A hasnyálmirigy lipomatózisa

A hasnyálmirigy zsíros infiltrációja, steatosisa vagy lipomatosisa a zsír (lipidek) felhalmozódása a parenchymájában.

A diffúz hasnyálmirigy-elváltozásokat, a lipomatózis típusát – a parenchymás szövet fokozatos zsírszövettel való helyettesítését – zsíros disztrófiának vagy alkoholmentes zsíros hasnyálmirigy-betegségnek is nevezik. Az esetek többsége tünetmentes, és csak néhány ritka, szélsőséges fokú lipomatózis vagy zsírpótlás vezethet exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséghez.

A hasnyálmirigy egyszerre endokrin és exokrin mirigy. Az exokrin komponens a teljes mirigy körülbelül 80 százalékát teszi ki, és főként két különböző sejttípusból áll: acinussejtekből (főként emésztőenzimeket választanak ki) és duktális sejtekből (főként folyadékokat és elektrolitokat választanak ki). Az endokrin komponens magában foglalja a tipikus Langerhans-szigeteket, amelyek számos sejttípust tartalmaznak szétszórva az exokrin szövetben. [ 1 ]

A hasnyálmirigy lipomatózisa és zsíros helyettesítése a felnőttkori hasnyálmirigy leggyakoribb jóindulatú kóros állapotai. [ 2 ], [ 3 ] Klasszikusan a jelenség a hasnyálmirigy CT-vizsgálatán növekvő hipodenzitást, ultrahangvizsgálaton (USG) pedig tipikus hiperekogenitást okoz.

A hasnyálmirigyben felhalmozódó zsír (lipomatózis) és a hasnyálmirigy különböző területeinek zsírral való helyettesítése (zsírpótlás) számos szinonimát kapott: hasnyálmirigy lipomatózis, zsírpótlás, zsíros infiltráció, zsíros hasnyálmirigy, lipomatózus pszeudohipertrófia, alkoholmentes zsírrost. Hasnyálmirigybetegség és hasnyálmirigy-zsírosodás. Ezek a szinonimák zavart okozhatnak.

Különböző képalkotó vizsgálatok eredményei alapján hajlamosak lehetünk a „lipomatózus infiltráció” kifejezés használatára, ha a hasnyálmirigy mirigyes szigeteit a zsírszövet disszociálja, vagy ha a sűrűség (CT), az echogenitás (ultrahang) vagy a jel (MRI) diffúz módon módosul. Amikor a hasnyálmirigy-szigetek eltűnni látszanak, vagy jelentős mértékben zsírral helyettesítődtek, valószínűbb, hogy az úgynevezett „zsírpótlás” a legelőnyösebb.

Hasonlóképpen hajlamosak lehetünk a „lipomás infiltráció” kifejezést használni, amikor a folyamat reverzibilisnek tűnik, és a „zsírpótlás” kifejezést azokra az esetekre tartjuk fenn, amelyek a mirigyes szigetek valószínűsíthető visszafordíthatatlan eltűnését mutatják. [ 4 ]

Járványtan

A standardizált diagnosztikai paraméterek hiánya miatt a hasnyálmirigy-lipomatózis epidemiológiája nem egyértelműen meghatározott. Egyes tanulmányok eredményei szerint ezt az állapotot gyakran véletlenül észlelik, akár 35%-os prevalenciával.

Általános elhízás esetén a zsíros hasnyálmirigy-betegséget az esetek közel 70%-ában diagnosztizálják. Az elhízott gyermekeknél pedig a hasnyálmirigy-lipomatózis az orvoshoz utalt esetek 20%-ában fordul elő.

Okoz hasnyálmirigy lipomatózis.

A hasnyálmirigy lipomatózisa egy jóindulatú betegség, amelynek nincs egységes etiológiája. [ 5 ], [ 6 ] Az állapot számos betegséggel és állapottal összefüggésben áll. Az életkor és az elhízás szignifikánsan korrelál a hasnyálmirigy zsíros infiltrációjának mértékével. (GIPJ) [ 7 ] Ennek következtében a zsíros infiltráció általában közvetlenül korrelál a beteg testtömegindexével (BMI). Pontosabban, jobb korreláció van a GIIPF és a zsigeri zsírindex között, amelyet azonban nehezebb felmérni, mint a beteg BMI-jét vagy testsúlyát. Más szóval, a zsigeri zsírszövet mennyisége a hasnyálmirigy GIJI-jének jobb indikátora és előrejelzője, mint maga a BMI.

A hasnyálmirigy lipomatózisának fő okai a következők:

• Zavar a zsíranyagcserében;
• Hasi típusú elhízás zsigeri zsír felhalmozódásával;
• Metabolikus szindróma (a hasnyálmirigy zsírsejtjeinek lebomlását érinti); [ 8 ]
• A vérben a lipidek (lipoproteinek) túlzott szintje - diszlipidémia vagy hiperlipidémia;
• Hiperkoleszterinémia;
• Cukorbetegség; [ 9 ]
• Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás acinussejtek atrófiájával;
• Izolált hasnyálmirigy-szigetek amiloidózisa;
• Hasnyálmirigy-vezeték szűkülete (veleszületett, valamint intraduktális konkréciók vagy tumor jelenléte miatt); [ 10 ]
• Veleszületett szindrómák, például azok, amelyek a karboxiészter lipáz enzim génjének, az mODY-diabetes type 8- nak a mutációjával járnak.
• A hasnyálmirigy nagymértékű zsíros infiltrációja a leggyakoribb CT-vizsgálati kép cisztás fibrózisban szenvedő serdülőknél és felnőtteknél. [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

A gyermek hasnyálmirigy-lipomatózisa összefüggésben állhat az alultápláltsággal és a súlyos disztrófiával (kwashiorkor), a genetikailag meghatározott zsíranyagcsere-zavarral (Wolman-kór), a Schwachman-Daimond-szindrómával, a Johansson-Blizzard-szindrómával, a gyermekek hiperkorticizmusával (Cushing-szindróma), a serdülők hipotalamusz szindrómájával a pubertás alatt.

Kockázati tényezők

A hasnyálmirigyben a zsírlerakódás kockázati tényezői a következők:

• Idősebb kor (öregedés + hormonális változások);
• Magas zsírtartalmú étrend;
• Elhízás, BMI-vel (testtömegindex) ≥ 30;
• Inzulinrezisztencia;
• Krónikus alkoholfogyasztás;
• Hipertónia vagy hiperlipidémia;
• Krónikus hepatitis B;
• Reovírusfertőzés és HIV;
• Toxinoknak való kitettség.

Pathogenezis

A hasnyálmirigy zsíros infiltrációjának kialakulásának mechanizmusát még nem vizsgálták teljes mértékben. A szakértők szerint a betegség patogenezisének fő láncszemei a zsírszövet diszfunkciója az elhízásban, valamint a zsír újraeloszlása a parenchyma trigliceridekkel való infiltrációjával, ami kezdetben a mirigysejtek hipertrófiáját és hiperpláziáját okozza.

A zsírszövet diszfunkciójának fő megnyilvánulása a zsírsejt-prekurzorok (preadipociták) fokozott differenciálódása érett adipocitákká, a hasnyálmirigyben pedig a lipidek főként az adipocitákban tárolódnak. De ektopikus zsírlerakódások is kialakulhatnak zsírcseppek formájában a hasnyálmirigy acinussejtjeiben (emésztőenzimeket kiválasztó sejtekben), aminek következtében azok elpusztulnak, helyüket zsírsejtek veszik át, és ez lényegében a hasnyálmirigy részleges atrófiája és lipomatózisa.

Ezenkívül a zsír potenciálisan bejuthat a mirigybe (beleértve a Langerhans-szigetek inzulintermelő β-sejtjeit is) a vérben keringő szabad zsírsavakból, az étrendi zsírbevitelből, valamint a lipogenezis folyamatából - a glicerin és a zsírsavak zsírrá alakulásából.

Ahogyan azt a tanulmányok kimutatták, a hasnyálmirigy-zsírosodásban nemcsak a túlzott zsírfogyasztás, hanem a megemelkedett vércukorszint (hiperglikémia) is fontos szerepet játszik. A hiperglikémia lelassítja a zsírsavak lebomlását - mitokondriális oxidációjukat, ami a trigliceridek felhalmozódását okozza a sejtekben.

Olvassa el még - diffúz változások a hasnyálmirigyben

Tünetek hasnyálmirigy lipomatózis.

A legtöbb esetben a hasnyálmirigy kezdeti lipomatózisa - az első fokú lipomatózis (a mirigy 25-30%-áig terjedő elváltozásokkal) - tünetmentes, és a patológia első jelei akkor jelentkeznek, amikor a hasnyálmirigy parenchyma diffúz lipomatózisa a szerv jelentősebb területeit fedi le.

Így a hasnyálmirigy II. fokú lipomatózisát akkor határozzák meg, amikor a parenchyma akár 60%-át is érinti, majd megjelenhetnek a pancreatogén diszpepszia tünetei - étkezés utáni kellemetlenséggel és nehézséggel a gyomortáji régióban, krónikus hasmenéssel, zsír jelenlétével a székletben (steatorrhea) és fogyással.

Amikor a parenchyma több mint 60%-a érintett – 3. fokozatú hasnyálmirigy-lipomatózis –, kifejezett hasnyálmirigy-lipomatózis alakul ki, amelyben a betegek étvágytalanságot, fokozott bélgázképződést és hasi puffadást, hányingert és hányást tapasztalnak, fájdalmat tapasztalhatnak a has felső részén, lázat és megnövekedett pulzusszámot. [ 14 ]

A máj- és hasnyálmirigy-lipomatózis gyakran együttesen jelentkezik: a betegek körülbelül 50-80%-ánál a hasnyálmirigy-lipomatózis és a máj zsíros hepatózisa, azaz a máj steatosisa (vagy zsíros májdisztrófiája) szinte egyszerre alakul ki.

Májmegnagyobbodás – hepatomegalia és hasnyálmirigy-lipomatózis – is előfordulhat. [ 15 ]

Csak néhány esettanulmány utal közvetlen összefüggésre a hasnyálmirigy zsíros infiltrációja és az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség között, és ennek a kapcsolatnak a megfelelő bizonyítása még várat magára. További funkcionális vizsgálatokra van szükség a tünetekkel járó extrinsic szekréciós elégtelenséget okozó FT pontos mértékének megállapításához.

Komplikációk és következmények

A zsíros hasnyálmirigy-betegség szövődményeket okozhat és negatív egészségügyi következményekkel járhat.

A hasnyálmirigy-lipomatózis veszélyére adott válaszként a gasztroenterológusok és endokrinológusok megjegyzik: a hasnyálmirigy-zsírosodás nemcsak az emésztési elégtelenség szindrómájának kialakulását okozza, hanem az inzulinszekréciót is befolyásolja. A hasnyálmirigy >25%-os zsíros infiltrációja növeli a 2-es típusú cukorbetegség és a generalizált ateroszklerózis kialakulásának valószínűségét.

A hasnyálmirigy kiterjedt zsíros beszűrődése májzsírosodáshoz, és alkoholmentes steatohepatitis kialakulásához vezethet. [ 16 ], [ 17 ]

A mirigy exokrin diszfunkciója krónikus hasnyálmirigy-gyulladás kialakulását idézheti elő. Ezenkívül az onkológusok szerint a hasnyálmirigy-lipomatózisban szenvedő betegeknél fokozott a rosszindulatú daganat – a hasnyálmirigy-karcinóma – kialakulásának kockázata. [ 18 ]

Diagnostics hasnyálmirigy lipomatózis.

A diagnózis alapja az instrumentális diagnosztika: hasi ultrahang, a hasnyálmirigy transzabdominális ultrahangja, számítógépes és/vagy mágneses rezonancia képalkotás. A hasnyálmirigy lipomatózisát ultrahangon a parenchyma diffúz hiperekogenitása alapján ismerjük fel.

Az ultrahang nagyobb érzékenysége a szabálytalan feji zsíros beszűrődés kimutatásában feltehetően összefügg az ultrahang általában véve nagyobb érzékenységével a különböző szövetek zsírtartalmának finom eltéréseinek kimutatásában. Ez a máj esetében is gyakori megfigyelés, ahol az ultrahang könnyebben kimutatja a korlátozott zsírosodású hiperechogén területet és a zsírosodásra hajlamos szövetek hipoechogén területét, mint a CT. [ 19 ]

Ultrahangvizsgálat során a hasnyálmirigy lipomatózisa inkább hiperechogenikusnak, mint hipoechogenikusnak tűnik, ahogyan az általában lipóma esetében megfigyelhető. Ennek az az oka, hogy az echogenitást nem maga a zsír határozza meg, hanem az interdollicularis septumokban lévő zsírsejtek fejlődése által okozott architekturális változások. A hiperechogenitásért a mirigy- és zsírhatárok váltakozása felelős. [ 20 ]

Épp ellenkezőleg, minél jobban beszűrődik a hasnyálmirigy, vagy minél zsír helyettesíti azt, annál könnyebb a CT-vel diagnosztizálni a tömeget. Így a CT válik az elsődleges módszerré a hasnyálmirigy masszív zsíros beszűrődésének kimutatására. [ 21 ]

A betegek vérvizsgálatot is végeznek (általános, hasnyálmirigy-enzimek, teljes koleszterin és glükózszint), vizeletvizsgálatot hasnyálmirigy-enzimek kimutatására és koprogramot.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis magában foglalja a hasnyálmirigy-daganatokat, az atrófiás gasztritiszt, a krónikus enteritist és enterokolitist, a malabszorpciós szindrómát.

A hasnyálmirigy lipomatózus pszeudohipertrófiája

A hasnyálmirigy lipomatózus pszeudohipertrófiája (LHP) a hasnyálmirigy lipomatózisának egy speciális állapota, amelyet valószínűleg vitatott módon ritka, specifikus és független entitásnak tekintettek. Ezt az állapotot, amelyben a teljes hasnyálmirigy aránytalanul nagy mennyiségű zsírszövettel pótlódik, és a teljes mirigy ezt követően megnagyobbodik, először Hantelmann írta le 1931-ben; a betegséget később lipomatózus pszeudohipertrófiának nevezték el.

A betegséget nagyon ritkának tekintik, és a specifikus etiológia továbbra sem ismert. [ 22 ] Beszámoltak összefüggésről ritka gyermekgyógyászati szindrómákkal, mint például a Schwachman-Daimon, Bannayan vagy Johansson-Blizzard szindróma. Különböző lehetséges okokat feltételeztek, a veleszületett rendellenességektől kezdve a fertőző vagy toxikus ágensek által okozott károsodás, vagy a hasnyálmirigy-vezetékek krónikus elzáródása által okozott szerzett állapotig, ami sorvadást és az azt követő zsírpótlást okoz. [ 23 ] Ez utóbbi hipotézist az a tény hátráltatja, hogy a zsír mennyisége valóban aránytalan, és hogy számos cikkben normális hasnyálmirigy-vezetékeket mutattak be. [ 24 ] Ezenkívül a hasnyálmirigy-szövet reziduális szigetecskéi meglehetősen konzerváltnak vagy legalábbis épnek tűnnek. Krónikus hepatitis B-vel és más krónikus, elhanyagolt májelváltozásokkal való összefüggést is jelentettek. Ezt az állapotot fiatal betegeknél és más, elhízás, cukorbetegség vagy hasnyálmirigy-gyulladás nélküli betegeknél diagnosztizálták. Ezek a jellemzők valószínűleg a betegség jóindulatú lefolyását hangsúlyozzák, amely azonban jelentős exokrin hasnyálmirigy-diszfunkcióval járhat.

Kezelés hasnyálmirigy lipomatózis.

A hasnyálmirigy lipomatózisának kezelése az eredetétől függ, de a mai napig nincs specifikus kezelés erre a patológiára. Ugyanakkor a májzsírosodás kezelésére ajánlásokat alkalmaznak: testsúlycsökkentés, testmozgás, étrendi korlátozások. [ 25 ] Tehát a hasnyálmirigy lipomatózisára az 5. táblázat szerinti diétát írják fel; erről a diétáról és menüjéről részletesen a következő publikációkban olvashat:

• Diéta zsíros májgyulladás esetén
• Diéta hasnyálmirigy-betegség esetén
• 5. számú diétás receptek

A hasnyálmirigy külső szekréciós elégtelenségének korrekciójával az emésztési elégtelenség szindrómáját kezelik, olyan enzimgyógyszerek csoportjába tartozó gyógyszereket alkalmazva, mint a Pancreatin, Panzinorm, Creon, Mezim, Penzital, Digestal és mások.

A sztatinokat (szimvasztatin stb.) diszlipidémia és hiperkoleszterinémia kezelésére használják. Az Ezetimibe (Ezetrop, Lipobon) nevű lipidcsökkentő gyógyszer biztató eredményeket mutatott a hasnyálmirigy teljes zsír- és trigliceridszintjének csökkentésében.

A sebészeti kezelés ma bariátriai műtétből állhat - laparoszkópos gasztrektómia (gasztroplasztika) elvégzéséből. A külföldi klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy az ilyen műtét után a legtöbb betegnél csökken a testsúly, javul a lipidprofil, csökken a hasnyálmirigy teljes térfogata és zsírtartalma.

Megelőzés

Az életmód és az étkezési szokások egészséges megváltoztatása, valamint a rendszeres testmozgás segíthet megelőzni a hasnyálmirigy zsíros beszűrődését.

Előrejelzés

Az életminőséget tekintve – ha a hasnyálmirigy lipomatózisát nem kezelik – a prognózis rossz: a beteg továbbra is fogyni fog, emésztési problémái lesznek, és rosszulléti rohamok gyötörhetik. A várható élettartamra azonban szövődmények (például krónikus hasnyálmirigy-gyulladás vagy hasnyálmirigy-rák) hiányában ez a betegség csekély hatással van.

A hasnyálmirigy lipomatózisának tanulmányozásával kapcsolatos hiteles könyvek és tanulmányok listája

1. A „Hasnyálmirigy-lipomatózis: Az akut hasnyálmirigy-gyulladás szokatlan oka” című cikk K. Khan és munkatársai tollából származik, és a Gastrointestinal Medicine című folyóiratban jelent meg 2016-ban.
2. „Hasnyálmirigy-lipomatózis: Átfogó áttekintés CT- és MR-leletek illusztratív példáival” - RN Oliveira és munkatársai által írt cikk, megjelent a Polish Journal of Radiology című folyóiratban 2017-ben.
3. „A hasnyálmirigy lipomatózisa: Az akut hasnyálmirigy-gyulladás szokatlan oka” című cikk S. Patil és munkatársai tollából, amely a The Indian Journal of Radiology & Imaging folyóiratban jelent meg 2014-ben.
4. „A hasnyálmirigy zsíros infiltrációja: értékelés többdetektoros komputertomográfiával” című cikk L. Bertin és munkatársai tollából, amely a Diagnostic and Interventional Imaging folyóiratban jelent meg 2015-ben.
5. „Hasnyálmirigy-lipomatózis: A hasnyálmirigy-sorvadás mutatója?”. - AS Mazo és munkatársai által írt cikk, megjelent az Abdominal Radiology folyóiratban 2018-ban.

Irodalom

Saveliev, VS Klinikai Sebészet. 3. kötetben. 1. kötet: nemzeti kézikönyv / Szerk. V. S. Saveliev. S. Savelyev, AI Kiriyenko. - Moszkva: GEOTAR-Media, 2008.