coeliakia (glutén enteropathia)

A coeliakia (nem trópusi sprue, glutén-enteropátia, lisztérzékenység) - immunológiailag közvetített betegség a gyomor-bél traktus genetikailag hajlamos emberek, nyilvánul glutén-intoleranciában, a nyálkahártya gyulladás és felszívódási zavar. Tünetei coeliakia általában közé tartozik a hasmenés és a hasi diszkomfort érzés. Diagnózist biopszia a vékonybél, bizonyítva néhány nem specifikus, amely rendellenes boholyatrophia, a javulás jön a kijelölését szigorú étrend, amely kizárja a glutén.

A "glutén- vagy gluténérzékeny enteropátiára" vonatkozó szinonimák a lisztérzékenység, a cöliákia, a cöliákia, az idiopátiás steatorrhoa, a nem trópusi sprue. Számos szerző úgy véli, hogy a "lisztérzékenység" kifejezés sikeresebb. Sokan hangsúlyozzák, hogy a "glutén enteropátiája" meghatározása alternatív. 

[1], [2], [3], [4]

Mi okozza a lisztérzékenységet?

A lisztérzékenység örökletes rendellenesség, amelyet a glutén glutén-frakciójának megnövekedett érzékenysége okoz, ami a búzában megtalálható fehérje; hasonló fehérjéket találtak rozsban és árpában. A genetikailag érzékeny emberek aktiválják a glutén-érzékeny T-sejteket a glutén-eredetű fehérje determinánsok bemutatásakor. A gyulladásos válasz a vékonybél nyálkahártya villi jellegzetes atrófiájához vezet.

A betegség előfordulási gyakorisága Írország délnyugati részén 1/150-ről Észak-Amerikában 1/5000-re változik. A lisztérzékenységet a rokonok első generációjának körülbelül 10-20% -ánál észlelték. A nők és a férfiak aránya 2: 1. A betegség leggyakrabban gyermekkorban manifesztálódik, de később is kialakulhat.

A lisztérzékenység tünetei

A lisztérzékenység specifikus tünetei hiányoznak. Néhány beteg esetében a betegség tünetmentes vagy csak étkezési hiányosságokkal jár. Más esetekben az emésztőrendszerben jelentős jelek lehetnek.

A csecsemőkorban és a gyermekkori lisztérzékenység a gabonafélék élelmiszerben való hozzáadása után is megnyilvánulhat. A gyermek fejlődési rendellenességet, apátia, étvágytalanság, gyengeség, általános hipotónia, puffadás és izomhipotrófia. A szék általában puha, bőséges, agyag színe kellemetlen szaggal. Az idősebb gyermekek általában anémia és dysplasia.

Felnőtteknél a lisztérzékenység leggyakoribb tünetei a fáradtság, a gyengeség és az anorexia. A mérsékelt és instabil hasmenés néha a fő tünet. A Steatorea mérsékeltről jelentősre (7-50 g zsír / nap) nyilvánul meg. Néhány beteg súlycsökkenést tapasztal, de a testsúlycsökkenés a szokásosnál kisebb. Tipikusan ezek a betegek anémia, glossitis, szögletes szájgyulladás és aphthous fekélyek. A D-vitamin és a kalcium (pl. Osteomalacia, osteogenezis, csontritkulás) jellemző hiányosságai . Mind a férfiak, mind a nők csökkenthetik a termékenységet.

Körülbelül 10% van dermatitis herpetiformis, súlyos papuláris-hólyagos bőrkiütés viszketéssel, amely szimmetrikusan rögzíti extensor felszínén könyök és a térd ízületek, csípő, váll és a fejbőrt. A kiütés megjelenését a magas gluténtartalmú étkezés okozhatja. A lisztérzékenység kialakulásához cukorbetegség, autoimmun pajzsmirigybetegségek és Down-szindróma társul.

A cöliákia diagnózisa

A diagnózist gyanús klinikai és laboratóriumi változások jelzik a felszívódást. A családi történelem fontos eleme a diagnózisnak. A veseelégtelenségben szenvedő betegeknél a lisztérzékenység nyilvánvalóan gastrointestinalis vérzés nélkül nyilvánul meg.

A diagnózis megerõsítéséhez a duodenum leereszkedõ ágából kis bél biopszia szükséges. A morfológiai adatok közé tartozik a villi hiánya vagy összehúzódása (villamos atrófia), az intraepitheliális sejtek növekedése és a kripták hiperplázise. Azonban, az ilyen adatokat is előfordulhat a trópusi sprue, súlyos túlzott bél bakteriális túlszaporodás, eozinofil enteritisz, laktóz-intolerancia és limfóma.

Mivel a biopszia nem mutat semmilyen konkrét változást, a szerológiai markerek segíthetnek a diagnózisban. Meghatározása kombinálva antigliadinantitest (AGAT) és antiendomysial antitestek (AEAT - elleni antitest intesztinális protein a kötőszövet) van egy pozitív és egy negatív prediktív értéke közel 100%. Ezek a markerek is használhatók szűrésére vizsgálatok populációk magas prevalenciája hasi sprue, beleértve az első generációs rokonok a betegséggel fertőzött betegek és a betegek, akik gyakran társul hasi sprue. Minden pozitív vizsgálat esetén a betegnek a vékonybél diagnosztikus biopsziáját kell elvégeznie. Ha mindkét vizsgálat negatív, a lisztérzékenység nem valószínű. Az ilyen antitestek titere gluténmentes diétával csökken, ezért ezek a tesztek hatékonyan hatnak az étrend megfelelőségének ellenőrzésére.

Gyakran más laboratóriumi változások is vannak, amelyeket meg kell vizsgálni. Ezek közé tartozik a vérszegénység (vas-hiányos anémia a gyermekeknél és a foláthiányos anémia felnőtteknél); az albumin, kalcium, kálium és nátrium szintjének csökkenése ; az alkalikus foszfatáz és a protrombin idő növelése .

A malabszorpciós vizsgálatok nem specifikusak a lisztérzékenység szempontjából. De ha a kutatást végzik, az eredmények azt mutatják, steatorrhea 10-40 g / nap, megzavarja a tesztet a D-xilóz és (súlyos sérüléseket az ileum) Schilling tesztet.

[5], [6], [7], [8]

A lisztérzékenység kezelése

A lisztérzékenység kezelése gluténmentes étrendet tartalmaz (elkerülendő a búzát, rozst vagy árpát tartalmazó élelmiszerek). A glutént széles körben használják élelmiszertermékekben (pl. Elkészített levesekben, mártásokban, fagylaltokban, hot dogokban), ezért a glutén bevitelének elkerülése érdekében a betegeknek részletes leírást kell készíteniük az élelmiszer-összetételről,. A páciensnek konzultációra van szüksége a dietetikusokkal és a cukorbetegek bevonásával a támogató csoportba. A gluténmentes diéta kinevezését követő eredmény gyorsan megtörténik, és a tünetek feloldódnak 1-2 héten belül. A kis mennyiségű glutént tartalmazó élelmiszerek bevitele súlyosbodáshoz vezethet vagy visszaesést okozhat.

A vékonybél biopsziáját 3-4 hónappal a gluténmentes táplálkozás után meg kell ismételni. Ha a változások továbbra is fennállnak, a villous atrophia egyéb okait (pl. Lymphoma) kell fontolóra venni. A lisztérzékenységi tünetek eltűnése és a vékonybél morfológiájának javulása együtt jár az AGAT és az AEAT titerek csökkenésével.

A hiánytól függően vitaminokat, ásványi anyagokat és készítményeket kell felírnia, amelyek növelik a hemoglobin tartalmat. Enyhe esetekben a kezelés nem igényel további gyógyszerek alkalmazását, ugyanakkor a betegség súlyos megnyilvánulásai teljes körű terápiát igényelnek. Felnőttek esetében a kiegészítő kezelés 300 mg vas-szulfátot tartalmaz naponta 1-2 alkalommal, 5-10 mg folátot naponta egyszer, orálisan, kalcium kiegészítőként és bármely standard multivitamin komplex formájában. Néha a betegség súlyos betegségében és elsődleges felismerésében (ritkán felnőtteknél) el kell kerülni az ételt és a parenterális táplálkozást.

Ha nincs gluténmentes diéta, akkor gondolni kell arra, hogy a lisztérzékenység refrakter szakaszának hibás diagnózisa vagy fejlődése van. Az utóbbi esetben a glükokortikoidok alkalmazása hatékony lehet.

Milyen a lisztérzékenység prognózisa?

A cöliákiás megbetegedések 10-30% -ban halálosak a táplálkozás be nem tartása esetén. Ha az étrendet megfigyelik, a halálozási arány kevesebb, mint 1%, főleg felnőtteknél, akik kezdetben súlyos betegségben voltak. A lisztérzékenység szövődményei közé tartoznak a refrakter folyamatok, a kollagén fúvókák és a bél lymphomák kialakulása. A lisztérzékenységben szenvedő betegek 6-8% -ában fordulnak elő bél lymphomák, általában 50 évnél idősebb betegeknél. Az emésztőrendszer egyéb részei rosszindulatú növekedésének kockázata (pl. A nyelőcső vagy oropharynx karcinóma, a vékony intesztinális adenokarcinóma) növekszik. A gluténmentes diéta betartása jelentősen csökkentheti a malignitás kockázatát.