A hasnyálmirigy lipomatózisa

A hasnyálmirigy zsíros beszivárgása, szteatózis vagy lipomatózis a zsír (lipidek) felhalmozódása parenchimájában.

A lipomatózis típus diffúz hasnyálmirigy-változásait - a parenhimatus szövet fokozatos helyettesítésével zsírszövetvel - zsíros disztrófiának vagy nem alkoholos zsíros hasnyálmirigy-betegségnek is nevezik. A legtöbb eset tünetmentes marad, és csak néhány ritka szélsőséges fokú lipomatózis vagy zsírpótlás vezethet exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséghez.

A hasnyálmirigy mind endokrin, mind exokrin mirigy. Az exokrin komponens a teljes mirigy kb. 80 % -át teszi ki, és elsősorban két különböző sejttípusból áll: acináris sejtekből (elsősorban az emésztő enzimek szekretálása) és a ductalis sejtekből (elsősorban a folyadékok és az elektrolitok szekretálása). Az endokrin komponens magában foglalja a langerhans tipikus szigeteit, amelyek több sejttípust tartalmaznak az exokrin szövetben. [1]

A hasnyálmirigy lipomatózis és zsíros pótlása a felnőtt hasnyálmirigy leggyakoribb jóindulatú patológiás állapota. [2], [3] Klasszikusan a jelenség növeli a hasnyálmirigy hypodenzitását a CT-n és a tipikus hiperechogenitást az ultrahang (USG) vizsgálat során.

A hasnyálmirigyben (lipomatózis) a zsír felhalmozódása és a hasnyálmirigy különböző területeinek zsírokkal (zsírpótlással) történő helyettesítése különféle szinonimákat kaptak: hasnyálmirigy lipomatózis, zsírpótlás, zsíros beszivárgás, zsíros hasnyálmirigy, lipomatous álrofia, nem alkoholos zsíros rost. Hasnyálmirigy-betegség és hasnyálmirigy steatosis. Ezek a szinonimák zavarok.

Különböző képalkotó eredmények alapján hajlamos lehet a "lipomatous infiltráció" kifejezést használni, amikor a hasnyálmirigy mirigy-szigetei a zsírszövetvel disszociáltak, vagy amikor a sűrűség (CT), az echogenitás (ultrahang) vagy a jel (MRI) diffúz módon módosított. Ha úgy tűnik, hogy a hasnyálmirigy-szigetek eltűntek, vagy széles körben helyettesítették a zsírokkal, akkor az úgynevezett "zsírpótlás" valószínűleg inkább kedvelik.

Hasonlóképpen, hajlamos lehet a "lipomatous infiltráció" kifejezést használni, amikor a folyamat visszafordíthatónak tűnik, és a "zsírpótlás" kifejezést fenntartja olyan esetekre, amelyek a mirigy-szigetek valószínű visszafordíthatatlan eltűnését mutatják. [4]

Járványtan

A szabványosított diagnosztikai paraméterek hiánya miatt a hasnyálmirigy lipomatózisának epidemiológiája nincs egyértelműen meghatározva. Egyes vizsgálatok eredményei szerint ezt a feltételt gyakran észlelik, akár 35%-os prevalenciával.

Általános elhízás jelenlétében a zsíros hasnyálmirigy-betegséget az esetek csaknem 70% -ában diagnosztizálják. És az elhízott gyermekeknél a hasnyálmirigy lipomatózisát az orvoshoz való átutalás 20% -ában figyeljük meg.

Okoz Hasnyálmirigy lipomatosis.

A hasnyálmirigy lipomatózis jóindulatú betegség, egyetlen etiológiával. [5], [6] A betegség számos betegséggel és állapotával jár. Az életkor és az elhízás szignifikánsan korrelál a hasnyálmirigy zsíros beszivárgásának mértékével. (GIPJ) [7] Következésképpen a zsíros beszivárgás általában közvetlenül korrelál a beteg testtömeg-indexével (BMI). Pontosabban: jobb korreláció van a GIIPF és a zsigeri zsírindex között, amelyet azonban nehezebb felmérni, mint a beteg BMI-je vagy súlya. Más szavakkal, a zsigeri zsírszövet mennyisége a hasnyálmirigy Giji jobb mutatója és előrejelzője, mint maga a BMI.

A hasnyálmirigy lipomatózis vezető okai a következők:

• Rendellenesség zsíros anyagcsere;
• Az elhízás hasi típusa a zsigeri zsír felhalmozódásával;
• Metabolikus szindróma (befolyásolja a hasnyálmirigy-adipociták-zsírsejtek) lebontását); [8]
• A vérben a lipidek (lipoproteinek) túlzott szintje - diszlipidémia vagy hiperlipidémia;
• Hiperkoleszterinémia;
• Cukorbetegség; [9]
• Krónikus pancreatitis az acináris sejtek atrófiájával;
• Izolált hasnyálmirigy-sziget amiloidózis;
• Hasnyálmirigy-csatorna stenosis (veleszületett, valamint intraduktális betonok vagy daganatok jelenléte miatt); [10]
• Veleszületett szindrómák, például a karboxiészter lipáz enzim génben lévő mutációhoz kapcsolódó gén modi-diabetes 8. típusú.
• A hasnyálmirigy nagy zsíros beszivárgása szintén a leggyakoribb CT-szkennelés képe serdülőknél és felnőtteknél cisztás fibrózisban szenvedő felnőtteknél. [11], [12], [13]

És a hasnyálmirigy lipomatózis egy gyermekben az alultápláltsággal és a súlyos disztrófiával (kwashiortor) társítható, genetikailag meghatározott zsírcsere-rendellenességgel (Wolman-betegség), schwachman-daimond szindróma, Johansson-Blizzard Syndrome, (Cushing szindróma), hypothalamic szindróma serdülők pubertás alatt.

Kockázati tényezők

A hasnyálmirigyben a zsírfelhalmozás kockázati tényezői a következők:

• Idősebb életkor (öregedés + hormonális változások);
• Magas zsírtartalmú étrend;
• Elhízás BMI-vel (testtömeg-index) ≥ 30;
• Inzulinrezisztencia;
• Krónikus alkoholfogyasztás;
• Hipertónia vagy hiperlipidémia;
• Krónikus hepatitis B;
• Reovírus fertőzés és HIV;
• Toxinnak való kitettség.

Pathogenezis

A hasnyálmirigy zsíros beszivárgásának fejlődésének mechanizmusát nem vizsgálták teljes mértékben. A szakértők szerint ennek az állapotnak a patogenezisének fő kapcsolata a zsírszövet diszfunkciója az elhízásban és a zsír újraelosztása a parenchyma infiltrációjával trigliceridekkel, ami kezdetben hipertrófiát és hiperpláziát okoz.

A zsírszövet diszfunkciójának fő megnyilvánulása a zsírsejt prekurzorok (preadipociták) fokozott differenciálódása érett adipocitákká, és a hasnyálmirigyben a lipideket főként adipocitákban tárolják. A ektopiás zsírlerakódások azonban a hasnyálmirigy acináris sejtjeiben (az emésztő enzimeket szekretáló) zsírcseppekként is képezhetnek, és a zsírsejtek helyettesítésével meghalnak, és ez lényegében részleges atrófiát és lipomatózist, a hasnyálmirigynek.

Ezenkívül a zsír potenciálisan beléphet a mirigybe (ideértve a Langerhans-szigetek inzulintermelő β-sejtjeit) a vérben keringő szabad zsírsavakból, az étrendi zsírbevitelben és a lipogenezis folyamatában-a glicerin és a zsírsav zsírokká történő átalakulása során.

Amint a tanulmányok kimutatták, a hasnyálmirigy-szteatózisban fontos szerepet játszik nemcsak a túlzott zsírfogyasztás, hanem az emelkedett vércukorszint (hiperglikémia) is. A hiperglikémia lelassítja a zsírsavak lebomlását - mitokondriális oxidációjuk, ami a sejtekben a trigliceridek felhalmozódását okozza.

Olvassa el - diffúz változásokat a hasnyálmirigyben

Tünetek Hasnyálmirigy lipomatosis.

A legtöbb esetben a hasnyálmirigy kezdeti lipomatózis - az 1. fokos lipomatózis (a mirigy 25-30% -áig tartó léziókkal) - tünetmentes, és a patológia első jelei akkor jelennek meg, amikor a hasnyálmirigy parenchyma diffúz lipomatózisát a szerv jelentősebb területei lefedik.

Így a 2. fokos hasnyálmirigy lipomatózisát akkor határozzuk meg, amikor a parenchima akár 60% -át érinti, majd a pancreatogén dyspepsia tünetei megjelenhetnek - kellemetlenséggel és nehézséggel az epigasztrikus régióban, krónikus hasmenés, a zsír jelenléte a fecesben (Steatorrhea) és a fogyásban.

Ha a parenchima több mint 60% -át érinti - 3. fokozatú hasnyálmirigy lipomatózis - fennáll a hasnyálmirigy-lipomatózis, amelyben a betegek csökkent étvágyat, megnövekedett bélgáztermelést és hasi puffadást, émelygést és hányást tapasztalhatnak, ha fájdalmat szenvedhetnek a has felső részében, a lázban és a megnövekedett szívsebességben. [14]

A máj- és hasnyálmirigy-lipomatózist gyakran kombinálják: a betegek kb.

Lehet, hogy májbővítés -hepatomegalia és hasnyálmirigy lipomatózis. [15]

Csak néhány esetjelentés jelzi a hasnyálmirigy zsíros beszivárgás és az exokrin hasnyálmirigy elégtelenség közötti közvetlen kapcsolatot, és ennek a kapcsolatnak a megfelelő bemutatása még nem állap meg. További funkcionális vizsgálatokra van szükség annak meghatározásához, hogy a FI pontos mértéke képes tüneti külső szekréciós elégtelenséghez.

Komplikációk és következmények

A zsíros hasnyálmirigy-betegség szövődményeket okozhat, és negatív egészségügyi következményekkel járhat.

A kérdésre válaszolva, mi a hasnyálmirigy lipomatózisának veszélye, a gastroenterológusok és az endokrinológusok megjegyzik: A hasnyálmirigy-steatosis nemcsak az emésztő elégtelenség szindróma kialakulását okozza, hanem befolyásolja az inzulin szekréciót is. A hasnyálmirigy zsíros beszivárgásának jelenléte növeli a fejlődés valószínűségét 2. típusú cukorbetegség és általánosított ateroszklerózis.

A hasnyálmirigy kiterjedt zsíros infiltrációja máj szteatózishoz vezethet, amely nem alkoholos szteatohepatitis kialakul. [16], [17]

A mirigy exokrin diszfunkciója indukálhatja a krónikus pancreatitis kialakulását. Ezenkívül az onkológusok szerint a hasnyálmirigy-lipomatózisban szenvedő betegek megnövekedett a rosszindulatú daganatok képződésének - hasnyálmirigy-karcinómának. [18]

Diagnostics Hasnyálmirigy lipomatosis.

Ennek az állapotnak a diagnosztizálásának alapja az instrumentális diagnosztika: hasi ultrahang, transzabdominális a hasnyálmirigy ultrahangja, számítógépes és/vagy mágneses rezonancia képalkotás. A hasnyálmirigy lipomatózisát az ultrahangra a parenchyma diffúz hiperechogenitása ismeri fel.

Az ultrahang nagyobb érzékenységének oka a szabálytalan cephalikus zsíros infiltráció kimutatására úgy gondolják, hogy az ultrahang általában nagyobb érzékenységéhez kapcsolódik, hogy a különféle szövetekben a zsír finom különbségeit észleljük. Ez a májban is gyakori megfigyelés, amelyben az ultrahang könnyebben kimutatja a korlátozott szteatózis hiperechogén területét és a szteatózisban hajlamos szövetek hipoechogén területét, mint a CT. [19]

Az ultrahang alatt a hasnyálmirigy lipomatózis inkább hipoechogénnek tűnik, mint hipoechogén, mint általában a lipoma esetében. Ennek oka az, hogy az echogenitást nem maga a zsír határozza meg, hanem az adipociták fejlődése által az interdollikuláris szeptákban történő kialakulás által okozott építészeti változások. A mirigy és a zsíros határok váltakozása felelős a hiperechogenitásért. [20]

Éppen ellenkezőleg, minél inkább beszivárog a hasnyálmirigy beszivárog vagy cseréli a zsírral, annál könnyebb a CT a tömeg diagnosztizálására. Így a CT a hasnyálmirigy hatalmas zsíros beszivárgásának választott módszerévé válik. [21]

A betegek vérvizsgálaton mennek keresztül (általános, hasnyálmirigy-enzimek, teljes koleszterin- és glükózszint), a hasnyálmirigy-enzimek vizeletvizsgálata és a koprogram esetében.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnosztika magában foglalja a hasnyálmirigy-daganatokat, az atrofikus gastritist, a krónikus enteritis és az enterokolitisz, a malabszorpciós szindróma.

A hasnyálmirigy lipomatusos álnév-hyptrophy

A hasnyálmirigy lipomatous pszeudohyhertrophy (LHP) a hasnyálmirigy lipomatosis különleges helyzete, amelyet valószínűleg ellentmondásosan ritka, specifikus és független entitásnak tekintnek. A teljes hasnyálmirigy aránytalan helyettesítésének ezt a helyzetét a zsírszövet növekvő mennyiségével és a teljes mirigy későbbi kibővítésével Hantelmann először írta le 1931-ben; A betegséget később lipomatous pszeudohyhyertophy-nek nevezték el.

A betegséget nagyon ritkának tekintik, és a specifikus etiológia ismeretlen. [22] Együttes a ritka gyermekgyógyászati szindrómákkal, mint például a Schwachman-Daimon, a Bannayan vagy a Johansson-Blizzard szindróma. Különböző lehetséges okokat posztuláltak, kezdve a veleszületett anomáliától a megszerzett állapotig, amelyet a fertőző vagy toxikus szerek károsodása okoz, vagy a hasnyálmirigy-csatornák krónikus obstrukciója, amely atrófiát és az azt követő zsírpótlást okoz. [23] Ez utóbbi hipotézis szenved attól a ténytől, hogy a zsír mennyisége valóban aránytalan, és több cikkben a normál hasnyálmirigy-vezetékek demonstrációjától. [24] Ráadásul a hasnyálmirigy-szövet maradék szigetei meglehetősen megőrzöttnek vagy legalább érintetlennek tűnnek. A krónikus hepatitis B-vel és más krónikus, elhanyagolt májkárosodásokkal összefüggésről is beszámoltak. Ezt a helyzetet fiatal betegekben és más betegekben diagnosztizálták, elhízás, cukorbetegség vagy pancreatitis nélkül. Ezek a jellemzők valószínűleg hangsúlyozzák ennek a betegségnek a jóindulatú korát, amely azonban jelentős exokrin hasnyálmirigy-diszfunkcióval járhat.

Kezelés Hasnyálmirigy lipomatosis.

A hasnyálmirigy-lipomatózis kezelése az eredetétől függ, de ennek a patológiának a mai napig nincs specifikus kezelése. Ugyanakkor a máj-szteatózis kezelésére vonatkozó ajánlásokat használják: a testtömeg, a testmozgás, az étkezési korlátozások csökkentése. [25] Tehát a hasnyálmirigy lipomatózisára 5. diétát írnak elő; erről az étrendről és annak menüjéről részletesen a kiadványokban:

• étrend a máj zsíros hepatosisában
• A hasnyálmirigy-betegség diéta
• Diet #5 receptek

By correcting the external secretory insufficiency of the pancreas is carried out treatment of digestive failure syndrome, using such drugs of the group of enzyme drugs as Pancreatin, Panzinorm, Creon, mezim, Penzital, digestal and others.

A sztatinokat (szimvasztatin stb.) A diszlipidémia és a hiperkoleszterinémia kezelésére használják. A hypolipidémiás gyógyszer Ezetimib (Ezetrop, Lipobon) bátorító eredményeket mutatott a teljes hasnyálmirigy-zsír és a triglicerid szintjének csökkentésében.

A műtéti kezelés eddig a bariatric műtét -laparoszkópos ujjú gastrektómiát (gastroplasztika) végezhet. A külföldi klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy az ilyen műtét után a legtöbb beteg csökken a testtömegben, a lipid profil javulását, a hasnyálmirigy teljes mennyiségének csökkentését és zsírtartalmát.

Megelőzés

Az életmód és az étkezési szokások egészséges változásai, valamint a rendszeres testmozgás elősegíthetik a hasnyálmirigy zsíros beszivárgásának megelőzését.

Előrejelzés

Az életminőséget illetően - ha a hasnyálmirigy lipomatózisát nem kezelik - a prognózis gyenge: a beteg továbbra is fogyni fog, emésztési problémái vannak, és szenvednek rossz közérzetétől. De a várható élettartam szövődmények hiányában (például krónikus pancreatitis vagy hasnyálmirigy-karcinóma) ennek a betegségnek kevés hatása van.

A hasnyálmirigy lipomatózis tanulmányozásával kapcsolatos hiteles könyvek és tanulmányok listája

1. A "hasnyálmirigy lipomatózis: Az akut pancreatitis szokatlan oka" egy Khan és munkatársai által készített cikk, amelyet 2016-ban a Gastrointestinalis Medicine esetében jelentettek.
2. "Pancreatikus lipomatózis: Átfogó áttekintés a CT és MR megállapítások szemléltető példáival" - cikk, amelyet R. N. Oliveira et al.
3. "A hasnyálmirigy lipomatózis: Az akut pancreatitis szokatlan oka" egy S. Patil és munkatársai által készített cikk, amelyet az Indian Journal of Radiology & Amp; Képalkotás 2014-ben.
4. "A hasnyálmirigy zsíros infiltrációja: A multidetektoros számítógépes tomográfia értékelése" egy L. Bertin és munkatársai által készített cikk, amelyet 2015-ben a diagnosztikai és intervenciós képalkotásban tettek közzé.
5. "A hasnyálmirigy lipomatózis: a hasnyálmirigy atrófia mutatója?" - A A. S. Mazo et al. Cikk, a Hasinal Radiology folyóiratban közzétett 2018-ban közzétett cikk.

Irodalom

Saveliev, V. S. Klinikai műtét. 3 Vol. Kötet 1: Nemzeti kézikönyv / szerk. Írta: V. S. Saveliev. С. Savelyev, A. I. Kirienko. - Moszkva: Geotar-Media, 2008.