Canalicularis diszfunkció

Nefropátia, amelyet főként a szállítási folyamatok megsértése jellemez, általában a vesék megőrzött szűrési funkciójával, tubuláris diszfunkciókkal.

Okoz csöves működési zavarok

A legtöbb tubuláris diszfunkció primer, genetikailag meghatározott; a tubuláris diszfunkciók tünetei általában gyermekkorban alakulnak ki. A genetikailag meghatározott tubuláris diszfunkciókat olyan mutációk okozzák, amelyek a membránhordozó fehérjék szerkezetének megváltozását, a membránfehérjék funkcionális elégtelenségét, valamint a tubuláris hámsejtek hormonokra való érzékenységének megváltozását okozzák.

Bizonyos betegségekben azonban másodlagos tubuláris diszfunkciók figyelhetők meg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Forms

A tubuláris diszfunkciók osztályozása

• Glükózuria.
• Aminoaciduria:
  • aminoaciduria cisztin vagy kétbázisú aminosavak kiválasztásával;
  • aminoaciduria semleges aminosavak kiválasztásával;
  • iminoglicinuria és glicinuria;
  • aminoaciduria dikarbonsavak kiválasztásával.
• Károsodott foszfát-reabszorpció.
• Renális tubuláris acidózis:
  • proximális;
  • disztális.
• Fanconi-szindróma.
• Vesebetegség insipidus.
• Tubuláris diszfunkció hipokalémiával.

A tubuláris diszfunkciókat lokalizáció szerint osztják fel - a proximális vagy disztális tubulus domináns érintettsége.

Tubuláris diszfunkció esetén általában megnevezik azt az anyagot és/vagy iont, amelynek a transzportja károsodott (izolált glükózuria, cisztinuria).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]