Cholesteatoma a középfülben

A koleszteatomát leggyakrabban epidermoid cisztaként definiálják, amely a koponya halántékcsontjának középfülében és mastoid nyúlványában lokalizálódik. Tehát szövettanilag nem daganat. Az ICD-10 szerint a középfül ezen kóros képződménye H71 kóddal rendelkezik.

Járványtan

Az Európai Fülészeti és Neuro-otológiai Akadémia (EAONO) szakértői szerint a világszerte több mint 20 millió krónikus gyulladásos fülbetegségben szenvedő ember közül akár 25%-uknál is előfordul cholesteatoma. [ 1 ]

A szerzett cholesteatoma prevalenciáját 95-98%-ra becsülik; a veleszületett az esetek 2-5%-át teszi ki.

Ennek a középfül-elváltozásnak az éves előfordulása 100 000 gyermekből három, 100 000 felnőttből pedig kilenc. Az Egyesült Államokban egy tanulmány hat cholesteatomáról számolt be 100 000 emberre vetítve. A szerzett cholesteatomával diagnosztizált gyermekek átlagéletkora 9,7 év volt. A szerzett cholesteatomák körülbelül 1,4-szer gyakoribbak férfiaknál, mint nőknél. Egy angol tanulmány a cholesteatoma fokozott előfordulását találta a társadalmi-gazdasági szempontból hátrányos helyzetű területeken, ami arra utal, hogy a szerzett cholesteatoma előfordulása magasabb az alacsony jövedelmű betegeknél, bár további kutatásokra van szükség ezen a területen. [ 2 ]

Okoz cholesteatomák

Eredetük szerint a cholesteatomák primer (veleszületett), szekunder (szerzett, bármely életkorban előfordulhat) és idiopátiás (amikor az etiológia pontosan nem meghatározható) csoportba sorolhatók. [ 3 ]

A szakértők a patológia leggyakoribb másodlagos formájának ilyen kulcsfontosságú okait a gyulladásos, traumás vagy iatrogén etiológiájú dobhártya perforációjának nevezik;exudatív középfülgyulladás és gennyes középfülgyulladás, pontosabban krónikus gennyes középfülgyulladás.

Az etiológiai tényezők közül megkülönböztethető a középfül gennyes gyulladása is, amely a supratympanikus (epitympanikus-antral) régióban alakul ki - epitympanitis koleszteatomával.

A cholesteatoma gyakran a hallócső (Eustach-kürt) problémáinak eredménye: működésének zavara, amelyet gyulladás – tubootitis vagy a középfül és az orrmelléküregek fertőzései – okoz.

A veleszületett cholesteatoma ritka diagnózis. Az ép dobhártya (membrana tympani) primer cisztás képződménye általában a gyengén nyújtott részén (pars flaccida) alakul ki, de előfordulhat a középfülben (a dobhártya csiganyúlványa közelében vagy az Eustach-kürt közelében), valamint a koponya szomszédos csontjaiban is. [ 4 ]

A veleszületett koleszteatoma gyermekeknél egy heteroplasztikus epidermoid képződmény, amely a méhen belüli fejlődés során alakul ki. Gyermekek és serdülők esetében az esetek több mint felénél ilyen képződményt észlelnek egy fül-orr-gégésznél halláskárosodás miatt.

Kockázati tényezők

Az otológiában a cholesteatoma kialakulásának kockázati tényezői általában a középfül gyakori akut fertőző és krónikus betegségeivel; a dobhártya perforációjával és egyéb károsodásával; a hallócsövek elzáródásával (gyakran előfordul krónikus nasopharyngitis, allergiás nátha vagy megnagyobbodott orrmandula-gyulladás esetén); valamint néhány otológiai beavatkozással (pl. a középfül drenázsa tympanostomiás csővel) összefüggésben állnak. [ 5 ]

Fokozott a kockázata ennek a patológiának a kialakulásának a fülfejlődési rendellenességekkel küzdő gyermekeknél, amelyeket a Treacher Collins, Crouzon, Goldenhar veleszületett szindrómáiban figyelnek meg, valamint Down-szindrómás, Jessner-Cole szindrómás és szájpadhasadékos gyermekeknél is előfordulnak.

Pathogenezis

Külsőre a koleszteatoma egy fehéres-gyöngyházfényű, ovális alakú, rugalmas képződmény – vékony falú ciszta, amely réteges viaszos vagy esetes keratintöredékeket (az orvosok keratintörmeléknek nevezik) tartalmaz. A veleszületett koleszteatoma belsejében szövettanilag exodermális eredetű, rétegzett laphám keratinizált sejtjei találhatók. [ 6 ]

A formáció klinikai képét, etiológiáját és patogenezisét vizsgálva az otológusok és az otoneurológusok a koleszteatoma kialakulásának különböző elméleteit terjesztették elő.

A legmeggyőzőbb változat szerint a veleszületett koleszteatoma kialakulásának mechanizmusát a velőtaréj hátsó részének mesenchyma sejtjeinek rendellenes mozgása okozza a garatívek és a középfül rudiment kialakulása során az embriogenezis során, vagy a magzat hallójáratának és dobhártyájának kialakulása során a terhesség korai szakaszában. Egy másik hipotézis az amnion extraembrionális ekto- és mesodermájának sejtjeinek középfülüregbe való behatolását sugallja. [ 7 ]

A szerzett cholesteatomák előfordulását magyarázó egyik elmélet a középfül nyálkahártyájának hámjának fokozott keratinizációját egy gyulladásos reakcióval hozza összefüggésbe, amely ciklooxigenáz-2, interleukinok, vaszkuláris endoteliális növekedési faktorok és epidermális növekedési faktorok felszabadulásához vezet, amelyek stimulálják az epiteliális keratinociták proliferációját. Ezenkívül a kutatók kimutatták, hogy a középfül vagy a mastoid csont hallócsontocskáinak oszteoklasztikus reszorpciója a cholesteatoma kialakulása során a prosztaglandinok, kollagenolitikus és lizoszomális enzimek hatására következik be, amelyeket a csontszerkezetek körül képződő kötőszövet (granulációs szövet) szintetizál.

Egy másik elmélet szerint az Eustach-kürt diszfunkciója esetén a középfülben lévő negatív nyomás befelé húzza a dobhártyát (a hallócsontocskák felé), egy redőt (úgynevezett retrakciós zsebet) képezve, amely megtelik hámlasztott laphámsejtekkel, és cisztává alakul.

Egy másik elmélet szerint a dobhártya perforációja esetén a külső hallójáratot bélelő laphám átterjed (vándorol) a középfül üregébe, azaz a membránhiba szélei mentén növekszik.

Tünetek cholesteatomák

Amint azt a klinikai gyakorlat mutatja, a cholesteatomák, különösen a veleszületettek, hosszú ideig lappangó állapotban maradhatnak, és a megjelenő tünetek általában csak egy fület érintenek.

Szerzett cholesteatoma esetén az első tünetek az állandó vagy időszakos otorrhea – vizes váladék a fülből, amely fertőzés esetén lehet gennyes (kellemetlen szagú), és néha véres. Előrehaladott középfülgyulladás esetén fülfájás is előfordulhat. [ 8 ]

Ahogy a cisztás formáció növekszik, a betegpanaszok listája bővül, és a következőket tartalmazza:

• kellemetlen érzés és nyomás az egyik fülben;
• fülzúgás (állandó zaj vagy csengés a fülben);
• fejfájás;
• szédülés;
• fájdalom a fülben vagy a fül mögött;
• egyoldali hypoacusis (halláskárosodás);
• izomgyengeség az arc egyik oldalán (ritka esetekben).

A tünetek súlyossága változó, és egyes betegek csak kisebb kellemetlenséget tapasztalhatnak a fülben.

Az összes felsorolt tünet mellett, amikor a cerebellopontin szögletes cholesteatoma jelentős méretet ér el, az arcizmok akaratlan összehúzódása és az arcideg progresszív bénulása figyelhető meg.

Forms

A koleszteatomának a kialakulásuk helye alapján is különböző típusai vannak. A fülkagyló koleszteatomáját ritkán diagnosztizálják, de átterjedhet a dobhártyára, a középfülre vagy a mastoid folyamatra, és a halántékcsonton (os temporale) található arcidegcsatorna károsodása is lehetséges.

A külső hallójárat koleszteatomája egy cisztás tömeg a sérült csontkéreg területén, a külső hallójárat csontos részének (meatus acusticus externus) falában.

A középfül koleszteatomája vagy a dobhártya cholesteatomája (amely a középfül közepén található - a dobhártya és a belső fül között) a legtöbb esetben a krónikus középfülgyulladás szövődménye.

A halántékcsont veleszületett cholesteatomája a mastoid nyúlványában (processus mastoideus) vagy a hozzá összenőtt vékony dobhártya-részben (pars tympanica) fordul elő, amely a külső hallójáratot és a hallónyílást határolja. Ha a koponya halántékcsontjának a fülkagyló mögött elhelyezkedő, légüregekkel rendelkező nyúlványában cisztás képződmény alakul ki, akkor mastoid cholesteatomát diagnosztizálnak.

A középfül ürege a dobhártyával a halántékcsont kőzettes (petrus) részében található, amelyet háromszög alakja miatt piramisnak neveznek. Elülső felszínének egy részét a dobhártya felső fala (teteje) alkotja. És itt alakulhat ki a halántékcsont piramisának, azaz kőzettes részének (pars petrosa) cholesteatomája. A halántékcsont piramisának csúcsának cholesteatomája pedig a piramis felfelé néző elülső felszínén való lokalizációját jelenti, ahol az Eustach-kürt félcsatornája található.

A középfül dobüregének felső fala választja el azt a koponyaüregtől, és ha a középfülben vagy a halántékcsont piramisában kialakult cholesteatoma - a középső koponyaüreg elytraján keresztül - az agyba terjed, agyi cholesteatoma figyelhető meg, amelyet a szakértők otogén intracranialis szövődményként minősítenek.

A kisagy-pontin szögletének koleszteatomája egy veleszületett képződmény, amely lassan növekszik az agytörzs, a kisagy és a halántékcsont hátsó felszíne közötti, agy-gerincvelői folyadékkal töltött térben.

A szakemberek a középfül cholesteatomájának stádiumait határozzák meg: a pars flaccida (a dobhártya gyengén megnyúlt része) cholesteatomája, a megnyúlt rész (pars tensa) cholesteatomája; veleszületett és másodlagos cholesteatoma (a dobhártya perforációjával).

Az I. stádiumban a cholesteatoma egy helyen lokalizálódik; a II. stádiumban két vagy több struktúra is érintett lehet; a III. stádiumban extracranialis szövődmények jelentkeznek; a IV. stádiumot a képződmény intrakraniális terjedése határozza meg. [ 9 ]

Komplikációk és következmények

A koleszteatoma agresszív növekedése – beleértve a veleszületettet is – veszélyes következményekkel és szövődményekkel járhat:

• a hallócsontlánc pusztulása halláskárosodással (vezetéses vagy vegyes halláskárosodás);
• a külső hallójárat csontos részének falának pusztulása és a dobhártya falainak eróziója;
• a gyulladásos folyamat kialakulása és terjedése a környező területekre, beleértve a belső fület is (labirintus). A koleszteatoma labirintusba való behatolása miatt előfordulhat annak gyulladása (labirintitisz), valamint a belső fül sipolyának (fisztulájának) kialakulása.
• A képződmény fülön túli terjedése a következőkhöz vezethet:
• az időleges csont mastoid folyamatának antrumjának (barlangjának) elzáródása, amely tele van gyulladásával - mastoiditis;
• az agy dura mater kavernózus sinusának trombózisa;
• gennyes agyhártyagyulladás kialakulása;
• intrakraniális (epidurális vagy szubdurális) tályog;
• agyi tályog.

Diagnostics cholesteatomák

A koleszteatoma klinikai diagnózisa a fül alapos vizsgálata során történik.

Erre a célra instrumentális diagnosztikát alkalmaznak:

• otoszkópia és otomikroszkópia;
• A fül és a halántékcsont röntgenfelvétele;
• timpanometria.

Hallásvizsgálatot végeznek (audiometriával vagy impedanciametriával).

A cholesteatoma kimutatásához vagy vizuális megerősítéséhez komputertomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotás szükséges. Cholesteatoma gyanúja esetén minden betegnél diffúzió súlyozott MRI vizsgálatot kell végezni. A cholesteatoma hiperintenz (világos) területként jelenik meg az MRI-n (a frontális és axiális síkbeli T2 súlyozott képeken).

A középfül koleszteatomája a CT-felvételen élesen körülhatárolható, homogén lágy szövetek (alacsony sűrűségű) felhalmozódásaként látható a középfül üregében, de a komputertomográfia alacsony specificitása miatt szinte lehetetlen megkülönböztetni a környező granulációs szövet csontszerkezeteitől. A CT azonban minden csontelváltozást kimutat, beleértve a hallócsontok defektusait és a halántékcsont erózióját is, ezért ez a vizsgálat szükséges a képződmény eltávolítására irányuló műtét megtervezéséhez.

A veleszületett és a szerzett koleszteatomát nehéz elkülöníteni, ezért a diagnózis elsősorban az anamnézis és a klinikai tünetek alapján történik.

Megkülönböztető diagnózis

Nagy jelentőséggel bír a cholesteatoma differenciáldiagnózisa a külső hallójárat keratózisával és erozív daganatával, a középfül aterómájával és adenomájával, az eozinofil granulómával, az oto- és tympanosclerosissal, a dobhártya glomangiómájával, az ektopikus meningiómával és a laphámsejtes karcinómával.

Kezelés cholesteatomák

A másodlagos cholesteatoma esetén a gyulladás elnyomására kezelést alkalmaznak, amely magában foglalja a fül tisztítását, antibiotikumok szedését és fülcseppek használatát. Minden részlet megtalálható a kiadványokban:

• Antibiotikumok középfülgyulladáshoz
• Cseppek középfülgyulladáshoz
• Krónikus gennyes középfülgyulladás kezelése kórházban és otthon
• Fizioterápia középfülgyulladás esetén

Nincs olyan gyógyszer, amely eltávolíthatná ezt a képződést, így az egyetlen módja a sebészeti kezelés, amelynek taktikáját a betegség stádiuma határozza meg a műtét idején.

A cholesteatoma eltávolításának szokásos módszere a mastoidektómia (a halántékcsont mastoid nyúlványának légsejtjeinek megnyitása). A standardizált mikrosebészeti beavatkozás a lefelé irányuló mastoidektómia (gyermekeknél ellenjavallt) - egy módosított radikális mastoidektómia, amely a külső hallójárat csontos falának eltávolításával jár (ami a dobhártya rekonstrukcióját is igényli). Egy másik technika a felfelé irányuló mastoidektómia, amely a mastoid nyúlvány összes pneumatizált területét eltávolítja, miközben megőrzi a hallójárat hátsó falát. [ 10 ]

Ugyanakkor a sebészek tympanoplasztikát is végezhetnek – a dobhártya helyreállítását (a fül egy másik részéből származó porccal vagy izomszövettel).

A koleszteatoma eltávolítására irányuló műtét előtti vizsgálat magában foglalja a fül és a halántékcsont röntgen- és CT-vizsgálatát, valamint EKG-t. Szükséges továbbá vérvizsgálatok (általános, biokémiai, véralvadási) elvégzése is.

Mennyi ideig tart egy koleszteatoma eltávolítására irányuló műtét? Az ilyen műtétek átlagos időtartama, amelyeket altatásban végeznek, két-három óra.

A műtét utáni időszakban (hetekig) a betegeknek nem szabad eltávolítaniuk a kötést (az orvos engedélyéig); ajánlott felemelt fejjel aludni (ez csökkenti a duzzanatot és javítja a váladék kiáramlását a fülüregből); kerülni kell a vizet a műtött fülben, a fizikai aktivitást és a légi utazást. [ 11 ]

Gyakran még egy sikeres műtét sem képes megakadályozni a cholesteatoma kiújulását, amelyet felnőtteknél az esetek 15-18%-ában, gyermekeknél pedig az esetek 27-35%-ában figyelnek meg.

Ezt figyelembe véve, a műtét után 6-12 hónappal a cholesteatoma eltávolítása után revíziót végeznek - akár sebészeti úton, akár MRI segítségével. Egyes adatok szerint az esetek közel 5%-ában ismételt műtétre van szükség. [ 12 ]

Megelőzés

A veleszületett koleszteatoma kialakulásának megakadályozása lehetetlen, és a középfül másodlagos epidermoid kialakulásának megelőzése a gyulladásos betegségeinek időben történő felismerése és kezelése.

Előrejelzés

Általánosságban elmondható, hogy a cholesteatoma prognózisa a lokalizációjától, az etológiájától, a fejlődési stádiumától és a beteg életkorától függ.

Ez a képződmény szinte mindig eltávolítható, de ellenőrizetlen növekedése komoly problémákat okozhat, elsősorban a hallásban.

Amikor arról kérdezik a szakembereket, hogy rokkantságot állapítanak-e meg cholesteatoma esetén, a következőképpen válaszolnak. Ez a diagnózis nem szerepel a rokkantságra jogosító listán, de létezik hallássérültség, beleértve a harmadfokú hypoacusist is, feltéve, hogy annak hallókészülékkel történő kompenzálása nem elegendő a teljes értékű szakmai tevékenységhez.