^

Egészség

A
A
A

Tüdőszarkoidózis

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Szarkoidózis (olyan betegség Besnier-Boeck-Schaumann) - szisztémás betegség kialakulása jellemez produktív gyulladás kialakulását epitheloid sejt granulomák nélkül nekrózis a kimenetele a felszívódás vagy fibrózis.

A szarkoidózist nem üreges granulomák képzése jellemzi egy vagy több szervben és szövetben; az etiológia ismeretlen. Leggyakrabban a tüdő és a nyirokrendszer érintett, de a szarkoidózis befolyásolhatja bármelyik szervet. A tüdők szarkoidózisának tünetei a teljes hiánytól (korlátozott betegségtől), a légszomjig és a ritkán légzőszervi vagy egyéb szervi elégtelenség (gyakori betegség) esetén változnak. A diagnózist általában először gyanítják a tüdőben való részvétellel, amit megerősítenek mellkasröntgen, biopszia és a granulomatous gyulladás más okainak kizárása. A glükokortikoidok az első vonalbeli kezelés. A prognózis nagyon jó a betegség korlátozott formájában, de kedvezőtlenebb a gyakoribb betegség esetén.

A szarkoidózis elsősorban a 20-40 év közötti embereket érinti, de előfordulhat gyermekekben és idősebb felnőttekben is. Az egész világon az afroamerikaiak és az északi európaiek, különösen a skandinávok, a legnagyobb előfordulás. A szarkoidózis prevalenciája a világon átlagosan 20/100 000 lakosra esik (különböző országokban, a számok 10-től 40-ig terjednek). A betegség megnyilvánulása nagyban függ a fajtól és az etnikai hovatartozástól, az afroamerikaiakkal és a kanadai kanadaiakkal szemben valószínűbb, hogy extrathoracikus megnyilvánulásai vannak. Ismeretlen okokból a tüdő szarkoidózis némileg gyakoribb a nőknél.
 
Az incidencia télen és kora tavasszal nő.

A tüdő szarkoidózisa olyan szisztémás betegség, amelyben a hilar nyirokcsomók, tüdők, hörgők, savó membránok, máj, lép, bőr, csontok és más szervek érintettek.

trusted-source[1], [2], [3],

Mi okozza a tüdő szarkoidózisát?

Úgy vélik, hogy a szarkoidózis a környezeti tényezőre gyulladásos reakció eredményeként alakul ki az örökletes hajlamú emberekben. Várható része virális, bakteriális és mycobacterium fertőzések, valamint a szervetlen (például alumínium, cirkónium, talkum) és szerves (például, fenyő pollen, agyag anyagok), mint kiváltó, de ez a feltételezés még nem bizonyított. Ismeretlen antigének indukálnak sejtes immunválaszt, felhalmozódása jellemez a T-limfociták és a makrofágok, felszabadulását citokinek és kemokinek és a granulomák. Néha a családtörténet vagy bizonyos közösségekben a morbiditás fokozódása sugallja a genetikai hajlamot, bizonyos hatásokat, vagy kisebb valószínűséggel az átvitel személyenként.

Az eredmény a gyulladásos folyamat kialakulását noncaseating granulomák - funkció szarkoidózis. Granuloma - a klaszter a mononukleáris sejtek és makrofágok, amelyek differenciálódtak epitheloid és többmagvú óriássejtek körülvett limfociták, plazmasejtek, hízósejtek, fibroblasztok és kollagén. Granulómák általában megtalálható a tüdőben és a nyirokcsomókban, de kialakítható számos más szervekben, beleértve a máj, a lép, a szemek, a melléküregek, a bőr, a csontok, ízületek, vázizomban, vesében, reprodukciós szervek, szív, nyálmirigy és az idegrendszer. Granuloma a tüdőben mentén a nyirokerek, leggyakrabban a peri, subpleural és perilobulyarnyh területeken.

A tüdő szarkoidózisának tünetei

A tüdő szarkoidózisának tünetei a lézió lokalizációjától és kiterjedésétől, valamint az idő múlásától függnek, a spontán remissziótól kezdve a krónikus tünetmentes betegségig. Ezért rendszeres vizsgálat szükséges a különböző szervek új tüneteinek azonosításához.

Szarkoidózis szisztémás tünetei

rendszer A sérülés gyakorisága Comments
Pleuropulmonáris (tüdő, mellhártya) > 90%

Granulómák alakulnak ki alveoláris septa, bronchioláris és bronchiális falakban, ami diffúz tüdőérintkezést eredményez; tüdőartériák és vénák is érintettek

Gyakran tünetmentes. Spontán megoldódott sok beteg esetében, de progresszív tüdőműködési zavarokat okozhat, ami néhány betegben korlátozza a testmozgást, a légzési elégtelenséget és a halált

Lymphocytás exudatív effúziók kialakulásához vezet, általában kétoldalú

nyirok- 90% A tüdő vagy a mediastinum gyökereinek bevonása a legtöbb betegben véletlenül megtalálható mellkasi röntgensugárzás során. Más esetekben enyhe perifériás vagy nyaki lymphadenopathia
GI
Hepatic
Splenic
Egyéb
40-75%

Általában tünetmentes; a funkcionális májfunkciók mérsékelt emelkedése, a CT felhalmozódásának csökkenése kontraszttal csökkent

Ritkán klinikailag jelentős cholestasis, cirrhosis

Nem világos a sarcoidosis és a granulomatous hepatitis közötti különbség, amikor a sarcoidosis csak a májat károsítja

Általában tünetmentesen jelentkezik, a fájdalom a hasi bal felső negyedében, a trombocitopénia, a váratlan röntgenfelvétel vagy a CT

Ritka beszámolók a gyomor-granulomákról, ritka intesztinális bevonás; a mesenterialis lymphadenopathia hasi fájdalmat okozhat

Látóteret 25%

Leggyakrabban vizeletkárosodás, fotofóbia és könnyezés. Vakságot okozhat, de gyakrabban spontán megoldódik

Kötőhártyagyulladás, iridocyclidis, chorioretinitis, dacryocystitis, beszivárgását a könnymirigyek, ami száraz szem, látóideg-gyulladás, glaukóma és a szürkehályog is előfordulhat

A látószerv bevonása gyakrabban az afrikai amerikaiak és a japánok körében

A szemkárosodás korai felismerése céljából évente egyszer vagy kétszer elvégzik a felmérést

A csont-izomrendszer 50-80%

Tünetmentes betegség az enzimek növekedésével / növekedésével a legtöbb betegben; néha némító vagy akut myopathia izomgyengeséggel

Boka, térd, csukló, könyökcsukló - az arthritis leggyakoribb lokalizációja; krónikus ízületi gyulladást okozhat Jakkoud vagy daktilitis deformitásaival

A Léfgren-szindróma a tünetek hármasa, beleértve az akut polyarthritist, az erythema nodosumot és a tüdő gyökereinek lymphadenopathiáját. Különböző funkciói vannak; gyakoribb a skandináv és az ír nők esetében, akik gyakran érzékenyek a nem szteroid gyulladásgátlókra és gyakran önmaguk okozzák; alacsony visszaesés

Osteolitikus vagy cisztás elváltozások; osteopenia

bőrgyógyászati 25%

Nodularis erythema: vörös, tömör nyálkahártyák a lábak elülső felületén; gyakrabban európaiak, Puerto Ricans és mexikóiak között; általában 1-2 hónapig tart; gyakran ízületi gyulladás (Léfgren-szindróma); jó prognosztikai jel lehet

Nem specifikus bőrelváltozások; macula és papulák, szubkután csomók, hipopigmentáció és hiperpigmentáció gyakran előfordul

Lumbális lupus: kiemelkedő foltok az orrán, arcán, ajkán és fülén; gyakrabban az afrikai amerikaiak és a Puerto Ricans; gyakran társul a tüdőfibrózissal; rossz prognosztikai jel

neurológiai    <10%

A koponya idegei neuropátiája, különösen a 7. (az arc ideg bénulása) és a párok nyolcadik hallása (hallásvesztés). Emellett a perifériás neuropátia és a látóideg neuropátiája gyakori. Bármelyik agyi idegpár befolyásolható

A központi idegrendszer bekapcsolódása csontos elváltozásokkal vagy a medulláris membrán diffúz gyulladásával jellemző a kisagyban és az agytörzsi régióban

Hipotalamus diabetes insipidus, polyphagia és elhízás, termoregulációs rendellenességek és a libidó változásai

vese 10% Tünetmentes hypercalciuria a leggyakoribb; interstitialis nephritis; a nephrolithiasis és nephrocalcinosis által okozott krónikus veseelégtelenség veseátültetést igényel (dialízis vagy transzplantáció) egyes betegeknél
tápláló 5%

A letartóztatódobozok és az arrhythmiák a leggyakoribbak, és hirtelen halált okozhatnak; Cardiomyopathia (primer) vagy pulmonális artériás hipertónia (szekunder) következtében cardialis elégtelenség is lehetséges

A papilláris izmok átmeneti diszfunkciói és ritkán a pericarditis

Gyakrabban japánoknál, akiknél a sarcoidosis a leggyakoribb halálos kimenetelű cardiomyopathia

szaporító ritkán Vannak adatok az endometrium, a petefészkek, az epididimis és a herék elváltozásairól. Nem befolyásolja a termékenységet. A betegség a terhesség alatt csökkenhet és a szülés utáni ismétlődés
Szájüreg <5%

A parotis mirigyek tünetmentes duzzanata a leggyakrabban; paroditisz xerostomia mellett is lehetséges; a keratoconjunctivitis száraz komponense lehet

Heerford-szindróma (más néven uveoparotid láz): uveitis, bilaterális parotis duzzanat, arcbénulás és krónikus láz

A Lupus pernio szájüreg megcsonkítja a kemény szájpadást, és befolyásolja az arcát, nyelvét és ínyét

orrmelléküregek <10% A szinuszok nyálkahártyájának akut és krónikus granulomátusos gyulladása olyan tüneteket okoz, amelyek nem különböztethetők meg az egyszerű allergiás és fertőző sinusitisektől. A biopszia megerősíti a diagnózist. A lupus erythematosusban szenvedő betegeknél gyakoribb
endokrin ritkán A hypothalamus zóna és az agyalapi mirigy csíkjának infiltrálása panhypopituitarismust okozhat; a pajzsmirigy beszűrődést okozhat diszfunkció nélkül; másodlagos hypoparathyreosis a hypercalcaemiában
pszichikai 10% A depresszió gyakran alakul ki. Kétséges, hogy ez a szarkoidózis első megnyilvánulása, gyakrabban reagál a betegség hosszú időtartamára és gyakori visszaesésre
hematológiai <5-30% limfopénia; krónikus betegség vérszegénysége; a granuloma csontvelő-infiltráció okozta anémia, ami néha pancytopénia kialakulásához vezet; a thrombocytopenia kialakulásához vezető lép megkötése; leukopenia

 
Nyilvánvaló, hogy a legtöbb esetben tünetmentes, ezért diagnosztizálatlan marad. Tüdőbetegség a sarcoidosisban szenvedő felnőtt betegek több mint 90% -ában fordul elő.

A tüdő sarcoidosisának lépései

szakasz meghatározás Spontán reménységek gyakorisága
0 Normál mellkasröntgen Szokásos remisszió; nincs összefüggés az előrejelzéssel
1 A gyökerek, a paratrachealis és a mediastinalis nyirokcsomók kétoldali lymphadenopathiája parenchimális infiltrátumok nélkül 60-80%
2 A gyökér / mediastinum bilaterális lymphadenopathia intersticiális infiltrátumokkal (általában felső tüdőmezőkkel) 50-65%
3 A diffúz interstitiális infiltrálódik a gyökerek adenopátia nélkül <30%
4 Diffúz fibrózis, amely gyakran összefügg a rosttartalmú formációkkal, a hörgők húzásával, a vontató cisztákkal 0%

A tüdő szarkoidózisának tünetei lehetnek: légszomj, köhögés, mellkasi diszkomfort és zihálás. Fáradtság, rossz közérzet, gyengeség, anorexia, fogyás és a testhőmérséklet enyhe emelkedése is gyakran előfordul; a szarkoidózis gyakori oka az ismeretlen eredetű láznak. Gyakran az egyetlen jel a lymphadenopathia, a nyirokcsomók bővülnek, de fájdalommentesek. A szisztémás manifesztációk a szarkoidózis különféle tüneteit okozzák, amelyek a faj, a nem és az életkor függvényében változnak. A négerek nagyobb valószínűséggel érzik a szemet, a májat, a csontvelőt, a perifériás nyirokcsomókat és a bőrt (de nem erythema nodosum). Nőknél gyakran előfordul a nodosum erythema, és az idegrendszer vagy a szem érintett. A férfiaknál és az idősebb betegeknél a hypercalcaemia gyakoribb. A 4 évnél fiatalabb gyermekeknél a leggyakoribb megnyilvánulások az ízületi gyulladás, a kiütések és az uveitis. Ebben a korcsoportban a sarcoidosis zavaros lehet a juvenilis rheumatoid arthritissel.

A pulmonáris sarcoidosis osztályozása

A tüdőszarkoidózis leggyakoribb és legelterjedtebb besorolása a K. Wurm osztályozása.

Sajnos a Wurn-besorolásban a sarcoidózis összes klinikai aspektusa nem tükröződik. Különösen nincs utalás a sarcoidosis pulmonalis és extrapulmonalis megnyilvánulásainak kombinálására, a kóros folyamat aktivitása nem tükröződik. Ebben a tekintetben az AG Khomenko besorolása nagy figyelmet érdemel.

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

A légúti sarcoidosis osztályozása (K. Wurm, 1958)

  • I Az intrathoracic nyirokcsomók elszigetelt megnagyobbodása (mediastinalis lymphadenopathia)
  • II. Az intrathoracus nyirokcsomók és a tüdő kombinációja
    • II-A Tüdőmintázat erősítése, hálószem deformációja (túlzott, hólyagos mintázat a tüdő alap- és alsó részében)
    • II-B Közös bilaterális kis fókusz árnyék a tüdőben (miliáris típus)
    • II-B Hagyományos kétoldalú közbenső árnyékok (3-5 mm átmérőjű) a tüdőben
    • II-D Közös kétoldalú, nagy fókuszú árnyékok (9 mm átmérőjű és nagyobb) a tüdőben
  • III. A mediastinalis lymphadenopathia kombinációja kifejezett diffúz fibrózissal és nagy vízelvezető képződményekkel:
    • III-A a tüdő alsó részében
    • III-B a tüdő felső és középső részében

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

A pulmonáris sarcoidosis diagnosztizálása

A tüdő szarkoidózisát leggyakrabban gyanítják, amikor a mellkasröntgen véletlenül a tüdő gyökereinek lymphadenopathiáját tárja fel. Ezek a változások a betegség leggyakoribb radiológiai jelei, de a tüdőben szenvedő betegek spontán remissziójának prognosztikus jelei is. Ezért a mellkasi röntgensugaraknak az első tesztnek kell lenniük, ha még nem végeztek szarkoidózisban szenvedő betegeket.

Mivel a tüdőbefolyás olyan gyakori, a normál mellkasröntgen általában kizárja a diagnózist. Azokban az esetekben, ahol a betegség gyanúja fennáll, annak ellenére, hogy egy normális mellkas röntgen, szükség van, hogy a mellkas CT-nagyfelbontású, amely sokkal érzékenyebb a kimutatására nyirokcsomó gyökerei a tüdő és mediastinum. CT eredmények egy későbbi szakaszban (II-IV) vegyületek közé tartoznak megvastagodása bronchovascular és hörgőfalakba; az interlobuláris válaszfalak csomós változása; infiltrálódás a fagyos üveg típusa szerint; parenchymális csomók, ciszták vagy üregek, és / vagy a hörgők vontatása.

Amikor az eredmények a képalkotó vizsgálatok arra utalnak, sarcoidosis, a diagnózist kimutatására nem sajtosodó granulómák a biopszia és kivéve alternatív okai granulómás betegség. A diagnózis esetében a biopszia megfelelő helyének kiválasztása, a granulomatosis betegség egyéb okainak kizárása és a betegség súlyossága és prevalenciájának meghatározása a terápia szükségességének felmérése céljából.

A biopsziás helyek fizikai vizsgálattal és tapintással azonosíthatók: perifériás nyirokcsomók,
bőrelváltozások és kötőhártya könnyen hozzáférhetők a biopsziára. Azonban a betegek hilaris nyirokcsomó előnyös bronchoszkópos transbrochialis biopszia, mivel az érzékenység eléri a 90% -ot az a tapasztalt szakember. A videoterápia lehetővé teszi a tüdőszövetekhez való hozzáférést, ha a bronchoszkópos transzbronchiális biopszia nem tájékoztató jellegű. Néha végzett mediastinoscopy, ha lymphadenopathia, vagy mediastinum gyökerek léteznek hiányában tüdő infiltráció, különösen, ha limfóma igényel differenciáldiagnózis. Azonban még csak a mediastinumban lymphadenopathiában szenvedő betegeken, a röntgensugárzás vagy a CT szerint a transzbronchiális biopsziák gyakran diagnosztizáltak. A nyitott tüdőbiopszia a szövetek újabb módja, de általános érzéstelenítést igényel, és jelenleg ritkán történik. A klinikai és radiográfiai eredmények elég pontosak lehetnek az I. Vagy II. Stádiumú diagnosztikában, amikor a biopszia nem lehetséges.

A többi diagnózis felszámolása kötelező, különösen akkor, ha a tüdőszarkoidózis és a radiográfiai tünetek tünetei minimálisak, mivel a granulomatosus gyulladást sok más betegség okozhatja. A biopszia szövetét gombákra és mikobaktériákra kell vetni. Meg kell elemezni története foglalkozási expozícióval (szilikátok, berillium) és a környezeti tényezők (a zúzott széna, baromfi és egyéb antigén váltja túlérzékenységi tüdőgyulladás); a fertőző antigénekre (tuberkulózis, coccidioidomycosis, histoplasmosis) végzett vizsgálatok elvégzésére került sor. A lehető leghamarabb a bőr tuberkulin mintáit anergiás kontrolltel kell szállítani.

A betegség súlyosságát a tüdőfunkció és a pulzoximetriai adatok határozzák meg. A tüdőfunkciós vizsgálatok eredményei gyakran korai stádiumban vannak normálisak, de bemutatják a szénmonoxid (DL ^) korlátozását és csökkent diffúziós kapacitását a betegség fejlett stádiumaiban. Is, néha akadályozza a légáramlást, ami jelezheti a hörgő nyálkahártya érintettségét. Az impulzus-oximetria gyakran nyugalmi állapotban mérve normális, de a tünetek fokozottabb tüdőbejutásakor a deszaturáció során megjelenik a deszaturáció. A páciens és az edzés során az artériás vér gázösszetételének elemzése érzékenyebb, mint a pulzoximéter.

Az extrapulmonalis betegség kimutatására ajánlott szűrővizsgálatok közé tartozik az EKG, a hasított lámpával végzett szemészeti vizsgálat és a rutin vese- és májfunkció. Az echokardiográfia, agyi képalkotó lumbálpunkciója csont képeket vagy MRI és electromyography hasznos lehet amikor a tünetek a részvétel a szív, idegrendszer és reumás. CT has radiopak általában nem ajánlott, de tüneteket mutatnak a máj vagy a lép részvétel formájában megnövekedett mérete szervek és elváltozások megnövekedett intenzitású.

A laboratóriumi vizsgálatok további szerepet játszanak a diagnózis megállapításában és a szervi károsodás prevalenciájának tisztázásában. A képlet a vér, elektrolitok (beleértve a kalcium ), a vér karbamid-nitrogén, kreatinin és májfunkciós teszteket általában hasznos információt nyújt kimutatására extrathoracalis léziók. A vér formula felteheti a vérszegénységet, az eozinofilgiát vagy a leukopeniát. A szérum kalcium növelhető az aktivált makrofágok D-vitamin analógjainak előállítása miatt . Vér karbamid-nitrogén, kreatinin és májfunkciós teszteket növelhető vese- és máj szarkoidózis. A teljes fehérje növelhető a hypergammaglobulinémia miatt. A megnövekedett ESR nem specifikus. Vizsgálat a tartalom kalcium napi vizelet ajánlott kizárni hypercalciuriát betegeknél is, normális szérum értékekkel. Megnövekedett szérumkoncentrációja angiotenzin-konvertáló enzim (ACE) inhibitorok is sugallják, sarcoidosis, de nem specifikus attribútum; koncentrációját csökkenteni lehet a kezelt betegek ACE-inhibitorok, vagy fokozott a különböző egyéb feltételek (például, hyperthyreosis, Gaucher-kór, szilikózis, mikobakteriális fertőzés, túlérzékenységi tüdőgyulladás). ACE tanulmány hasznos lehet nyomon a betegség aktivitása és a kezelésre adott válasz a betegnél igazolt sarcoidosis. Szintjének növelése ACE agy-gerincvelői folyadék segíthet diagnosztizálni sarcoidosis CNS.

További további vizsgálatok a bronchoalveoláris mosás és a gallium szkennelés. A tanulmány eredményei bronchoalveoláris folyadék jelentősen változhatnak, de lymphocytosis (limfociták> 10%) és / vagy az arány a CD4 + / CD8 + a mosófolyadékban található diagnosztikai több mint 3,5 megfelelő klinikai környezetben. Azonban a változások hiánya nem zárja ki a szarkoidózist.

Az egész szervezet galliummal történő beolvasása hasznos információkkal szolgálhat szöveti megerősítés hiányában. Szimmetrikus fokozott felszívódás a mediastinalis és hilusi nyirokcsomók (lambda jel) és a könny-, fültőmirigy és a nyálmirigyek (Panda jel) különösen jellemző a sarcoidosis. A prednisolon kezelésben részesülő betegek negatív kimenetele nem informatív.

trusted-source[16], [17], [18],

Mit kell vizsgálni?

Milyen tesztekre van szükség?

Tüdőszarkoidózis kezelése

Mivel tüdőszarkoidőzis gyakran spontán megszűnnek, tünetmentes és enyhe tünetek nem igényelnek kezelést, bár meg kell vizsgálni rendszeresen értékvesztés. Megfigyelés ilyen beteg esetében időszakos radiográfiás vizsgálatok, légzésfunkciós vizsgálatok (beleértve a diffúziós) és extrathoracalis léziók markerek (például szabványos vizsgálat a vesék és a máj). Függetlenül attól, hogy a szakaszban a betegség, szükséges kezelés betegek súlyosbodó tünetek restrikciós aktivitást, jelölt patológiai vagy romló légzésfunkció, riasztó változások az X-sugarak (kavitáció, fibrózis csoportosítva kialakulását, a tünetek a pulmonális arteriapnoy hipertónia), ami befolyásolja a szív, idegrendszer és a szemek, a vese vagy a májelégtelenség vagy torzító elváltozások a bőr és az ízületek.

Kezelése tüdő szarkoidózis birtokában van glükokortikoidok. Standard protokoll - prednizon dózisban 0,3 legfeljebb 1 mg / kg orálisan naponta 1-szer tüneteitől függően és súlyossága a változás. Módok váltakozó vételi is használják (például, 40-60 mg prednizon orálisan egy sugki naponta 1-szer). Ritkán dózis nagyobb, mint 40 mg naponta; de szükség lehet magasabb dózisok komplikációk kezelésére betegekben szembetegség, szív vagy neurológiai elváltozások. A kezelésre adott válasz jellemzően előforduló 2-4 héten belül, így a tünetek sarcoidosis tüdő, mellkas röntgen eredmények és a tüdőfunkció lehet újra értékelni után 4 és 12 hét. Krónikus, csendes esetekben lassabban reagálnak. Dózisokat csökkenteni a fenntartó dózist (például prednizon <10 mg naponta, ha lehetséges) kialakulása után a kezelésre adott válasz, a kezelés folytatódik legalább 12 hónap, ha helyreállítási történik. A kezelés optimális időtartama nem ismert. A korai adag csökkentése vezethet a visszaesés. A kábítószer kivonják, ha nincs reakció, vagy kétséges. A glükokortikoidok végül megszűnik a legtöbb betegnél, hanem azért, mert a visszaesés következik be esetek 50% -ában, ott kell lennie nyomon követési vizsgálatok, általában 3-6 havonta. Pulmonális sarcoidosis glükokortikoid kell folytatni egy visszaesés a tünetek és jelek, beleértve nehézlégzés, ízületi fájdalom, láz, májelégtelenség, szívritmuszavar, központi idegrendszeri tünetek, hypercalcaemia, szemészeti betegség, irányítás hiánya a helyi ügynökök és disfiguring bőrelváltozások.

Az adatok felhasználását illetően inhalált glükokortikoidok tüdőszarkoidőzis vegyes, de néhány tanulmány arra utal, hogy ez a beadási mód csökkentheti köhögés betegeknél endobronchiális elváltozások. A helyi glükokortikoidok bizonyos esetekben bőrgyógyászati és szemészeti sérülések esetén hasznosak lehetnek.

Körülbelül 10% a betegek kezelést igénylő, ellenáll a tolerálható dózis a glükokortikoidok és kell rendelni hat vizsgálati során metotrexát, kezdve egy heti orális adagolásra 2,5 mg követő növekedést akár 10-15 mg hetente, amelynél a leukocita tartalmat a vér tartjuk > 3000 / μl. Először is, a metotrexát és a glükokortikoidok rendelt időben; 8 hét után glükokortikoid adagot csökkenteni lehet, és sok esetben törlik. Ugyanakkor a maximális válasz metotrexát előfordulhatnak 6-12 hónap. Ezekben az esetekben a prednizolon adagját lassabban csökken. Soros vérben és a májban enzimek teszteket először is meg kell végezni minden 1-2 hétben, majd 4-6 hetente, ha egy stabil dózis eléréséig. A folsav (1 1 mg naponta egyszer, orálisan) ajánlott szedő betegek metotrexát.

Az egyéb gyógyszerek hatásosságát kisszámú olyan beteg esetében mutatják ki, akik rezisztensek a glükokortikoidokra, vagy amelyek nemkívánatos események. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak az azatioprin, ciklofoszfamid, klorambucil, klórkinin vagy hidroxi-klorokin, talidomid, pentoxifillin és inflleximab.

A hidroxi-klorokin 200 mg szájon át naponta háromszor lehet olyan hatékony, mint a szteroidok kezelésére torzító bőrelváltozások a sarcoidosis és a vonzás hypercalciuria. Bár az immunszuppresszánsok gyakran hatékonyabbak rezisztens esetekben, a kezelés abbahagyása után gyakran előfordul a visszaesés.

Nincs olyan gyógyszer, amely következetesen megakadályozza a tüdőfibrózist.

A tüdőtranszplantáció a terminális tüdőkárosodásban szenvedő betegek számára is lehetséges, bár a betegség az átültetett szervben visszatérhet.

Mi a tüdőszarkoidózis prognózisa?

Bár a spontán gyógyulás gyakran előfordul , a betegség súlyossága és megnyilvánulása rendkívül változatos, és sok betegnek ismételten szükség van glükokortikoidokra. Ezért rendszeres monitoring a relapszusok felismerése érdekében. A spontán gyógyulást tapasztaló betegek kb. 90% -a a diagnózist követő első két évben alakul ki; e betegek kevesebb, mint 10% -a 2 év után visszatér. Azok a betegek, akik 2 éven belül nem gyógyulnak remisszióban, valószínűleg krónikus betegségben szenvednek.
 
A tüdő szarkoidózisát a betegek 30% -ában krónikusnak tekintik, és a betegség 10-20% -ának állandó kurzussá válik. A szarkoidózis végzetes a betegek 1-5% -ánál. A légzési elégtelenséggel járó tüdőfibrózis világszerte a leggyakoribb halálozási ok, amit az aspergilloma okozta tüdővérzés követ. Japánban azonban a halál leggyakoribb oka az infiltratív kardiomiopátia, ami szívelégtelenséget és szívritmuszavarokat okoz.

A prognózis rosszabb az extrapulmonáris sarcoidózisos betegeknél és a Negroid-féle betegeknél. Recovery fordul elő 89% és 76% Europeoids betegek feketék nélkül extrathoracalis kór és Europeoids 70% és 46% -ánál a feketék a extrathoracalis megnyilvánulásai. Az erythema nodosum és az akut ízületi gyulladás jelenléte kedvező prognózis jele. Uveitis, lupus Perna, krónikus hiperkalcémia, neuroszarkoidózist, nephrocalcinosis, szívizom betegség és a kiterjedt tüdőkárosodás - kedvezőtlen prognosztikai tüneteit tüdő szarkoidózis. A kezelt és kezeletlen betegek hosszú távú kimenetele azonban enyhe különbség mutatkozott, és a kezelés befejezése után gyakran megfigyelhető a relapszus.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.