

A mellkas méretének 60°-os Cobb-szögnél bekövetkező változása a bordák és a légzőizmok (bordaközi izom és rekeszizom) mechanikai funkcióinak zavarához, a tüdő összkapacitásának csökkenéséhez és klinikailag kifejezett tüdőfunkció-zavarhoz vezet, amely légszomj formájában jelentkezik fizikai megterhelés során, valamint a szervezetbe jutó oxigén mennyiségének csökkenéséhez. 80°-os Cobb-szögnél alvás közben hipopnoe/apnoe figyelhető meg.

Ezenkívül a 4. fokozatú szkoliózis következményei és szövődményei közé tartozik: fájdalom a bélrendszerben; deformáló spondyloarthrosis kialakulása; aszimmetrikusan túlterhelt izmok görcsei; a végtagok paresztéziája által megnyilvánuló neuropátiák.

Az 1-3 fokú gerincferdülés gyermekeknél vagy serdülőknél - a csigolyák teljes elcsontosodása előtt - progresszívnek tekinthető. Annak ellenére, hogy a csontvázszerkezetek csontos kapcsolata (szinesztózis) és a csigolyák elcsontosodása körülbelül 25 éves korra befejeződik, felnőttkorban a 4. fokú gerincferdülés progressziója figyelhető meg. A klinikai gyakorlat azt mutatja, hogy az ágyéki gerincferdülés kevésbé hajlamos a progresszióra, mint mások; leggyakrabban a háti gerinc 4. fokú gerincferdülése progressziót mutat. Tanulmányok szerint az eltérés átlagos növekedése öt év alatt évi 2,4°, serdülőknél pedig a gerincferdülés 20 év alatt átlagosan 10-12°-kal progrediál.

Diagnostics 4. fokozatú scoliosis

A diagnosztika elvégzésével kapcsolatos további részletekért lásd: – Gerincferdülés diagnosztikája

Műszeres diagnosztika - gerinc röntgenfelvétele három vetületben, gerinc CT. [ 9 ]

Olvasd el még:

• A gerinc vizsgálatának módszerei
• Spondylometria

Kezelés 4. fokozatú scoliosis

Az ilyen fokú gerincferdülés konzervatív kezelésére irányuló kísérletek csak gyermekeknél végezhetők el a pubertás kezdete előtt.

Bár számos klinikai vizsgálat kimutatta, hogy a 4. fokú gerincferdülés műtét nélküli kezelése – fizioterápia (oldalsó elektromos izomstimuláció), gyógytorna, masszázs – hatástalan.

Egyes szakértők azt állítják, hogy a 4. stádiumú gerincferdülés esetén végzett gyakorlatok ellenjavalltak a súlyos csontvázdeformáció és a komoly fizikai korlátok miatt. Mások úgy vélik, hogy a gerinc fiatalkori görbülete esetén, azaz 4-11 éves gyermekeknél, a Katharina Schroth-módszer szerinti háromdimenziós gyakorlatoknak és speciális légzéstechnikáknak terápiás hatásuk lehet: erősíthetik és normalizálhatják a törzs, a medence és az alsó végtagok izmainak tónusát; javíthatják a tüdő és a szív működését. [ 10 ]

A 4. fokozatú gerincferdülés terápiás masszázsát tanfolyamokon végzik – azzal a céllal, hogy korrigálják a paravertebrális izmok terhelését.

40-50°-nál nagyobb görbület esetén általában spondylodesissel végzett sebészeti kezelést javasolnak - több csigolya összevonása csontátültetéssel, mechanikus rögzítéssel, speciálisan tervezett fémszerkezetek segítségével; statikus szerkezetek helyett az egylépcsős deformációkorrekció módszereit alkalmazzák, majd dinamikus rögzítéssel egy speciális endokorrektorral. Degeneratív gerincferdülésben és gerincszűkületben szenvedő felnőtteknél dekompressziós műtétre lehet szükség a csigolyák összevonásával; ágyéki gerincferdülés esetén ékcsontmetszést alkalmaznak.

Bővebben – Gerincferdülés: műtét

IV. fokú idiopátiás gerincferdülés esetén nagyon ritkán sikerül a gerincet teljesen egyenessé tenni, de lehetséges mind a háti, mind az ágyéki gerincívek jelentős korrekciója: a fő frontális görbület körülbelül 50%-kal, a csigolyák torziója 10%-kal, a gerincoszlop függőleges helyzete pedig átlagosan körülbelül 60%-kal csökkenthető [ 11 ].

A posztoperatív rehabilitációs időszakban a 4. fokozatú szkoliózis gimnasztikáját egyénileg választják ki, amelynek célja az izomgörcsök enyhítése, az ízületi mobilitás helyreállítása és a normális vérkeringés.

Másrészt a 4. fokozatú szkoliózis műtét utáni korai és késői szövődmények és következmények nem zárhatók ki:

• a műtét során jelentős vérveszteség, vénás levegőembólia, légzési distressz szindróma, gerincvelő-sérülés léphet fel;
• másodlagos fertőzés kialakulása;
• a csigolyák rögzítésének hibái pszeudoarthrosis kialakulásával;
• neurológiai károsodás bizonyos funkciók elvesztésével.

A gerincferdülés korrekciója a hátsó csigolyatestek sikeres összenövésével gyermekeknél és serdülőknél bonyolulttá válhat az elülső csigolyatest folyamatos növekedése miatt, ami súlyosbítja annak görbületét és csavarodását. [ 12 ]

Megelőzés

Ha a 4. fokozatú gerincferdülést a gerincferdülés előrehaladott esetének tekintjük, akkor azonnal világossá válik, hogy miből áll a megelőzése.

Ezek az iskolás gyerekek megelőző ortopédiai vizsgálatai - a gerinc görbületének kezdeti szakaszának azonosítása, a helyes testtartás alapelveinek és megsértésük következményeinek elmagyarázása (mind a gyermekeknek, mind a szülőknek), testtartást segítő gyakorlatok elvégzése gyermekek számára, valamint úszásoktatás.

A felfedezett szkoliózisos deformitást azonnal kezelni kell!

Előrejelzés

Az ilyen mértékű gerincferdülés csak kontroll alatt tartható, mivel élethosszig tartó diagnózisról van szó. És a prognózis gyakran nem túl biztató, még akkor sem, ha minden kísérletet tesznek a progresszió megállítására.

Sok beteg nehezen tud dolgozni, ezért a megállapított módon végzett orvosi és szociális vizsgálat rokkantságot biztosíthat a 4. fokú gerincferdülés esetén (a megfelelő szociális ellátások későbbi regisztrációjával).